Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä on sairaus, jolle on ominaista maksan maksan tukkeutuminen, aiheuttaen veren virtaushäiriöitä ja laskimonsuojaa. Patologia voi johtua verisuonten primaarisista muutoksista ja verenkierron sekundaarisista häiriöistä. Tämä on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy akuuteissa, subakuutteissa tai kroonisissa muodoissa. Tärkeimpiä oireita ovat voimakas kipu oikeassa yläsegrantissa, suurentunut maksa, pahoinvointi, oksentelu, lievä keltaisuus, ascites. Akuutin sairaus on akuutti, mikä johtaa potilaan koomaan tai kuolemaan. Konservatiivinen hoito ei anna stabiileja tuloksia, elinajanodote riippuu suoraan onnistuneesta kirurgisesta toimenpiteestä.

• Budd-Chiarin oireiden syyt
• Badd-Chiarin oireiden oireet
• Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi
• Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä

Badda-Chiarin oireyhtymä on patologinen prosessi, joka liittyy veren virtauksen muutoksiin maksassa johtuen tämän elimen vieressä olevien laskimoiden lumen pienenemisestä. Maksa suorittaa monia toimintoja, organismin normaali toiminta riippuu sen tilasta. Siksi verenkierron rikkominen vaikuttaa kaikkiin järjestelmiin ja elimiin ja johtaa yleiseen myrkytykseen. Badda-Chiarin oireyhtymä voi johtua suurten laskimoiden toissijaisesta patologiasta, mikä johtaa veren pysähtymiseen maksaan tai päinvastoin geneettisiin poikkeamiin liittyvien primaaristen verisuonten muutoksiin. Tämä on melko harvinainen patologia gastroenterologiassa: tilastojen mukaan esiintyvyys on 1: 100 000 väestöä. 18 prosentissa tapauksista tauti johtuu hematologisista häiriöistä 9%: ssa — pahanlaatuisissa kasvaimissa. 30 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista tunnistaa samanaikaisia ​​sairauksia.

Budd-Chiarin oireiden syyt

Budda-Chiarin oireyhtymän kehittymistä voi seurata lukuisia tekijöitä. Tärkein syy on synnynnäinen epämuodostus maksasäiliöistä ja niiden rakenteellisista osista sekä maksan suon kaventumisesta ja poistamisesta. 30% tapauksista on mahdotonta selvittää tämän sairauden tarkka syy, sitten he puhuvat Budd Chiarin idiopaattisesta oireyhtymästä.

Vatsa provosoida traumaattinen vamma voi Budd-Chiarin oireyhtymä, maksasairaus, vatsakalvon tulehdus (peritoniitti) ja sydänpussin (perikardiitti), pahanlaatuisia kasvaimia, hemodynaaminen muutoksia, laskimotukos, jotkut lääkkeet, Tarttuvat taudit, raskaus ja synnytys.

Kaikki nämä tekijät johtavat rikkoo aukinaisuus suonet ja kehittää pysähtyneisyyden joka vähitellen tuhoaisi maksakudosta. Lisäksi lisääntynyt intrahepaattinen paine, joka voi johtaa nekroottisen muutoksiin. Tietenkin suurissa aluksissa häviämiseen verenvirtauksen kustannuksella muiden laskimohaarat (pariton suoneen, kylkiluiden ja paravertebral suonet), mutta ne eivät voi varautua mm veren määrä.

Tämän seurauksena kaikki päätyvät maksan ääreisosien atrofian ja sen keskiosan hypertrofian kanssa. Maksan koon kasvattaminen pahentaa tilannetta entisestään, koska se pakkaa vena-onkalon voimakkaammin ja aiheuttaa sen täysin estävän.

Badd-Chiarin oireiden oireet

Budd Chiarin oireyhtymässä patologisessa prosessissa voi olla erilaisia ​​aluksia: pienet ja suuret maksa-suonet, alempi ontto laskimo. Oireyhtymän kliiniset oireet riippuvat suoraan vaurioituneiden alusten lukumäärästä: jos vain yksi suonen vaikuttaa, patologia etenee oireettomasti ja ei aiheuta hyvinvoinnin heikkenemistä. Mutta verenkierron muutos kahdessa tai useammassa laskimossa ei läpäise jälkiä.

Oireet ja niiden intensiteetti riippuvat taudin akuutista, subakuutoivasta tai kroonisesta kurssista. Patologian akuutti muoto kehittyy äkillisesti: potilaat kokevat voimakasta kipua vatsaan ja oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointiin ja oksenteluun. Lievä keltaisuus ilmaantuu ja maksan koko (hepatomegalia) kasvaa jyrkästi. Jos patologia vaikuttaa onttoon laskimoon, sitten alemman ääripäiden turvotus, ihonalaiskerrosten laajeneminen kehossa on havaittavissa. Muutamaa päivää myöhemmin on munuaisten vajaatoiminta, ascites ja hydrothorax, joita on vaikea hoitaa ja joihin liittyy verinen oksentelu. Yleensä tämä lomake päättyy koomaan ja potilaan kuolemaan.

Subakuutin virtaukselle on ominaista maksan lisääntyminen, reologiset häiriöt (tarkemmin sanottuna lisääntynyt veren koaguloitavuus), ascites, splenomegalia (pernan suureneminen).

Krooninen muoto ei voi antaa pitkäaikaisia ​​kliinisiä oireita, mutta tautiin on ominaista vain maksan koon kasvu, heikkous ja lisääntynyt väsymys. Alemman oikean kylkiluun ja oksentelun alapuolella on vähitellen epämukavaa. Patologian keskellä muodostuu maksakirroosia, pernaa suurennetaan, minkä seurauksena maksan vajaatoiminta kehittyy. Se on taudin krooninen muoto, joka on rekisteröity useimmissa tapauksissa (80%).

Kirjallisuus kuvaa historian salama eristetyssä muodossa, tunnettu siitä, että nopea ja progressiivinen kasvu oireita. Muutamassa päivässä, keltaisuus, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, ascites kehittyy.

Budd Chiarin oireyhtymän diagnoosi

Budd-Chiari oireyhtymä epäillään tunnusomaisten oireiden: hepatomegalia ja askites, lisääntynyt veren hyytymistä. Lopullisen diagnoosin suorittamiseksi gastroenterologin on suoritettava lisätutkimuksia (instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset).

Laboratoriomenetelmät antavat seuraavat tulokset: yleinen veritesti osoittaa leukosyyttien ja ESR: n määrän lisääntymisen; koagulogrammi paljastaa protrombiiniajan kasvun, veren biokemiallinen analyysi määrää maksan entsyymien aktiivisuuden lisääntymisen.

Instrumentaalinen menetelmiä (maksa ultraääni, Doppler, portography, CT, MRI maksa) mittaavat maksan ja pernan koon, laajuuden määrittämiseksi ja diffuusi verisuonihäiriöt, sekä aiheuttaa sairauden, havaitsemiseksi trombien ja laskimoiden ahtauma.

Badda-Chiarin oireyhtymä

Terapeuttisiin toimenpiteisiin pyritään palauttamaan laskimoverivirta ja poistamaan oireet. Konservatiivihoito antaa tilapäisen vaikutuksen ja edistää merkittävästi yleisen tilan paranemista. Potilaita määrätään diureetteihin, ylimääräisen nesteen poistamiseen kehosta sekä lääkkeistä, jotka parantavat metaboliaa maksasoluissa. Kipu- ja tulehdusprosessien lievittämiseksi käytetään glukokortikosteroideja. Kaikki potilaat myönsi trombosyyttienestolle ja fibrinolyyttinen, lisäämällä nopeutta resorptiota verihyytymiä ja parantaa veren reologiaa. Kuolleisuus konservatiivisen hoidon eristetyssä käytössä on 85-90%.

Maksan verenkierron palauttaminen voidaan tehdä vain viipymättä, mutta kirurgiset toimenpiteet suoritetaan vain maksan vajaatoiminnan ja maksa-laskimotukosten puuttuessa. Pääsääntöisesti suoritetaan seuraavat toimet: anastomosien käyttö — keinotekoiset viestit vaurioituneiden alusten välillä; muuttaminen — lisää veren ulosvirtaustapoja; maksansiirto. Kun ylähuovan vena cavan stenoosi esitetään, sen proteesi ja laajentuminen.

Budd Chiarin syndrooman ennuste ja komplikaatiot

Taudin ennuste on pettymys, se vaikuttaa potilaan ikä, samanaikainen krooninen patologia, kirroosi. Hoidon puuttuminen johtaa potilaan kuolemaan 3 kuukauden ja 3 vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Tauti voi aiheuttaa komplikaatioita maksan enkefalopatian, verenvuotojen, vaikean munuaisten vajaatoiminnan muodossa.

Erityisen vaarallisia ovat Badd-Chiarin oireyhtymä akuutti ja salamannopea luonne. Kroonista patologiaa sairastavien potilaiden elinajanodote kestää 10 vuotta. Ennuste riippuu kirurgisen toimenpiteen onnistumisesta.