Chiarin anomalia

Chiarin anomalia(Arnold Chiari epämuodostuma) — sairaus, jossa aivojen rakenteet sijaitsevat takakuopan on jätetty pois pyrstö- suuntaan ja poistua läpi aukos-. Riippuen tyypistä Chiarin anomalia voi ilmetä päänsärky takaraivoon, kipua niskassa, huimaus, silmävärve, pyörtyminen, dysartria, pikkuaivojen ataksia, halvaus kurkunpään, kuulon heikkenemistä ja korvien melun, näön heikkeneminen, nielemisvaikeudet, hengityselinten uniapnea, hengityksen vinkumista, herkkyys häiriöt , lihaksen hypotrofia ja tetraparesis. Chiari anomalia diagnosoitiin Aivojen, kohdunkaulan ja rintarangan. Chiari anomalia liittyy kipua tai jatkuva neurologisen vajauksen, jollei leikkaushoitoa (purku takakuopan tai ohitusleikkaus).

• Chiarin epäjärjestyksen syyt
• Chiarin poikkeamien luokittelu
• Chiarin anomalia oireet
• Chiarin diagnoosi
• Chiarin epämuodostuma
• Ennuste Chiarin anomalia

Chiarin anomalia

Kallon liitoskohdassa selkärankaan on suuri silmänräpäyshaarukka, jonka taso aivorunko kulkee selkäydintä. Tämän reiän yläpuolella on posteriorinen kallonheitin. Siinä on silta, pitkänomainen aivot ja pikkuaivot. Chiarin epämuodostumia liittyy osion anterioristen aivojen fossa-anatomisten rakenteiden vapautumiseen suurten silmäluomien karvojen lumeen. Tällöin tämän alueen pitkitetyn ja selkäytimen rakenteet puristuvat sekä aivoihin johtavan aivo-selkäydinnesteen rikkoutuminen hydrokefaliin johtavasta aivoista. Yhdessä platybaziumin kanssa Atlantian ja muiden epäkohtien assimilaatio Chiari viittaa kraniovertebrale-siirtymän synnynnäisiin epämuodostumiin.

Chiarin poikkeama ilmenee erilaisten tietojen mukaan 3-8 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Anomalyypin mukaan Chiari voidaan diagnosoida ensimmäisenä päivänä lapsen syntymän jälkeen tai tulla odottamattomaksi löydökseksi aikuispotilailla. 80%: ssa Chiarin anomalia yhdistetään syringomyeliaan.

Chiarin epäjärjestyksen syyt

Tähän asti Chiarin poikkeama on edelleen sairaus, jonka neurologiassa ei ole yksimielisyyttä. Useat kirjoittajat uskovat, että Chiarin anomalyysi liittyy alhaisemman koon posteriorisen kallon fossa, mikä johtaa siihen tosiasiaan, että sen raken- teessa olevat rakenteet alkavat poistua silmäluomien aukon kautta. Muut tutkijat viittaavat siihen, että Chiarin epämuodostuma kehittyy aivojen suuremman koon takia, mikä samalla työntää selän takakannen sisältöä niskakalvon aukon kautta.

Aiheuttaa siirtymisen hieman ulkonevat poikkeavuudet ilmaistaan ​​kliininen muoto voi Hydrokefalus, jossa lisäämällä kammiot kasvaa aivojen kokonaistilavuutta. Koska Chiarin poikkeavuus yhdessä dysplasia luun rakenteiden craniovertebral siirtyminen liittyy hypoplasia nivelsiderakenteen että alue, kaikki aivovamman voi johtaa paheneminen välilevytyrä pikkuaivojen risoista foramen magnum kanssa osoitus kliinisen sairauden.

Chiarin poikkeamien luokittelu

Chiarin anomalia on jaettu neljään tyyppiin:

Chiari I: n poikkeama on luonteenomaista pikkuaivon tonsillien laskeutumiselle suurten silmäluomien takana. Yleensä se ilmenee nuorilla tai aikuisikään. Usein mukana hydromyalgia — aivoverenkierron nesteen kerääntyminen selkäytimen keskikanavaan.

Chiari II: n poikkeama ilmenee ensimmäisenä syntymäpäivänä. Pientä kapselien riskien lisäksi sikiönmurtajaa, keskiviivaa ja IV-kammiota esiintyy myös tämän patologian suuren silmäluomien aukon kautta. Chiari II -tyypin anomalyysi yhdistyy paljon useammin kuin hydromyelia kuin ensimmäisellä tyypillä, ja valtaosassa tapauksista liittyy myelomeningocele-synnynnäinen aivo-selkäydinherna.

Chiari III: n poikkeamaa erottaa se tosiasia, että cervico-occipital-alueen meningoselissa sijaitsevat pikkuaivot ja pitkulaiset aivot, jotka ovat laskeutuneet suurten silmäluomien aukon kautta.

Chiarin anomalia IV on hypoplasian (alikehittyneisyyttä) pikkuaivojen ja mukana ei ole sen offset kaudaalisesta suuntaan. Jotkut kirjoittajat ominaisuus tämän poikkeavuuden on Dandy-Walker oireyhtymä, jossa pikkuaivojen hypoplasia yhdistettynä läsnä synnynnäinen kysta posteriorisen fossa ja vesipää.

Anomalia Chiari Chiari II ja III havaitaan usein yhdessä muiden dysplasiat hermoston: heterotopia aivokuori polymicrogyria, poikkeavuuksia aivokurkiaisen, kystat Mozhandi reikiä, kiertyä vesijohdon, hypoplasia toistuvia rakenteita tunnistaa ja sirpin pikkuaivot.

Chiarin anomalia oireet

Useimmiten kliinisissä käytännöissä esiintyy Chiarin tyypin I anomalia. Se ilmenee aivo-selkäydinnesteestä, aivokalvotulpasta ja syringomyelisistä oireyhtälöistä sekä vahingoittaa aivojen hermoja. Tyypillisesti Chiari I: n poikkeama ilmenee murrosiän aikana tai jo aikuisikään.

Ja likvornogipertenzionnogo oireyhtymä, joka on liitetty Chiarin I epäkohta on tunnusomaista päänsärky takana pään ja kaulan alueen, lisäämällä aikana aivastelua, yskää, jännittyneisyys tai jännitystä kaulan lihaksia. Oksentelu voi tapahtua, ei riippuen ruoan saannista ja sen luonteesta. Tutkittaessa potilaita, joilla on Chiarin anomalia, ilmenee paljain niskan lihasten sävy. Niistä aivosairaudet havaittu heikentynyt puhe (dysartria), silmävärve, pikkuaivojen ataksia.

Tappio aivorungon siihen sijoitettu ytimiä aivohermoihin ja niiden juuret näkyvät näön tarkkuuden heikkeneminen, kahtena näkeminen, häiriö nielemisvaikeuksia, kuulon heikkeneminen tyyppi simpukan tulehdus, systeeminen huimaus illuusio kierto ympäröivien esineiden, korva melu oireyhtymä, uniapnea, uusiutuva lyhyt menetys tietoisuus, ortostaattinen romahtaminen. Potilaat, joilla on Chiarin epämuodostuma, lisäsivät huimausta ja kohinaa, kun he kääntävät päänsä. Pään pyöriminen tällaisissa potilailla voi aiheuttaa synkopeita. Saattaa olla atrofisia muutoksia puoli kielen ja kurkunpään halvaus, mukana käheys ja hengitysvaikeudet. Mahdollinen tetraparesis, jossa lihasten voimakkuus laskee huomattavasti yläraajoissa kuin alemmat.

Tapauksissa, joissa poikkeus on Chiari I yhdistetään syringomyelia, siellä syringomyelic oireyhtymä: tuntohäiriöt dissosioituneista tyyppiä, puutumista, lihaskatoon, lantion häiriöt, neyroartropatii katoaminen vatsan refleksit. Kuitenkin jotkut kirjoittajat huomauttavat väliseen ristiriitaan koko ja sijainti kysta syringomyelic esiintyvyys herkkyys häiriöt, vakavuus pareesi ja lihasten kuihtumista.

Anomalia Chiari Chiari II ja III ovat samanlaisia ​​kliinisiä oireita, jotka ovat näkyvissä ensimmäisen minuutin elämän. Anomaly Chiari II mukana meluisa hengitys (synnynnäinen vinkuminen) lyhytaikaisesti lopettamisen hengityksen kahdenvälisten neuropaattista halvaus kurkunpään, heikentynyt niellä nestemäinen refluksi ruokaa nenään. Vastasyntyneillä Chiarin II epäkohta ilmentyy nystagmusta, lihasjännityksen lisääntyminen yläraajoissa, sinerrys ihon, joka tapahtuu aikana ruokinta. Liikehäiriöitä voidaan ilmaista vaihtelevasti ja edetä quadriplegia. Chiari anomalia III on vakavammaksi ja usein ole yhteensopiva elämää rikkominen sikiön kehitykseen.

Chiarin diagnoosi

Neurologiset tutkimukset ja vakioluettelo neurologisista tutkimuksista (EEG, Echo-EG, REG) eivät anna erityisiä tietoja, joiden avulla voidaan todeta «Chiarin anomalia» diagnoosi. Yleensä ne paljastavat vain merkkejä merkittävän kallonsisäisen paineen lisääntymisestä, so. Hydrocephalus. Kallon radiografiassa paljastuu vain luun poikkeavuuksia, joihin saattaa liittyä Chiarin anomalia. Ennen tomografisten menetelmien käyttöön ottamista neurologiseen käytäntöön, tämän taudin diagnoosi edusti suuria vaikeuksia neurologille. Nyt lääkäreillä on mahdollisuus laittaa tällaiset potilaat tarkkaan diagnoosiin.

On huomattava, että MSCT ja CT aivojen hyvä visualisointi luisten rakenteiden craniovertebral siirtyminen ei tarjoa hyvä osoitus pehmytkudoksen kokoonpanojen takakuopan. Siksi ainoa luotettava menetelmä Chiarin anomalian diagnosoimiseksi tänään on magneettikuvaus. Se vaatii potilaan liikkumattomuutta, joten nuorilla lapsilla se suoritetaan sairaalassa. Aivojen magneettikuvauksen lisäksi selkärangan MRI, erityisesti sen kohdunkaulan ja rintakehä, on myös tarpeen miesten ja syringomyelisten kystien havaitsemiseksi. Samaan aikaan, MRI-tutkimukset olisi suunnattava paitsi diagnosoimaan Chiarin anomalia, mutta myös etsimään muita epämuodostumia hermoston kehittymisessä, jotka usein yhdistetään sen kanssa.

Chiarin epämuodostuma

Oireeton Chiari anomalia ei tarvitse hoitoa. Tapauksissa, joissa poikkeus näkyy vain Chiarin läsnä kipua niskassa ja takaraivon alueelle, suorittaa konservatiivinen terapia mukaan lukien analgeettinen, anti-inflammatoriset lääkkeet ja miorelaksirutee. Jos Chiarin poikkeavuus liittyy neurologisten häiriöiden (pareesi, herkkyys ja lihasjänteyden häiriöt, kallon hermojen ja niin edelleen.), Tai jotka eivät ole vastaanottavaisia ​​konservatiivinen terapia kipuoireyhtymä, joka osoittaa sen leikkaushoitoa.

Useimmiten Chiarin anomalia hoidossa käytetään craniovertebral dekompressiota. Toimenpide merkitsee niskakalvojen laajentamista poistamalla osa silmänalusta luusta; rungon ja selkäytimen puristumisen poistaminen johtuen pikkuaivon riskien irtoamisesta ja kahden kahden kohdunkaulan nikaman jälkipuoliskosta; aivo-selkäydinnesteiden kiertämisen normalisointi ompelemalla keinotekoisten materiaalien tai allograftin laastarin kovaa materiaalia. Joissakin tapauksissa Chiarin anomalia hoidetaan shunttoiminnoilla, joilla pyritään tyhjentämään aivo-selkäydinneste nestettä selkäydin laajentuneesta keskikanavasta. Cerebrospinal neste voidaan ohjata rintakehän tai vatsaonteloon (lombaritoneaalinen vedenpoisto).

Ennuste Chiarin anomalia

Tärkeä prognostinen arvo on se tyyppi, johon Chiarin anomalia liittyy. Joissakin tapauksissa Chiari I: n epänormaalisuus voi olla oireeton koko potilaan koko elämässä. Chiari III: n poikkeama johtaa useimmissa tapauksissa tappavaan lopputulokseen. Neurologisten oireiden ilmaantuessa Chiari I: n poikkeama samoin kuin Chiari II: n poikkeama ovat erittäin tärkeitä, koska neurologinen vaje palautuu huonosti onnistuneen toiminnan jälkeen. Erilaisten tietojen mukaan kirurgisen craniovertebral dekompression tehokkuus on 50-85%.