Polykystinen maksasairaus

Polykystinen maksa — synnynnäisestä epämuodostumasta periytyvät autosomaalinen dominantti tavalla ja on tunnettu siitä, että muodostamalla useita kystat maksaparenkyymin. Jo pitkään ole nähnyt, 40 vuotta, saatat oireilua ja vatsakipu, ruokatorven refluksitauti, lisääntynyt vatsan koosta. Ainoat informatiiviset diagnostiset menetelmät ovat maksa- ja sappitiehyeiden ultraäänitutkimus, CT tai MRI. Puuttuessa hoidon komplikaatioiden tarvitaan, muissa tapauksissa, kirurginen toimenpide (perkutaaninen kuivatus maksa kystat, käyttöönotto onteloon alkoholi kystat, kysta fenestration, osittaisen hepatektomian, maksansiirron).

• Syyt munasyntyneen maksasairauden vuoksi
• Polysyyttisen maksasairauden oireet
• Polysyyttisen maksan diagnosointi
• Polysyyttisen maksan hoito

Polykystinen maksasairaus

Polykystinen maksasairaus on melko harvinainen sairaus ja esiintyy yhdessä ihmisessä 100 000 väestöä kohden. Useimmissa tapauksissa sairaus tunnistetaan ensin naisilla neljänkymmenen vuoden kuluttua. Iän myötä maksan kystien määrä kasvaa sekä miehillä että naisilla, vaikka naispuolisessa sukupuolessa niiden määrä on aluksi huomattavasti suurempi. Lähes joka toinen potilas kystinen muutokset maksan yhdistettynä polykystinen munuaissairaus, harvinaisissa tapauksissa, on mahdollista yhdessä aneurysmaalinen laajeneminen aivoverenkiertosairauden bi-esite sydämen venttiili. Useiden maksa-kystien kliininen kuva esiintyy useimmiten komplikaatioiden kehittymisen yhteydessä: kystisen muodostumisen repeytyminen, verenvuoto kystinonteloon, sen sisällön infektio.

Syyt munasyntyneen maksasairauden vuoksi

Polysyklinen maksasairaus on perinnöllinen patologia, jonka autosomaalinen hallitseva tyyppi lähettää. Puolet tapauksista RKCSH: n tai SEC63: n geenien mutaatio, joka vastaa intrahepaattisten sappitiehyiden tavanomaisesta muodostumisesta ja kasvusta, johtaa useiden maksakystojen muodostumiseen. Mutaation vuoksi muodostuskanavat eivät muodosta ja ne muodostavat onteloita maksan parenkyymissä, joka on vuorattu epiteelillä ja jossa on tiheä kapseli. Koska tätä mutaatiota ei löydy kaikista potilaista, gastroenterologian tutkimuksessa pyritään tunnistamaan muut molybyttisen maksan kehittymisestä vastaavat geenimutaatiot. Joillakin potilailla polystyyppinen maksasairaus esiintyy satunnaisesti — perhesuhteessa tällaisissa potilailla ei ole mitään osoitusta tästä patologiasta.

Muodostus kystat voivat sijaita maksakudoksissa tasaisesti tai lokalisoidusti yhteen leukaan (usein jäljellä). Niiden koko vaihtelee huomattavasti — hirssijyvystä litrassa tilavuudeltaan. Uskotaan, että suurimmat kystat muodostuvat johtuen pienempien ontelojen välisten väliseinien murtumisesta. Kystien koko- naismäärästä ja koosta riippuen maksan koko voi myös nousta.

Polykystinen maksan ontelon, kun ei liity sappitiehyen, joten niiden sisältö ovat yleensä valoa, ne mahtuu hemolysoitumatonta verta (verenvuotoa seurauksena kysta), mätä (at infektio). Pariskyymin rakenne polykystisessä maksassa ei muutu, hepatosyytteillä ja lobuloilla on normaali rakenne. Histologiset muutokset kudoksissa, joissa muodostuu portaalista kohonnut verenpaine, maksan vajaatoiminta saattaa esiintyä taudin myöhäisillä vaiheilla; ne johtuvat yleensä pakkauksen vaikutuksesta liian suurella määrällä kystisiä onteloita, suurella maksavaurion alueella.

Polysyyttisen maksasairauden oireet

Polykystinen maksa on jaettu yksinkertainen ja monimutkainen (verenvuoto, märkiminen, kystat rako); (vain maksan vajaatoiminta) ja yleiset (munuaiset, haima, munasarjat jne.). Erottaa harja koot: pieni — jopa 10 mm, keskimääräinen — enintään 30 mm, suuri — jopa 100 mm ja valtava — enemmän kuin 100-250 mm.

Yhdeksässä tapauksessa kymmenestä polycystic maksa on satunnainen havainto, havaittavissa on kyselyhetkellä muista patologian tai postuumisti. Loput 10% potilaista kliinisiä oireita polycystic maksan aluksi vaikuttaa aikuisiän (40-50 vuotta), ja johtuvat yleensä lihasaitio-oireyhtymä, maksan ja ympäröivä kudos valtava kystia tai komplikaatioita.

Kliininen kuva monirakkulatauti maksa sisältää kasvua koko vatsassa, epämukavuuden tunne vatsassa, tylsä ​​vatsakipua (enemmän oikealla yläneljänneksessä) ja vyötärö, gastroesofageaalinen refluksitauti, joka on kylläisyyden tunteen ja kylläisyyden vatsan, hengenahdistus, ilmavaivat. Kun palpation maksa on tiheä, sen reunat ja pinta ovat tuberous. Koska polykystinen maksan kystat kun lisää pinta-aktiivisia aineita ovat, ne ovat joskus jopa voi tuntua vatsanpeitteiden läpi.

maksa Polykystinen voi olla monimutkaista vnutrikistoznym verenvuoto, kystat repeämä (ilmenevä klinikalla akuutti vatsa, todennäköisyys repeämä on suuri, kun halkaisija ontelon yli 80 mm) tai infektio, puristus suurten suonien (tukkeutuminen porttilaskimon kystat voivat johtaa muodostumiseen ruokatorven laskimolaajentumat) tai sappiteiden ( kliinisesti manifestoitunut ascites, mekaaninen keltaisuus). Se on harvoin yhteensä polycystic maksa voi johtaa äärimmäisiin ehtymisen ja potilaan kuoleman.

Raskauden aikana ja hoidon lääkkeiden naaras hormonit eteneminen monirakkulatauti maksan kiihtyy estrogeenin johtaa lisääntyneeseen proliferaatioon epiteelikystien ja liman ylituotantoa kysta onteloon.

Polysyyttisen maksan diagnosointi

gastroenterologist kuuleminen paljastaa diagnostiset kriteerit polykystinen maksa: käytöstä alle neljäkymmentä vuotta ja taudin esiintyminen suvussa polykystiselle maksan diagnoosi asettaa tunnistamaan kysta, neljäkymmentä vuotta — on kolme kystat. Jos suvussa ei ole merkintää siitä polykystiset maksaan, tämä diagnoosi varmistettiin läsnäolo vähintään 20 kystat maksassa.

Kaikkein informatiivinen diagnostiset menetelmät polycystic maksa ovat modernit kuvantamismenetelmät: ultraääni maksa ja sappirakko, magneettikuvaus (MRI maksa) ja CT sappiteiden. Näiden korkean tarkkuuden tutkimus voi havaita pienetkin ontelon parenkyymin maksan ja määrittää hoitostrategia. Tutkimuksessa tavallisesti paljastuu useita koloja maksakudoksissa, joskus maksa maksa muistuttaa hunajakennoa. Biokemiallisten määrityksissä (Maksa näytettä) voidaan merkitä kohoavan alkalisen fosfataasin ja gamma-GT, jossa bilirubiini ei vaikuta.

Erotusdiagnoosissa maksan monirakkulatauti nonparasitic suoritettiin yksinkertainen kystat, ekinokokkoosin, Caroli tauti (sappiteiden kystat), maksan kasvaimet.

Polysyyttisen maksan hoito

Sairaalahoitoa potilaiden monirakkulatauti maksa tarvitaan vain tutkimista tai leikkaushoitoa. Alkuvaiheessa taudin on tarpeen peruuttaa estrogeenin-pohjainen — uskotaan, että nämä hormonit johtavat kasvuun koko ja määrä kystat. Tähän mennessä teki tutkimuksen toiminta synteettisten somatostatiinianalogeista maksan valtion monirakkulatauti — tuoreiden tutkimusten mukaan, nimittäminen Oktreotidin on tehokkain ja turvallisin tapa pysäyttää etenemisen polykystiselle maksan.

Kehittämisen kanssa komplikaatioita edellä lueteltujen, sekä nopeasti taudin etenemiseen voi vaatia leikkaushoitoa — perkutaaninen salaojitus maksa kystat, fenestration, leikkaaminen maksan kystat. Jotkut klinikat ovat laajalti käytössä johdatus alkoholia kysta onteloon (tauti), mutta useat tutkimukset osoittavat suurempaa turvallisuutta ja tehoa verrattavissa tavanomaisten punktio kystat (vähentämiseksi niiden kokoa) ennen leikkausta. Joissakin tilanteissa, saatetaan tarvita maksan resektio (osittaisen hepatektomian, maksan kiila resektio, segmentaalisen maksaresektion, lobectomy, hemihepatectomy) ja jopa maksansiirron (jossa on hankala kipuoireyhtymä, anoreksia, portaali hypertensio).

Merkintöjen vähän invasiivisia leikkauksia jaetaan absoluuttinen (repeämä ja infektio kystat, verenvuoto sen onteloon), tavanomaisesti absoluuttinen (kysta lokalisointi maksassa portille, tukkeuma sappiteiden kystamuodostusta halkaisija on suurempi kuin 10 cm, hankala kipu, ilmaistuna kuihtuminen) ja suhteellinen (pienet koot kystat, yli kolmen segmentin maksasairaus, kystien toistuminen pistoksen jälkeen).

Polysyyttisen maksan tapauksessa suositellaan tiettyä ruokavaliota. Sulje elintarvikkeet, jotka aiheuttavat kystien ja kahvin, soijan, pellavansiemenöljyn, suklaan, kalaöljyn, alkoholin, hiivan kasvua. On suositeltavaa sisällyttää suuri määrä hedelmiä ja vihanneksia ruokavaliossa, juomalla tarpeeksi vettä.

Polysyyttisen maksan oireeton hoito koostuu huumeiden, jotka vähentävät pahoinvointia ja stimuloivat suoliston peristaltiikkaa (metoklopramidi); anestesia; aktiivihiilen käyttö ja keinot, jotka poistavat ilmavaivat; tarvittaessa käytetään vitamiinikomplekseja.

Polysyyttisen maksan ennuste ja ehkäisy

Polysyyttisen maksan ennuste on yleensä suotuisa. Kuolleisuus tässä taudissa valtaosassa tapauksista johtuu samanaikaisesta patologiasta (polykystinen munuaissairaus). Joten esimerkiksi Yhdysvalloissa 8 vuoden ajan rekisteröitiin vain 135 polysyklisen maksan tapausta kuoleman syynä.

Kun otetaan huomioon perinnöllinen luonto molyvosia, ei ole ehkäisevää toimenpidettä tähän tautiin. Hitaasti taudin eteneminen voi nimetä somatostatiinianalogeja. Potilaat, joilla on munasarjojen maksa, pitäisi välttää aineita kuivapesua varten; Kotitalouskemikaalit ammoniakilla, valkaisuaine; pitäisi rajoittaa alkoholin ja hiiva-tuotteiden, makeisten käyttöä.