Angioedeema

Angioedeema — patologinen tila, joka liittyy nesteen kertyminen kudoksiin ja ihon ja ihonalaisen kudoksen lisääntyneen läpäisevyyden mikrovaskulaaristen seinään. Ilmenevä ihon turvotusta eri lokalisointi (kasvot, kaula, raajat), usein yhdessä nokkosihottuma ja kutina. Diagnoosi suoritetaan fyysisellä tutkimuksella, laboratoriokokeilla, potilaan perinnöllisen ja allergisen sairauden tutkimuksella. Terapeuttinen strategia riippuu syitä kehitystä oireyhtymä voi sisältää osoituksen antihistamiinit, androgeenit, fibrinolyysin estäjät ja diureetit.

• Angioedeeman aiheuttamat syyt
• synnyssä
• luokitus
• Angioödeeman oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Angioödeavan hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Angiootyek

Angioiothea kuvasi ensin 1882 Saksan tiedemies Heinrich Quincke. Tutkija piti häntä itsenäisenä sairaudena — angioedeemana. Nyt on todettu, että noin puolet patologiatapauksista on peräisin reaktiivisen tyypin allergisista reaktioista, kun taas loput ovat riippumattomia hankittuja tai perinnöllisiä tiloja. «Isoloituneen angiootikon» käsitteeseen kuuluu useita sairauksia, jotka perustuvat verenkierron häiriöihin verenkierron ja kudosten välillä. Angioedeemaa voidaan diagnosoida milloin tahansa, naisia ​​havaitaan noin 1,5-2 kertaa useammin kuin miehet. Patologisen tilan geneettisesti määritetyt variantit siirretään autosomaalisella dominanttityypillä.

Angioedeeman aiheuttamat syyt

Angioödeemaa kehittävät ulkoiset ja sisäiset tekijät ovat valtava määrä. Patologian välittömänä syynä ovat komplementtijärjestelmän muutokset ja joidenkin muiden fysiologisten prosessien (veren hyytymisen, fibrinolyyttisten ja kininreaktioiden) rikkominen. Useimmissa tapauksissa anomalia johtuu puute tai aktiivisuuden puutteen C1-inhibiittori — veri proteaasin hidastava ja pysäyttämiseksi sarjan biokemiallisia reaktioita veressä ja kudoksissa. Tämä ilmiö syntyy seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Geneettiset ominaisuudet. Merkittävä osa synnynnäisen angioödeeman vaiheista johtuu 11. kromosomissa sijaitsevan SEPRING1-geenin mutaatiosta. Se koodaa C1-estäjän proteiinisekvenssiä, joten kun tietty geeni muuttuu, havaitaan proteaasipuutos tai sen toiminnan häviäminen.
• Lymfoproliferatiivinen patologia. Joissakin valtioissa, joilla lymfosyyttien tai niiden esisolujen (esimerkiksi lymfoomien) nopeutettu lisääntyminen voi liittyä angioneuroottinen turvotus. Syynä tähän on C1-inhibiittorin tuhoutumisnopeuden kasvu.
• Autoimmuuni reaktiot. Tietyissä olosuhteissa muodostuu vasta-aineita C1-esteraasille, jotka sitovat tätä entsyymiä ja edistävät sen tuhoamista. Prosessi voi tapahtua sekä eristyneissä että systeemisissä allergisissa reaktioissa tai muissa häiriöissä.

Patologian harvinainen muunnos on angioedeema, joka kehittyy C1-inhibiittorin optimaalisella tasolla — jota kutsutaan pääasiassa ns. Estrogeenistä riippuvaiseksi edeemaksi. Oletetaan, että ne johtuvat geneettisistä tekijöistä, ja ne välittyvät X-kromosomimekanismin kautta, taudin kulku on pahentunut otettaessa estrogeenivalmisteita. On myös sairauden muoto, joka aiheutuu angiotensiinikonvertaasin entsyymi-inhibiittoreiden käytöstä, jotka ovat osa lukuisia antihypertensiivisiä aineita.

synnyssä

C1-inhibiittorin alijäämä, joka ilmenee syystä tai toisesta, johtaa komplementtijärjestelmän aktivaatioon, lisää kallikreiinin ja bradykiniinin pitoisuutta. Viimeksi mainitut stimuloivat vasoaktiivisten peptidiyhdisteiden muodostumista, jotka vaikuttavat verisuonten seinämiin ja sileään lihaksistoon. Tämän seurauksena esikapillaariset arteriolit laajenevat ensin, minkä jälkeen soluplasmasolut poistuvat verenkierrosta solunsisäiseen tilaan. Täten muodostuu paikallinen angioedema, joka ilmentää itsensä ominainen kliininen kuva. Lisäksi bradykiniini-linkin reaktiot voivat aiheuttaa ruoansulatuskanavan ja hengityselinten sileiden lihaksen kouristuksia, mikä rikkoo heidän motorisia taitojaan.

luokitus

Kliinisen kurssin ominaispiirteet huomioon ottaen kaikki angioedemian tapaukset jaetaan kahteen suuriin ryhmään — eristettyinä ja yhdistettyinä. Ensimmäinen ilmeinen vain ihonalaisen rasvan ja ihon turvotus, jälkimmäiseen voi liittyä nokkosihottuma, hengityselinten kouristus ja muut oireet. Jakelu on melko ehdollinen, heikko heijastaa taudin syitä. Etiologisten merkkien perusteella erottuvat perinnölliset ja hankitut angioödeema. Congenitaalilajikkeet muodostavat noin 2-5 prosenttia tautitapausten kokonaismäärästä, mukaan lukien seuraavat tyypit:

• Tyyppi 1. Koska C1-inhibiittorin lähes täydellinen puuttuminen tapahtuu, kun SEPRING1-geeni muuntuu. Sille on tunnusomaista melko vakava yleistyminen ja edeeman vakavuus, niiden esiintyminen paitsi iholla, myös limakalvojen hengitysteissä tai ruoansulatuskanavassa. Se on rekisteröity 85% perinnöllisestä angioödeemasta.
• Tyyppi 2. Kehittyy suhteellisen vähän inhibiittorilla johtuen sen hitaan muodostumisesta tai alentuneesta toiminnasta johtuen entsyymin virheellisestä rakenteesta. Klinikka on vähemmän vakava, turvotus vaikuttaa ensisijaisesti raajojen kudoksiin, joskus kasvoihin. Tämä taudin variantti diagnosoidaan 12-14 prosentilla potilaista, joilla on perinnöllinen angioödeema.
• Tyyppi 3. Se on äärimmäisen harvinaista, yleensä — C1-esteraasin puuttuessa. Yleensä se edustaa estrogeenistä riippuvainen edeema — patologian paheneminen raskauden aikana, yhdistettyjen suun kautta otettavien ehkäisyvälineiden ottaminen, vaihdevuodetusta vaihdevuosien aikana.

Kaikki perinnöllisen angioödeeman variantit eristetään, eikä niihin liity urtikariaa tai muita häiriöitä. Ostetuilla lajikkeilla on erilainen luokitus, joka sisältää vain kaksi pääasiallista tautityyppiä:

• Tyyppi 1. Lymfoproliferatiivisten olosuhteiden — lymfoomien taustalla, esiintyy joitain tarttuva vaurioita. Syynä on C1-inhibiittorin kulutuksen kasvu ja sen myöhempi puute.
• Tyyppi 2. Se syntyy inhibiittoreiden autovasta-aineiden synteesistä, mikä heikentää merkittävästi sen pitoisuutta veressä. Tämä ilmiö esiintyy joidenkin autoimmuunisairauksien ja allergisten sairauksien, immunodeficiensien ja muiden patologioiden kanssa.

Angioödeeman oireet

Patologian tärkein oire on poikkeuksellisen kipuisen ihon turvotus. Potilaat kertovat puhkeamisen ja rasituksen tunteesta, eikä muita subjektiivisia valituksia ole. Toisin kuin tulehduksellinen turvotus, kärsivälle alueelle on ominaista kirkkaampi väri kuin ympäröivillä ihoalueilla, värillä ja paikallisen kudoslämpötilan lisääntymisen puuttuessa. Usein ylemmät ja alemmat raajat, kasvot (huulet, posket, silmäluomet, keuhkot), niskan sukuelinten alueella esiintyvät edematoottiset ilmenemismuodot. Ihon kutina on epäselvä, mutta se voidaan määrittää yhdistämällä angioödeema nenäkkeisiin.

Joillakin potilailla ilmenee turvotusta limakalvossa, joskus patologinen prosessi vaikuttaa submukosialevyyn. Useimmin altistuneet suuontelon elimet (kieli, pehmeä suulake), hengitysteitä, ruoansulatuskanavaa. Kehittämällä hengityselinten angioedeemaa ilmenee tunne ilman puutetta, käheyyttä tai täydellistä äänen menetystä, haukkua yskä. Ruoansulatuskanavan osallistuminen ilmentää voimakasta vatsan oireyhtymää — kipua, pahoinvointia, oksentelua. Vatsan seinämän lihaksissa on jännitys, joka luo väärän kuvan peritoniitista tai akuutista suolen tukkeutumisesta.

Erittäin harvinainen oireet ovat merkkejä pleuraeffuusioon (yskä, rintakipu, hengenahdistus). Muun harvinaista sairautta variantteja ovat paikallinen turvotus aivoissa (rekisteröity sortoa tajunnan, hemipareesi), angioedeema rakko (mukana akuutti virtsaumpi), tappio lihakset ja nivelet. Eristetyt tautimuodoille kehittyy hitaasti 12-48 tunnin aikana. Sen jälkeen, ilman komplikaatioita on hidas turvotusta ratkaisu 5-8 päivää. Joissakin suoritusmuodoissa sochetannye angioedeema (erityisesti allerginen genesis) voi edetä paljon nopeammin — muutaman minuutin tai tunnin.

komplikaatioita

Angioödeemian komplikaatioiden todennäköisyys riippuu patologisen prosessin lokalisoinnista. Useimmiten (noin puolet kaikista monimutkaisista tapauksista) potilailla ilmenee hengitysvaikeuksia, jotka johtuvat kurkunpään tai keuhkoputken lumen kaventumisesta. Sairaanhoidon puuttuessa rikkomus voi johtaa kuolemaan. Suhteellisen vaaralliset patologiset vatsan muodot, jotka voivat aiheuttaa peristaltiasairauksia, kehittämällä tukos ja peritoniitti. Usein ruoansulatuskanavan turvotus tulee aiheuttamaan tarpeettomia kirurgisia toimenpiteitä virheellisen diagnoosin vuoksi. Aivojen tappio voi johtaa koomaan ja useita neurologisia seurauksia (heikentynyt koordinaatio, puhe, havainto). Virtsan akuutti retentio ja virtsarakon edematoottiset ilmiöt aiheuttavat nesteiden refluksi, hydronefroosi ja munuaisten vajaatoiminta.

diagnostiikka

Useimmissa tapauksissa angioödeeman diagnoosi tehdään immunologi. Harvemmin tämän patologian kanssa asiantuntijat muilta alueilta — dermatologit, pediatria, gastroenterologit, terapeutit. Taudin määrittely on usein vaikeaa johtuen sen erilaisesta etiologiasta ja hyvin laaja-alaisesta kliinisestä ilmenemismuodosta. Keskeistä huomiota kiinnitetään anamnistiseen tietoon ja tiettyjen laboratoriotutkimusten tuloksiin. Angioödeeman diagnoosiin kuuluvat seuraavat menetelmät:

• Tutkimus ja tarkastus. Ulkoisessa tutkimuksessa selvennetään edemaalisen alueen esiintyvyyttä ja lokalisointia, mikä vahvistaa sen, ettei epämuodostumia ole. Kysymysmenetelmällä selvitettäisiin, mitä patologisten ilmenemismuotojen (jännitys, tuotteiden käyttö, lääkkeiden ottaminen) kehitys oli edeltänyt, olivatko tällaiset reaktiot tapahtuneet sukulaisten kanssa.
• Laboratoriotestit. Erityinen menetelmä angioödeemian diagnosoimiseksi on määrittää veriplasman C1-inhibiittorin taso — sen puuttuminen tai määrän väheneminen osoittaa taudin läsnäolon. C1-inhibiittorien vasta-aineiden titteri on mahdollista määrittää — tämä tekniikka sallii selvittää, onko taudilla hankittu autoimmuuniherkkyys.
• Lisätutkimukset. Kun hengityselin vaikuttaa, bronkoskopia suoritetaan rinta röntgen. Yleensä kurkunpään kudosten turvotus, bronkospasmi, havaitaan ja pleurausvirtaus havaitaan satunnaisesti. Vatsan ontelon ultraäänellä voidaan erottaa angioödeeman vatsan muodot peritoniitista ja muista ruuansulatuskanavan patologeista.

Sen lisäksi, että nämä menetelmät diagnosoinnissa tämän ehdon huomioon runsaasti erilaisia ​​tekijöitä. Esimerkiksi potilaan ikä: perinnöllinen vaihtelua esiintyy usein ihmiset Alle 20-vuotiaiden, osti muotoja — ihmisiin yli 40-vuotiaita, joilla on ollut historian. Ottaa huomioon läsnäolo tai puuttuminen liittyvät oireet — nokkosihottuma, hengityselinten sairaudet. Ero diagnoosi sisältää turvotusta muuta alkuperää — seurauksena munuaissairaus, pureman myrkyllinen hyönteisten, paikallisia allergisia ja tulehduksellisia reaktioita.

Angioödeavan hoito

Terapeuttiset toimenpiteet angioneuroottisessa turvotuksessa on jaettu kahteen ryhmään: menetelmät akuutin hyökkäyksen pysäyttämiseksi ja tekniikan estämiseksi sen myöhemmästä kehityksestä. Molemmissa tapauksissa käytä samankaltaisia ​​lääkkeitä — riippuen niiden nimittämisestä, vain saanti- ja annostusohjelma muuttuu. Yleisimmin käytetään angioödeemian hoitoon nykyaikaisessa immunologiassa ovat seuraavat lääkkeet:

• Androgeenit. Jotkut miespuolisten sukupuolihormonien analogit (danatsoli, metyylitestosteroni) kykenevät parantamaan C1-esteraasin synteesiä maksasoluissa. Ne vähentävät patologian oireiden vakavuutta ja vähentävät taudin hyökkäyksen todennäköisyyttä tulevaisuudessa.
• Fibrinolyysi-inhibiittorit. Lääkeaineet, jotka häiritsevät fibrinolyyttisiä prosesseja hidastavat myös kallikreiinireitin reaktiota. Tästä johtuen plasman diffuusionopeus kudoksessa pienenee, angioödeeman todennäköisyys vähenee. Tämän ryhmän huumeiden (e-aminokaproottinen tai traneksaamihappo) käyttö suoritetaan veren hyytymisjärjestelmän tilan valvonnassa.
• Juuri jäätynyt plasmaa. C1-inhibiittoria sisältävän luovuttaja-plasman transfektointi on tehokas menetelmä akuutin edeeman pysäyttämiseksi, erityisesti perinnölliseksi luonteeksi.

Kun läsnä on autovasta-aineet komplementin komponentteja esitetty niiden poistamista verenkierrosta käyttäen plasmafereesin. Tämä on väliaikainen toimenpide, joka voi merkittävästi heikentää edemataaristen ilmenemismuotojen ilmaisua. Uhka elämän potilaan (esim. Johtuen hengitysteiden tukkeutuminen) suositteli annetaan adrenaliini, ja sen tehottomuudesta — koniko- tai tracheotomy. Jos syy angioedeema oli läsnä muiden sairauksien (allergisen, autoimmuuni tai muunlaisia) — mukaisesti kehitetty sen hoito merkintöjä. Lupaavia estäviä lääkkeitä on myös käytetty joissakin maissa tämän sairauden hoitamiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Angioödeemian ennustusta pidetään epävarmana, kunnes sen etiologia selkiytetään tietyllä potilaalla. Patologian perinnöllisellä luonteella on aina riski kehittää kuolemaan johtava kurkunpään turvotus, joten potilaiden on suositeltavaa saada kortti, jolla on diagnoosi. Asianmukaisella ennaltaehkäisevällä hoidolla kohtauksia esiintyy harvoin, eivät aiheuta uhkaa potilaan elämälle. Hankittujen lomakkeiden ennuste riippuu taustalla olevan taudin luonteesta. Ehkäiseviin toimenpiteisiin kuuluu allergisten ja autoimmuunisten sairauksien ajoissa tapahtuva hoito.