Agranulosytoosi

Agranulosytoosi on kliininen hematologinen oireyhtymä, joka perustuu neutrofiilisten granulosyyttien jyrkkään pienenemiseen tai poissaoloon ääreisveren soluelementeissä. Agranulosytoosiin liittyy tarttuvien prosessien, angina pectoriksen, haavaisen stomatiitin, keuhkokuumeen, verenvuototulehdusten kehittyminen. Komplikaatioista on usein sepsis, hepatiitti, mediastiniitti, peritoniitti. Agranulosytoosin diagnoosin kannalta ensiarvoisen tärkeä on hemogrammien, luuytimen punataattien tutkiminen, antineutrofiilisten vasta-aineiden havaitseminen. Hoidon tavoitteena on poistaa syyt agranulosytoosina komplikaatioiden ehkäisyssä ja hyödyntämistä hematopoieesia.

• Agranulosytoosin luokittelu
• Agranulosytoosin syyt
• Agranulosytoosin oireet
• Agranulosytoosin diagnosointi
• Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

agranulosytoosi

Agranulosytoosi — muuttuvat perifeerisen veren, esiintyy useita itsenäisiä sairaus ja on ominaista väheneminen tai katoaminen granulosyyttien. Hematologia alle agranulosytoosi tarkoitetaan määrän väheneminen granulosyyttien veressä vähemmän 0,75h109 / l tai alle kokonaismäärä leukosyyttien 1h109 / l. Synnynnäinen agranulosytoosi on erittäin harvinaista; Saadusta tilasta diagnosoidaan 1 tapaus / 1200 ihmistä. Naiset kärsivät agranulosytoosista 2-3 kertaa useammin kuin miehet; yleensä oireyhtymä havaitaan yli 40-vuotiaana. Nykyisin johtuen laaja käyttö lääketieteellisissä Sytostaattihoidossa sekä syntyminen suuri määrä uusia farmakologisia aineita esiintyvyys Agranulosytoosin on kasvanut huomattavasti.

Agranulosytoosin luokittelu

Ensinnäkin agranulosytoosi on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Jälkimmäinen voi olla itsenäinen patologinen tila tai jokin toisen oireyhtymän ilmentymä. Vastuullinen patogeneettinen tekijä erottaa myelotoksisen, immuunihapteenisen ja autoimmuunin agranulosytoosin. Myös eristetty idiopaattinen (genuinnuyu) muodostavat etiologialtaan tuntemattomia.

Kliinisen kurssin erityispiirteet erottavat akuutti ja toistuva (krooninen) agranulosytoosi. Agranulosytoosi vakavuus riippuu granulosyyttien määrä veressä ja voi olla kevyt (tasolla granulosyyttien 1,0-0,5h109 / l), keskimmäinen (taso ainakin 0,5h109 / L) tai raskas (ilman granulosyyttien veressä).

Granulosyyttien rooli elimistössä

Granulosyyttejä kutsutaan leukosyytteiksi, joiden sytoplasmassa määritetään spesifinen rakeisuus (rakeet) värjäytymisen aikana. Granulosyyttejä tuotetaan luuytimessä, joten ne kuuluvat myeloidisarjan soluihin. Ne muodostavat suurimman leukosyyttiryhmän. Rakeiden värjäytymisen ominaispiirteistä riippuen nämä solut jaetaan neutrofiileihin, eosinofiileihin ja basofiileihin — ne eroavat toisistaan ​​ruumiissa.

Osuus neutrofiilien muodostavat jopa 50-75% kaikista valkosolujen. Niistä erottaa kypsä segmentoitu (yleensä 45-70%) ja vihreät nauha neutrofiilien (normaalisti 1-6%). Tiloja, joille on tunnusomaista neutrofiilimäärän lisääntyminen, kutsutaan neutrofiliaksi; tapauksessa vähentämällä neutrofiilien osoittavat neutropenian (granulosytopenia), ja koska ei ole — agranulosytoosi. Kehossa neutrofiilisten granulosyyttien rooli tärkein suojaava tekijä infektioita vastaan ​​(pääasiassa mikrobien ja sienten). Ottamalla käyttöön taudinaiheuttajan neutrofiilien kulkeutuvat hiussuonten seinämien ja kiire kudokseen sivuston infektion, fagosytoivat ja tuhoavat bakteerit niiden entsyymien, aktiivisesti muodostaa paikallisen tulehdusvasteen.

Agranulosytoosin syyt

Myelotoksinen agranulosytoosi tapahtuu, koska tukahduttaminen myelopoieesin esisolujen tuotantoa luuytimessä. Samanaikaisesti on lasku veren lymfosyyttien, retikulosyyttien, trombosyytit. Tämän tyyppinen agranulosytoosi voi kehittyä altistamisen aikana kehon ionisoivalle säteilylle, sytotoksiset lääkkeet, ja muita farmakologisia aineita (kloramfenikoli, streptomysiini, gentamysiini, penisilliini, kolkisiini, klooripromatsiini), ja muut.

Immuuni agranulosytoosi liittyvät vasta-aineiden muodostumista, joiden toiminta on suunnattu oman valkosoluja. Esiintyminen haptenoitujen provosoi immuunivasteen agranulosytoosi vastaanotto sulfonamidit, NSAID-pyratsolonijohdannaisten (amidopirina, dipyroni, aspiriini, butadiona), lääkeaineita tuberkuloosin, diabeteksen, helmintiaasin jotka toimivat hapteenit. Ne kykenevät muodostamaan komplekseja proteiinien kanssa tai veren valkosolujen kalvot tulossa antigeenejä vastaan, jotka keho alkaa tuottaa vasta-aineita. Jälkimmäiset on kiinnitetty valkoisten verisolujen pinnalle aiheuttaen niiden kuoleman.

Autoimmuuni- agranulosytoosi perustuu patologinen reaktio immuunijärjestelmän, mukana muodostuminen anti-neutrofiilien vasta-aineita. Tällainen agranulosytoosin tapahtuu autoimmuunityreoidiitti, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja muu sidekudos. Agranulosytoosi, kehittyy joissakin tartuntataudit (influenssa, tarttuva mononukleoosi, malaria, keltakuume, lavantauti, virushepatiitti, polio et ai.) On myös immuunivasteen luonnetta. On vaikea neutropenia voi osoittaa krooninen lymfosyyttinen leukemia, aplastinen anemia, Feltyn oireyhtymä, sekä virtauksen rinnalla trombosytopenia tai hemolyyttinen anemia. Synnynnäinen agranulosytoosi on seurausta geneettisistä häiriöistä.

Patologinen reaktioita mukana aikana agranulosytoosi, useimmissa tapauksissa, jota edustaa haavainen nekroottinen muutoksia ihon, suun limakalvon ja nielun, ainakin — sidekalvon onteloon, kurkunpäähän, vatsaan. Nekroottinen haavaumia voi esiintyä suolen limakalvolla, jolloin rei’itys suolen seinämän, kehittäminen suolen verenvuoto; virtsarakon seinään ja emättimeen. Mikroskopia paljasti alueet kuolion puutteesta neutrofiilisten granulosyyttien.

Agranulosytoosin oireet

Immunogranulosytoosin klinikka kehittyy tavallisesti jyrkästi, toisin kuin myelotoksiset ja autoimmuunivariantit, joissa patologiset oireet alkavat kehittyä vähitellen. Agranulosytoosin alkuvaiheisiin ilmentymiin sisältyy kuume (39-40 ° C), vaikea heikkous, lievä valkaisu, hikoilu, niveltulehdus. Tunnettu siitä, nekrotisoiva prosessien suun limakalvon ja nielun (ientulehdus, suutulehdus, nielutulehdus, tonsilliitti), kuolion uvula, ja pehmeä suulaki. Näihin muutoksiin liittyy syljeneritys, kurkkukipu, dysphagia, puristavan lihaksen kouristus. Alueellisessa lymfadeniitissa, maksan ja pernan kohtalaisessa laajentumisessa.

Ja myelotoksinen agranulosytoosi tyypillinen ulkonäkö kohtalainen hemorragisen oireyhtymä, joka ilmenee verenvuoto kumit, nenän verenvuotoa, mustelmia ja hematomas, verta virtsassa. Kun suolistossa on vaikutusta, kehittyy nekroottista enteropatiaa, jonka ilmenemismuotoja ovat vatsan kouristukset, ripuli, turvotus. Vaikeassa muodossa komplikaatioita voi esiintyä suolen perforaation muodossa, peritoniitti.

Agranulosytoosilla potilaat saattavat esiintyä hemorrhagista keuhkokuumetta, joka on monimutkainen keuhkojen abscesseissa ja keuhkoputkessa. Fysikaaliset ja radiologiset tiedot ovat kuitenkin erittäin vähäisiä. Yleisimpiä komplikaatioita ovat pehmeän suuhun, sepsis, mediastiniitti, akuutti hepatiitti.

Agranulosytoosin diagnosointi

Mahdollinen riski agranulosytoosin kehittymiselle ovat potilaat, joilla on ollut vakava tartuntatauti, jotka saivat sädehoitoa, sytotoksista tai muuta lääkehoitoa, jotka kärsivät kollageneeneista. Kliinisistä tiedoista diagnostista arvoa edustaa hyperthermia, näkyvät limakalvojen haavaumat ja nekroottiset oireet ja verenvuototapahtumat.

Tärkein agranulosytoosin toteamiseksi on yleisen verikokeiden ja luuytimen punktuurin tutkiminen. Maalaus tunnettu siitä, perifeerisen veren leukopenia (1-2h109 / l), granulosytopenian (vähemmän 0,75h109 / l) tai agranulosytoosi, lievä anemia vaikea-asteista — trombosytopenia. Kun myelograms tutkimus paljasti määrän väheneminen myelokaryocytes määrän vähentäminen ja rikkoo neutrofiilien kypsymistä sukusolujen, kun läsnä on suuria määriä plasman soluja ja megakaryocytes. Agranulosytoosin autoimmuunisyypin vahvistamiseksi määritetään antineutrofiiliset vasta-aineet.

Kaikilla agranulosytoottisilla potilailla on keuhkosairaus, toistuvat verikokeita sterilointia varten, biokemiallinen verikoke, kuuleminen hammaslääkärin ja otolaryngologin kanssa. Erota agranulosytoosi akuutista leukemiasta, hypoplastinen anemia. On myös välttämätöntä sulkea HIV-tila.

Agranulosytoosin hoito ja ehkäisy

Potilaita, joilla on todennettu agranulosytoosi, tulee sairaalahoitoon hematologian osastolla. Potilaat sijoitetaan eristysosastoon aseptisissa olosuhteissa, joissa säännöllinen kvartsi suoritetaan, vierailut ovat rajalliset, lääkärin henkilökunta toimii vain korkit, naamarit ja kengän kannet. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on tarttuvien komplikaatioiden ehkäiseminen. Jos nekroottinen enteropatia kehittyy, potilas siirretään parenteraaliseen ravitsemukseen. Potilaat, joilla on agranulosytoosi, tarvitsevat huolellista suuontelon hoitoa (usein suun huuhtelemia antiseptisilla liuoksilla, limakalvojen voitelu).

Agranulosytoosi Hoito alkaa poistamisesta etiologiassa (peruutettu myelotoksinen huumeet ja kemikaaleja, ja niin edelleen. D.). Masennuslääkkeiden estämiseksi on määrätty imeytymättömät antibiootit, sienilääkkeet. Näytetään laskimoon immunoglobuliini ja antistaphylococcal plasman verensiirtoon leukosyyttien massa hemorraginen oireyhtymä — verihiutaleita. Kun immuunijärjestelmän ja autoimmuunisairauksien luonto agranulosytoosi nimitetty glukokortikoidien suurina annoksina. Kun CEC ja vasta-aineet ovat veressä, suoritetaan plasmapheresi. Agranulosytoosin monimutkaisessa käsittelyssä käytetään leukopoieesin stimulantteja.

Ehkäisy agranulosytoosi koostuu pääasiassa perusteellisen hematologisen hoidon aikana myelotoksista aineet, lukuun ottamatta toistuva lääkitys aikaisemmin aiheutti potilaan immuunijärjestelmän ilmiöitä agranulosytoosi. Huonon ennusteen havaittu Vaikeiden septinen komplikaatioita, uusiutumisen Agranulosytoosin hapteenin