Agranulosyyttinen angina

Neutropeninen angina — epätyypillinen aiheuttamaan nielurisatulehdukseen rikkomisesta granulosytopoieesin. Tärkeimmät kliiniset oireet esittelyyn pireticheskoy kuume, kipu nielemisvaikeuksia, haavainen nekroottinen muutokset suun limakalvon, lisääntynyt syljeneritys, paikallinen lymfadenopatia. Diagnoosi on kerääminen sairaushistoria, silmämääräinen tarkastus, veriarvojen ja luuytimen reikä. Erityinen hoito vaatii leukosyyttien verensiirtoja paino systeemisen antibioottihoidon, huuhtelemalla suuontelon antiseptiset liuokset.

• Agranulosyyttisen anginan aiheuttajat
• synnyssä
• Agranulosyyttisen anginan oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Agranulosyyttisen anginan hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Agranulocytaria angina

Epidemiologista ominaisuudet neutropeenisten angina liittyy läheisesti tärkein syy sen kehittämiseen — agranulosytoosi. Tappion risat, provosoi synnynnäinen granulosyyttien on harvinaista, vähäisen esiintyvyyden tämänkaltaisen rikkomisesta granulosytopoieesin — 1: 200000. Vain 10% kaikista agranulosyyttisen angina-tapauksista havaitaan lapsilla ja nuorilla. Angina taudin takia hankittu agranulosytoosi esiintyy useammin yli 40-vuotiailla henkilöillä. Naiset ovat 1,5-2 kertaa todennäköisempää kuin miehet. Useimmat taudin tapaukset liittyvät antibakteeristen ja sytotoksisten lääkkeiden väärään käyttöön.

Agranulosyyttisen anginan aiheuttajat

Tonsilien tappion tämä variantti ei ole itsenäinen sairaus. Se on yksi ilmenemismuotoja kliinisen ja hematologisen oireyhtymä aiheutti eston hematopoieettisen luuytimen toimintaa. Hankitut puute rakeisen valkosolujen aiheuttaa kahteen pääryhmään patogeenisten tekijöiden:

• Myelotoksinen . Käyttää suoraan toksisia vaikutuksia myelosyyttejä (granulosyytti esisolut) luuytimen voi ionisoivaa säteilyä, mukaan lukien sädehoito, tiettyjen farmakologisten aineiden (sytostaatit, β-laktaami antibiootteja) ja kemikaalit (bentseeni, arseeni, elohopea, hyönteismyrkyt).
• Autoimmuuni . Näitä ovat infektiot (kuten malaria, tarttuva mononukleoosi, lavantauti, virushepatiitti, CMV-infektio), autoimmuuni (autoimmuunityreoidiitti, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma), sairaudet ja lääkkeet, jotka toimivat hapteenit (mikrobilääkkeiden sulfonamideista ryhmästä NSAID ryhmä pyratsoloni-). Tällaisissa tilanteissa, masennus granulosytopoieesin johtuen autovasta-aineiden tuotantoon.

synnyssä

Granulosyytit ovat vastuussa immuunivasteesta, joka on seurausta infektoivien aineiden infiltraatiosta ihmiskehoon. Agranulosytoosi ilmenee raja-arvojen leukosyyttien vähenemisellä ääreisveressä alle 0,5 x 109 / l. Taustaa vasten immuunikatoviruksen patogeenisen ja ehdollisesti patogeenisen mikroflooran, tunkeutuu parenkyymin nielurisat, se pystyy hallitsematon lisääntyminen ja leviäminen on ympäröiviin kudoksiin. Ruumiinavaus neutropeninen angina näkyy punoittava-erosiivinen muutokset suuontelon joka on nopeasti tulossa nekrotisoiva. Ei ole merkkejä leukosyyttien tunkeutumisesta ja supistumisesta.

Agranulosyyttisen anginan oireet

Valmistusaika on 1-2 päivää. Angina tekee debyyttinsä yleisessä tilassa, vilunväristyksissä, kuumeessa 40 ° C: n ja sen yläpuolella. Sitten on kurkkukipu, pahempi niellä. Palatine-risat muuttuvat voimakkaasti hyperteettisiksi ja suurentuvat. Suuontelon limakalvoon muodostuu useita haavaumia ja nekroosin alueita. Niiden suurin määrä on paikallistunut palatine tonniksoilla, jonkin verran vähemmän — kumilla ja nielun takaseinällä. Nrottuneet kudokset hylätään nopeasti hylkäämällä syvät virheet. Myös syljenerotus lisääntyy ja mädäntyvä haju ilmenee suusta.

Agranulosyyt anginaarisen kehityksen myötä potilaan tila pysyy vakaana tai pahenee. Imusolmukkeiden mandibulaari, leuka, pre-anterior ja posterioriset ryhmät kasvavat. Maltillinen hepatosplenomegalia on. Ruumiinlämpötila voi ylittää 41 ° C. Kipu eri paikallistumisliitoksissa. Myös kalkkikiveä ja kumi on kudosta, joka ulottuu nopeasti integrointeihin. Joillakin potilailla korkea kuume ja vaikea myrkyllisyys aiheuttavat sekaannusta tai deliriumia. Lyhytaikaisen hoidon puuttuessa nopeasti kehittyvät komplikaatiot johtavat kuolemaan.

komplikaatioita

Komplikaatioiden kehittyminen agranulosyyttikudoksessa johtuu yleisestä immunodeficiensiasta ja infektion yleistymisestä. Yleisin on neroottisten prosessien leviäminen syvälle pehmytkudoksiin, ylempään ja alempaan leukaan, taivaan rei’itykseen. Suurella todennäköisyydellä sepsiksen ja myöhemmän infektion-toksisen sokin, peritoniitti, mediastiniitti ja tuhoisia muutoksia suolen, virtsarakon, maksan, keuhkon. Kun kaikki kolme vaurioita luuytimen (leukosyytti, erytrosyyttien ja trombosyyttien) alentunut immuniteetti mukana verenvuoto- ja aneemisilla oireyhtymät.

diagnostiikka

Agranulosyyttisen angina-diagnoosin aika on rajallinen. Tämä johtuu potilaan tilan asteittaisesta heikentymisestä ja vaarallisten komplikaatioiden nopeasta kehittymisestä. Hematologin ja ENT-lääkärin suurin diagnostinen arvo tässä sairaudessa ovat:

• Anamnesis . Kerätään asianmukaisesti historiatiedot antavat meille mahdollisuuden vahvistaa todennäköinen etiologia angina (lääkityksen samanaikainen infektiot, sädehoito, jne. D.), alustavan diagnoosin.
• Pharyngoscopy . Suora tarkastelu nielussa ja suussa alkuvaiheessa mahdollistaa havaita lausutaan hyperemia ja limakalvoja lisätä risat. Jonkin ajan kuluttua, kun uudelleen tutkimus paljasti lukuisia haavaumien ja kuolion osien leviämisen takaseinän nielun, kurkunpään ja kumit.
• Yleinen verikoke. Kun agranulotsitarnoy angina ominaisuus patologisia muutoksia veressä määritetään: kokonaismäärä leukosyyttien vähemmän 1,0 × 109 / l, neutropenia alle 0,5 x 109 / l, ja suhteellinen lymfosytoosi monosytoosi. Erilaisten luuytimen vaurioiden vuoksi erytrosyyttien ja verihiutaleiden pitoisuus voi vaihdella.
• Tutkimus luuytimen punctate. Kun agranulosytoosi havaittu inhibitio Leukosyyttien luuytimen, joka ilmenee terävä väheneminen tai täydellinen puuttuminen myelosyyttejä. Agranulosytoosin autoimmuunivariantissa määritetään antineutrofiiliset vasta-aineet. Trombosyyttien ja punasolujen repeytyminen riippuu etiologisista tekijöistä.

Erotusdiagnoosissa neutropeenisille angina suoritetaan Vincent angina, aleukemic muodossa akuutti leukemia, kurkkumätä. Kun haavainen kalvo angina potilaan yleinen tila on tyydyttävä, lämpötila reaktio on usein puuttuu, ja haava-nekroottisen muutoksia tapahtuu vain yksi nielurisat. Kurkkumätää tunnettu siitä, että voimakas turvotus kaulan, ei lymfadenopatia, läsnä ollessa harmaa tai vaalean valkoinen kalvo nielurisat, joka tiukasti juotetaan alla oleviin kudoksiin. Lefektin mikrobiologisessa tutkimuksessa paljastuu Lefferin sauva. Veren yleisessä analyysissä kahdessa edellä mainitussa patologiassa määritetään leukosytoosi. Akuuttisen leukemian aleukemisen muodon erottamiskyky on lukuisten räjähdyssolujen esiintyminen luuytimen punktateissa.

Agranulosyyttisen anginan hoito

Tunnistaminen patologian edellyttää tiivistä hoitotoimenpiteet normalisoida leykopoeza, poistaminen toisen tartunnan ja vaikutus etiologiset tekijät. Hoitoa hoitaa hematologian ja otolaryngologian alan asiantuntijat. Paikallinen hoito koostuu säännöllisesti huuhtelemalla suuontelon antiseptiset liuokset ja kirurginen poistaminen nekroottisen limakalvon paikallispuudutuksessa. Systeemistä altistusta varten käytetään laskimonsisäistä infuusioa seuraavien farmakologisten aineiden ryhmien kanssa:

• Leukopoieesin stimulaattorit . Tärkein lääkeaine, jota käytetään näissä tapauksissa, on natriumnukleiinihappo. Se stimuloi myelosyyttien lisääntymistä lisäämällä neutrofiilisten leukosyyttien määrää veressä. Jos tämä hoito on tehoton, luuydinsiirron luovuttaja on ilmoitettu.
• Veren valmistelut . Niiden avulla voit korvata verisolujen puutteen. Useimmissa tapauksissa leukosyyttimassan infuusio suoritetaan. Lisäksi käytetään erytrosyytti- ja verihiutaleiden massaa tai vastapakastettua plasmaa.
• Antibiootit ja sienilääkkeet . Käytetään bakteeri- ja sieni-infektion torjunnassa, estää septisten komplikaatioiden kehittymistä. Etusijalle asetetaan laajakirjoiset antibiootit, jotka eivät vaikuta granulosytopoieesiin.
• Luovuttaja-immunoglobuliinit ja antistafylokokkiplasma. Nämä lääkkeet tarjoavat tarvittavan immuunivasteen, kun tarttuvat taudinaiheuttajat tunkeutuvat. Niitä käytetään infektion leviämisessä ja sepsiksen kehittymisessä.
• Glukokortikosteroidien kanssa. Käytetään agranulosytoosin autoimmuunista alkuperää, koska ne voivat estää autovasta-aineiden tuottamisen. Kun havaitaan suuri määrä kiertäviä immuunikomplekseja, plasmapheresi on osoitettu.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Agranulosyyttisen anginaariannoksen ennuste on vakava ja riippuu suoraan terapeuttisten toimenpiteiden nykyaikaisuudesta ja hyödyllisyydestä. Kuolemantapaus, riippuen agranulosytoosista, vaihtelee välillä 5 — 25%. Suurin osa kuolemista liittyy infektion yleistymiseen ja vakavien septisten komplikaatioiden kehittymiseen. Erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Epäspesifinen ehkäisy on agranulosytoosin kehittymisen ehkäiseminen. Tähän sisältyvät määrättyjen lääkkeiden annosten ja annostelujen tiheys, rajoittamalla kosketusta myrkyllisten aineiden kanssa ja tartuntatautien oikea-aikaiseen hoitoon. Näytteillä on jo kehittynyt agranulosytoosi kurkkukipua ehkäisevän säännöllisen suuhuuhtelun antiseptisesti.