Aschersonin oireyhtymä

Asherson oireyhtymä — erittäin harvinainen autoimmuunisairaus, joka on komplikaatio antifosfolipidisyndrooma (APS), tai systeeminen lupus erythematosus (SLE), ja siihen liittyy massiivinen veritulppien muodostumista. Oireiden on monipuolinen, riippuen vaikuttaa elimet seurauksena tromboosia — voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta, ihokuolio, keuhkoveritulpan, aivohalvauksen, halvaus, sydäninfarkti. Diagnoosi suoritetaan tutkimalla veren hyytymisjärjestelmän toimintaa, immunologisia testejä ja potilaan anamneesin tutkimusta. Käsittely liittyy käytön antikoagulanttien, anti-inflammatoriset aineet, plasmafereesi, verensiirtoon jääplasman.

• Aschersonin oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Aschersonin oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Aschersonin oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Aschersonin oireyhtymä

Aschersonin oireyhtymä tai katastrofaalinen antifosfolipidioireyhtymä (CAPS) on erittäin harvinainen tila, noin 300 tapausta on tallennettu luotettavasti havaintojen historiaan. Yleensä se on rekisteröity nuoriin olemassa olevan autoimmuunisairauden taustalla, provosoiva tekijä voi olla infektio, leikkaus, raskaus ja synnytys. Tapauksissa naisten hallitsevat — niiden määrä potilailla on noin kaksi kertaa suurempi kuin miesten. Lisäksi on merkkejä vakavammasta patologiasta ja vakava ennuste on naispotilaissa. Tämän sairauden harvinaisuuden vuoksi ei ole muita epidemiologisia tietoja oireyhtymästä, mutta sen tutkimus jatkuu.

Aschersonin oireyhtymän syyt

Etiologia CAPS nykyään ei varsinaisesti tutkittu, löytyi vain, että poikkeavuus tapahtuu taustalla APS tai SLE. Hyvin harvoissa tapauksissa (korkeintaan 3-4%) tietyn valtion vaikeuttaa nivelreuma, skleroderma, systeeminen vaskuliitti. Kehitys oireyhtymän taustalla sidekudoksen sairaudet osoittaa sen luonteeltaan autoimmuunisairauksia, kuten hänen Tutkimus paljasti ominaiset piirteet sepsiksen — esimerkiksi systeemisen tulehdusreaktion. On havaittu useita tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa CAPS: n kehittymistä autoimmuunisairauksissa:

• Infektio. Hyvin usein oireyhtymä edelsi erilaisten tarttuvien tautien bakteeri- tai virusperäinen. Oletetaan, että immuunijärjestelmän aktivaatio vieraita antigeenejä SLE tai APS on eräänlainen vastausta osa hyytymisjärjestelmän.
• Vammoja. Vähemmän patologiasta diagnosoidaan vakavien loukkaantumisten ja leikkauksen jälkeen. Kuinka tarkasti kudosten traumatisaatio aiheuttaa tämän komplikaation on vielä tuntematon.
• Raskaus. Lapsen kantaminen ja syntyminen on stressaava tekijä, joka voi aiheuttaa tällaisen tilan kehittymisen autoimmuunisairauksien läsnäollessa.
• Jotkut sairaudet. Pahanlaatuisten kasvainten, hematologisten häiriöiden, ruoansulatuskanavan sairauksien, maksan ja munuaisten ilmaantuminen vaikuttavat joskus myös oireyhtymään. Luotettavat syyt ja patogeneesin mekanismit ovat tuntemattomia, vain teoreettisia oletuksia.

Olemassa oli tietoja, jotka osoittavat, että erityisillä autoestereillä on CAPS-potilailla verisoluja, jotka ovat tyypillisiä suurimmalle osalle potilaista, joilla on systeemisiä sidekudosvaivoja. Nämä ovat vasta-aineita protrombiinia ja erityistä proteiinia — beeta-2-glykoproteiinia. Ensimmäinen on suoraan osallisena veren hyytymisprosessissa, toinen on reseptori vaskulaarisen endoteelin solujen pinnalla. Näiden tietojen perusteella on olemassa ehdotus siitä, että Aschersonin oireyhtymä on hemostaasijärjestelmän autoimmuunisairauden harvinainen pahanlaatuinen muoto.

synnyssä

Aschersonin oireyhtymän harvinaisuuden vuoksi sen patogeneesi on edelleen epäselvä, vain useat sen vaiheet ovat vain oletuksia ja teoreettisia oletuksia. Viimeisimpien tietojen mukaan taudin kehitys alkaa protrombiini- ja beeta-2-glykoproteiinien vasta-aineiden tiitterin kasvulla infektion tai muiden stressitekijöiden vaikutuksen alaisena. Tämä aktivoi trombien muodostumisen, vähentää merkittävästi endometrian tulehduksenvastaisia ​​ja antitromboottisia toimintoja. Jälkimmäisen dysfungaatio helpottaa verihyytymien muodostumista lisäksi edistää tulehduksellisten sairauksien kehittymistä systeemiseen reaktioon, joka on samanlainen kuin sepsis. Immunologisten reaktioiden kaskadit vuorostaan ​​aktivoivat edelleen veren hyytymien trombosynteesi- ja adheesioprosessit verisuonten seinämiin.

Trombiinien massiivinen muodostuminen tapahtuu lyhyessä ajassa — useista tunneista 2-3 viikkoon, johon liittyy mikro-kiertokangen embolia ja sitten suurempia kalibraattoreita. Kaikki elimet ja kudokset voivat vaikuttaa, munuaiset, iho, keuhkot, aivot, maha-suolikanava, mukaan lukien maksa ja haima, ovat useimmiten mukana. Embolian takia esiintyy iskeemisia oireita, joihin kohdistuu ahdistuneita elimiä, mikä antaa mahdollisuuden nekroosiin ja infarktiin. Tämä johtaa toimintahäiriö, joka vaikuttaa kliiniset oireet CAPS — mahdollinen munuaisten vajaatoiminta, Veriyskä, verenvuoto, ja kuolion ihon, aivohalvauksia. Massiivisen trombin muodostumisen vuoksi koagulaatiotekijöiden määrä on vähentynyt, mikä johtaa hypokoagulaatioon ja verenvuotoon.

Aschersonin oireyhtymän oireet

Kliinisiä oireita oireyhtymä ovat varsin vaihtelevia, koska ne riippuvat vallitsevasta tappion kehon, mutta on joitakin yhteisiä piirteitä kaikista tapauksista. Sairauteen on ominaista nopea virtaus, veren hyytymät mikro-kiertovesissä muodostuvat vain muutamassa tunnissa tai päivinä. Kaksi kolmasosaa potilailla, joilla munuaisten häiriöt discirkulatornaya ilmenee takaisin kivut, vähentynyt virtsan tilavuus, ulkonäkö suun ammoniakin hajua vuoksi kehittyneiden akuutti munuaisten vajaatoiminta. Suunnilleen sama määrä potilaita tunnistettu violetti paikkoja, ihonekroosi alueella kynnenvieruskudoksen, käsien, jalkojen, harvoin muissa elimistön osissa.

60% potilaista Aschersonin oireyhtymä ilmenee keuhkojen tai aivojen astioiden vaurioituna. Ensimmäisessä tapauksessa on ominaista puhe- ja muistihäiriöt, tajunnan menetys, keskeinen halvaus. Usein on iskeeminen tai verenvuotoinen aivohalvaus. Tromboosi keuhkoissa johtaa hengitysvaikeusoireyhtymän kehittymiseen — vaikea hengenahdistus, syvä nopea hengitys, ilman puute, yleinen syanoosi. Kun keuhkojen infarkti on havaittu hemoptys, vinkuminen, yskä, voimakas kipu rinnassa. Viimeinen oire on tyypillistä sydämen vaurioille, joka kirjataan 50-55 prosenttiin CAPS-tapauksista. Stenokardiaan, sydämen rytmihäiriöitä, ja joskus sydäninfarktin oireita havaitaan.

Tappion ruoansulatuskanavasta ilmenee vatsakipu, paheneminen haavaumat, ripuli häiriöt (rikkoo ruokahalu, pahoinvointi, oksentelu). Vaikeaan maksan verisuonitukosten voi kehittyä keltaisuus leesioihin haiman — muodostetaan kliininen kuva akuutti haimatulehdus (vyö kivut vatsan, kuume). Vakava komplikaatio on mesenterialisten alusten tromboembolia, joka voi aiheuttaa peritoniittia tai suoliston gangreenia. Harvinaiset (noin 15%) on seurausta lisämunuaisen vajaatoiminnan, mukana nahan pigmentti, heikkous, verenpaineen lasku.

Se on erittäin harvinaista oireyhtymä on eristetty vaurion tahansa järjestelmässä tai elimen, esiintyy yleensä muodossa monielinvaurio, neurologiset, nefrologinen, maha-suolikanavan ja ihon ilmenemismuotoja. Potilaat kehittävät nopeasti keskushermoston häiriöitä (tajunnan menetys, aivohalvauksen, kooma), akuutti munuaisten vajaatoiminta, kuolio eri osien ihon, hengitys- ja verenkiertoelimistön vajaatoiminta. Ajankohtaista sairaalahoitoa ja elvytys trombin korvataan runsasta verenvuotoa esiintymisestä johtuen kulutuksen koagulopatiasta. Tämä ilmenee ihonalaisilla ja nivelten sisäisillä verenvuodoilla, verenvuoto ruoansulatuskanavan elimissä.

komplikaatioita

Aschersonin oireyhtymä on sinänsä vakava komplikaatio autoimmuunisairauksissa. Hänen aiheuttama oireista potilaan elämästä suurin uhka on poly-organismin vajaatoiminta, aivohammas, munuaisten vajaatoiminta, keuhko- tai sydänvauriot. Ilman oikea-aikaista elvytystä kuolema voi tapahtua yhden tai toisen elintärkeän kehon järjestelmän häviämisen vuoksi. Sairaalassa potilaan vakautumisesta myöhäisessä vaiheessa vakava verenvuoto ja hemolyyttinen anemia voivat kehittyä. CAPS-episodin jälkeen useat elimet kehittävät skleroottisia muutoksia, jotka aiheuttavat kroonista vajaatoimintaa ja heikentää niiden toimintoja.

diagnostiikka

Oireyhtymä Diagnoosi Ascherson nykyaikaisessa immunologian pidetään melko vaikeaa, syy tähän on nopea kehitys taudin ja sen samankaltaisuus joidenkin muita tauteja (DIC, trombosytopeeninen purppura). Siksi jotkut lääkärit, immunologit uskovat, että esiintyminen tämä ehto on monta kertaa korkeampi kuin virallinen, mutta merkittävä osa tapauksista ei ole kiinteä, koska äkillisen kuoleman potilaiden tai väärän diagnoosin. Menettelyt CAPS-merkkien erityispiirteiden tunnistamiseksi ovat:

• Veren immunologinen tutkimus. Potilaat välttämättä havaita antifosfolipidivasta-aineet ja immunoglobuliinit tiettyjä plasman proteiineihin, solutumien endoteelireseptoria. Erittäin erikoistuneissa laboratorioissa immunomäärityksellä voidaan havaita vasta-aineita vastaan beeta-2-glykoproteiini ja protrombiini — niiden läsnäolo, joilla on suurella todennäköisyydellä osoittavat Asherson oireyhtymä.
• Hemostaasi-järjestelmän tutkimus. CAPS-potilailla verenpaine-aika on tavallisesti jonkin verran alhaisempi, mikä johtuu kulutuksen koagulopatiasta massiivisen tromboosin jälkeen. Biokemiallisen verikokeessa on mahdollista havaita tiettyjen hyytymistekijöiden tason lasku.
• Kohde-elinten biopsia. Ota yleensä näyte munuaiskudoksesta, harvemmin muiden elinten (iho, perna, mahalaukun limakalvo). Näyttöä taudin oireita ovat tromboosia verisuonten pienten ja keskisuurten kaliiperi, tunnistaminen tromboembolia, sydänlihaksen iskemia tai oireita.

Tukena diagnosoinnissa pelaa instrumentaalista ja laboratoriotutkimuksista tutkia vahingoittuneet elimet. Nämä voivat olla neurologisia kokeita, EEG, USA, ja munuaisten verisuonten UZDG, elektrokardio- ja kaikukardiografian spirography ja radiografian. Määrittämiseksi tarkemmin diagnoosi ja asianmukainen hoito voi vaatia ylimääräisiä neuvonta asiantuntijat — ihotautilääkäri, nephrologist, kardiologi, neurologi. Erotusdiagnoosissa on suorittaa muilla autoimmuunisairaudet ja tiloja, jotka liittyvät verisuonten tromboosi (DIC, HELLP-oireyhtymä).

Aschersonin oireyhtymän hoito

Terapeuttiset toimenpiteet jakautuvat kahteen ryhmään — menettelyt korvaus elimen vajaatoiminta (yleinen vakauttaminen) ja todellisen patogeneettisiin hoitoon. Ensimmäinen ryhmä sisältää valtavan määrän menetelmiä — hemodialyysin nimittämistä, hermosoluja suojaavina aineina, happihoitoa, ja toiset. Patogeeniset hoito CAPS säädetään vaimennuksen prosesseja trombogeneesiä vähentää vakavien systeemisen tulehduksen, poistaminen verenkierrosta liipaisu vasta-aineiden ja muiden aktiivisten komponenttien immunologisen kannalta. Tämä toteutetaan seuraavilla toimilla:

• Trombin muodostumisen vähentäminen. Hemostaasi-järjestelmän toiminnan vähentäminen tehdään perinteisten antikoagulanttien nimittämisellä — matalan molekyylisen hepariinin, varfariinin. Niillä, joilla on pieni tai riittämätön vaikutus niiden käyttöön, käytetään lisäksi fibrinolyyttisiä aineita, ja lisääntynyt verenvuotoriski on otettava huomioon.
• Tulehduksen vähentynyt aktiivisuus. CAPS: n tulehduslääkkeinä käytetään glukokortikoidisia aineita. Ne estävät tehokkaasti useiden inflammatoristen välittäjien muodostumisen, jotka ovat spesifisiä tämän patologisen prosessin suhteen.
• Agressiivisten vasta-aineiden neutralointi. Donaplasman plasmapereesi ja verensiirto auttavat veren puhdistamisessa autoantisuhteilta, vähentävät patologian ilmentymien voimakkuutta. Tämä vähentää myös tiettyjen komplikaatioiden riskiä — esimerkiksi hemolyyttistä anemiaa.

Edellä mainittuja hoitomenetelmiä käytetään aina monimutkaisissa, niiden tehokkuus on maksimaalinen. Tekniikan valinta toteutetaan ottaen huomioon potilaan yleinen tila, elintärkeiden elintensa toiminnallinen aktiivisuus. Oireyhtymän hoidossa on kokeellisia lähestymistapoja prostacyclinin ja tuumorin nekroottisen tekijän alfan (TNF-a) antagonistien avulla. Niiden nimittäminen joissakin tapauksissa antoi myönteisen vaikutuksen, mutta menetelmän tehokkuutta ei voida luotettavasti arvioida riittämättömien tietojen vuoksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Virallisia tilastoja kuolleisuutta Ascherson oireyhtymä vakaviin ennusteeseen valtion — yli 50% potilaista kuolee monielinvaurio- ja muita komplikaatioita. Viime vuosina luku on laskenut parannettujen patologisten diagnoosimenetelmien ja hoitomuotojen vuoksi. Ennalta ehkäiseviä menetelmiä ei ole olemassa, henkilöitä, joilla on todistettu diagnoosi APS, SLE, reumasairauksien tulisi säännöllisesti tarkistettava immunologisti. Koska joskus CAPS esiintyy suhteellisen terveillä ihmisillä, on suositeltavaa analysoida antifosfolipidivasta-aineiden sisältö ennen leikkausta tai raskauden aikana. Niiden havaitseminen osoittaa lisääntyneen komplikaation vaaraa, mikä voi auttaa sen oikea-aikaisessa tunnistamisessa ja hoidon pikaisessa aloittamisessa.