Tyhjä turkkilainen satula-oireyhtymä

Tyhjä turkkilainen satula-oireyhtymä – aivorakenteen rakenteen patologia, joka aiheutuu sisäisen meningesin ja subarachnoid-tilan ulkonemisesta turkkilaisen satulan syvenemisen sisällä, mikä johtaa aivolisäkkeen muodonmuutokseen. Oireet ovat moninaisia, sisältää kipua päähän, huimaus, lisääntynyt väsymys, heikkous, takykardia, verenpainetauti, hengenahdistus, retrobulbar kipuja, näköhäiriö diplopian muodossa, fotopsia, näkökentän menetykset. Diagnoosi määritetään aivojen magneettisen resonanssikuvan perusteella. Hoito sisältää hormonihoitoa, oireiden huumeiden poistaminen, komplikaatioilla – leikkaus.

• Syyt SPTS
• synnyssä
• Oireet SPTS
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• ATS: n hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Tyhjä turkkilainen satula-oireyhtymä

Saksan B patologin lääketieteessä tuo syndrooman nimi. Bush vuonna 1951. Tutkija tutki yli 700 ruumiinavausmateriaalia, 40: ssa heistä paljastui muutoksia turkkilaisen satulan kalvossa ja aivolisäkkeen muodonmuutoksia sen levittämisen muodossa aivolisäkkeen pohjan alapuolella. Visuaalisesti syvennys oli tyhjä. Moderni endokrinologia lauseella «tyhjä turkkilainen satula-oireyhtymä» (PTSS) merkitsevät nosologian ryhmää, jossa ulkonevan tilan ulkonema löytyy hypophysis-järjestelyn alueella. Yleisväestön poikkeavuuksien esiintyvyys on 10%. Usein oireet puuttuvat, satunnaisista ja kohdennetuista tutkimuksista saadut epidemiologiset tiedot. Oireyhtymä on herkempi keski-ikäisille, naisia ​​diagnosoidaan patologialla jopa viisi kertaa useammin, kuin miehet.

Syyt SPTS

Lähtökohtana SPTS on ensisijainen ja toissijainen. Ensisijainen oireyhtymä tapahtuu synnynnäisen ja hankitun kalvon toimintojen puutteesta johtuen, sekä parantaa aivolisäkkeen kokoa. Toissijainen patologia aiheutuu aivolisäkkeen poistamisesta, sädehoito intrassellarisella alueella. Syyt ensisijaiseen SPTS: hen ovat mm:

• Aivolisäkkeen kasvaimet. Aivolisäkkeen väheneminen on mahdollista, kun neoplasiat kasvavat voimakkaasti, verenvuoto kasvainkudoksessa. Oireyhtymä kehittyy johtuen aivolisäkkeen ja satulan tilavuuden suhde.
• Aivopatologiat. Kalvon ominaisuuksien muutos tapahtuu aivoverenvuodon aikana, traumaattinen aivovaurio, kasvaimen muodostuminen. Aivolisäkkeen toimivuus ja rakenne muuttuvat paitsi traumaattisten ja neoplastisten prosessien takia, mutta heikentyneen hypotalamus-aivolisäkkeen vuorovaikutuksen vuoksi.
• infektio. Neuroinfektiot ja vakavat yhteiset infektiot vaikuttavat keskushermoston kudoksiin, myötävaikuttaa nestepaineen lisääntymiseen. Hypertensio-oireyhtymää pidetään yhtenä SPTS: n merkkinä.
• Hormonaaliset muutokset. Hormonaalisen epätasapainon seurauksena aivolisäkkeen koko kasvaa, on riskitekijä SPTS: lle. Tyhjä turkkilainen satula esiintyy useammin puberteettina, raskaudesta, vaihdevuodet, potilailla, joilla on hormonaalisia sairauksia, kun käytät hormonaalisia lääkkeitä (ehkäisyvälineet, glukokortikoidien).

synnyssä

Turkkilaista satulaa kutsutaan rakenteeksi, joka sijaitsee kallon luustossa. Hänellä on erityinen syvennys – aivolisäkkeen fossa. Normaalisti tämä rakenne on erotettu subarahnoidisesta avaruudesta aivojen kova kuori – iiris. Kalvon kiinnityksen ominaisuudet ja luonne ovat anatomisesti muuttuvia, mutta voit ylläpitää aivolisäkkeen oikeaa muotoa, tukevat sen vuorovaikutusta hypotalamuksen kanssa. Patologisella muutoksella kalvon ominaisuuksiin ja ominaisuuksiin meningit painetaan Turkin satulan onteloon. Tämän seurauksena aivolisäke muuttuu ohuemmaksi, sen toiminta häiriintyy. Aivolisäkkeen diafragmaattisen reiän kautta tulee CSF, «painua» optiset hermot ja niiden leikkauspiste. Vaurioitunut hypotalamuksen aivolisäkekontrolli, mikä ilmenee endokriinisten oireiden varalta. Silmälääketieteellisten häiriöiden patogeneettinen perusta on muutos tiettyjen aivorakenteiden suhteessa optiseen kiaasmikseen ja verensiirron puuttuminen chiasmille.

Oireet SPTS

SPTS: n kliiniset oireet ovat dynaamisia ja monimuotoisia, oireet nousevat ja katoavat yhtäkkiä, vaihda toisiamme nopeasti, remissions ja relapsien spontaani kehitys. Oireyhtymä ilmenee näköelinten häiriöissä, hermoston ja endokriinisen järjestelmän. Tyypilliset neurologiset ilmentymät, ne löytyvät 80-90% sairas, tulee jyrkästi stressiä kohtaavaksi. Potilaat kokevat päänsärkyä vaihtelevalla intensiteetillä, joilla ei ole selkeää lokalisointi, – helppoa, epäsäännöllisesti, jopa vakio ja sietämätön. Autonomisen CNS: n dysfunktia ilmenee valtimon paineessa, tunne kylmä, hengenahdistus, rinnassa ja vatsakipu. Kriisilukuihin liittyy ilmapiirin tunne, pelkäävät, paniikki, pyörtyminen. Hypochondria on muodostunut, valppaus, ahdistus lisääntyy.

Endokriiniset oireet johtuvat puutosta tai ylimääräisestä aivolisäkkeen hormoneista. Hormonaalisen synteesin epätasapaino, joka johtuu hypotalamuksen kontrollin rikkomisesta – hypotalamuksen hormonien kuljetuksen estäminen. Merkittävin kilpirauhasen vajaatoiminta, hyperprolaktinemia, seksuaalisen halun ja voimakkuuden väheneminen, spanomenorrhea, kuukautisia. PTSV voi myös käynnistää Cushingin taudin kehittymisen, apituitarism, akromegalia, diabetes insipidus. Keuhkojen tappion myötä on muodostunut oftalmisia oireita. Visuaalisia häiriöitä diagnosoidaan 50-80% sairas. Yleisin oire on kipu kiertoradalla. Usein on repeytymistä, diplopiasta, tunne «sumu», «vaatteet» ennen silmiä, photopsias, sidekalvon turvotus, vähentynyt näöntarkkuus. Jos chiasma vaikuttaa merkittävästi, visuaalisten kenttien rajoitus ja menetys määritetään.

komplikaatioita

Suurimmassa osassa tapauksista PBTS ei johda seurauksiin. Potilaat tarvitsevat lääkärin tarkkailua, jos oireita esiintyy, terveyden seuranta. Aivokuoren muunnos, muutokset sen eritysfunktiossa voivat aiheuttaa sekundäärisiä patologioita kilpirauhanen, lisämunuaisen vajaatoiminta, kallonsisäiset painehäviöt ja mikroskooppit. TCP-oireyhtymän näköhermokuitujen läheisyydestä johtuen on vaikea näkövamma, mukaan lukien – täydellinen peruuttamaton sokeus. Harvinaisissa tapauksissa virtaus aivo-selkäydinnesteiden nenän kautta on mahdollista, turmeltua turkkilaisen satulan ohennetun pohjan läpi.

diagnostiikka

Potilaiden tutkimuksia toteuttavat endokrinologit, neurologit, onkologit. Diagnostiikkaprosessi perustuu instrumentaalisiin menetelmiin, ansiosta voit visualisoida turkkilaisen satulan alueen. Aiemmin kallo radiografiaa käytettiin aktiivisesti, Aivojen röntgensäteitä, kun subarachnoidiset säiliöt ovat vastakkain kaasun kanssa, tietokonetomografia, nämä menettelyt eivät kuitenkaan olleet riittävän informatiivisia ja turvallisia. Nyt turkkilaisen satulan diagnoosi vahvistetaan magneettiresonanssin tulosten perusteella. Aivojen magneettikuvaus on erittäin herkkä ja antaa täydelliset tiedot chiasmatic-sellar-alueen tilasta. Kun SPTS paljasti kolme ominaispiirrettä:

• Alkoholi aivolisäkkeessä. Määritetty täyttämällä satulan selkäydinfluenssan ontelo. T1-tila näyttää alhaisen intensiteetin homogeenisen signaalin vyöhykkeen, T2-tilassa – voimakas signaalialue.
• Aivokuoren epämuodostuma. Rauhan rakenne muuttuu. Aivolisäkkeen muoto on samanlainen kuin puolikuu, sirppi, jonka paksuus on 2-4 mm. Kudoksen kirkkaus on sama kuin valkoisen aivopinnan kirkkaus.
• Suihkupuhdistussäiliö. Laajennettu subarachnoid space, ympäröivän aivolisäkkeen suppilo, pakotetaan epäsymmetrisesti istuimen syvennykseen. Suppilo keskitetty, ohennettu ja pidennetty.

Differentiaalinen diagnoosi edellyttää erottamista STS ja kystinen muodostumat intrasellar alueella: araknoidikyst, Ratken tasku kystat, kraniofaryngiooma, aivolisäkkeen kystinen mikroadenoma, epidermoid. MRI osoittaa erityisiä oireita kystistä: tiheyden tai signaaliominaisuuksien liukenemattomuus, aivolisäkkeen suppilo, kasvaimen seinämien visualisointi, kiinteät sulkeumat, kalkkiutuminen.

ATS: n hoito

Potilaita, joilla on oireyhtymän ensisijainen muoto ja oireeton hoito, ei tarvita. Toissijaisissa verisuonten hoidossa hoidon tarkoituksena on poistaa neuroendokriini, neurologiset ja oftalmiset häiriöt. Yleensä, huumeiden korjaus on tarpeeksi, komplikaatioiden kehittymisen myötä kirurgiset toimet on osoitettu. Täysi valikoima terapeuttisia toimenpiteitä sisältää:

• Hormonikorvaushoito. Aivolisäke määrää useimpien hormonaalisten rauhasten toimintaa, sen vuoksi, sen toimintahäiriö, kehittyy erilaisia ​​hormonaalisen puutteen muotoja. Kilpirauhasen vajaatoiminnassa tiroksiinivalmisteita on määrätty, ja lisämunuaisen vajaatoiminta – gluko- ja mineralokortikoidit, diabetes mellituksella – ADH: n synteettinen analogi (desmopressiini).
• Oireinen hoito. Autonomisten häiriöiden poistaminen, kipu oireeton. Riippuen kliinisestä kuvasta, sedaatio voidaan ilmaista, verenpainelääkkeiden, kipulääkitys.
• leikkaus. Houkuttelevat optiset hermot, puristamalla ne diafragman aukossa lisää peruuttamattoman näköhäviön vaaraa. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan transsfenoidien kiinnitysmenetelmä. Toinen leikkauksen osoitus on CSF: n päättyminen nenän ontelon kautta. Turkkilaisen satulan tampona on lihasten tuottamia.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ensisijainen oireyhtymä ei ole oireita, erittäin harvoin voimistaa komplikaatioiden kehittymistä. Kliinisesti ilmenevät toissijaisen oireyhtymän tapaukset reagoivat hyvin lääkehoitoon, vaativat pitkittynyttä lääkitystä, mutta asianmukaisella hoidolla ei heikennä potilaiden elämänlaatua. Ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Joitakin vähenemistä patologian toissijaisen muodon riskiin saadaan tasapainoisella lähestymistavalla indikaatioiden määrittämiseksi aivolisäkkeen kirurgiselle poistoon, intrasellaarinen säteily.