Thymomegalia

Timomegaly — kateenkorvan hyperplasia ja sen hypofunktion, johon liittyy useita lapsuuden sairauksia. Pieni tymogegalia on oireeton; selvän kasvun kateenkorva voi ilmentyä osastoon oireyhtymä elintärkeitä elimiä, lymfoproli- oireyhtymä, immuuni ja hormonaaliset aineenvaihdunnan häiriöt. Diagnoosi thymomegaly edellyttää osallistumista Pediatric Immunology, jolla ultraääni kateenkorva, rintakehän röntgenkuvaus, tutkimus indikaattorit T-lenkki immuunijärjestelmää, ja hormonaalisen tilan. Lapsia, joilla on tymogeelia, suositellaan yleisiä terveystoimenpiteitä, jotka ottavat multivitamiinit, biostimulantit; indikaatiot — glukokortikosteroidit.

• Tymomegalian syyt
• Tymomegalian luokitus
• Tymomegalian oireet
• Tymomegaliaan liittyvä diagnoosi
• Tymomegalian hoito
• Thymomegalyn ennuste ja ehkäisy

Timomegaliya

Timomegalia — äärimmäisissä ikäryhmissä esiintyvien kateenkorvan ylipaino ja tilavuus, kun taas elimen normaali histologinen rakenne säilyy. Timomegalia esiintyy noin 13-34% pikkulapsista ja 3-12% yli 3-vuotiaista lapsista. 5-6 vuoden jälkeen tymogeaalisten lasten määrä vähenee merkittävästi. Poikien mielentulehdus diagnosoidaan 1,5-2 kertaa useammin kuin tytöillä. Sairastavien lasten thymomegaly muodostavat lapsipotilaille riski sairastua allergioiden, hormonitoimintaa, autoimmuunisairauksien ja syöpä, kätkytkuolema, koska tarvitsevat erityistä hoitoa ja muita havaintoja Pediatrics ja Pediatric allergialääkäri-immunologist.

Tymomegalian syyt

Kateenkorva tai kateenkorva on immuunijärjestelmän keskeinen elin ja sisäisen erityksen rauhanen. Kateenkorvassa muutosta kantasolujen (pretimotsitov) T-lymfosyyteissä, säätelyyn osallistuvien solujen ja humoraalisen immuniteetin. Lisäksi kateenkorva erittää yli 20 biologisesti aktiivisia aineita, kuten hormonit ja hormonien kaltaisia ​​aineita, aineenvaihdunnan säätelyyn, hematopoieesin, ja kalsium veren sokeria, fosforin luuston lihasten kasvua ja seksuaaliseen kypsymiseen. Kateenkorvan enimmäispaino on lapsen syntymähetkellä (4,4% kehon painosta); se kasvaa jopa 15 vuotta, jonka jälkeen elimistö joutuu vähitellen iän involution — korvaaminen rauhas ja sidekudoksen rasvaa.

Erilaiset endogeeniset ja eksogeeniset tekijät voivat johtaa tymegalian kehittymiseen sekä niiden yhdistelmään. Tymomegalian geneettinen määräytyminen ja sen yhdistäminen HLA-antigeenien B15, B18, B27 kanssa on osoitettu. Rooli muodostumista lapsi pelaa thymomegaly rasittaa synnytyksiin historian äidin (abortti ja keskenmeno historia, toxicosis raskauden Rh-konflikti, raskauden loppuvaiheessa, ym.); haitalliset vaikutukset huumeiden, alkoholin, röntgenkuvien sikiöön; patologian vastasyntyneisyyskaudella ja varhaislapsuudessa (asphyxia, ennenaikainen synnytys, synnytyksen vammat, hengitysvaikeusoireyhtymä, konjugaatio keltaisuus, vastasyntyneiden sepsis), ja muut. Thymomegalia on ominaista ilmentymä limfatiko-hypoplastisen taipuvaisille.

Tymomegalian luokitus

Tutkijat erottavat synnynnäiset (ensisijaiset) ja hankitut (toissijaiset) tymogeelia. Synnynnäinen thymomegaly kateenkorva on muodostettu oikein, mutta kasvoi kooltaan, johon liittyy väheneminen sen sekretoristen toimintojen imukudoksen liikakasvu ja toimintahäiriöitä neuroendokriinisen järjestelmän.

Hankitut Thymomegalia kehittyy seurauksena primaarinen leesio muiden umpirauhasten: hypocorticoidism vuoksi Addisonin tauti, trauman, tulehdus- tai neoplastisia vaurioita ja lisämunuaiskuoren; hypotalamus-oireyhtymä, jossa on okklusiivinen hydrocephalus, vaskuliitti, aivokasvaimet jne.

Lisäksi kateenkorvan lisääntyminen voi olla luonteeltaan toiminnallinen (esimerkiksi ARVI: ssä, keuhkokuumeessa ja muissa sairauksissa); näissä tapauksissa palautumisen jälkeen kateenkorvan koko ja immunohormonaaliset parametrit palautuvat normaaliksi. Orgaaninen tymogeaali liittyy suoraan kateenkorvan rauhaan.

Tymomegalian oireet

Kynsilääkkeen vähäinen lisääntyminen voi tapahtua ilman vakavia kliinisiä ilmenemismuotoja. Joskus viitata pieneen liikakasvu käyttää käsitettä «laajentuneen kateenkorva oireyhtymä» (SUVZH), ja termi «Thymomegalia» osoittivat merkittävää kasvua elimistössä, mukana kehittäneet kliinisiä oireita.

Lasten kanssa thymomegaly eri tunnusomaiset fenotyyppiset ominaisuudet: pyöristetty pehmeä kehon muodon, iso piirteitä, ja lisääntynyt poikittaismittojen rungon (leveä kasvot, hartiat, rinta, kädet ja jalat), vaalea, hieman pigmenttiä iho, kevyt hiukset ja silmät, heikosti kehittynyt lihakset, lisääntynyt ruokahalu. Useimmiten kuin väestössä, heillä on rikkomus nopeus ja sekvenssi teething, myöhemmin kävelyn alussa, viive puheen kehitystä ja dyslagia.

Vuodesta komorbiditeetteja klo thymomegaly saattaa esiintyä imusolmukkeet ja napatyrä, AMS (väliseinäaukkoja), perinataaliin enkefalopatia, riisitautia, synnynnäinen sijoiltaan lonkka, syndaktyliaa, piilokiveksisyys, fimoosi, hypoplasia kohtu ja emätin, ym. Lasten kanssa thymomegaly altis hypotensio, rytmihäiriöt, lisääntynyt hikoilu, selittämätön pitkäaikainen subfebrile-tila. Kliinisesti merkittävä thymomegaly voidaan liittää puristamalla elintärkeitä elimiä (henkitorvi, verisuonten nippu, sodanaikaisia ​​räjähteitä, Kiertäjähermo), kehittäminen immuunipuutosoireyhtymät ja lymfoproli-, hormonitoiminnan ja aineenvaihdunnan häiriöt.

Kun puristus laajentuneen kateenkorva elintärkeitä elimiä voidaan kehittää yläonttolaskimo-oireyhtymä: niskan turpoaminen suonet, laskimoiden verkoston laajentamista ylävartalon, hengenahdistus, sinerrys. Henkitorven puristuksessa esiintyy yskää, hengenahdistusta, meluisa kuorsaushöyryä, hermostuneisuutta. Vaginhermoston ärsyyntymiseen liittyy bradykardia, dysphonia, regurgitaatio tai oksentelu, romahtaminen.

Timomegalia yhdistetään yleensä lymfoidikudoksen hyperplasiaan (lymfadenopatia, adenoidien ja tonnikalojen lisääntyminen, splenomegalia). Varhaisvaiheen ja esiopetuksen aikana lapsilla, joilla on tymegalgia, kuuluvat usein sairasryhmä; niillä on usein akuutteja hengitystieinfektioita, joilla on voimakas hinkuyskä-yskä ja väärä croup, otitis, keuhkokuume, voimakas rokotusreaktio. Hormonitoimintaa vuorossa ilmeinen lihavuus hypocorticoidism, hypoparatyroidismi, diabetes, kilpirauhasen vajaatoiminta, ihon hyperpigmentaatio.

Tymomegaliaan liittyvä diagnoosi

Tutkiminen lasten thymomegaly järjestetään Lastenlääkärit, lasten immunologi, pediatrista endokrinologian ja se sisältää useita vaiheita (kliininen-esitiedot, laboratorio- ja instrumentaali). Tymomegalian omaavan lapsen objektiivisen tilan arvioinnissa kiinnitetään huomiota perinataaliseen historiaan, perustuslaillisiin tietoihin ja siirrettyihin sairauksiin.

Päärooli tunnistamisessa thymomegaly kuuluu instrumentaali tutkiminen — keuhkojen röntgenkuvauksessa, ultraääni kateenkorva, ultraääni vatsan ja lisämunuaisten. Radiologia thymomegaly määrittää, perusteella laskennan sydän-rintakehä indeksi Timika (KTTI) ja vazokardialnogo indeksi (CRI). Normaalisti suorien projektioiden röntgensäteissä kateenkorvan varjo sijaitsee sydämen varjon ja verisuonipussin takana. Kun I thymomegaly asteen varjo kateenkorva puoli sijaitsee puoli rinnassa, II asteen — 1/2 — 3/4 rinnassa, III astetta — enemmän kuin 3/4 rintakehän. Kateenkorvan ultraäänen avulla voidaan arvioida elimen tilavuus ja paino sekä selventää käsitys tymologian asteesta.

Tymomegalian laboratorioindikaattoreille on tyypillistä T-lymfosyyttien (CD3, CD4, CD8) alipopulaatio; aikuisten B-solujen lukumäärän voimakas väheneminen, alhaiset IgG- ja IgA-tasot, lisääntynyt IgM ja IgE; ACTH: n, kortisolin, STH: n ja TSH: n pitoisuuden väheneminen, lisäkilpirauhashormonin pitoisuuden lisääntyminen.

Tymomegalian hoito

Tymomegaliaan joutuneiden lasten hoitoa ja korjaushoitoa ei ole kehitetty riittävästi. On yleisesti hyväksyttyä, että kateenkorvan vähäisellä kasvulla ei ole erityisiä terapeuttisia toimenpiteitä. On suositeltavaa imettää, järkevä ravitsemus, rajoittaa stressiä ja tarttua potilaita.

Lääkehoidon määrä määräytyy immunologin mukaan, joka havaitsee lapsen tymogalgialla. Usein sairastuneita lapsia 3-4 kuukauden välein näytetään adaptogeenien ja biostimulanttien (ginseng, pantocrin, eleutherococcus, magnolia etikka) vastaanotto. Immuunijohtamistarkoituksessa käytetään naudan kateenkorvauutetta. Kahdesti vuodessa ennen 5-6-vuotiaille lapselle annetaan glukokortikoidisynteesin indusoivien kurssien (ammonium glysyrritinaatti, etizoli).

Vaikeissa sairaudet, stressi ja ennen kirurgisia toimenpiteitä Children thymomegaly nimitetty glukokortikoidien (prednisoloni, hydrokortisoni). Tapauksessa kateenkorvan kehittymisen oireyhtymä lisämunuaisen vajaatoiminta (apatia, heikkous vahva, bradykardia, oksentelu, dyspepsia, hypotensio, merkkejä munuaisten vajaatoiminta) esittää anto prednisoloni, infuusioliuosten, sydänglykosidit, kalium valmisteet.

Tymomegalia I-II -asteella ennaltaehkäisevä rokotus ei ole vasta-aiheinen, mutta se suoritetaan hyposensitisoivalla terapialla ja hypoallergeenisella ruokavaliolla. Lapsilla, joilla on timymegalia III astetta, jolla on suotuisat epidemiologiset olosuhteet, annetaan rokotuksista 6 kuukautta (lukuun ottamatta rokotuksia poliomyeliitistä vastaan).

Thymomegalyn ennuste ja ehkäisy

Yleensä lapsille tarkoitetut tymomegaalit kestävät jopa 3-6 vuotta, minkä jälkeen kateenkorvan koko muuttuu normaaliksi. Kuitenkin lasten thymomegaly alttiimpia tarttuvaa ja tulehdus- ja allergisten sairauksien riski äkkikuoleman vajaatoiminta lisämunuaisen kuoren, lisääntynyt puristus mediastinaali- kateenkorva.

Lapset, joilla on tymogeelia, pitäisi olla apteekisteriin lastenlääkäri, lapsi allergia-immunologi, endokrinologi; suoritetaan vuosittain laboratoriotutkimus ja instrumentaalinen tutkimus. Mahdollisia toimenpiteitä tymegalian ehkäisemiseksi ovat perinataalisten vaarojen poissulkeminen. Lapsilla, joilla on suurentunut kateenkorva, tulee välttää stressiä, tartunnan saaneita potilaita ja ottaa ajoissa ennalta ehkäiseviä hoitokursseja.