Myasthenia gravis

myastenia

Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta johtuen neuromuskulaarisen lähetyksen toiminnasta. Useimmiten silmien lihakset, kasvojen ja rippien lihakset ja joskus hengityselimet ovat häiriintyneet. Tämä määrittää myastheniaan liittyvät oireet: alemman silmäluomen aleneminen, nenän ääni, nieleminen ja pureskeluhäiriöt. Myastenia graviksen diagnoosi muodostetaan proserin-kokeen jälkeen ja verikokeessa postsynaptisten kalvoreseptorien vasta-aineiden esiintymiselle. Erityinen myasthenia gravis -hoito on antikoliiniesteraasi-lääkkeiden, kuten ambenoniumkloridin tai pyridostigmiinin, antaminen. Nämä korjaustoimenpiteet palauttavat hermo-lihaslähetyksen.

myastenia

myastenia
Myastenia (tai epätosi / myasthenia gravis, sairauden tai Erb-Goldflama) kutsuttu sairaus, merkittävä ilmentymä, joka on nopea (nopea kivulias) lihasten väsymistä. Myasthenia gravis — tämä on ehdottomasti klassikko autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmän soluihin, syystä tai toisesta tuhoamaan oman soluja elimistössä. Tätä ilmiötä voidaan pitää normaalina immuunivastetta, mutta sitä ei ole suunnattu vieraita soluja, ja omasta.

Kliinikot kuvasivat lihasten patologista väsymystä keskellä 16-luvulta. Siitä lähtien myasthenia gravis esiintyy nopeasti ja on havaittavissa 6-7 henkilöllä jokaista 100 tuhatta väestöä kohden. Naiset kärsivät myasthenia gravikosta kolme kertaa useammin kuin miehet. Taudin kehittymisen suurimmista tapauksista on havaittu 20-40-vuotiaita ihmisiä, vaikka tauti voi kehittyä milloin tahansa tai olla synnynnäinen.

Myasthenia graviksen syyt

Synnynnäinen myastenia gravis on seurausta geneettisten mutaatioiden, jonka vuoksi hermolihasliitosta synapsien voi toimia kunnolla (esim synapsien — se on jotain «sovittimia», joiden avulla voit vuorovaikutuksessa hermo lihas). Saatu myasthenia gravis on useammin synnynnäinen, mutta sitä on helpompi hoitaa. On olemassa useita tekijöitä, jotka tietyin edellytyksin voivat aiheuttaa myasthenia graviksen kehittymistä. Yleisin epänormaali lihas fatigability on muodostettu pohjalla kasvainten ja eturauhasen hyvänlaatuisen liikakasvun (kudoksen ylikasvua) kateenkorvan — thymomegaly. Harvemmin syy taudin muita autoimmuunipatologiat, kuten — skleroderma tai dermatomyosiitti.

Kuvattu tarpeeksi havainnot myasteenista lihasheikkous syöpäpotilailla, kuten sukuelinten kasvaimet (munasarja-, eturauhas-), ainakin — keuhko-, maksa- ja muut.

Kuten jo mainittiin, myasthenia gravis on autoimmuunisairaus. Mekanismi sairastua tautiin, joka perustuu vasta-aineiden tuottamiseen proteiineja organismia reseptoreihin, jotka sijaitsevat postsynaptisten kalvo synapsien suorittamiseksi neuromuskulaarista transmissiota.

Kaaviomaisesti se voidaan kuvata seuraavasti: hermosolussa on läpäisevä kalvo, jonka kautta tiettyjä aineita — välittäjä voi tunkeutua. Niitä tarvitaan siirtämään impulssi hermosolusta lihasoluun, johon on olemassa reseptoreja. Jälkimmäinen lihassoluissa menettää kyvyn sitoutua välittäjä asetyylikoliiniin, neuromuskulaarinen siirto on merkittävästi haitaksi. Tämä tapahtuu myasthenia graviksen kanssa: vasta-aineet tuhoavat reseptorit hermoston ja lihaksen välisen kontaktin «toisella puolella».

LUETTU:  Leuan leikkaus

Myasthenia gravis oireet

Myasthenia kutsutaan «vääräksi bulbarin halvaukseksi», koska näiden kahden patologian oireet ovat todella samankaltaisia. Bulbarin halvaus on vahinko kolmen kallon hermon ytimille: glosofaryngeal, vagal ja sublingual. Kaikki nämä ytimet sijaitsevat keskiviivalla ja niiden tappio on äärimmäisen vaarallinen. Kuten bulbarin halvaus, ja myasthenia gravis, pureskelu, nielu ja kasvojen lihakset heikkous tapahtuu. Lopulta tämä johtaa kaikkein pahimpaan ilmenemismuotoon — dysfagia eli nielemisvaurion. Patologinen prosessi myasthenia graviksen kanssa yleensä vaikuttaa ensisijaisesti kasvojen ja silmien lihaksisiin, sitten huulet, kurkun ja kielen. Pitkäaikainen taudin eteneminen johtaa niskaan hengityslihaksen ja lihasten heikkouteen. Oireita voidaan yhdistää eri tavoin riippuen lihasten kuitujen ryhmistä. Myasthenia graviksen yleisiä oireita on: oireiden vakavuuden muutos päivän aikana; heikentynyt pitkittyneen lihasjännityksen jälkeen.

Silmässä myasthenia gravis -tapauksessa sairaus vaikuttaa vain oculomotor-lihaksisiin, silmän pyöreisiin lihaksiin ja ylähuoneen nostamiseen. Tämän seurauksena tärkeimmät ilmenemismuodot ovat: kaksoisvisio, strabismus, ulkonäön keskittymisvaikeudet; Vaikeus näyttää kauas kohteilta, jotka sijaitsevat hyvin kaukana tai hyvin lähellä. Lisäksi lähes aina on hyvin tyypillinen oire — ptosis tai laiminlyönti ylemmän silmäluomen. Tämän oireen erityisyys myasthenia gravis -tapauksessa on se, että se ilmentyy tai voimistuu iltaisin. Aamulla se ei ehkä ole lainkaan.

Kasvojen, rypytyksen ja lihasten patologinen väsyminen aiheuttaa puheen, syömisen ja puheen vaikeutta. Myasthenia graviksen potilaiden ääni kuuluu kuuroille «nenään» (tämä puhe kuulostaa samalta kuin jos henkilö yksinkertaisesti puhui, pitäen nenänsä). Samaan aikaan on hyvin vaikea puhua: lyhyt keskustelu voi tehdä potilasta niin väsyneeksi, että hän tarvitsee useita tunteja takaisin. Sama pätee rippuisten lihasten heikkouteen. Kiinteät ruoan purkaminen voi olla fyysisesti mahdoton tehtävä henkilöllä, jolla on myasthenia gravis. Potilaat yrittävät aina suunnitella syömisen aikaa selkeästi, jotta saataisiin ruokaa silloin, kun lääkkeet saivat maksimaalisen vaikutuksen. Jopa hyvinvoinnin suhteellisen parantumisen aikana potilaat haluavat syödä aamulla,

Kurkunlihojen tappio on vaarallisempi. Tässä ongelmana on kuitenkin se, että nestemäistä ruokaa ei ole mahdollista. Kun yrität juoda jotain, potilaat usein popershivaetsya, ja tämä on täynnä nesteen pääsy sisään hengityselimistöön kehittämällä aspiraatiota keuhkokuume.

Kaikki kuvatut oireet lisääntyvät merkittävästi tämän tai kyseisen lihasryhmän kuormituksen jälkeen. Esimerkiksi pitkäaikainen keskustelu voi johtaa vieläkin suurempaan heikkouteen, ja kiinteiden elintarvikkeiden pureskelu johtaa usein pureskelun lihasten toiminnan heikentymiseen.

LUETTU:  Ennenaikainen syntymä

Ja lopuksi muutaman sanan myasthenia gravisin vaarallisimmasta muodosta — yleistymisestä. Se tarjoaa vankan 1%: n kuolleisuuden tämän patologian potilaiden keskuudessa (viimeisten 50 vuoden aikana kuolleisuus on laskenut 35 prosentista 1 prosenttiin). Yleistynyt muoto voi ilmetä hengityslihaksen heikkouden vuoksi. Täten ilmenevä hengityshäiriö johtaa akuuttiin hypoksian ja kuolemaan, jos potilasta ei auttanut ajoissa.

Myasthenia gravis etenee ajan myötä. Arvonalentumisaste voi vaihdella merkittävästi eri potilaiden välillä, ehkä jopa tilapäisen lopettamisen taudin etenemisen aikana (kuitenkin tämä on tarpeeksi harvinaista). Maksut ovat mahdollisia: pääsääntöisesti ne syntyvät spontaanisti ja loppuvat samalla tavalla — «omasta». Myasthenia gravis -häiriöt voivat olla episodisia tai pitkittyneitä. Ensimmäistä vaihtoehtoa kutsutaan myastheeniseksi jaksoksi, ja toinen on myasteeninen tila. «Episodissa» oireet kulkevat melko nopeasti ja täysin, toisin sanoen remissiolla ei ole jäljellä olevia vaikutuksia. Myassteeninen tila on pitkäaikainen paheneminen, johon liittyy kaikki oireet, jotka eivät kuitenkaan edisty. Jatketaan tätä tilaa useita vuosia.

Myasthenia gravis diagnoosi

Selvästi myasthenia-tutkimus, joka voi antaa neurologille paljon tietoa taudista, on proserin-testi. Proserin estää entsyymiä, joka katkaisee asetyylikoliinin (välittäjä) synapsitilassa. Näin välittäjän määrä kasvaa. Proserinillä on erittäin voimakas, mutta lyhytaikainen vaikutus, joten hoitoa varten tätä lääkettä ei käytetä melkein, mutta myasthenia gravis -diagnostiikan prosessi on välttämätön. Jälkimmäisen avulla tehdään useita tutkimuksia. Ensinnäkin potilasta tutkitaan arvioimaan lihaksen tilaa ennen testiä. Tämän jälkeen prokeryriini ruiskutetaan ihon alle. Tutkimuksen seuraava vaihe suoritetaan 30-40 minuuttia lääkkeen ottamisen jälkeen. Lääkäri tutkii potilaan uudelleen, mikä selkeyttää kehon reaktiota.

Lisäksi sähkömagyografiaan — sähköisen lihasten aktiivisuuden rekisteröintiin käytetään samanlaista järjestelmää. EMG suoritetaan kahdesti: ennen prozeriinin käyttöönottoa ja tunnin kuluttua sen jälkeen. Tutkimuksessa selvitetään, onko ongelma todella ristiriidassa hermo-lihaslähetyksen kanssa tai eristetyn lihaksen tai hermojen toiminta häiriintyy. Jos EMG: n jälkeenkin on edelleen epäilyksiä taudin luonteesta, voi olla tarpeen suorittaa useita tutkimuksia hermojen johtokyvystä (sähkömagneuroaatio).

On tärkeää tutkia verikokeessa siinä olevien spesifisten vasta-aineiden esiintymistä. Niiden havaitseminen on riittävä syy myasthenia graviksen diagnosointiin. Tarvittaessa tee biokemiallinen verikoke (yksittäisten indikaatioiden mukaan).

Mediastinum-elinten laskennallinen tomografia voi antaa arvokasta tietoa. Johtuen siitä, että suuri osa tapauksista myasthenia gravis voi liittyä irtomateriaaliprosessien kateenkorva, välikarsina CT näille potilaille tehdään riittävän usein.

Prosessissa diagnosoinnissa myasthenia graviksen on tarpeen jättää kaikki muut vaihtoehdot — sairaudet, jotka ovat samanlaisia ​​oireita. Ensinnäkin tämä on luonnollisesti jo edellä kuvattu bulbar-oireyhtymä. Lisäksi, erotusdiagnoosissa on suorittaa millä tahansa tulehdussairauksien (enkefaliitti, aivokalvontulehdus) ja kasvaimen muodostumat aivorungon (gliooma, hemangioblastooma, jne.), Muut neuromuskulaaristen tautien (ALS, Guillain, myopatia). Joissakin tapauksissa, samanlainen myastenia graviksen voi tuottaa aivoverenkiertohäiriö (iskeeminen aivohalvaus) on nikamavaltimo.

LUETTU:  Ketamiinin väärinkäyttö

Myasthenia gravis -hoito

Myasthenia gravis -hoidon tavoitteena on lisätä asetyylikoliinin määrää hermo-lihaksessa. Tätä ei tehdä lisäämällä tämän aineen synteesiä (se on melko vaikeaa), mutta tukahduttamalla sen tuhoaminen. Tätä varten käytännön neurologia käyttää samaan ryhmään kuuluvia lääkkeitä, jotka sisältävät neostigmiinia. Pitkäaikaisessa hoidossa valitaan eri tyyppisiä valmisteita: optimaalinen vaihtoehto tässä on lievää ja pitkittynyttä toimenpidettä. Yleisimmin käytetyt ovat pyridostigmiinin ja ambenonin johdannaiset.

Vakavan kurssin ja taudin nopean etenemisen tapauksessa lääkkeitä määrätään immuunivasteen heikentämiseen. Yleensä käytetään glukokortikoideja, harvemmin — klassisia immunosuppressantteja. Kun valitset steroideja, sinun tulee aina noudattaa mahdollisimman varovaisuutta. Potilaat, joilla on myasthenia, ovat vasta-aiheisia fluoridia sisältävissä valmisteissa, joten valinnanvaraisten lääkkeiden spektri ei ole kovin suuri. Kaikki potilaat, joilla on yli 69-vuotiaita myasthenia, poistivat kateenkorvan. Tätä menetelmää käytetään myös silloin, kun kudostyypissä havaitaan irtotapahtumaa ja hoidossa resistenttejä myasthenia.

Valmistelut oireenmukaiselle hoidolle valitaan erikseen kunkin potilaan ominaisuuksiin perustuen. Ihmisen, jolla on myasthenia gravis, tulee noudattaa tiettyjä elämäntapaansa liittyviä sääntöjä nopeuttaakseen elpymistä tai pidentämällä remission. Ei ole suositeltavaa viettää liikaa aikaa auringon alla ja siirtää tarpeetonta liikuntaa. Ennen kuin aloitat lääkkeen ottamisen itse, lääkäri on ehdottoman välttämätön. Jotkut infektiot ovat kontraindisoituja myasthenia gravis -taudissa. Esimerkiksi tiettyjen antibioottien, diureettien, sedatiivien ja magnesiumia sisältävien lääkkeiden käyttäminen — jälkimmäinen voi merkittävästi pahentaa potilaan tilan.

Myastenia graviksen ennuste ja ehkäisy

Ennustus myastenia riippuu monista tekijöistä: muoto, aloitusaika, virtaus-tyypin olosuhteissa, sukupuoli, ikä, laatu tai läsnäolon / puuttumisen hoitoa, jne. Helpoin muodossa silmän virtaa graviksen, vaikeinta — yleistynyt … Tällä hetkellä, tiukasti noudattaen lääkärin suosituksia, lähes kaikilla potilailla on suotuisa ennuste.

Koska myasthenia gravis on krooninen sairaus, useimmiten potilaat joutuvat jatkuvasti hoitamaan (kursseja tai jatkuvasti) hyvän terveyden ylläpitämiseksi, mutta heidän elämänlaatu ei kärsi paljon tästä. On erittäin tärkeää diagnosoida ajankohtaisesti myasthenia gravis ja lopettaa sen eteneminen, kunnes näkyvät peruuttamattomat muutokset.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13