Sympathicoblastoma

Neuroblastooma on alkion alkuperää olevan sympaattisen hermojärjestelmän pahanlaatuinen kasvain. Se kehittyy lapsilla, jotka sijaitsevat yleensä lisämunuaisen, retroperitoneumin, mediastinumin, kaulan tai lantion alueella. Manifestations riippuvat lokalisoinnista. Vakavimmat oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma pystyy alueellisiin ja etäisiin etäpesäkkeisiin, joilla on luun, maksan, luuytimen ja muiden elinten vaurioita. Diagnoosi laaditaan ottaen huomioon tutkimustiedot, ultraäänitutkimus, CT, MRI, biopsia ja muut tekniikat. Hoito — neoplasian, sädehoidon, kemoterapian, luuytimensiirron kirurginen poisto.

• Neuroblastooman syyt
• Neuroblastooman luokitus
• Neuroblastooman oireet
• Neuroblastoma-diagnoosi
• Neuroblastooman hoito
• Ennuste neuroblastoomalla

neuroblastooma

Neuroblastooma — erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain on peräisin alkion neuroblastien sympaattisen hermoston. Neuroblastooma on yleisin ulkokorvaalisen lokalisoitumisen syöpä pienissä lapsissa. Se on 14 prosenttia lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huippuantuminen laskee 2 vuoteen. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikäisyyttä. Nuorilla se on hyvin harvinaista, eikä se kehity aikuisilla. 32%: ssa tapauksista sijaitsee lisämunuaisten, että 28% — on retroperitoneaalitilan, 15% — välikarsinan, 5,6% — lantion ja 2% — kaulan alueella. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen sivuston lokalisointia.

70%: lla potilaista, joilla neuroblastooma diagnosoidaan, havaitaan lymfoottiset ja hematogeeniset etäpesäkkeet. Useimmin alueelliset imusolmukkeet, luuytimen ja luut, harvemmin — maksa ja iho. Erittäin harvinaisia ​​ovat aivojen toissijaiset foci. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumistasoa transformoimalla ganglioneuroniin. Tutkijat uskovat, että neuroblastooma voi joissakin tapauksissa olla oireeton ja johtaa itsenäiseen regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseen kasvaimeen. Samanaikaisesti havaitaan nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista etäpesäkkeitä. Neuroblastooman hoitoa suorittavat syöpätaudin, endokrinologian, pulmologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijat (riippuen neoplasian lokalisoinnista).

Neuroblastooman syyt

Mekanismi esiintymisen neuroblastooma ei ole vielä tiedossa. On tunnettua, että kasvain kehittyy alkion neuroblastien, joka on syntymän aikaan lapsen ei ole kypsä hermosoluihin. Läsnäolo sikiön neuroblastien vastasyntyneestä tai lapsi ei välttämättä johtaa muodostumista neuroblastoomapotilaiden — pieniä alueita tällaisten solujen havaitaan usein alle 3 kuukautta. Myöhemmin alkion neuroblastien voidaan muuntaa kypsiä kudokseen tai edelleen jakaa ja aiheuttaa neuroblastooma.

Koska neuroblastooman kehityksen pääasiallinen syy, tutkijat korostavat hankittuja mutaatioita, jotka syntyvät erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta, mutta näitä tekijöitä ei ole vielä tunnistettu. Kasvainperäisen riskin, kehityspoikkeamien ja synnynnäisten häiriöiden häiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja se välitetään autosomaalisella dominantilla. Neoplasian perhemuodossa taudin puhkeamisen varhainen ikä on tyypillinen (huippuarvaus laskee kahdeksaan kuukauteen) ja samanaikaisen tai lähes samanaikaisen muodostumisen useiden focien kanssa.

Patognomoninen geenivirhe neuroblastomassa on 1. kromosomin lyhytkarvan menetys. Kolmasosa potilaista esiintyy kasvainsoluissa ilmentyminen tai monistuminen N-myc-onkogeenin, että tällaisissa tapauksissa pidetään ennusteen epäedullinen, koska nopea leviäminen resistenssin ja menetelmä neoplasian kemoterapian toimintaa. Neuroblastooman mikroskopiassa kierretään pieniä soluja, joissa on tummat täplätyt ytimet. Tyypillinen kalsifioinnin ja verenvuodon esiintymisen esiintyminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastooman luokitus

Neuroblastomaa on useita luokituksia, jotka perustuvat kasvaimen koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokittelua, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

• I vaiheessa — kertoo yksittäinen solmu, jonka koko ei ole yli 5 cm.Lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
• II vaihe — määritellään yksi ainoa 5-10 cm: n kokoinen kasvain. Ei ole merkkejä imusolmukkeiden ja etäisten elinten osallistumisesta.
• Vaihe III — havaittu kasvaimen läpimitta on alle 10 cm, alueellisia imusolmukkeita koskeva, mutta kaukana elimet ilman vaurion tai kasvaimen halkaisija on suurempi kuin 10 cm, ilman imusolmukkeisiin ja kaukaisiin elimiin.
• IVA-vaihe — määrittää minkä tahansa koon neoplasia etäisillä etäpesäkkeillä. Ei ole mahdollista arvioida imusolmukkeiden osallistumista.
• IVV-vaihe — havaitaan useita synkronisen kasvun kasvaimia. Imusolmukkeiden ja etäisten elinten etäpesäkkeiden esiintymistä tai puuttumista ei voida todeta.

Neuroblastooman oireet

Sillä neuroblastooma on ominaista huomattava erilaisia ​​ilmenemismuotoja, koska eri kasvaimen sijainnista, osallistuminen näiden tai muiden lähistöllä elimiin ja kaukana elinten toimintahäiriö, tauti sivustoja. Alkuvaiheessa neuroblastooman kliininen kuva on epäspesifinen. 30-35%: lla potilaista paikallista kipua esiintyy, kehon lämpötila nousee 25-30%. 20% potilaista laihtuu tai pudottaa ikästandardin painonpudotuksen mukaan.

Järjestämällä neuroblastooma Retroperitoneaalista ensimmäinen oire solmut voidaan määrittää vatsan palpaatiolla. Myöhemmin neuroblastooma mezhvertebralnye voi levitä reikien läpi ja aiheuttavat puristuksen selkäytimen kehittämisen kanssa puristus- myelopathy, joka ilmenee veltto halvaus pohja häiriö ja lantion elimiä. Neuroblastooman paikallistamisella mediastinumin vyöhykkeellä on vaikeuksia hengittää, yskää, dysphagiaa ja usein regurgitaatiota. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksen.

Kun kasvain sijaitsee lantion alueella, esiintyy suonensisäisyyttä ja virtsaamista. Kun neuroblastooman lokalisointi kaula on, ensimmäinen taudin merkki on yleensä tuntuva kasvain. Horner oireyhtymä voidaan havaita, käsittää ptoosia, mioosi, endoftalmiitti, helpottaa reaktio oppilaan valoa, hikoilua häiriöt, ihon hyperemia ja sidekalvon vaurion puolella.

Kaukojen etäpesäkkeiden kliiniset ilmentymät neuroblastoomalla ovat myös erilaisia. Imusolmukkeiden määrä lisääntyy lymfogeenisen leviämisen myötä. Kun luuranko vaikuttaa, luut ovat kipuja. Neuroblastooman metastasoitumisen yhteydessä elimistössä on nopea lisääntyminen maksassa, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Kun luuytimeen levinnyt merkitty anemia, trombosytopenia ja leukopenia, ilmenee uneliaisuus, heikkous, lisääntynyttä verenvuotoa, taipumus infektioita ja muita oireita muistuttavat akuutti leukemia. Kun neuroblastoomapotilaan ihon ihon vaurioita muodostuu sinertäviä, sinertäviä tai punertavia tiheitä solmuja.

Neuroblastoomalle on ominaista myös metaboliset häiriöt lisääntyneiden katekoliamiinien ja (harvoin) vasoaktiivisten suolistopeptidien muodossa. Potilaat, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, ovat hyökkäyksiä, kuten ihon puhkeamisen, hyperhydroosin, ripulin ja lisääntyneen kallonsisäisen paineen. Kun neuroblastooma on onnistunut, kouristukset vähenevät ja vähitellen katoavat.

Neuroblastoma-diagnoosi

Diagnoosi tehdään ottaen huomioon laboratoriotutkimusten ja instrumentaalisten tutkimusten tulokset. Minun laboratoriotekniikat käytetään diagnosoinnissa neuroblastooma kuuluu määrittäminen katekoliamiinien virtsassa, ja taso ferritiinin kalvoon liittyvä glykolipidiä verta. Lisäksi tutkimuksessa potilaalle annettiin koe, jolla määritetään neuronspesifisen enolaasin (NSE) taso veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastooma, koska lisääntyneet NSE voidaan myös havaita lymfooma, ja Ewingin sarkooma, mutta on tietty ennustearvo: alempi taso NSE, edullisempi virtaa tauti.

instrumentaalinen tarkastelu suunnitelman, riippuen lokalisoinnin neuroblastooma voivat olla CT, MRI ja ultraääni retroperitoneaalitilan, röntgenkuvat ja TT rinnassa, MRI pehmytkudosten kaulan ja muita diagnostisia toimenpiteitä. Jos epäilet kaukainen etäpesäke neuroblastoomakasvainten annettiin radioisotooppi skintigrafiaan luuranko luita, maksa ultraääni, trepanobiopsy tai aspiraatiobiopsiassa luuytimen, ihobiopsia sivustoja ja muita tutkimuksia.

Neuroblastooman hoito

Hermoblastooman hoito voidaan suorittaa kemoterapian, sädehoidon ja kirurgisten toimenpiteiden avulla. Hoidon taktiikka määräytyy ottaen huomioon taudin vaihe. Kun I ja II neuroblastooma vaiheessa, kirurginen toimenpide, joskus — ja ennen leikkausta kemoterapiaa käyttävät doksorubisiini, sisplatiini, vinkristiini, ifosfamidi ja muita huumeita. Kolmivaiheessa neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia tulee pakolliseksi hoitoelementiksi. Kemoterapia-lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvaimen regressiota myöhempää radikaalia leikkausta varten.

Joissakin tapauksissa neuroblastomien kemoterapiaa käytettäessä käytetään sädehoidossa, mutta nyt tämä menetelmä on yhä enemmän mukana hoitohoidossa, koska pikkulapsilla on pitkäaikainen komplikaatioiden suuri riski. Päätös neuroblastooman sädehoidon tarpeesta otetaan erikseen. Kun selkärankaa säteilytetään, otettava huomioon selkäydinvoimakkuuden ikärajat tarvittaessa tarvittaessa suojavarusteita. Kun ruumiin yläosat säteilytetään, olkapääliitokset suojataan, kun taas lantion säteilytetään — lonkkaumat ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. IV-vaiheessa neuroblastoomat on määrätty suurten annosten kemoterapiaan, luuydinsiirto suoritetaan, mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalla

Ennuste neuroblastoomakasvainten määräytyy lapsen iän, sairauden vaiheessa, erityisesti morfologinen rakenne kasvain ja seerumin ferritiini. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat ovat kolmessa ryhmässä neuroblastoomapotilailla: suotuisaan ennusteeseen (kahden vuoden pysyvyys on yli 80%), jossa on välissä ennusteeseen (kahden vuoden pysyvyys vaihtelee 20-80%) ja huonoon ennusteeseen (kahden vuoden pysyvyys on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiaille potilaille neuroblastooman ennuste on edullisempi. Seuraavana tärkeimpänä prognostisena merkkinä asiantuntijat korostavat neoplasian lokalisointia. Epäedullisimmat tulokset on havaittu neuroblastomien kanssa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa. Kudosnäytteen erilaistuneiden solujen havaitseminen osoittaa melko suuren todennäköisyyden elpymiseen.

Keskimääräinen, viiden vuoden eloonjääminen on neuroblastoomapotilailla vaiheissa I on noin 90%, II vaihe — 70-80%, III vaihe — 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee huomattavasti iän mukaan. Ryhmässä alle 1-vuotiaat neuroblastoomaa vaiheen IV viiden vuoden kuluttua diagnoosin voi elää 60% potilaista lapsiryhmän 1-2 vuotta — 20% ryhmässä lapset yli 2 vuotta — 10%. Ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Jos on tapauksia neuroblastooma perheessä neuvonta suositellaan genetiikkaa.