Skleroderma
Skleroderma on sidekudoksen tauti, jonka pääasialliset ilmentymät ovat ihosärskööri (kondensoituminen) ja pienien astioiden kaventuminen. Sklerodermalla kasvaimen kollageenin määrä kasvaa. Tapaus on sama kaikissa ikäryhmissä riippumatta sukupuolesta. Sklerodermalle ei ole vielä määritelty tarkkoja diagnostisia kriteerejä, joten sen diagnoosissa on tärkeää sulkea pois samankaltaiset dermatologiset sairaudet. Scleroderma-hoitoon kuuluu antifibroottisten aineiden, kortikosteroidien ja entsyymivalmisteiden, laserterapian ja fysioterapiahoidon nimittäminen.
skleroderma
Skleroderma on sidekudoksen tauti, jonka pääasialliset ilmentymät ovat ihosärskööri (kondensoituminen) ja pienien astioiden kaventuminen. Sklerodermalla kasvaimen kollageenin määrä kasvaa. Tapaus on sama kaikissa ikäryhmissä riippumatta sukupuolesta.
Skleroderman syyt
Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, mutta endokriinisten sairauksien esiintyminen potilailla, joilla on skleroderma, on paljon suurempi. Tiettyjen lääkkeiden, veren komponenttien ja rokotusten verensiirto muutamissa tapauksissa aiheuttaa skleroderman kehittymisen. Usein hypothermia ja geneettinen alttius lisäävät myös sairastumisriskiä.
Kliiniset ilmiöt
Skleroderman ensisijaiset oireet ovat turvotus ja ihon kiristys. Tämä turvotus on niin tiukkaa, että ihoa painettaessa ei ole syvennyksiä. Prosessi alkaa sormilla ja käsillä ja etenee kyynärvarsien, kasvojen iholle. Runko ja alemmat raajat ovat mukana prosessissa vain yksittäisissä tapauksissa.
Rajallinen skleroderma on hyvänlaatuinen kurssi ja ensimmäisessä vaiheessa ilmenee vain ihon turvotus, sitten yhdistäminen ja ihosärskööri lisätään. Pitkällä aikavälillä kudosantrofia ja pigmentaatiomuutos ilmenevät. Lapsilla lineaarinen skleroderma on yleisempi. Sille on tunnusomaista paksunnetun ihon ulkonäkö pitkien kaistaleiden muodossa ylemmissä ja alemmissa raajoissa, harvemmin kasvojen ja päänahan kohdalla. Lineaarinen skleroderma päätyy periaatteessa elpymiseen. Vain 5% tapauksista kehittää systeemisen skleroderma.
Plakin sklerodermalla on myös hyvänlaatuinen kurssi. Kliinisesti ilmenevät kellertävät vahamaiset ihokohdat, joita ympäröi vaaleanpunainen tai violetti reunus. Elementit vähitellen tiivistyvät ja muuttuvat kuin plakkeja. Plakin skleroderma harvoin etenee ja päätyy yleensä itsestään.
Systeemiselle sklerodermalle on ominaista vahinko iholle, tuki- ja liikuntaelimelle ja sisäelimille, joilla on sidekudos (sydän, keuhkot, munuaiset, ruoansulatuskanava). Koska skleroderma on alusten kaventuminen, verisuonisairaudet kehittyvät Raynaudin oireyhtymän tyypin mukaan, kun verenkierron häiriöt ovat symmetrisiä ja johtavat yläraajojen kudosten nekroosiin. Sormet tulevat tahnuksiksi, ja iho saa syanoottisen värin. Naisilla diagnosoidaan systeeminen skleroderma, jossa on fibroottisia muutoksia sisäelimissä, seitsemän kertaa useammin kuin miehillä.
Tärkein syy, joka johtaa systeemiseen sklerodermaan, on sidekudoskuitujen synteesin rikkominen, kun kollageenin määrä kasvaa merkittävästi. Mikroviruskannan häiriöt ja immuunipuutos lisäävät skleroderma-kehityksen todennäköisyyttä.
Useimmissa tapauksissa systeeminen skleroderma esittelee Raynaudin oireyhtymän, ja siksi potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, pitäisi säännöllisesti tutkia reumatologin avulla sklerodermin ajoissa havaitsemiseksi. Lisäksi sormien niveltulehdus ja rajoitettu liikkuvuus ovat kiinnittyneet, joten on välttämätöntä säätää erilaista diagnostiikkaa reumatoidisen niveltulehduksen kanssa. Pienellä osalla potilaista systeeminen skleroderma voi ilmetä vain lihasheikkoutta.
Suuret komplikaatiot skleroderma ovat verenkiertohäiriöitä, raajojen muodonmuutos, yli puolet potilaista kärsii keuhkofibroosi, joka ilmenee hengenahdistusta, pitkäaikainen kivulias yskä ja keuhkopussin kipu.
Diagnostinen skleroderma
Tarkkoja diagnostisia ja ole merkkejä, sillä jos on olemassa edellytykset, että kudosten turpoaminen sklerodermian aiheuttama, on tarpeen sulkea kaikki mahdolliset patologian diagnosoida. Tärkeimmät diagnostiset piirteet skleroderma ovat skleroderma ihovaurioita, positiivinen Raynaudin syndrooma, nivelten ja lihasten oireyhtymä, taudin ja fibroosia sisäelinten.
Muita diagnostiset kriteerit — hyperpigmentaatiota ihon telangiektasiat, vakava menetys kehon paino (10 kg). Runsaasti lisää laskon veren alla kliininen tutkimus. Kun veren biokemialliset tutkimus paljasti hypergammaglobulinemia, vasta-aineiden läsnäolo DNA: han ja ANF (antinuclear tekijä) ja positiivinen reaktio reumatekijä. Todennettujen läsnä kolme tai kolme lisäominaisuuksia yhdessä fibro-skleroottiset muutokset sisäelimissä on kriteeri diagnoosi.
Skleroderman hoito
Aikaisempi skleroderma-hoito aloitetaan, sitä vähemmän on todennäköistä levitä. Taudin monimutkaiset muodot yleensä kulkevat itsestään. Systeeminen skleroderma vaatii pitkäaikaista hoitoa, perusperiaatteet on nimittämisestä antifibroottisia huumeita — penisillamiini, solyusulfon. Lääkkeet otetaan määräajaksi 3-5 vuotta, mutta tässä tapauksessa on mahdollista estää sisäisten elinten tappio.
Entsyymivalmisteita ja glukokortikosteroideja on määrätty lisäterapiaa osoittaviksi merkiksi. Paikallinen hieronta esitetään, elektroforeesi dimetyylisulfoksidilla, laserhoito. Kaikki potilaat, joilla on systeeminen skleroosi osoittaa akupunktion, suotuisa vaikutus aikana skleroderma rikkivetyä ja hiilidioksidia kylpyjä.
Viimeinen keino hoitaa sklerodermaa on kantasoluterapia. Kun kantasolut otetaan ihmiskehoon, kehon suojaavat ominaisuudet lisääntyvät merkittävästi, kyky muodostaa uusia aluksia vaurioituneiden ohimennen aktivoidaan. Kantasolut korvaavat myös kuolleita hermosoluja, estäen siten verisuonten kouristukset ja aktivoivat kudoksen uudistumisprosessin. Vähitellen sisäisten elinten fibroottisten muutosten täydellinen palauttaminen estää niiden skleroosin.