Systemaarinen skleroderma

Systemaarinen skleroderma

Systemaarinen skleroderma on sidekudoksen diffuusi patologia, jolle on ominaista fibro-skleroottiset muutokset ihossa, nivelen lihaksessa, sisäelimissä ja aluksissa. Tyypillisiä oireita systeeminen skleroosi ovat Raynaudin oireyhtymä, ihon kiristäminen, maskin kuten kasvojen, telangiektasiat, polymyosiitti, yhteinen kontraktuuria, muutoksia ruokatorven, sydän, keuhkot, munuaiset. Systeemisen skleroderma-diagnoosin perustana on kliinisten tietojen kompleksi, skleroderma-autovasta-aineiden määritelmä, ihon biopsia. Hoitoon kuuluvat antifibroottiset, anti-inflammatoriset, immunosuppressiiviset, vaskulaariset aineet, oireinen hoito.

Systemaarinen skleroderma

Systeeminen skleroderma — kollageenin kanssa polisindromnymi ilmenemismuotoja, joka perustuu asteittaiseen fibrosclerosis ihon, tuki- ja liikuntaelimistön, sisäelimissä ja verisuonia. Sidekudosvaurioiden joukossa se on toiseksi sijalla systeemisen lupus erythematosuksen esiintymistiheydessä. Patologian kuvattu yksityiskohtaisesti jopa seitsemästoista luvulla. Kuitenkin tavanomainen termi «skleroderma» keksittiin vasta puolivälissä yhdeksännentoista vuosisadan, ja yksityiskohtainen tutkimus taudin sisällä reumatologian alkoi 40-50-t viime vuosisadalla. Systeemisen sklerodermin esiintyvyys vaihtelee 6-20 tapauksesta 1 miljoonalle ihmiselle. Naispuolinen väestö sattuu 3-6 kertaa useammin kuin miespuolinen väestö; suurin osa potilaista on 30-60-vuotiaita. Systemaarisella sklerodermalla on hitaasti etenevä kurssi,

Systeeminen skleroderma

Tarkkoja ideoita systeemisen sklerodermin syistä puuttuu. Kertyneet havainnot sallivat vain ilmaista yksittäisiä etiologisia hypoteeseja. Hyväksi geneettistä määrittäminen tosiasiat osoittavat suvussa on systeeminen skleroosi sekä läsnäolo lähiomaiset muu sairaus skleroderma, sidekudoksen (lupus, nivelreuma, Sjögrenin syndrooma), mikroangiopatiaoireyhtymät, nefropatia, ja sydänsairaus alkuperä on tuntematon. Yhdistyksen skleroderma erityisiä antigeenejä ja alleelit HLA-järjestelmä, immuunivastetta, se myös osoittaa, että läsnä on geneettinen jälki synnyssä tauti.

Perinnöllisen teorian ohella infektion rooli, pääasiassa sytomegalovirus, käsitellään laajasti. Jotkut potilaat liittävät taudin debyyttiin influenssan tai streptokokin angina päänsärkyyn. Useat havainnot osoittavat, että kemiallisten aineiden laukaiseva rooli on kvartsi- ja hiilipöly, liuottimet, lääkkeet (erityisesti bleomysiini ja muut sytotoksiset aineet). Tärinän, stressin, jäähdytyksen ja paleltumisten, vammojen, osallistuminen immunopatologisten muutosten aloittamiseen systeemisessä sklerodermassa on osoitettu. Systeemisen skleroosin kehittymisen taustalla voi olla hormonaalinen säätely, joka aiheutuu murrosta, synnytystä, aborttia, vaihdevuodetusta. Yksittäisissä potilailla taudin puhkeamista edeltää leikkaus (hampaiden poisto, tonsillectomy jne.) Ja rokotus. Näin.,

Patogeneettiset mekanismeja systeemisen skleroosin ymmärretään paremmin verestä. Keskeinen rooli näiden pelataan häiriöt soluvälitteisen ja humoraalisen immuniteetin, joka johtaa lisääntymiseen CD4 + ja B-lymfosyytit, ja yliherkkyysreaktio aiheuttaa muodostumisen erilaisia ​​autovasta-aineiden (anti-tuma, antitsentromernyh, anti-Sd-70, anti-neutrofiilien, antiendoteelinen, sytoplasminen, vasta-aineita side- kudos jne.) ja kiertävät immuunikompleksit. Tällaiset immuuniaktivaatiota edistää fibroblastien yliaktiivisuus ja vahingoittaa verisuonten endoteelin. Spesifisyys määritetään yleistynyttä tautia tauti elinten ja kudosten (iho, luuston ja nivelten ja tuki- ja liikuntaelimistön, ruoansulatuskanavan, sydän, keuhkot, munuaiset) ja kehittämällä mikroangiopatian obliterating.

LUETTU:  Compression Myelopathy

Systeemisen sklerodermin luokitus

Tähän mennessä, termi «skleroderma» tarkoittaa ryhmää sairauksia, joilla on samankaltaisia ​​patogeeniset mekanismit esiintyvät paikalliset tai yleisen fibroosin sidekudoksen. Näkökulmasta kansainvälisen kliinisen luokituksen ovat seuraavat muotoja tauti skleroderma: systeeminen skleroderma, paikallinen skleroderma, edematous skleroderma (scleredema Buschke), eosinofiilinen fasciitis indusoi skleroderma, multifokaalinen fibroosia psevdosklerodermiya.

Systeeminen skleroosi (diffuusi tai yleistynyt skleroderma, etenevä systeeminen skleroosi) voi tapahtua useissa kliinisissä muodoissa:

  • Presclerodermalla ei ole dermatologisia ilmenemismuotoja, ja siihen liittyy vain Raynaud-ilmiö.
  • Voit hajanainen skleroderma patognomisia nopea kehitys, ihomuutokset, verisuonten, lihaksikas niveleen laitteet ja sisäelinten ensimmäisen vuoden aikana sairauden.
  • Osakeyhtiön etenee hitaasti kehittää fibroottiset muutokset, ensisijainen vaurio ihon ja myöhäinen osallistuminen sisäelimissä.
  • Kun skleroderma ilman skleroderma merkitty vain sisäelinten ja verisuonten oireyhtymät ilman tyypillisiä iho-oireita.
  • CROSS-muoto voi ilmetä yhdistelmällä systeemisen skleroosin kanssa dermatomyosiitti, polymyosiitti, SLE, RA vaskuliitti.

Systeeminen skleroderma voi esiintyä kroonisessa, subakuutissa ja akuutissa muodossa. Kroonisessa kurssissa monta vuotta, ainoa osoitus taudista on Raynaudin oireyhtymä; muut tyypilliset vauriot kehittyvät vähitellen ja pitkään. Subakuutti systeeminen skleroderma suoritusmuodossa vallitseva iho-nivelen (skleroderma, niveltulehdus, polymyosiitti) ja sisäelinten oireyhtymä (kardiopulmonaalisen) pienin vasomotorisia häiriöitä. Akuutti muoto patologian eroaa nopea (kuluessa 12 kuukausi). Muodostus systeemistä fibroosia ja mikrovaskulaarisen häiriöt. On olemassa kolme astetta systeeminen skleroderma aktiivisuus: I — pienin, tyypillinen krooninen suoritusmuoto; II — keskivaikea, yleensä esiintyvä subakuutti prosessi; III — enimmäismäärä, joka seuraa akuuttien ja joskus subakuuttien muodon kulkua.

Systeemisen skleroderman oireet

Systeemisen sklerodermin kliininen spesifisyys on manifestaatioiden polymorfismissa ja polysyndromaalisuudessa. Taudin kehittymisen variantit voivat vaihdella lievistä muodoista, joilla on suhteellisen suotuisa ennuste nopeasti kehittyville diffuusi leesioille, joilla on alustava kuolemaan johtanut tulos. Systemaarisen skleroderman debyyttissä havaitaan erityisiä leesioita, laihtuminen, heikkous, subfebrile-tila.

Aikaisin sairauden oire on Raynaudin oireyhtymä, joka on tyypillistä 99%: lle potilaasta ja joka hoitaa vasospasmin ohimeneviä paroksyymejä. Stressin tai jäähdytyksen vaikutuksesta käsien sormet yhtäkkiä muuttuvat vaaleiksi, sitten iho muuttuu sinertäväksi violetiksi. Vaskulaariseen kouristukseen voi liittyä käsien ihottumaa ja puutumista. Vasokonstriktian ratkaisemisen jälkeen tapahtuu reaktiivisen hyperemian vaihe: iho muuttuu kirkkaan vaaleaksi, sormien särky ja kipu tuntuvat. Raynaudin ilmiö sklerodermalla voi olla luonteeltaan systeemisiä, eli levitä kasvojen, kielen, munuaisten, sydämen ja muiden elinten aluksiin.

LUETTU:  Suoliston dyskinesia

Iho-oireyhtymä on useimmilla potilailla, joilla on systeeminen skleroderma. Kehityksessään se kulkee kolmen vaiheen läpi: ihon tulehduksellinen turvotus, kovettuminen ja atrofia. Alkuvaiheelle on tunnusomaista käsien ja jalkojen ihon turvotus, johon liittyy kutina. Myöhemmin kehittyy sklerodactyly (sormien ihon paksuuntuminen), trofia haavaumia muodostuu, kynnet ovat epämuodostuneet. Eturaajat ja nasolabiaaliset taitokset tasoitetaan, jolloin kasvot saavat maskin kaltaisen ilmeen. Lihaksen ja hikirauhojen surkastumisen vuoksi iho kuivuu ja karkea, ilman hiuksia. Ihon telangiectasioita, pigmenttiä tai hyperpigmentaatiota esiintyy usein subkutaanisia kalkkeutumista.

Tuki- ja liikuntaelinsairaus myös usein liittyy systeemiseen sklerodermaan. Tyypillinen nivelten turvotus ja jäykkyys, niveltulehdus — tätä oireiden kompleksia kutsutaan skleroderma-polyartriittiksi. Ihon kiristymisen takia nivelten joustavuusprofiilit muodostuvat, tenosynovitis kehittyy. Mahdollinen naulan phalanxin osteolyyssi, mikä johtaa sormien lyhentämiseen. Systeemisen sklerodermin lihasten tappio etenee polymyosiitti- tai ei-tulehduksellisen myopatian mukaan.

Viskeraaliset vauriot voivat vaikuttaa ruoansulatuskanavaan (90% tapauksista), keuhkoista (70%), sydämestä (10%), munuaisista (5%). Ruoansulatuselimissä näkyy dysphagia, närästys, pahoinvointi ja oksentelu. Kehittää refluksi-ruokatorvi, jota pahentaa haavaumien muodostuminen ja ruokatorven ahtauma. Tätä taustaa vasten potilaat, joilla oli systeeminen skleroderma, lisäsivät Barrettin ruokatorven ja adenokarsinooman muodostumisen riskiä. Vatsavaipan tappion, ripulin, ilmavaivat, laihtuminen; kun kyseessä on suolisto — ummetus ja suolen tukkeutuminen.

Keuhkovaurioita systeemisessä sklerodermassa voidaan ilmaista pneumofibroosina ja keuhkoverenpainetaudissa. Molemmat syndroomat ilmenevät tuottamattomasta yskästä, progressiivisesta uloshengitysvammaisuudesta ja hengitysvaikeuksista. Keuhkotulehdus on johtava syy kuolemaan potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, joten sitä pidetään prognostisesti epäedullisena tekijänä. Sydän, rytmihäiriöt, perikardiitti (liima tai exudatiivinen), endokardiitti, sydämen vajaatoiminta voi kehittyä.

Nefriittisyndrooma systeeminen skleroosi usein esiintyy muodossa piilevä nefropatia, joilla on kohtalainen toiminnallinen vajaatoiminta. Kuitenkin määrä potilaita ensimmäisen viiden vuoden sairauden puhkeamista kehittyy uhkaava, mahdollisesti kuolemaan komplikaatio — vaikea skleroderma munuainen, joka virtaa giperreninemiey, pahanlaatuinen hypertensio, trombosytopenia ja hemolyyttinen anemia, munuaisten vajaatoiminta kasvaa nopeasti. Muun oireyhtymät ilmentymät tauti kohtasi polyneuropatia, Sjögrenin syndrooma, autoimmuunityreoidiitti, maksankovettuman, ja toiset.

Systeemisen skleroderma-diagnoosi

American College of Reumatologists kehitti kriteerejä, joiden perusteella systeeminen skleroderma voidaan tehdä. Niistä erotetaan suuri kriteeri (proksimaalinen skleroderma — käsien, kasvojen ja rungon ihon tiivistyminen) ja pienet (skleroodyyttisesti, digitaaliset arvet, kahdenväliset pneumofibroosi). Jos tunnistetaan kaksi pientä tai yhtä suurta oireita, kliinistä diagnoosia voidaan pitää vahvistettuna. Erotusdiagnostiikka toteutetaan sekä skleroderma-sairauksien ryhmässä että muiden systeemisten sairauksien lisäksi: Sjogrenin oireyhtymä, polymyosiitti, dermatomyosiitti, tromboangiitti obliterans ja monet muut. et ai.

Yleiset kliiniset analyysit ovat vähän informatiivisia ja niiden havaitut muutokset ovat epäspesifisiä. Veren kohdalla on hypochrominen anemia, leukosytopenia tai leukosytoosi, ESR: n kohtalainen kasvu. Virtsan yleisessä analyysissä voidaan havaita proteiiniuria, leukosyturiaa ja mikrohematoareja. Biokemialliset indeksit osoittavat tulehduksen merkkejä (seroprofiilin ja fibrinogeenin, CRP: n, RF: n lisääntyneet tasot). Tärkeimmät ovat immunologisen tutkimuksen tulokset. Systemaarisella sklerodermalla havaitaan skleroderma-autovasta-aineiden merkkiaineet veressä: AT: sta Scl-70: een ja antisentromeriseen AT: hen.

LUETTU:  Craniopharyngiomas

Systemaarisen sklerodermin varhaisen diagnoosin instrumentaalisiin tekniikoihin arvokkain on kynsilakan capillaroskopia, jonka avulla voidaan paljastaa taudin alkuvaiheet. Luujärjestelmän tilan arvioimiseksi suoritetaan harjojen röntgenkuvat. Interstitiaalisen pneumofibroosin tunnistamiseksi on suositeltavaa suorittaa keuhkojen röntgensäteet ja CT. Ruoansulatuskanavan tutkimista varten ruokatorven röntgensäteet, barium-suoliston röntgenkuvat suolistossa, määrätään. Sähkökardiografia ja ekokardiografia ovat välttämättömiä kardiogeenisten vaurioiden ja keuhkoverenpainetaudin toteamiseksi. Sähkömografia voi vahvistaa myopatian muutoksia. Histologinen systeeminen skleroosi ihobiopsia suoritettu, lihakset, munuaiset, keuhkot, sydänpussin.

Systeemisen skleroderman hoito ja ennuste

Kärsivien henkilöiden systeeminen skleroderma, välttää stressitekijöitä, tärinä, alijäähdytysalueen Auringonsäteilyn kosketusta kotitalouksien ja teollisuuden kemiallisia aineita, tupakoinnin lopettaminen ja kofeiinia, jotka saavat vasokonstriktoreja. Lääkehoito, sen annostus ja kesto riippuu potilaan kliinisestä muodossa tauti toiminnan ja nopeuden etenemisen, vakavuuden sisäelinten vaurioita.

Patogeeniset hoito systeemisen skleroosin suoritetaan käyttämällä verisuonten, antifibroottisia ja immunosuppressiiviset lääkkeet. Estää verisuonten kouristus jaksot ja ehkäisy iskeemisten komplikaatioiden nimitetään vasodilataattorit (nifedipiini, verapamiili, diltiatseemi, sinnaritsiini, jne.), Verihiutaleiden vastaiset aineet (aspiriini, pentoksifylliini), ja antikoagulantit (hepariini, varfariini). Systeemisen fibroosin kehittymisen estämiseksi käytetään D-penisillamiinia. Anti-inflammatoriset hoidon systeeminen skleroosi käsittää NSAID (ibuprofeeni, diklofenaakki, nimesulidi) ja glukokortikoidien. Valmistelut tämän ryhmän vähentää tulehduksen oireita (myosiitti, niveltulehdus, jännetuppitulehdus), ja immunologinen aktiivisuus. Etenemisen hidastamiseen systeemisen fibroosin voidaan käyttää metotreksaatti, siklosporiini, syklofosfamidi pulssi terapia.

Oireenmukainen hoito systeemisen skleroosin pyritään vähentämään ruoansulatuskanavan sairaudet, sydämen vajaatoiminta, keuhkoverenpainetauti. Skleroderma munuaiskriisin, kaptopriilin, kehittymisen vuoksi määrätään enalapriilia; joissakin tapauksissa hemodialyysiä voidaan tarvita. Kirurginen hoito — rintakehä sympathectomy — on osoitettu Raynaudin oireyhtymän monimutkaisessa muodossa.

Systemaalisen sklerodermian ennuste on yleensä epäsuotuisa. Alhaisin viiden vuoden eloonjäämisaste (30-70%) liittyy diffuusiin muotoon. Epäsuotuisien ennusteiden ennusteet ovat keuhko- ja munuais-oireyhtymät, sairauden debyytti yli 45-vuotiailla potilailla. Taudin rajallinen muoto ja krooninen kulku ovat suotuisampia ennusteita ja parempaa eloonjäämistä, mahdollistaen raskauden suunnittelun ja turvallisen toimituksen. Systeemisen sklerodermian potilaita seurataan ja seurataan 3-6 kuukauden välein.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13