Sharpen oireyhtymä

Sekamuotoinen sidekudostauti — systeeminen tauti, polisindromnoe yhdistämällä yksittäisiä oireita systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti, skleroderma. Sharpesin oireyhtymä esiintyy nivel-, lihas-, ihon-, viskeraaliset oireet, Raynaudin ja Sjogrenin oireyhtymät. Diagnoosi Sharp oireyhtymä voidaan asettaa läsnäollessa verta potilaiden autovasta-aineiden ribonukleoproteiinikompleksin — immunologisten sairauden merkkiainetta. Sharpe-oireyhtymän hoito on hyvin altis glukokortikosteroidihoidolle. Tauti on suhteellisen hyvänlaatuinen eikä yleensä aiheuta vakavia tuhoisia leesioita.

• Sharp-oireyhtymä
• Sharpin oireyhtymän komplikaatiot
• Sharp-oireyhtymän diagnoosi
• Sharp-oireyhtymän hoito ja ennuste

Sharpen oireyhtymä

Sharpin oireyhtymä johtuu pääasiassa naisista. Ratkaisevia tekijöitä Sharp oireyhtymä voidaan pitää vuorovaikutusta geneettinen taipumus, endokriiniset häiriöt herättävä ympäristön aineiden (virusinfektiot, stressi, trauma, hypotermia, jne.).

Raportin immuuni homeostaasiin kanssa oireyhtymä Sharpe ilmaistuna epätasapaino immunoregulatorisia T-solu-toiminto, erittäin korkea tiitteri autovasta-aineiden ribonukleproteinu (RNP), kiertävä immuuni komplekseja ja edelleen kehittämistä systeemisen tulehduksen.

Sharp-oireyhtymä

Sharpin oireyhtymäkokonaisuudelle on tunnusomaista Raynaudin oireyhtymän, polymyosiitin, polyartriitin, ihon ja viskeraalisten vaurioiden kohtuullisesti ilmaistut merkit. 85%: lla potilaista varhaisessa vaiheessa sairauden liittyy Raynaud’n esiintyy raskasta käsien, mutta ilman vakavia iskeeminen ja nekroottinen muutoksia distaalisen falangien ja kehitystä acroscleroderma.

Sharpesin oireyhtymän toistuvan moninkertaisen niveltulehduksen ja niveltulehduksen muodossa olevat yhteiset manifestaatiot yhdessä kolmasosassa potilaista aiheuttavat erosivisia muutoksia luissa. Nivelreuman muodostumista ja reumaattisen tekijän havaitsemista havaitaan. Sharymin oireyhtymää sairastavalle polymyosiitille on ominaista kipu, raajojen proksimaalisten osien lihasten ahdistus, lihaskorvaukset ja hyvin sopiva glukokortikosteroidihoitoon.

Viskeraalinen oireyhtymä ilmenee ruokatorven vajaatoiminnan ja keuhkoverenpainetaudin aiheuttaman dysfagian takia. Yhteydessä etenemistä keuhkoverenpainetauti kiinnittää huomiota ulkonäköön hengenahdistusta levossa ja sen voitto minimikuormituksella; tuottamaton paroksysmainen yskä, rintakehä. Ihoilmenemismuotojen oireyhtymä ovat Sharpe sklerodermopodobnye muutokset punoittava kohdetta, telangiektasia, hiustenlähtö, lupus discoides, silmäkuopan pigmentti. Joissakin tapauksissa oireyhtymä Sharpe kehittää munuaissairaus (diffuusi munuaiskerästulehdus), neurologisia oireyhtymiä (aseptinen meningiitti, kolmoishermosärky), anemia, lymfadenopatia, ja lievä maksa- splenomegalia.

Sharpin oireyhtymän komplikaatiot

Rasittaa Sharp oireyhtymä voi liittyä vakavaa, etenevää sisäelinten vaurioiden ja niiden komplikaatioita: esofagiitti, ruokatorven ahtaumat, sydäninfarkti, munuaisten vajaatoiminta, aivohalvaus, rei’itys paksusuolen.

Sharp-oireyhtymän diagnoosi

Sharpe-oireyhtymän diagnoosi perustuu serologisiin ja kliinisiin oireisiin. Sharp-oireyhtymän luotettava serologinen markkeri on positiivisen antiribonukleoproteiinireaktion valmistaminen, jonka hemagglutinaatiotitteri on 1: 600 ja yli. Biokemialliset ominaisuudet ovat epäspesifinen kasvu globuliinin (α2 ja γ), fibriini, CK, AST, seromucoid, aldolaasi siaalihappoa DRR.

Tavoitepiirteisiin kliinisiin oireisiin kuuluvat käsien turvotus, myosiitti, synoviitti, akrosko- loosi, Raynaudin oireyhtymä. Sharpin oireyhtymän lopulliseen diagnoosiin tarvitaan serologinen merkkiaine ja kolme kliinistä oireita. Määräävää kolme sklerodermapotilaalla ominaisuudet (Raynaudin oireyhtymä, turvotus käsissä ja acrosclerosis) diagnoosi on vahvistettu läsnäolo synoviitti tai myosiitti.

Sharp-oireyhtymän hoito ja ennuste

Sharpin oireyhtymän terapeuttisen taktiikan valitsemiseksi on kuultava reumatologia. Sisäelinten leesioiden luonteesta riippuen voidaan tarvita lisää kardiologin, neurologin tai gastroenterologin kuulemista. Uusiutuva niveltulehdus ja keuhkopussintulehduksesta oireyhtymä Sharpe kohde vaatii NSAID, malarialääkkeiden, matalan prednisoniannoksille tietenkin, ja joskus — metotreksaatti.

Tulehdus polymyosiitin typistetty käyttäen prednisoloni, ainakin — metotreksaatti ja atsatiopriini. Kun määräävä asema Raynaudin syndrooma potilaiden pitäisi varoa saostusaineita (jäädyttäminen, värähtelyn, hengittäminen tupakansavun). Terapeuttinen tarkoituksiin, ovat käytettyjen vasodilataattorit ryhmä antagonisteja Ca (nifedipiini).

Hoidettaessa ruokatorven häiriöt oireyhtymä Sharpe on nimittämisestä antasidien ja ruokavaliosta. Sydänlihastulehdus ja varhaiset merkit keuhkoverenpainetaudin on kortikosteroidi- ja sytotoksisten lääkkeiden (syklofosfamidi). Asteittainen aikana keuhkoverenpainetauti tarpeen antaa prostasykliinin, kohde ACE-inhibiittorit ja kalsiumantagonistit.

Tavallisesti Sharpin oireyhtymä on ehdottomasti suotuisa. Vaikea kuolemaan johtava keuhko- ja munuaisvaurio on harvinaista. Oireyhtymän ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty.