Ramsay Huntin oireyhtymä

Ramsay Huntin oireyhtymä on kasvojen polvinivelen herpetinen leesio ganglionitin kehittymisen myötä. Kliinisiin ilmiöihin kuuluvat yleiset infektio-oireet, yksipuolinen läpipainopakkaus ja kiput auriksen alueella, kasvohermon paresis. Kuulon häiriöt, vestibulaariset häiriöt ovat mahdollisia. Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen perusteella, herpes etiologia vahvistetaan ELISA: lla, PCR, suoritetaan lisätutkimus immuunijärjestelmän tilasta. Hoito on monimutkaista, koostuu antiviraalisesta hoidosta, epilepsialääkkeistä, rauhoittavasta vitamiinista, verisuonista lääkkeistä.

• Huntin oireyhtymän syyt
• synnyssä
• luokitus
• Hunt-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Hunt-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ramsay Huntin oireyhtymä

Ääreishermoston ganglion eristetty tulehdus neurologiassa on merkitty termillä «ganglionitis». Herpetisen etiologian polvinivelen ganglionitiota kutsuttiin Ramsey Huntin oireyhtymäksi, kun Pohjois-Amerikan neurologi kuvasi ensimmäistä kertaa 1907. Huntin oireyhtymä viittaa trigeminaalihermon herpetisen hermosärmän ohella postherpetiseen prozopalgiaan (kasvojen kivut), jotka kehittyvät 10-20 prosentilla akuutista herpes zoster -infektiosta. Tauti ilmenee missä tahansa ikäryhmässä yksilöissä, jotka ovat aiemmin siirtäneet kananpoikia. Preorbid tausta on immuunipuutos. Aikuisten ikäisillä on todennäköisempää kehittää krooninen kipu-oireyhtymä akuuttien ilmenemismuotoisten tukahduttamisen jälkeen.

Huntin oireyhtymän syyt

Tärkein etiofaktorom-tauti on herpesvirusinfektio. Aiheuttava aine on herpesvirus tyyppi 3 — varicella zoster. Tartunnan läpäisyn tärkeimmät tavat kehoon ovat kosketus ja ilman pudotus. Polymorfismi ja antigeeninen vaihtelevuus virionien saman kloonin johtaa eri kliinisten muotojen primaarinen leesio: vesirokko, vyöruusu. Toinen erityispiirre herpesviruksen on kyky mennä piilevänä, jonka avulla ne voivat säilyä pitkään hermo hermosolmu muodossa piilevä liittyvän dokumenttinsa.

Virusten aktivointi tapahtuu, kun makro-organismin immunologiset puolustusmekanismit ovat puutteellisia. Pahentavia tekijöitä tulee immuunikatoviruksen onkopatologii immunosuppressiivinen hoito ja autoimmuuniprosesseista, pitkittynyt kortikosteroidihoito, krooninen somaattisten sairauksien (krooninen pyelonefriitti, keuhkoputkentulehdus, sydänsairaus), endokriiniset häiriöt (diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminta), vakava vamma.

synnyssä

Kun ensisijainen tartunnan herpesviruksen varicella-zoster ei tuhoa immuunijärjestelmää, ja hermoa tiloissa tunkeutuu kampikokoonpanon kasvojen hermo, jossa pitkän aikavälin pysyy piilevänä. Taustaa vasten immunosuppression viruksen uudelleen aktivoitumista tapahtuu, joka on mukana kehitys tulehdusreaktioiden. Ganglionitis aiheuttaa hermoston toimintahäiriöitä kampi solmu vastaa maun herkkyys aistihavainnosta ihon ulkokorvan, korvakäytävät, retroauricular alue. Tulehduksen leviäminen moottorissa kasvojen Hermorunko kuitua laajentaa aiemmin gangliokerrokseen aiheuttaa menetyksen motoriikka — pareesi matkivat lihasten vaikuttaa puolella.

Aineksen akuutissa vaiheessa vaikuttaa pääasiassa paksuja A-tyypin kuituja, jotka normaalisti aktivoivat selkäydin-sarjan gelatiiniannoksen solut. Aineen neuroneilla on inhiboiva vaikutus kivulias impulssien modulointiin. Näin ollen A-kuitujen vaurioituminen johtaa selkärangan tärinän muodostumismekanismin rikkomiseen, joka on perusta pysyvän prozopalgian ylläpitämiseksi siirretyn akuutin zoster-ganglionitin jälkeen. Vakaa kipu-oireyhtymä mainitaan pääasiassa iäkkäillä potilailla, mikä liittyy luonnollisen ikääntymisen aiheuttamien hermokuitujen paksuuden vähenemiseen.

luokitus

Ramsay Huntin oireyhtymä esiintyy useissa kliinisissä vaihtoehdoissa, mukaan lukien kasvojen ja pre-vakuuttavien hermojen yhdistetty vaurio. Taudin muodon ymmärtäminen, kliinisen kurssin vaihe, on välttämätöntä terapeuttisen taktiikan valinnassa. Kliinisen luokittelun mukaan syndrooman neljä päämuotoa on erilainen:

• Hunt I — geeni-ganglion innervoituneella vyöhykkeellä ei ole neurologisia oireita.
• Hunt II — herpesinfektiot esiintyvät kasvohäiriön paresisillä.
• Hunt III — kasvohäiriö ja läpipainopakkaus yhdessä heikentyneen kuulon kanssa.
• Hunt IV — Hunt III -syndroomalle tyypillisiin ilmenemismuotoihin liittyy vestibulaariset häiriöt.

Taudin aikana on kolme kliinistä ajanjaksoa:

• Yleinen tarttuva — yleiset oireet: heikkous, letargia, nouseva lämpötila.
• Ihon — tyypillinen herpetinen ihottuma.
• Neuropaattinen — on ominaista neuralgisen kipu-oireyhtymän esiintyvyys.

Hunt-oireyhtymän oireet

Tyypillinen alku on kuin klassisella virusinfektiolla. Oireyhtymä ilmentää yleistä huonovointisuutta, ruumiinlämmön lisääntymistä subfebrillisiin ja kuumeisiin lukuihin, päähalvaus, heikkouden tunne, yleinen heikkous. 1-2 vuorokauden kuluttua ihokarvan ihosta, etupuolella 2/3 kielestä, pehmeästä suolesta kärsivältä puolelta, esiintyy herpetisiä purkauksia. Ihottuman elementit ovat vesikkelit, jotka ovat täynnä selkeitä tai hemorrhagisia aineita. Huomataan lihasten heikkous kasvojen kärsivässä puoliskossa, mikä johtaa epäsymmetriikkaan. Yläpuolella on taipunut kasvot terveelle puolelle, ganglionilen puolella nokkoselkäsuoja on tasoitettu, suun kulma putoaa. Paresis harvoin saavuttaa suuren vakavuuden.

Prozopalgia esiintyy sairauden ensimmäisistä päivistä tai muutaman päivän kuluttua ihottumien ilmenemisestä. Kipu on paikannettu korvalle, joka säteilee napmaan, kaulaan, periorbitioalueelle. Havaitsevan kanavan hyperestesia havaitaan, parotidinen alue korvataan hypoestesialla. Useissa tapauksissa aistihäiriöt kattavat koko puolen kasvoista. Anterior-kohoarisen hermon kuulon osuuden sisällyttäminen patologiseen prosessiin johtaa kuulon heikkenemiseen, korvien soinnin ulkonäköön. Kun herpetinen vaurio leviää vestibulaariseen hermoon, kliinisiä ilmenemismuotoja yhdistää vestibulaarisen ataksian ilmentymät: huimaus, epävakaus, horisontaalinen nystagmus.

Ajan kuluttua kuplan ihottuma kuivuu, kuorintahillot muodostuvat. Tärkein kliininen oire on prozopalgia. Kiputiloja ovat syvällä murtumisesta, pistävä luonne, mukana paikalliset autonomisen hermoston häiriöt: turvotus, kyynelvuoto, verisuonten injektio kovakalvo. Pysyvä maltillinen kipu-oireyhtymä, jolla on säännöllinen vaihteleva kipu, on mahdollista. Tyypillinen piirre on riippuvuus postherpetic neuropatian kipu vakavuus psyko-emotionaalinen potilaan tilasta, ilmasto-olosuhteet.

komplikaatioita

Ramsey Huntin oireyhtymä eroaa pääasiassa suotuisasta virrasta. Komplikaatioita esiintyy kroonisen prozopalgian aikana. Krooninen kipu aiheuttaa unihäiriöitä, tunnehäiriöitä, psykologisia häiriöitä. Potilaat tulevat ärtyneiksi, emotionaalisesti labiilisiksi, mielialan yleinen tausta vähenee. Prosopalgian ja psykologisen tuen oikean kohtelun puuttuessa voi kehittyä neuroottisia ilmenemismuotoja: masennus, hypokondrio, neurastenia. Kestävä hoito, kipu-oireyhtymä johtaa jatkuvasti heikentää työkykyä.

diagnostiikka

Tyypillinen kliininen kuva kupla-ihottumasta yhdistettynä kasvoharvojen neuriittiin sallii neurologin helposti todeta kliinisen diagnoosin. Koska Hunt-oireyhtymän kehittymisen taustalla on immunodepressaattinen tila, on välttämätöntä kuulla immunologia diagnosoimaan ja tunnistamaan immuunikatovasteen syyt. Kun neuroottiset häiriöt havaitaan, psykologin neuvonta on psykiatri. Diagnostisen haun perusteena on:

• Neurologinen tutkimus . Tunnistaa vähentynyt lihasvoima kasvojen matkia lihaksia puoli, hyperpatia elementtejä, riippuen taudin kesto — hyper / hypestesiat korvasylkirauhasten alue korvakäytävän. Vestibulaarinen ataksia on ominaista epävakaus Romberg asennossa, huonompi kääntää pään, sulkemalla silmät.
• Kuulustutkimus. Näytetään, jos oireyhtymä ilmenee kuulon vähenemisenä. Otolaryngologin kuuleminen audiometrialla mahdollistaa kuurouden asteen määrittämisen, mutta sen ulkopuolelle jäämisen syyt.
• Laboratoriotutkimus . Vuonna alkuaikoina taudin verikoe osoitti kohtalainen leukosytoosi, hieman kiihtyvyys ESR. Suoritetaan ELISA: lla ja PCR-diagnoosi herpes zoster, herpes vahvistaa etiologia kampi ganglionitis.
• Immunologinen tutkimus. Voit arvioida immuunijärjestelmän tilan. Sisältää tutkimukset solun immuniteetista, immunoglobuliinien taso. Usein diagnosoidaan toissijainen immuunipuutos.

Ramsey Huntin oireyhtymä on erotettava trigeminaalisesta neuropatiasta, glosofaryngeaalisen hermon neuralgiasta. Toisin kuin Huntin oireyhtymä näissä tapauksissa, otoalgiset kipuja aiheuttavat pureskelu- lihasten väheneminen keskustelun aikana syömisen aikana. Kolmivärin hermosärkyä leimaavat lepovaiheet, jotka vastaavat trigeminaalihermon sivujen poistopisteitä kasvoihin. Olisi pidettävä mielessä, että joissakin tapauksissa Hantin hermosärky voi liittyä kohtalaisesti näiden kohtien kohtalaisuuteen.

Hunt-oireyhtymän hoito

Akuutissa vaiheessa on pakko suorittaa etiotrooppinen antiviraalinen hoito. Valakikloviirihydrokloridia, asykloviiriä käytetään vakavissa tapauksissa huumeiden pistoksena suonensisäisesti. Immuunipuutos osoittaa immuunihoitoa ihmisen immunoglobuliinilla, kateenkorvan lääkkeillä. Neuropaattisessa vaiheessa suoritetaan prozopalgian kokonaisvaltainen hoito, johon kuuluu:

• Antikonvulsantit : karbamatsepiini, gabapentiini. Kouristuksia ehkäisevien lääkeaineiden vaikutus perustuu hermokuitujen hajoamisen vähenemiseen, kipuimpulssin leviämiseen
• Rauhoittavia lääkkeitä. Tehokkaimmat masennuslääkkeet (amitriptyliini), mahdollisesti neuroleptisten nimittäminen (tioridatsiini, kloroprotsiini), rauhoittajat (diatsepaami).
• B-vitamiinit : tiamiini, pyridoksiini. Se vaikuttaa edullisesti troofiseen hermokudokseen, edistää hermokuitujen johtavan toiminnan normalisointia.
• Lääkkeet mikrokytkennän parantamiseksi (pentoksifylliini, nikotiinihappo). Stimuloida verenkiertoa hermorunkolle, joka parantaa ravinnonsaantia, edistää normaalin toiminnan palauttamista.
• Antikoliiniesteraasi-lääkkeet (neostigmiini). Tarvitaan prozoparesis-läsnäollessa. Vahvista kasvojen lihasten tehon palautumista parantamalla neuromuskulaarista voimansiirtoa.
• Fysioterapia . Laser ja magnetoterapia vähentävät inflammatoristen muutosten vakavuutta. Refleksoterapia suoritetaan kivun oireyhtymän poistamiseksi ja takaisin kasvojen lihasten moottoritoimintaan.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Useimmissa tapauksissa, joissa hoito on aloitettu ajoissa, Ramseyn Huntin oireyhtymän ennuste on suotuisa elpymiselle. Viruksen täydellinen poistaminen virusten vastaisen hoidon aikana aiheuttaa tiettyjä taudin relapseja. Prozopalgian jatkuvaa virtaa esiintyy pääasiassa vanhuudessa. Erityinen ennaltaehkäisy on lapsiin kohdistuvien rokotusten suorittaminen kananpoikasta. Lisätoimenpide, joka voi estää Hunt-oireyhtymän, on aktiivinen antiviraalinen hoito potilailla, joilla on vesirokko. Tärkeä ennaltaehkäisevä arvo on terveellinen elämäntapa, joka mahdollistaa korkean immuniteetin ylläpitämisen.