Progressiivinen halvaus

Progressiivinen halvaus on myöhäisempi kuppa, joka jatkuu aivojen rakenteiden progressiivisena tulehduksellisen-dystrofisena kokonaisvauriona. Se eroaa kehitysvaiheissa, aluksi se on oireinen pseudoheroskleroosista, sitten psyykkiset epänormaalit taustat henkisen taantuman lopullisessa vaiheessa — vaikea dementia. Diagnoosi perustuu neurologin, psykiatrin, verikokeiden tuloksiin ja aivoverenkierron nesteen tuloksiin sekä aivojen magneettikuvaukseen. Hoito toteutetaan monimutkaisissa pyrogeenisissä, antitreponemnymi-, psykohorvauksis- sa, neurometabolisissa lääkkeissä.

• Progressiivisen halvauksen syyt
• synnyssä
• luokitus
• Progressiivisen halvauksen oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Progressiivisen halvauksen hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Progressiivinen halvaus

Progressiivinen halvaus on erillinen nosologinen myöhäisen neuropsilääkityksen muoto. Se on syphilitic meningoencephalitis — tulehduksellinen vaurio kalvojen ja parenchyma aivojen. Ranskalainen psykiatri Antoine Beyle kuvasi yksityiskohtaisesti tautia vuonna 1822, jonka kunniaksi neurologiaksi kutsuttiin Beylen tauti. Vuonna 1913 japanilainen patologi H. Noguchi osoitti taudin syphilitic etiologian, paljastaen vaalean treponeman potilaiden aivokudoksessa. Progressiivinen halvaus esiintyy 1-5%: lla potilaista, joilla on kuppa. Aika-alue vaihtelee 3 — 30 vuoden kuluttua tartunnan ajasta, tavallisesti 10-15 vuotta. Huipun esiintyvyys on 35-50 vuoden ikäraja. Nykyaikaisessa neurologisessa käytännössä Beylen tauti on melko harvinainen patologia,

Progressiivisen halvauksen syyt

Tämä haitallinen aine on syfilis — vaalea treponema. Tartuntalähde tulee sairastuneeksi, infektion tärkein tie on seksuaalinen ja injektoitava. Taudinaiheuttaja on mahdollista välittää syljen kautta. Infektiivisen aineen ajautuminen aivokudoksiin johtuu hematogeenisistä ja lymfogeenisistä reiteistä. Sellaisen patogeenin pysyvän pysyvyyden syynä, johon progressiivinen halvaus liittyy, ei tiedetä varmasti. Todennäköisiä alttiita tekijöitä ovat poik- keus tai puutteellisuus sylilääkkeen varhaisten muotojen, perinnöllisen alttiuden, alkoholismien oikeasta käsittelystä. Käynnistimiä, jotka aiheuttavat infektion aktivaation, katsotaan krooniresistentiksi traumaksi, heikentää koskemattomuutta akuuttien ja kroonisten somaattisten sairauksien taustalla.

synnyssä

Infektioiden aktivaation mekanismi on epäselvä. Oletetaan immuunijärjestelmän estävän roolin, joka estää taudinaiheuttajan leviämisen. Elimen reaktiivisuuden rikkomiset, immunosuppressiiviset olosuhteet johtavat vaalean treponeman leviämiseen aivokudoksissa. Alkuvaiheessa progressiiviselle halvaukselle on ominaista tulehduksellinen prosessi, joka kattaa kaikki aivorakenteet — panencefaliitti, jonka jälkeen atrofiset muutokset korvaavat tulehdukselliset muutokset.

Makroskooppisesti havaittu näön pehmeä aivojen membraaneja, sen fuusio taustalla aivoparenkyymissä. Tyypillisiä ependymoma — limakalvon tulehdus kammiot aivojen. On hydrokefalus, diffuusi surkastuminen aivokuoren laajentamiseen uurteet välillä kierteiden. Tahroja edusti vaskuliitti pienten aivoverisuonten plazmotsitarnoy perivaskulaarinen infiltraatio, kutistuminen ja neuronikato, demyelinaatio ja atrofinen muutokset hermo kuitua kasvun gliasolujen amobevidnyh ulkonäkö.

luokitus

Kliinisiä oireita muuttuja heikosti ilmenevät taudin puhkeamista vaihtelee ja kasvaa etenemisen kanssa. Prosessin vaiheen ymmärtäminen on välttämätöntä tehokkaimman hoidon valitsemiseksi. Tässä suhteessa käytännössä etenevä neurologinen halvaus kliinisen jaettu kolmeen jaksoon:

• Alkuperäinen . Vastaa kliinisten oireiden puhkeamista. Neurastenia, unihäiriöitä, tehokkuutta heikentäviä oireita. Aloitusvaihe kestää useita viikkoja 2-3 kuukauteen. Kauden loppuun mennessä persoonallisuus muuttuu pyrkimällä menettää eettiset normit ilmeisiksi.
• Taudin kehittyminen. Vallitsevat henkilökohtaiset muutokset, käyttäytymishäiriöt, puhehäiriöt, askeleet ja käsinkirjoittajat, henkinen heikkeneminen. Tyypilliset troofiset häiriöt, dystrofiset muutokset somaattisissa elimissä. Ilman hoitoa, vaihe kestää 2-3 vuotta.
• Dementia. Kognitiivisen pallon progressiivinen hajoaminen liittyy apatiaan, joka on täysin kiinnostunut ympäristöstä. Usein on epileptisiä kohtauksia, aivohalvauksia. Trofiset häiriöt pahenevat, luiden hauraus lisääntyy. Potilas kuolee aivohalvauksesta, väliaikaisista infektioista.

Seuraava luokitus perustuu syndromologiseen lähestymistapaan. Kun otetaan huomioon vallitseva oireyhtymä, tunnistetaan koko sairauden varianttien luettelo. Pääasiassa ovat seuraavat kliiniset muodot:

• Dementia (yksinkertainen) — kasvava dementia, jolla vallitsee euforia. Yleisimmät. Ei mukana vakavia mielenterveyden häiriöitä.
• Laaja — jännittävä jännitys, jossa vallitseva hämärä ajatus omasta suuruudestaan ​​ja vauraudestaan. Euforinen ja hyväntahtoinen mieli on korvannut äkisti viha. Tyypillisesti polifonia, kritiikki menetetään kokonaan.
• Euforinen — progressiivinen dementia liittyy suurelta osin hajanaisia ​​ideoita. Päinvastoin kuin laaja-alainen muoto, ei ole merkittyä neuropsykoottista viritystä.
• Depressiivinen — dementia etenee nauruttomien hypochondriacal-valitusten taustalla. Potilailla ei näytä olevan mitään sisäosia, jotka ovat jo kuolleet. Ominaiset elementit depersonalisaation, derealization jopa oireyhtymä of Kotar.
• Agitated — jännitystä sanotaan, aggression on taipumus. Havaitut visuaaliset, kuuloiset hallusinaatiot. Tietoisuus on sekava, persoonallisuuden nopea hajoaminen.
• Verenkierto — samanlainen kuin kaksisuuntaisen mielialahäiriön ilmentymät. Maankaikkeuden ajankohta korvataan vakavalla masennuksella. Mielestäni tämä muoto toteutetaan mielenterveyteen liittyvän geneettisen taipumuksen taustalla.
• Hallusinaatti-paranoidi — psykoosi, jonka hallusinaattinen oireyhtymä on hallitseva, vainoaminen vainosta, catatonia. Oletettiin tämän taudin variantin esiintyvyyttä skitsoidisen psykopatian potilailla.

Tyypillisin Beylen taudin alku keski-iässä. Progressiivinen halvaus, joka ilmentyy lapsuudessa ja vanhuksilla, on ominaista useilla ominaisuuksilla. Näin ollen erotetaan kahdesta taudin ikään liittyvistä muodoista:

• Nuori . Hän tekee debyyttinsä 6-16-vuotiaana siirretyn synnynnäisen kuppauksen jälkeen, joka syntyi transplacental-infektion seurauksena. Se tapahtuu usein dementoituneena muodossa, jossa on Gatchinson-kolmikko (keratiitti, kuurous, ylähaavojen vaurioituminen). Symptomatologian oireita voi edeltää henkisen kehityksen viivästyminen.
• Vanha ikä. Debyytti laskee 60 vuoden kuluttua. Tyypillisesti pitkä oireeton kurssi. Ehkä Korsakovin oireyhtymän kehittyminen. On äärimmäisen vaikeaa erottaa vanha muoto seniili dementiasta.

Progressiivisen halvauksen oireet

Tauti alkaa epäspesifisellä, hitaasti kasvavalla oireella, joka on samanlainen kuin neurastisen oireet. Potilaat valittavat huononemista, epätavallista väsymystä, ärtyneisyyttä, päänsärkyä, muistin heikkenemistä, unihäiriöitä. Ajan myötä läheiset potilaat havaitsevat muutoksia persoonallisuutensa vuoksi: välinpitämättömyys muiden ongelmien kanssa, tapaturmien menetys, käyttäytyminen käyttäytymisestä eettisten vaatimusten lisäksi. Potilaat alkavat tehdä vakavia virheitä tavallisessa ammatillisessa toiminnassaan, kun oireiden eteneminen heikentää kykyä toteuttaa ne. Nukutuksen komplikaatiot pahenevat: päivällä hypersomnia havaitaan yöllä — unettomuus. On syömishäiriöitä (anoreksia, bulimia). Puhe on liikaa kiihtynyt tai hidastunut. Hänen käyttäytymisensä kritiikki vähenee.

Taudin kehittymisvaiheessa progressiivinen halvaus liittyy myös persoonallisuuden ja käyttäytymishäiriöiden pahenemiseen. Riittämätön käyttäytyminen, naurettavat toimet, tasainen vitsejä paljastuu. Mielenterveyshäiriöt eroavat polymorfismin, euforian, masennuksen, hämmennysten, hallusinaatioiden, depersonalisaation löytyessä. Puheessa syntyy vaikeuksia monimutkaisten sanojen ääntämisessä, jolloin dysartria muodostuu — puhe muuttuu epämääräiseksi, hämärtyy yksittäisten äänien puuttuessa.

Kävely on epävarmaa, epäselvää, käsinkirjoituksen epätasainen, on diskografia ja puuttuva kirjain. Synkopeita, epileptisiä kohtauksia (useimmiten Jacksonian epilepsia). Ruokahalun heikkeneminen aiheuttaa laihtumista tai painonnousua. On trofisia häiriöitä: vähentynyt ihon turgor, hauras kynnet, helppo infektio keittovirtojen, paiseiden kehittymisen kanssa. Tyypiltään lisääntynyt luun haurastuminen, dystrofiset muutokset sydämessä (kardiomyopatia) ja maksa (hepatosis).

Dementian aikana dementia kasvaa jopa marasmiin asti. Potilas lakkaa palvelemasta itsensä, vuorovaikutuksessa muiden kanssa, hallitsee mielivaltaisesti lantion elinten toimintaa. Kieltäytyminen ruoan saannista johtaa voimakkaaseen painonpudotukseen. Joskus on dysfagiaa — nielemisvajausta. On olemassa lukuisia troofisia haavaumia, jolloin luiden haurastuminen tulee murtumien aiheuttajaksi.

komplikaatioita

Oheisiin tauti Baylen aivojen verisuonitulehdus on yleinen syy aivohalvauksen. Seurauksena Aivohalvauksen syntyneitä POP neurologisen vajauksen: halvaus, afasia, apraksia. Ravintomuutoksia johtaa vähenemiseen ihoestefunktio kehittämisen kanssa pyoderma, paiseita, myöhemmissä vaiheissa — makuuhaavoja. Mahdollista keuhkokuume, tulehdus virtsateiden (kystiitti, pyelonefriitti). Infektoituneiden aineiden penetraatio veressä aiheuttaa sepsiksen puhkeamisen. Aivohalvaukset ja tarttuvien komplikaatioiden käyttö ovat yleisin kuolinsyy.

diagnostiikka

Tauti on vaikeinta diagnosoida alkuvaiheessa. Yksittäisillä potilailla ei ole aikaisemmin ollut anamnestistä tietoa syfillin esiintymisestä, mikä myös vaikeuttaa nosologian määritelmää. Diagnoosi on todettu laboratoriotutkimuksella syphilitic etiologiasta. Tarvittavien tutkimusten luettelo sisältää:

• Neurologinen tutkimus . Vaiheessa debyytti kiinnittää huomiota helppo anisocoria, pareesi silmän lihaksia, epäsymmetria refleksien, epävakaus, horjumista kävelyn, puheen yksitoikkoisuus. Keskellä oireiden neurologi paljastaa lasku valoreaktio oppilaita, dysartria, kognitiivisten häiriöiden ilmaistuna. Mahdolliset pareesi, afasia ja muita polttovälin aiheuttamia oireita lykättiin aivohalvauksen.
• Neuropsykologiset testit. Se hoitaa psykiatri, neuropsykologi. Sisältää kognitiivisten kykyjen ja henkisen tilan arvioinnin. Tunnettu siitä, että vaihtelemalla dementian asteesta, puute arvostelun, levottomuus, masennus-fobia, hallusinaatiot, harhainen oireyhtymiä. Ehkä hämärätietoisuus.
• Laboratoriodiagnostiikka. Treponemal-verikokeet (Wassermanin reaktio, RPR-testi) ovat positiivisia lähes 100 prosentilla potilaista. Epävarmoissa tapauksissa suoritetaan lisäanalyysejä dynamiikassa, RIF, RIT.
• Aivoverenkierron nesteen tutkiminen . Likvor saadaan lannerangoilla. Analyysissä paljastuu proteiinin lisääntynyt määrä, positiiviset globuliinireaktiot, lymfosyyttien aiheuttamat sytostaatit. Lange-reaktio antaa hampaan muodossa olevan käyrän spesifisen muodon. Useimmilla potilailla RIF: n ja RIBT: n positiiviset reaktiot CSF: n kanssa ovat positiivisia.
• Aivojen magneettikuvaus. Taudin vaiheesta riippuen se paljastaa hajoamis- tai atrofiset muutokset, jotka vaikuttavat kammioihin, aivoihin ja kammioiden ependmiin. Skannauksen avulla voidaan sulkea pois volumetrisen koulutuksen (intraserebral kasvain, aivohalvaus) läsnäolo, jotta hajotetaan progressiivisia degeneratiivisia sairauksia.

Beylen taudin alkuvaihe olisi erotettava neurastheniasta. Neurologisen tilan ominaisuudet, epileptisten jaksojen esiintyminen ja varhaisen varhaisen potilaan persoonallisuuden varhaiset muutokset voivat auttaa. Tulevaisuudessa tapahtuu häiriöiden, degeneratiivisten aivoprosessien (vaskulaarinen dementia, Alzheimerin tauti, monisysteemin atrofia, Pickin tauti) diffiodiagnoosi. Luotettavin kriteeri, joka vahvistaa progressiivisen halvaantumisen, on veren ja aivo-selkäydinnesteiden positiivinen treponemalreaktio.

Progressiivisen halvauksen hoito

Potilaat tarvitsevat etiotrooppista ja psykohorvaattista hoitoa. Korkean kehon lämpötilan terapeuttinen vaikutus havaittiin kokeellisesti. Nykyaikainen hoito sisältää neljä pääkomponenttia:

• Pyroterapia . Aiemmin se toteutettiin tuomalla malarian taudinaiheuttajat seuraavaan malarialääkitykseen. Pyrogeenivalmisteita käytetään tällä hetkellä.
• Antibakteerinen hoito . Anti-treponemal -vaikutuksella on antibiootteja penisilliinisarja, keftriaksoni, kiniini jodisminen kvatiini, vismutti-nitraatti. Etiotroppinen hoito alkaa suurilla annoksilla, jatkuu 2-3 viikon ajan. Rinnakkaisesti määrätään probiootteja, tarvittaessa multivitamiinivalmisteita — hepatiekalvoja.
• Psykotrooppinen hoito . Se näkyy Beylen taudin toisessa vaiheessa. Lääkkeiden (sedatiivit, psykoosilääkkeet, psykoosilääkkeet, masennuslääkkeet) yksilöllinen valinta suoritetaan oireiden mukaisesti.
• Neurotrooppinen hoito. Sen tarkoituksena on parantaa aivojen metabolisia prosesseja ja palauttaa toimintojaan. Se sisältää lääkkeitä, jotka ovat vaskulaarisia, nootrooppisia, neurometabolisia. Dementiavaiheessa neurotrooppisella hoidolla ei ole merkittävää vaikutusta.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hoidon tulokset riippuvat sen alkamisajankohdasta. 20 prosentissa tapauksista oikea terapia mahdollistaa melkein täydellisen terveydentilan saavuttamisen. 30-40%: lla potilaista on mahdollista saavuttaa vakaa remissio kohtalaisilla mielenterveyshäiriöillä, jotka mahdollistavat heidän sopeutumisensa yhteiskunnassa. 40 prosentissa tapauksista jatkuva orgaaninen dementia jatkuu. Aivo-selkäydinnesteiden puhdistusprosessi kestää kuudesta kuukaudesta 3-4 vuoteen. Estää progressiivinen halvaus mahdollistaa henkilökohtaisen hygienian noudattamisen, epäsuoran seksisuhteiden kieltämisen, suojattomien seksuaalisten tekojen noudattamisen. Hiljattain perustetun syfilisin ansiosta oikea hoito on välttämätöntä, kunnes biologinen ympäristö on täysin puhdistettu. Seuraavassa potilas suositellaan tarkkailua ja määräaikaistarkastelua varhaisen havaitsemisen myöhäisten kuppelumuotojen osalta.