Polysytemia

Polysytemia — krooninen pahanlaatuisia hematologisia sairauksia perustuu rajoittamaton leviämisen myelopoietic bakteereita, edullisesti erytrosyyttien. Polysytemia kliinisesti ilmeisten aivo-oireet (raskaus päähän, huimaus, tinnitus), trombi oireyhtymä (valtimo- ja laskimotromboosi, verenvuoto), mikroverenkierron häiriöt (kylmyys raajojen, rodonalgia, punoitus, ihon ja limakalvojen). Tärkeimmät diagnostiset tiedot saadaan ääreisveren ja luuytimen tutkimuksessa. Hoitoon polycythemia käytetty verenvuodatus eritrotsitaferez kemoterapiaa.

• Syyt polysyytmiasta
• Polysytemian luokitus
• Polycythemian oireet
• Polycythemian diagnosointi
• Polysytemian hoito ja ennuste

polysytemia

Polysytemia (Vakeza tauti, erythremia, erytrosytoosi) — tautien ryhmä krooninen leukemiat ominaista lisääntynyt tuotanto erytrosyyttien, trombosyyttien ja leukosyyttien, lisäämällä BCC splenomegalia. Sairaus on harvinainen leukemian muoto: diagnosoidaan vuosittain 4-5 uutta tapausta polycythemia kohden 1000000 väestöstä .. Erythremia kehittyy pääasiassa potilailla vanhemmassa ikäryhmässä (50-60 vuotta), hieman useammin miehillä. Merkitystä polysytemia johtuen korkeasta tromboottisten ja verenvuotokomplikaatioiden sekä todennäköisyys muunnoksen akuutti myelooinen leukemia, erytroleukemia, krooninen myelooinen leukemia.

Syyt polysyytmiasta

Polysytemian kehitystä edeltää mutanttiset muutokset polypotenttikudoksen hematopoieettisessa solussa, joka saa aikaan kaikki kolme luuytimen solulinjaa. JAK2-tyrosiinikinaasigeenin mutaatio havaitaan useimmin valiinin korvaamiseksi fenyylialaniinilla asemassa 617. Joskus erytraamia esiintyy perheessä esimerkiksi juutalaisten keskuudessa, mikä saattaa viitata geneettiseen korrelaatioon.

Polythemiassa luuytimessä on 2 erilaista erytroidisten hematopoieettisten progenitorisolujen tyyppiä: jotkut niistä käyttäytyvät itsenäisesti, erytropoietiini ei säädä niiden proliferaatiota; muut, kuten odotettiin, ovat erytropoietiiniriippuvaisia. Uskotaan, että solujen autonominen väestö on vain mutanttiklooni — polysytemian pää substraatti.

Patogeneesin eritremii johtoasema omistavalle parannettu erytropoieesin jonka seurauksena on ehdoton erytrosytoosi, veren hyytymisen heikentymistä ja reologiset ominaisuudet, myeloidimetaplasia pernassa ja maksassa. Korkea veren viskositeetti aiheuttaa taipumusta vaskulaariseen tromboosiin ja hypoksikaaliseen kudosvaurioon, ja hypervolemia aiheuttaa lisääntynyttä sisäelinten veren täyttämistä. Lopullisessa polysythemiassa hematopoieesi on depletoitunut ja myelofibroosia havaitaan.

Polysytemian luokitus

Hematologiassa erotetaan kaksi polysytemian muotoa: todellinen ja suhteellinen. Suhteellinen polykyteys kehittyy normaalilla erytrosyyttisellä tasolla ja laskee plasman tilavuutta. Tätä ehtoa kutsutaan stressaavaksi tai vääräksi polysytmiaksi, eikä sitä pidä tässä artikkelissa.

Todellinen polysytemia (erytermia) alkuperän mukaan voi olla ensisijainen ja toissijainen. Ensisijainen muoto on itsenäinen myeloproliferatiivinen sairaus, joka perustuu hematopoieesin myeloidisen heinän tappioon. Toissijainen polysytemia kehittyy tavallisesti kasvavalla erytropoietiiniaktiivisuudella; Tämä ehto on korvaava vastaus hypoksia yhteisiä ja voi esiintyä keuhkoahtaumatauti, «sininen» sydänviat, kasvaimia lisämunuaisen, hemoglobinopatioihin noustessaan korkeuteen tai tupakointia, ja niin edelleen. d.

Todellinen polyyythemia kehittyy läpi 3 vaihetta: alkukirjain, laajennettu ja terminaali.

I-vaihe (alku, vähäinen oire) — kestää noin 5 vuotta; on oireettomia tai minimaalisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Sille on ominaista kohtalainen hypervolemia, pieni erytrosytoosi; pernan koko on normaali.

II vaihe (erytraama, levittämättömät) on jaettu kahteen osavaiheeseen:

• IA — ilman perenian myeloidista transformaatiota. On erytrosytoosi, trombosytoosi, joskus — paniikki. joka on kaikkien hematopoieesin bakteereiden myelogrammin hyperplasia, ilmaisi megakaryosytoosia. Erytermian leikkaamattoman vaiheen kesto on 10-20 vuotta.
• IIB — pernan myelooisen metaplasian läsnäollessa. Ilmentynyt hypervolemia, hepato- ja splenomegalia; ääreisverenkiertoon.

III vaihe (aneeminen, jälkimmäinen, terminaali). Tyypillinen anemia, trombosytopenia, leukopenia, maksan ja pernan myeloidinen transformaatio, toissijainen myelofibroosi. Polycythemian mahdolliset tulokset muissa hemoblastooseissa.

Polycythemian oireet

Erythema kehittyy pitkällä aikavälillä, vähitellen ja voidaan havaita vahingossa verin tutkimuksessa. Varhaisia ​​oireita, kuten voimakkuutta päässä, tinnitus, huimaus, näön hämärtyminen, raajojen vireys, unihäiriöt jne., Usein «kirjataan pois» pitkälle edenneen ikäisille tai samanaikaisille sairauksille.

Polytyytisyyden tunnuspiirteinen piirre on paniikkia aiheuttavan pletorisen oireyhtymän kehitys ja bakteerien lisääntyminen. Todisteita monimutkaisuudesta ovat telangiectasia, kirsikanpunainen ihonväri (erityisesti kasvot, kaula, kädet ja muut avoimet alueet) ja limakalvot (huulet, kieli), hyperemia sclera. Tyypillinen diagnosoiva oire on Coopermanin oire — kovan kituman väri pysyy normaalina, ja pehmeä suulake hankkii pysyvän sinimailan värisävyn.

Toinen erilainen oire polysytmiasta on kutiava iho, joka pahenee veden käsittelyn jälkeen ja joskus on sietämätön luonne. Polytyytisyyden erityisiä ilmenemismuotoja ovat myös erytromelalgia — tuskallinen palaminen sormenpäässä, johon liittyy niiden hyperemia.

Erytermian laajentuneessa vaiheessa voi esiintyä kivuliaita migreeniä, luukipuja, kardialgiaa, valtimonopeutta. 80%: lla potilaista havaitaan kohtalainen tai vaikea splenomegalia; maksa suurenee hieman harvemmin. Monilla potilailla polysytemiaan liittyy lisääntynyt verenvuoto, ihottumien ulkonäkö, pitkittynyt verenvuoto hampaiden poistamisen jälkeen.

Polycythemian tehottoman erytropoieesin seurauksena on virtsahapon synteesin lisääntyminen ja puriinin aineenvaihdunnan rikkominen. Tämä löytää kliinisen ilmeen ns. Uraattidateesin — kielen, virtsaputken, munuaiskolikon kehittymisen kehityksessä.

Tulos mikrotrombozov ja troofiset sairaudet ihon ja limakalvojen ovat jalka haavaumia, mahan ja pohjukaissuolen haavaumat. Yleisin komplikaatioita polysytemia klinikalla verisuoniston syvä laskimotukos, suoliliepeen alukset porttilaskimokatetrien, aivo- ja sepelvaltimoissa. Tromboottisia komplikaatioita (keuhkoveritulppa, iskeeminen aivohalvaus, sydäninfarkti) ovat kuolinsyistä sairastavien potilaiden polysytemia. Kuitenkin yhdessä tromboosi, polysytemia potilaiden altis kehittämiseen hemorragisen oireyhtymä spontaani verenvuoto hyvin eri lokalisointi (ienten, nenän, ruokatorven varices, maha et ai.).

Polycythemian diagnosointi

Hemologiset muutokset, jotka karakterisoivat polysytemia, ovat diagnoosin ratkaisevia tekijöitä. Veren tutkimus paljasti erytrosytoosi (ylös 6,5-7,5h1012 / l), lisääntynyt hemoglobiinin (jopa 180-240 g / l), leukosytoosi (yli 12h109 / l), verihiutalerunsaus (yli 400h109 / l). Erytrosyyttien morfologiaa ei pääsääntöisesti muuteta; verenvuotot lisääntyvät, mikroskytoosi voidaan havaita. Luotettava vahvistus eritremii tarjolla massan lisääntymistä kiertävän punasolujen lisää 32-36 ml / kg.

Tutkia luuydintä polycythemia informatiivisempi käyttäytyminen ei rintalastan punktio ja trepanobiopsy. Histologinen tutkimus paljasti biopsia panmieloz (hyperplasia hematopoieesin bakteereita), myöhemmissä vaiheissa polysytemia — toissijainen myelofibroosi.

Riskin arvioimiseksi on eritremii komplikaatioiden on ylimääräisiä laboratoriokokeisiin ja instrumentaalinen tutkimukset — maksa-arvot, virtsa, munuaisten ultraääni, Doppler ultraääni suonet raajojen, ekokardiografia, Doppler ultraääni alukset pään ja kaulan, EGD, jne uhka trombogemorragicheskih ja aineenvaihdunnan häiriöt olisi kuultava asiaan. kapea asiantuntijat: neurologi, kardiologi, gastroenterologi urologi.

Polysytemian hoito ja ennuste

BCC: n tilavuuden normalisoimiseksi ja tromboottisten komplikaatioiden riskin pienentämiseksi ensimmäinen toimenpide on verenvuoto. Veren exfuusio suoritetaan tilavuudeltaan 200 — 500 ml 2-3 kertaa viikossa, jolloin poistettu veren tilavuus täydennetään fysiologisella suolaliuoksella tai reopolygluusiinilla. Useiden verenvuodon seurauksena voi olla raudan puutosanemian kehitys. Verenvuoto polysythemiassa voidaan korvata onnistuneesti erytrotapatereilla, joka mahdollistaa vain verisuonten erytrosyyttisen massan uuttamisen plasmasta.

Vakavien kliinisten ja hematologisten muutosten tapauksessa verisuonisto- ja viskeraalikomplikaatioiden kehittyminen vie mielodepressivnoy-hoitoa sytostaattien (busulfaani, mitobronitoli, syklofosfamidi jne.) Kanssa. Joskus radioaktiivista fosforihoitoa tarjotaan. Veren aggregoituneen tilan normalisoimiseksi annetaan hepariinia, asetyylisalisyylihappoa, dipyridamolia koagulogrammin kontrolloimalla; verenvuodot osoittavat verihiutaleiden verensiirtoja; uretaanidateesin kanssa — allopurinoli.

Erytermian kulku on progressiivinen; tauti ei altis spontaani remissio ja spontaania paranemista. Potilaat, joilla elämä on valvoo hematologist, ottaa kursseja gemoeksfuzionnoy terapiaa. Polycythemia suuri riski tromboembolisten ja aivoverenvuotoon komplikaatioita. muutos taajuus leukemia polysytemia 1% potilaista, joilla ei kemoterapeuttisen hoidon tapahtui, ja 11-15% potilailla, jotka saivat sytotoksista hoitoa.