Krooninen leukemia

Krooninen leukemia — primaarikasvaimen tauti hematopoieettisen järjestelmän, alustan jotka ovat kypsiä ja erääntyvät solujen myeloidi- tai imukudossolulinjoi-. Erilaisia krooninen leukemia esiintyä hallitseva päihtymyksen (heikkous, nivelkipu, ossalgiya, anoreksia, laihtuminen), trombi (verenvuoto, tromboosi eri lokalisointi), lymfoproliferatiiviset oireyhtymät (lisätä limfouzov, splenomegalia et ai.). Ratkaiseva merkitys diagnoosin krooninen leukemian kuuluu UCK tutkimuksessa, luuytimessä ja imusolmuke koepaloja. Kroonisen leukemian menetelmillä kemoterapian, sädehoidon, immunoterapian, luuydinsiirto on mahdollista.

• Kroonisen leukemian syyt
• Kroonisen leukemian luokitus
• Kroonisen myelooisen leukemian oireet
• Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet
• Kroonisen leukemian diagnosointi
• Kroonisen leukemian hoito ja ennuste

Krooninen leukemia

Krooninen leukemia on krooninen lymfoproliferatiivinen ja myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista liiallinen lisääntyminen hematopoieettisten solujen lukumäärän suhteen, joka kykenee erottamaan. Päinvastoin kuin akuutit leukemiat, joissa esiintyy alhaisen asteen hematopoieettisten solujen lisääntymistä, kroonisessa leukemiassa kasvainsubstraattia edustaa kypsytyneet tai kypsät solut. Kaikille kroonisen leukemian tyypeille on tunnusomaista pitkäkestoinen hyvänlaatuisen monoklonaalisen kasvaimen vaihe.

Krooninen leukemia vaikuttaa pääasiassa 40-50-vuotiaisiin aikuisiin; miehet sairastuvat useammin. Osuus kroonisen lymfosyyttisen leukemian osuus on noin 30% tapauksista kroonisen myelooisen leukemian — 20% kaikenlaisen leukemiaan. Kroonista lymfaattista leukemiaa hematologiassa diagnosoidaan kaksi kertaa niin usein kuin krooninen myelooinen leukemia. Leukemia lapsilla tapahtuu kroonisessa muodossa erittäin harvoin — 1-2% tapauksista.

Kroonisen leukemian syyt

Todelliset syyt, jotka johtavat kroonisen leukemian kehittymiseen, ovat tuntemattomia. Tällä hetkellä tunnetuin on hemoblastoosien viruksen geneettinen teoria. Tämän olettamuksen mukaan tietyt virustyypit (mukaan lukien Ebstein-Barr-virus, retrovirukset jne.) Pystyvät tunkeutumaan kypsymättömiin hematopoieettisiin soluihin ja aiheuttamaan niiden esteettömän jakautumisen. Ei ole myöskään epäilystä hereditologiasta leukemian alkuperästä, koska tiedetään tietävän, että tauti on usein perhettä. Lisäksi krooninen myelooinen leukemia 95%: ssa tapauksista liittyy 22. kromosomin (Philadelphia tai Ph kromosomi) anomalyysiin, pitkävarten fragmentti siirretään yhdeksänteen kromosomiin.

Tärkein altistavia tekijöitä eri lajeille ja krooninen leukemia ovat vaikutukset suuria annoksia säteilyä, röntgensäteilyä, tuotanto kemialliset vaarat (maalit, lakat ja muut.), Drugs (kultasuolojen, antibiootit, sytostaattien), pitkä kokemus tupakoinnin. Riski kroonisen lymfosyyttisen leukemian kasvaa pitkäaikaisessa kosketuksessa torjunta-aineita, ja krooninen myelooinen leukemia — klo säteilytyksessä.

Patogeneesin krooninen lymfosyyttinen leukemia, merkittävä rooli on immunologisten mekanismien — tämä on osoituksena sen usein yhdessä autoimmuuni hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia, kollageeni. Samanaikaisesti suurimmalla osalla kroonista leukemiaa sairastavilla potilailla ei voida tunnistaa syy-yhteyttä.

Kroonisen leukemian luokitus

Alkuperästä riippuen tuumorisolun substraatin ja krooniset leukemiat jaetaan lymfosyyttinen, myelosyyttileukemia (granulosyytti-) ja monosyyttinen. Ryhmä kroonisen lymfosyyttisen leukemian alkuperä ovat krooninen lymfosyyttinen leukemia, Sezaryn tauti (iho lymfomatoosi), karvasoluleukemia, paraproteinemic pahanlaatuisia hematologisia sairauksia (multippeli myelooma, Waldenströmin makroglobulinemia, sairauksien kevyiden ketjujen, raskaan ketjun tauti).

Krooninen myelosyyttileukemia alkuperä ovat seuraavissa muodoissa :. krooninen myelogeeninen leukemia, erythremia, polysytemia vera, krooninen erytroleukemia ja muut krooniset leukemian monosyyttistä alkuperää ovat krooniset monosyyttileukemia ja histiocytosis.

Hänen tuumorin kehitystä tapahtuu kahdessa eri vaiheessa krooninen leukemia: monoklonovuyu (hyvänlaatuinen) ja polyklonaalisia (pahanlaatuinen). Kroonisen leukemian kulku on ehdollisesti jaettu kolmeen vaiheeseen: alku-, laajennus- ja terminaalinen.

Kroonisen myelooisen leukemian oireet

Kroonisen myelogeenisen leukemian alkuvaiheessa kliiniset oireet puuttuvat tai epäspesifiset, hematologiset muutokset havaitaan satunnaisesti verin tutkimuksessa. Prekliinisen ajanjakson aikana heikkoutta, adynamiaa, hikoilua, subfebrile-tilaa, kipua vasemmassa hypokondrissa saattaa olla lisääntynyt.

Päivänvalo krooninen myelooinen leukemia avatussa vaiheessa ilmenevät etenevänä hyperplasiaa pernassa ja maksassa, anoreksia, laihtuminen, vaikea luukipu, ja artralgiat. Tunnettu siitä, että muodostumisen leukeemisten infiltraattien ihon, limakalvojen suuontelon (leukeemisissa parodontiitti), GIT. Hemorraginen oireyhtymä ilmenee hematuria, menorragia, metrorrhagia, verenvuoto jälkeen uuttamalla hampaat, verinen ripuli. Tapauksessa, jolla sekundaarisia infektioita (keuhkokuume, tuberkuloosi, sepsis, jne.). Lämpötila käyrä tulee hektisyys.

Loppuvaiheen krooninen myelooinen leukemia tapahtuu terävä paheneminen kaikki oireet ja vakava myrkytys. Tänä aikana voi kehittyä huonosti myöntyväinen hoitoon ja hengenvaarallinen tila — blastikriisissä ajallaan jyrkkään lisääntymiseen Blastisolujen aikana tauti tulee samanlainen akuuttia leukemiaa. Blastikriisiin on tunnettu siitä, että aggressiivinen oireita: leykemidy iho, vakava verenvuoto, sekundaarinen infektio, kuume, mahdollista pernan repeämä.

Kroonisen lymfaattisen leukemian oireet

Jo pitkään ainoa merkki kroonisen lymfosyyttisen leukemian lymfosytoosi voi olla jopa 40-50%, hieman enemmän yhden tai kaksi ryhmää solmuja. Laajennetussa aikana lymphadenitis tapahtuu yleisiä tietoja: lisääntynyt paitsi reuna, vaan myös välikarsinan, suoliliepeen, vatsakalvontakainen solmut. On spleno- ja hepatomegalia; mahdollinen puristus choledoch laajentuneen imusolmukkeiden kehityksen keltaisuutta sekä yläonttolaskimoon kehittämiseen turvotus kaulan, kasvojen, käsien (SVC-oireyhtymän). Häiritsevä pysyvä oksalgia, ihon kutina, toistuvat infektiot huolet.

Vakavuus yleisen tilan potilailla, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia aiheuttaa etenemisen päihtymyksen (heikkous, hikoilu, kuume, anoreksia) ja aneemisilla oireyhtymä (huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, pyörtyminen).

Kroonisen lymfoidisen leukemian loppuvaiheessa on tunnusomaista verenvuotojen ja immuunikatovirheiden lisääminen. Tänä aikana kehittyy vakava myrkytys on verenvuotoa ihon alle ja limakalvoille, nenäverenvuoto, ienten, kohdun verenvuotoa. Immuunivajavuus johtuu siitä, ettei toiminnallisesti epäkypsiä valkosolujen hoitaa suojaava tehtävä, ilmenee oireyhtymä tarttuvien komplikaatioita. Potilaat, joilla on krooninen lymfaattinen leukemia ovat yleisiä keuhkojen infektiot (keuhkoputkentulehdus, bakteeri keuhkokuume, tuberkuloottinen keuhkopussintulehdus), sieni-infektiot, ihon ja limakalvojen, paiseet ja pehmytkudoksen selluliitti, pyelonefriitti, herpeksen infektio, sepsis.

Dystrofiset muutokset sisäelimissä, kakeksia, munuaisten vajaatoiminta lisääntyvät. Kuolisi kroonisessa lymfaattisessa leukemiassa tulee vaikea tarttuvaa ja septinen komplikaatiot, verenvuoto, anemia, aliravitsemus. Muutos krooninen lymfaattinen leukemia akuutti leukemia tai lymfosarkoo (non-Hodgkinin lymfooma).

Kroonisen leukemian diagnosointi

Todennäköinen diagnoosi on perusteella analyysin veri kaava, sillä seurauksella, että potilas on välittömästi lähettää hematologist. Tyypillinen krooninen myelooinen leukemia muutoksia ovat: anemia, kun läsnä on granulosyyttien ja myeloblasteja yksittäisten eri erilaistumisen vaiheissa; Blast-kriisin aikana räjähdyskasvien määrä kasvaa yli 20%. Kroonisen lymfaattisen leukemian määrittämiseksi hematologisten merkkien ulkonevat merkitty leukosytoosi ja lymfosytoosi, läsnäolo lymfoblasteja ja solu-Botkina kori soluja.

Tuumorisubstraatin morfologian määrittämiseksi osoitettiin, että suoliston punktuuri, trepanobiopsi ja imusolmukebiopsi suoritettiin. Kroonisen myelogeenisen leukemian luuytimen kärkipisteessä myelokaryosyyttien määrä kasvoi granulosyyttisarjan kypsymättömien solujen vuoksi; trepanobioptatassa määritetään korvaamalla rasvakudos ja myeloidi. Kroonisessa imukudoksen leukemiassa myelogrammalle on tunnusomaista voimakas lymfosyyttisen metaplasian lisääntyminen.

Vakavuusasteen lymfoproliferatiivisten oireyhtymä instrumentaalinen tutkimuksia käytetään: ultraääni imusolmukkeiden, perna, Rintakehän röntgenkuvaus, lymphoscintigraphy, MDCT vatsan ja monet muut.

Kroonisen leukemian hoito ja ennuste

Varhaisessa prekliinisessä vaiheessa hoito on tehotonta, joten potilaille tehdään dynaaminen havainnointi. Obscherezhimnye toimintaan kuuluu poissulkeminen fyysinen ylikuormitus, stressi, auringossa, ja electroprocedures termoterapian; täysi-ikäinen vitamiinin ravitsemus, pitkiä kävelylenkkejä raitisessa ilmassa.

Myeloleukemian pidennetyssä jaksossa määrätään kemoterapeuttinen hoito (busulfaani, mitobronitoli, hydroksiurea jne.), Jossa on merkitty splenomegalia, perna säteilytetään. Tällainen taktiikka, vaikka se ei johda täydelliseen parannuskeinoon, mutta vaikeuttaa merkittävästi taudin etenemistä ja mahdollistaa räjähdyskriisin puhkeamisen. Lääkehoidon lisäksi krooninen myelosyyttinen leukemia käyttää leukafereesimenetelmiä. Joissakin tapauksissa hoito saavutetaan luuydinsiirron avulla.

Kroonisen myelogeenisen leukemian siirtyessä terminaalivaiheeseen määrätään korkean annoksen polykemoterapia. Keskimäärin diagnoosin jälkeen kroonisen myelooisen leukemian potilaat elävät 3-5 vuotta, joissakin tapauksissa 10-15 vuotta.

Kroonisen lymfaattisen leukemian myös suorittaa sytostaattihoito (hlorbutin, syklofosfamidi), joskus yhdessä steroidihoitoa, säteily imusolmukkeet, perna, iho. Kun perna merkittävästi lisääntyy, splenectomia suoritetaan. Kantasolujen siirtoa käytetään, mutta sen tehokkuus vaatii vielä vahvistusta. Elinajanodote kroonista lymfaattista leukemiaa voi vaihdella 2-3 vuotta vanha (raskaalla tasaisesti progressiivinen lomakkeet) 20-25 vuotta (suhteellisen suotuisa kurssi).