Polyneuropatia

Polyneuropatia — heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille systeemiset ääreishermojen. Polyneuropatia jaettu ensisijainen aksonien ja demyelinoiva ensisijainen. Riippumatta polyneuropatia sen kliininen kuva, tunnettu siitä, että kehitystä lihasheikkoutta ja surkastumista, laski jännerefleksit, eri aistien oireet (tuntoharhat, hypo- ja herkistymiseen), jotka aiheutuvat distaalinen raajoissa, autonomisen häiriöt. Merkittäviä diagnostisia huomioon määriteltäessä diagnoosi polyneuropatiasta on selvittää sen syitä. Polyneuropatia hoito on oireenmukaista, päätavoitteena on poistaa aiheuttava tekijä.

• Polineuropatian etiologia ja patogeneesi
• Polyneuropatian luokittelu
• Kliininen kuva polyneuropatiasta
• Polneuropatian diagnosointi
• Polyneuropatian hoito
• Polneuropatian ennuste

polyneuropatia

Polyneuropatia — heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille systeemiset ääreishermojen. Polyneuropatiat jakautuvat primääriseen aksonaaliseen ja primaariseen demyelinaatioon. Riippumatta polyneuropatia sen kliininen kuva, tunnettu siitä, että kehitystä lihasheikkoutta ja surkastumista, laski jännerefleksit, eri aistien oireet (tuntoharhat, hypo- ja herkistymiseen), jotka aiheutuvat distaalinen raajoissa, autonomisen häiriöt. Polneuropatian diagnosoinnin tärkeä diagnostinen hetki on määrittää sen syy. Polyneuropatia hoito on oireenmukaista, tärkein tavoite on poistaa aiheuttava tekijä korvauksen tai taustalla olevan sairauden.

Polineuropatian etiologia ja patogeneesi

Riippumatta etiologisesta tekijästä polyneuropatioissa tunnistetaan kahdenlaisia ​​patologisia prosesseja: aksonivahinkoja ja hermoväleiden demyelinaatiota. Leskiakson tyypissä esiintyy toissijaista demyelinaatiota, jossa demyelinoiva vaurio aksonaalinen komponentti kiinnitetään toissijaisesti. Ensisijaisesti aksoniset ovat suurin osa myrkyllisistä polyneuropatioista, GBS: n aksonityypistä, NMSH tyypistä II. Ensisijaiset demyelinoivat polyneuropatiat sisältävät GBS: n, CVD: n, paraproteinemisten polyneuropatioiden ja tyypin I NMSH klassisen variantin.

Kun aksonien polyneuropatia kärsii pääasiassa liikenteen funktio aksiaalisen sylinterin suorittaa axoplasmatic virran, joka kantaa siihen suuntaan, moottori neuroni lihaksen takaisin ja useita biologisten aineiden tarpeen normaalin toiminnan hermosolujen ja lihassolujen. Prosessissa hermot, jotka sisältävät pisimmät aksonit, ovat ensisijaisesti mukana. Axonin troofisen toiminnan ja aksonikuljetuksen muutos johtaa lihasten denervaatiomuutoksiin. Lihassäikeiden denervaatio stimuloi ensimmäisen päätteen, ja sitten vakuuden itämistä, kasvua uusien terminaalien ja reinnervation lihassyiden, mikä johtaa rakenteen muutos DE.

Kun demyelinaatio tapahtuu hermospulssin suolaveden johtamisen häiriöksi, jonka seurauksena hermon piteneminen nopeutuu. Demyelinoivat hermovauriot ilmenevät kliinisesti lihasheikkouden kehittymisen, jänneheijastimien varhaisen propaaksin aikana ilman lihasten atrofiaa. Atrofian esiintyminen ilmaisee ylimääräisen aksonaalisen komponentin. Demyelinaation hermot voivat johtua autoimmuuni aggressio muodostamiseksi vasta-aineiden eri osat reuna myeliiniproteiinin, geneettiset häiriöt, altistuminen eksotoksiineja. Hermon aksonihäiriö voi johtua vaikutuksesta eksogeenisten tai endogeenisten toksiinien hermoihin, geneettisiin tekijöihin.

Polyneuropatian luokittelu

Tähän mennessä ei ole yleisesti hyväksyttyä polyneuropatian luokittelua. Patogeneettisen merkin mukaan polyneuropatia jakautuu aksonaaliseen (ensisijaisen aksiaalisen sylinterin vaurioon) ja demyelinisoivaan (myeliinin patologiaan). Kliinisen kuvan luonteesta eristetään motoriset, sensoriset ja kasvulliset polyneuropatiat. Kuitenkin puhtaassa muodossa nämä muodot ovat hyvin harvinaisia, useammin paljastavat kahden tai kolmen tyyppisten hermokuitujen (moottorisensoriiviset, aistinvaraiset ja kasvulliset) yhdistetyn leesion.

Etiologisten tekijä polyneuropatia jaettu perinnöllinen (neuraalisen amyotrofiakompleksia Charcot-Marie-Tooth, Roussy-Levy oireyhtymä, Dejerine-Sottasin oireyhtymä, taudin Refsum, jne.), Autoimmuunisairaudet (Miller-vilkku oireyhtymä, aksonaalinen tyyppi GBS paraproteinemic polyneuropatia, paraneoplastic neuropatia ja et ai.), metaboliset (diabeettinen neuropatia, ureeminen polyneuropatia, maksan polyneuropatia et ai.), ravitsemukselliset, myrkyllisiä ja tarttuva myrkyllisiä.

Kliininen kuva polyneuropatiasta

Kliininen kuva polyneuropatia, yhdistetään yleensä merkkejä vaurion moottorin, aisti- ja autonomisen kuituja. Riippuen osallistumisaste erityyppisten kuitujen neurologisen statuksen voi vallita moottori, aisti- tai autonomisia oireita. Tappion moottorin kuitujen johtaa kehitystä velttous pareesi, polyneuropatia tyypillisin leesion ylä- ja alaraajojen kanssa distaalinen jakelu lihasheikkous, lihasten surkastumista vaurioita kehittää pitkällä Axon. Ja aksonien polyneuropatia ja perinnöllinen ominaisuus jakelu distaalisen lihasheikkous (useimmiten alaraajojen), joka on enemmän korostunut ojentajalihasten kuin koukistajalihasten. Vaikeissa heikkous peroneal lihas ryhmä kehittää steppage kävelyä (esim. N. «Cock-walk»).

Hankitut demyelinoivat polyneuropatiat voivat ilmetä proksimaalisella lihasten heikkoudella. Vaikeissa tappio voi merkitä keskeisten ja hengityslihakset, joka on useimmin havaittu oireyhtymä Guillain-Barren oireyhtymä (GBS). Polyneuropatioille on ominaista lihasheikkouden ja atrofian suhteellinen symmetria. Epäsymmetrinen tunnusomaiset oireet useita mononeuropatia: multifokaalinen motorinen neuropatia, multifokaalinen motorinen neuropatia Sumner-Lewis. Jänteen ja luukalvon refleksit polyneuropatia yleensä pienentää tai pudota pois, pienensi akillesjänteen refleksit, edelleen kehittämistä prosessin — ja karporadialny polvi, jännerefleksit kanssa kaksipäinen ja Kolmipäinen lihakset säilyvät ennallaan pitkään.

Tuntohäiriöt polyneuropatia myös usein suhteellisen symmetrinen, ensimmäinen näkyvät distaalinen (haulle «käsineet» ja «sukka» tyyppi) ja levitä proksimaalisesti. Debyytti polyneuropatiatapauksia paljastavat usein positiivisia aistinvaraista oireita (parestesia, tuntohäiriöinä, hyperestesia), mutta edelleen kehittäminen oireiden ärsytystä prosessin korvataan tappio oireet (heikentynyt tunto). Tappion paksu säikeiden johtaa heikentynyt glubokomyshechnoy ja tärinän tunne, menetys ohuiden säikeiden — häiriintymisen kivun ja lämpötila ihon herkkyys.

Autonomisten toimintojen rikkominen on voimakkainta axonipolyneuropatioissa, koska kasvulliset kuidut ovat yksiselitteisiä. Prolapsin oireita havaitaan useammin: sympetaattisten kuitujen tappio ääreishermossa ilmenee ihon kuivumisesta, vaskulaarisen sävyn säätelyn rikkomisesta; viskeraalisten kasvullisten kuitujen tappio johtaa disautonomiaan (takykardia, ortostaattinen hypotensio, erektiotoiminnan vähentäminen, asuntojen häiriöt ja kunnalliset palvelut).

Polneuropatian diagnosointi

Tunnistamisessa hitaasti etenevä sensomotorisen polyneuropatia, debytoi peroneal lihasryhmää, on tarpeen selventää suvussa, erityisesti läsnäolo sukulaisten väsymystä ja lihasheikkoutta jalkojen, Muutokset käynnissä, jalka epämuodostumia (korkea hissi). Kun symmetrinen heikkous extensor sivelykehitystä on tarpeen poistaa lyijymyrkytyksen. Tyypillisesti, myrkyllinen polyneuropatia tunnettu siitä, lisäksi neurologisten oireiden, yleinen heikkous, väsymys ja harvoin vatsavaivoja. Sinun on myös selvittää, mitä huumeita oli / on potilaan estämiseksi huumausaineiden polyneuropatia.

Hitaasti kehittyvä epäsymmetrisen lihasheikkouden kehitys on kliininen merkki multifokaalisesta moottoripolyneuropatiasta. Diabeettiselle polyneuropatialle on tunnusomaista hitaasti etenevää alemman ääripäiden hypoestesiaa yhdessä polttavan tunteen ja muiden jalkojen ilmentymien kanssa. Ureeminen polineuropatia esiintyy pääsääntöisesti kroonisen munuaissairauden (CRF) taustalla. Aistia-vegetatiivisen polyneuropatian, jolle on tunnusomaista polttaminen, dysestesia, voimakas ruumiinpainon aleneminen, on välttämätöntä sulkea pois amyloidipolyneuropatia.

Perinnöllisiä polyneuropatioita varten jalkojen laajentuneiden lihasten heikkous, steppe, akillesjänteen refleksien puuttuminen ja jalan korkea kaari ovat vallitsevia. Taudin myöhemmässä vaiheessa ei ole polven eikä carporadial jänteen refleksejä, jalkojen ja jalkojen lihasten atrofia kehittyy. Lihaksen tappio, joka vastaa yksittäisten hermojen innervaatiota, ilman aistihäiriöitä, on ominaista moninkertaisen moottoripolyneuropatian suhteen. Useimmissa tapauksissa yläraajat ovat vallitsevia.

Aistillisilla polyneuropatioilla on tunnusomaista hypoestesiakohtainen distaalinen jakautuminen. Taudin alkuvaiheissa hyperestesia on mahdollinen. Aksoristen moottoriaksonisten neuropatioiden tunnuspiirteitä ovat distaalinen hypoestesia ja distaalinen lihasheikkous. Kasvatuksellisilla polyneuropatioilla esiintyy sekä pudotusilmiöjä että kasvavien hermokuitujen ärsytystä. Tärinä polyneuropatia tyypillinen ihottuma, häiriöt verisuonijäntey- harjat diabeettisen polyneuropatiasta, päinvastoin, kuiva iho, trofia sairaudet, autonomisen hermoston häiriöt sisäelinten.

GM1-ganglikosiinivasta-aineiden tutkiminen suositellaan potilaille, joilla on motoriset neuropatiat. Suureet titterit (yli 1: 6400) ovat spesifisiä motorisen multifokaalisen neuropatian suhteen. Alhaiset tiitterit (1: 400-1: 800) ovat mahdollisia krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (CIPD), Guillain-Barren oireyhtymä ja muut autoimmuuni- neuropatiat. On syytä muistaa, että lisääntynyt tiitteri GM1-gangklikozidam havaittiin 5% terveiden ihmisten (erityisesti vanhuksilla). Vasta-aineita myeliinin liittyvän glykoproteiinin havaittiin 50%: lla potilaista, joilla diagnoosi «paraproteinemic polyneuropatia» ja joissakin tapauksissa muiden autoimmuunitautien neuropatiat.

Jos epäillään polymeuropatiaa, johon liittyy myrkytys, tehdään lyijy, alumiini, elohopea, veren ja virtsan testit raskasmetalleille. Molekyyligeneettinen analyysi on mahdollista suorittaa kaikkien HMCA I, IVA, IVB-tyyppisten päämuotojen osalta. Neulaelektromyografian johtaminen polyneuropatioilla antaa meille mahdollisuuden tunnistaa tämänhetkisen denervointi-uudelleenkäsittelyprosessin merkit. Ensinnäkin on tarpeen tutkia ylä- ja alaraajojen distaaliset lihakset ja tarvittaessa proksimaaliset lihakset. Hermojen biopsia on perusteltu vain, jos epäillään amyloidipolyneuropatiaa (amyloidiesiintymien havaitseminen).

Polyneuropatian hoito

Perinnöllisissä polyneuropatioissa hoito on oireenmukaista. Autoimmuunisillä polyneuropatiatoilla hoidon tavoitteena on saada aikaan remissio. Diabeettinen, alkoholi, ja muut krooniset ureeminen polyneuropatia etenee hoidon pelkistetään vähentää oireiden vakavuuden ja hidastaa prosessia. Yksi huumeidenkäytön tärkeistä näkökohdista on harjoitushoito, jolla pyritään ylläpitämään lihasääntä ja estämään kontraktuureja. Jos hengitystiesairauksien kehittyminen kurkkumätäpolyneuropatiassa on ilmennyt, tarvitaan ilmanvaihtoa. Perinnöllisten polyneuropatioiden tehokas hoito ei ole tehokasta. Huoltomenetelmänä käytetään vitamiinivalmisteita ja neurotrofisia aineita. Niiden tehokkuutta ei kuitenkaan ole täysin osoitettu.

Hoitoon polyneuropatioiden porfiriynoy annettu glukoosi, joka yleensä aiheuttaa parannuksen potilaan tilassa, sekä kipulääkkeet ja muut symptomaattisten lääkkeiden käyttö. Huumeiden kroonisen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia sisältää johtavaa membraania plasmafereesin, ihmisen immunoglobuliini tai prednisoloni. Joissakin tapauksissa, plasmafereesi ja immunoglobuliini teho on riittämätön, niin jos ei ole vasta-, hoito tulisi aloittaa välittömästi kortikosteroidien kanssa. Parannus tapahtuu yleensä 25-30 päivän kuluttua; Kahdessa kuukaudessa voidaan aloittaa asteittainen annoksen pienentäminen ylläpitoannokseen. Kun glukokortikosteroidien annos pienenee, EMG-testi on välttämätön. Periaatteessa prednisoloni voidaan kokonaan purkaa 10-12 kuukauden kuluessa,

Diabeettisen polyneuropatian hoito suoritetaan yhdessä endokrinologin kanssa, sen päätavoitteena on ylläpitää normaalia verensokeritasoa. Kivun lievittämiseksi käytettyjen trisykliset masennuslääkkeet ja pregabaliini, gabapentiini, lamotrigiini, karbamatsepiini. Useimmissa tapauksissa käytetään lääkkeiden tioktaanihappo ja ryhmän vitamiineja B. Regression oireiden alussa ureeminen polyneuropatia nefrologien saavutetaan, kun korjaus veren Ureemisen toksiinien (ohjelma hemodialyysi, munuaisen siirto). Lääkkeistä käytetään B-vitamiineja, joilla on vaikea kipu-oireyhtymä — trisykliset masennuslääkkeet, pregabaliini.

Tärkein terapeuttinen lähestymistapa toksisen polyneuropatian hoidossa on kosketuksen lopettaminen myrkyllisen aineen kanssa. Kun annosriippuvaiset lääketieteelliset polyneuropatiat tarvitsevat säätää sopivan lääkkeen annosta. Difteriaan vahvistetun diagnoosin ansiosta antitoxisen seerumin antaminen vähentää kurkkumätäpolyneuropatian kehittymisen todennäköisyyttä. Harvoissa tapauksissa, johtuen kehon puristumisesta ja epämuodostumien, kirurginen hoito voi olla tarpeen. On kuitenkin muistettava, että pitkittynyt liikkumattomuus leikkauksen jälkeen voi vaikuttaa negatiivisesti moottorin toimintoihin.

Polneuropatian ennuste

Kun krooninen tulehduksellinen demyelinating polyradiculoneuropathy, ennuste elämää varten on varsin suotuisa. Kuolleisuus on hyvin vähäistä, mutta täydellinen elpyminen on hyvin harvinaista. Enimmillään 90% potilaista, joilla on immunosuppressiivinen hoito, saavuttaa täydellisen tai epätäydellisen remission. Samaan aikaan tauti on altis pahenemiselle, immunosuppressiivisen hoidon käyttö voi johtua sen sivuvaikutuksista, mikä johtaa lukuisiin komplikaatioihin.

Perinnöllisten polyneuropatioiden kanssa on harvoin mahdollista saada parannus kunnossa, koska tauti etenee hitaasti. Kuitenkin potilaat pyrkivät sopeutumaan heidän tilaansa ja useimmissa tapauksissa taudin viimeisimpiin vaiheisiin säilyttävät kykynsä itsepalveluun. Diabeettisen polyneuropatian myötä eliniän ennuste on suotuisa, edellyttäen hyvää hoitoa ja huolellista glykemian seurantaa. Vain taudin loppuvaiheessa kipu-oireyhtymä voi merkittävästi pahentaa potilaan elämänlaatua.

Uremisen polyneuropatian ennuste elämästä riippuu kokonaan kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuudesta. Ohjelmoitavan hemodialyysin tai munuaisensiirron ajankohtainen toteutus voi johtaa uremisen polyneuropatian täydelliseen tai lähes täydelliseen regressioon.