Tulehduksellinen polyneuropatia

Tulehduksellinen polyneuropatia — useita leesioita hermo runkoja, substraatti, joka toimii tulehdusreaktio autoimmuunisairauden alkuperää. Ilmeinen nopeasti tai hitaasti etenevä velttous halvaus herkkyys häiriö, joskus aivohermoihin, halvaus hengityselinten lihaksia. Diagnoosi suoritetaan elektrofysiologisten tutkimusten, aivo-selkäydinnesteiden, veren analysoinnin ja immunologisten tutkimusten avulla. Patogeeniset hoito (steroidit, immunoglobuliini G, plasmafereesi, sytostaatit) ja oireenmukaista (kipulääkkeiden, antikoliiniesteraasin lipoiinihappo, fysioterapia).

• Syyt tulehdukselliseen polyneuropatiaan
• Tulehduspolynuropatian diagnosointi
• Inflammaattisen polyneuropatian hoito
• Ennuste tulehduksellisesta polyneuropatiasta

Tulehduksellinen polyneuropatia

Tulehduksellinen polyneuropatia on inflammatorinen prosessi, joka vaikuttaa useisiin ääreishermostoreihin. Hermojen tulehdus on lähinnä autoimmuuni luontoa ja siihen liittyy usein demyelinaatio — hermojen myeliinipäällysteen tuhoutuminen. Tulehduksellinen polyneuropatia sisältää useita nosologioita: akuutit ja krooniset inflammatoriset demyelinoivat polyneuropatiat, seerumin neuropatia. Yleisyys on yleinen lapsilla ja aikuisilla. Sillä tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia se on noin 1,7 prosenttia 100000 väestöstä, vaikka jotkut epätyypilliset vaihtoehdot ovat paljon harvinaisempia -. Joidenkin tietojen jopa 2 tapausta 1000000 väestöstä .. Seerumin polyneuropatian esiintyvyys yksilöiden välillä, jotka on hoidettu heterologisilla seerumeilla, on 2-5%.

Syyt tulehdukselliseen polyneuropatiaan

Tulevien polyneuropatioiden etiopatogeneesiä ei ole täysin ymmärretty. Useimmat tutkijat pitävät autoimmuuniprosessia tärkeimpänä patogeenisenä mekanismina. Tulehduttavia perivaskulaarisia prosesseja, makrofagien aktivaatiota, mononukleaaristen solujen ruuhkautumista havaitaan perineuraalisissa kudoksissa. Antimysiinivasta-aineita löytyy verestä, komplementista ja immunoglobuliineista, membraani-lyyttisten kompleksien kerrostumat ilmenevät ääreishermostoon. Autonomisten tulehdusten kehittyminen johtaa myeliinin irtoamiseen ja tuhoamiseen hermorunkon paksuuden pienenemisellä lähes kaksi kertaa. Tuloksena on hermopulssien johtajuus, joka ilmenee kliinisesti moottori- ja aistihäiriöissä.

Akuutti inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (OVDP)

Jännittynyt terävä debyytti taustalla subfebrile. Liikkuvat sairaudet — eri vakavuuden puutteellinen tetraparesi — tulee etualalle: lihasheikkous tarttuu kaikkiin raajoihin ja siihen liittyy lihashypotensio ja jänteen hyporefleksi. Puolet potilaista on kipu-oireyhtymä. Ajan kuluttua muodostuu denervoituneiden lihasten hypotrofioita. Sfingerin toimintoja ei yleensä rikota. Ehkä kallon hermojen (CMN) tappio, jäljittelee lihaksia. Kaikissa tapauksissa herkkyys häiriöitä ei esiinny. 30%: lla potilaista havaitaan respiratoristen lihasten paresis, jolla on hengityselinten toimintahäiriö, joka vaatii ilmanvaihtoa.

Tyypillinen esimerkki akuutista tulehduksellisesta polyneuropatiasta on Guillain-Barre -yhtymä. Harvoja muotoja ovat epätyypilliset ja oireet. Ensim- mäisille on ominaista selektiivinen vahinko tiettyihin hermokuituihin, joiden mukaan kasvulliset, moottoriset, kallonsisäiset, aistinvaraiset, OVDP: t eristetään. Atyyppisiä muotoja ovat Fisherin oireyhtymä, joka on yhdistelmä hidasta tetraparesiasta, oculomotor-häiriöistä (oftalmoplegia) ja ataksiaa. Akuutin tulehduksellisen polyneuropatian oireita voi esiintyä myrkytyksen ja infektiosairauksien (esimerkiksi kurkkumätä) yhteydessä.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CVD)

On asteittainen alkaminen symmetrisen kehityksen flappid paresis, johon liittyy herkkyys häiriö. Joissakin tapauksissa (noin 15%) puhkeaminen on akuuttia, mikä sallii joidenkin kliinikoiden harkita CVD: n vaihtoehtoa Guillain-Barre -yhtymälle. Tyypillisissä tapauksissa lihaksen heikkous tapahtuu ensin jalkoihin, minkä jälkeen se levittyy käsiin. Luonteenomaista pitkäaikainen eteneminen, joka kestää yli 2 kuukautta. Vaikeissa tapauksissa potilaan täydellinen liikkumattomuus on sairauden huipussa hengityshäiriöiden halvaantumisen varalta. Noin 10% potilaista vaaditaan. 15 prosentissa tapauksista CMN (trigeminaalihermo, bulbaari ja / tai oculomotor-ryhmät) on tuskin menetetty.

Krooninen tulehduksellinen polyneuropatia voi olla useita muunnelmia. Kun kliinisiä merkkejä Monofaasisen suoritusmuodossa, sen jälkeen kun se oli suurin ilmenemismuotoja osittain tai kokonaan taantua ilman pahenemisvaiheita tai pahenemisvaiheita. Progressiivisella virtauksella on oireiden asteittainen tai asteittainen lisääntyminen. Jopa 30% tapauksista krooninen tulehduksellinen polyneuropatia on toistuva-remittoiva kurssi, jossa pahenemisvaiheita (jaksojen kasvua ja oireiden regressio) vuorottelevat väliaikaiseen vakauttamiseen valtion — remissio.

Epätyypillisten CIPD esitetty distaalinen suoritusmuodon vaurioita pääasiassa distaalinen ääreishermojen, epäsymmetrinen suoritusmuodossa (Lewis-Sumner oireyhtymä, multifokaalinen moottori tai sensorinen neuropatia), polttoväli suoritusmuoto, joiden leesiot yksittäisten hermo runkoja (esim., Klinikalla olkavarren hermopunostulehdus enemmän hermoja yhden raajan, lumbosacral hermopunostulehdus) eristetty yksi valikoiva osallistuminen tulehduksellinen prosessi on herkkä vain tai vain liikehermo vuonna. Krooninen tulehduksellinen polyneuropatia oireenmukaista merkki voidaan havaita systeemiset sairaudet (valtimon nodosa, SLE, Sjögrenin oireyhtymä, systeeminen vaskuliitti), krooniset infektiot (HIV, hepatiitti C-virus, HTVL-infektio), syövän patologia (hepatosellulaarinen karsinooma

Seerumin neuropatia

Useimmiten se syntyy tetanuksen rokotuksen jälkeen. Debyytti jälkeen 7-10 päivää ja rokotteen antamista ja kipu olkahihna, nostamalla lämpötilaa ja kutiava ihottuma olkapäähän nokkosihottuma tyyppi. Koska alkuaikoina tautia esiintyy tunnoton kädet, sitten vähitellen kasvaa ylä- raajojen heikkous, selvimmin niiden proksimaaliseen. Useimmilla potilailla kehittyy olkapään vartalon käsi- ja lihasten proksimaalisten lihasten atrofia. Neljäsosassa tapauksista esiintyy nivelkipu, kolmasosa — häiriöt herkkyys alueella kainalon hermo hermotuksen. 30%: lla potilaista havaitaan lymfadeniitti.

Tulehduspolynuropatian diagnosointi

Keskeistä kliinisen kuvan tulehduksellisten polyneuropatia toimii tappio distaalisen ja proksimaalisen raajan lihasryhmiä, jonka avulla voidaan erottaa sen muista genesis polyneuropatia: myrkyllinen, dismetabolic (maksan, ureeminen, diabeettinen neuropatia) ja perinnöllinen (Refsumin tauti, hermostoputken amyotrofiakompleksia Charcot-Marie Tuta, Dejerine-Sott -oireyhtymä). Saatavuus sensorinen polyneuropatia tulehdussairaudet erottaa motoneuronisairaus (ALS, primaarinen lateraaliskleroosi, selkärangan amyotrofiakompleksia) ja ensisijaisen lihaksen leesioita (myotonia, myopatiat). teknikoita herättää huomiota tulisi normaalisti kliinisissä tulehduksellinen polyneuropatiaa merkittäviä erottaminen toisistaan ​​lihasheikkoutta ja lihasten surkastumista rakenteellisesti epävakaa.

Sen lisäksi, että kliinisten oireiden asettaa polinevralny leesiotyypin mahdollistaa tilan electroneuromyography. Kysely sisältää ainakin tutkia keskellä, kyynärpää, pienet ja sääriluun hermoja. Hyväksi diagnoosi tulehduksellisten polyneuropatian osoittaa havaitseminen korkea proteiinipitoisuus ja proteiinin-solujen hajoamista tutkimuksessa aivo-selkäydinnesteen saadaan lumbaalipunktiolla. Kun OVDP proteiinipitoisuus jopa 5 g / l, proteiini-solujen hajoamista selvempi lymfosytoosi voidaan havaita, mutta lymfosyyttien pitoisuus ei yleensä ylitä 20 yksikköä per 1 ml. Kun CIPD proteiini-solujen hajoamista tapahtuu pääasiassa aikana debyytti ja pahenemista.

Akuutissa tulehduksellinen aikana veressä voi esiintyä ja nopeutetut leukosytoosi ESR. Analyysi vasta-glykosideja puuttuu spesifisyys ja herkkyys. Kuitenkin joissakin muodoissa tulehduksellisen polyneuropatia (Fisher oireyhtymä, multifokaalinen polyneuropatia) ne voivat olla paljastava. Vaikeissa tapauksissa, neurologit diagnostinen keinona hermobiopsia jälkeen elektronimikroskoopilla lääkkeen, joka on tyypilliset demyelinoiva prosesseja. Joillakin potilailla CIPD aivojen MRI määrittää sijainti periventrikulaarisen ja subkortikaalisten demyelinoivat leesiot, mikä osoittaa leviäminen demyelinaatioprosessin keskushermostossa.

Inflammaattisen polyneuropatian hoito

Hoito koostuu patogeneettisestä ja oireellisesta hoidosta. Hoidon patogeenisen komponentin ensimmäinen rivi ovat glukokortikosteroidit (prednisoloni, metyyliprednisoloni), ihmisen immunoglobuliini G ja plasmapheresi. On huomattava, että erilaisissa kliinisissä tapauksissa nämä menetelmät osoittavat erilaisen tehokkuuden. Joten, tyypillisten inflammatorisen demyelinoivan polyneuropatian muotoilla, hyvä tulos osoittaa kortikosteroidihoitoa epätyypillisissä tapauksissa — immunoglobuliinihoito. Seerumin neuropatiassa on lisäksi määrätty antihistamiineja.

Plasmafereesi aiheuttaa merkittävää parannusta 80%: lla potilaista ja sitä käytetään yhdessä kortikosteroidien tai immunoglobuliinin kanssa. Multifokaalisen motorisen neuropatian (MMN) kanssa plasmapheresi ei kuitenkaan vaikuta, ja kortikosteroidit voivat pahentaa paresisin vakavuutta; Ainoa tapa käsitellä ensimmäistä rivi on immunoglobuliinin käyttöönotto. Toisen rivin lääkeaineita ovat sytostaatit (syklofosfamidi, syklosporiini, atsatiopriini, metotreksaatti). Niiden käyttöä suositellaan, jos toivottuja tuloksia ei ole saatu ensilinjan hoidosta. Syklofosfamidia käytetään menestyksekkäästi MMN: ssä.

Oireenmukaista hoitoa komponentti voi sisältää ANTIKOLIINIESTERAASISET lääkkeet (galantamiinia, ipidacrine, neostigmiini), tarkoittaa poistamista neuropaattista kipua (amitriptyliini, pregabaliini, gabapentiini), lipoiinihappo valmisteet, joilla on herkkä häiriöt ventilaattorin hengityksen vajaatoiminta. Vähentää moottorin alijäämää ja toipumisaika esitetyn liikuntahoitoa, fysioterapiaa ja hierontaa.

Ennuste tulehduksellisesta polyneuropatiasta

OBDP: t ovat pääasiassa hyvänlaatuisia ja lähes täydellinen elpyminen muutamasta viikosta 12 kuukauteen. Kuitenkin monissa tapauksissa vaikea muoto kehittyy hengityshäiriöiden paranemisen ja kuolemaan johtavan riskin kanssa. Kuolleisuus on noin 5%, pysyviä oireita — jopa 15%. CVD: llä riittävän hoidon olosuhteissa tilan stabilointi saavutetaan 70% potilaista, täydellinen elpyminen — 10-15%. Jäljellä olevilla 10-15 prosentilla tapauksista on tunnusomaista, että ne reagoivat huonosti tasaiseen etenemiseen tai poistumiseen. Seerumin neuropatiaa, johon on ryhdytty hoitoon ajoissa, on pääsääntöisesti hyvä elpymisen ennuste.