Panayotopoulosin oireyhtymä

Panayotopulosa oireyhtymä — idiopaattinen lapsuuden epilepsia tyypillisiä vegetatiivisen epipristupami, johon usein liittyy tajunnan häiriön vakavuudesta ja katseen poikkeama. Sillä on luonteenomaista matala taajuus paroksismeja ja suotuisa lopputulos, huolimatta yksittäisten epokaasien kulun vakavuudesta. Diagnoosi perustuu EEG-tietoihin ja kliiniseen kuvaan. Noin neljäsosalla potilaista on yksi paroksisuus, jota ei voida luokitella epilepsyksi. Hoito pienenee autonomisen epikaasin ja ehkäisevän epilepsialääkkeen pitkäaikaiseen pidättämiseen.

• Panayotopoulosin oireyhtymän syyt
• Panayotopulos-oireyhtymän oireet
• Diagnoosi Panagiotopoulosin oireyhtymä
• Hoito ja ennuste oireyhtymä Panagiotopoulos

Panayotopoulosin oireyhtymä

Ensimmäistä kertaa bensiini idiopaattinen takaraivojen epilepsia kuvataan vuonna 1950. Sen yksityiskohtainen tutkimus tehtiin vuosina 1973-1999. CP Panayiotopoulos. Seurauksena kliiniset havainnot hän tunnistettu oireyhtymä kuvattu, että ikäsidonnaisten muoto idiopaattisen polttoväli epilepsia, joka kliinisesti ilmentyy pääasiassa vegetatiivisen paroxysms ja autonomisen status epilepticus. Tulevaisuudessa tätä oireiden kompleksia kutsuttiin Panayotopulos-oireyhtymiksi. Epileptogeenisen aktiivisuuden keskipisteen Occipital-lokalisointi ilmaisee, mitä tapahtuu paroksismaisen silmäyksen aikana. Tätä oireita ei kuitenkaan havaita kaikissa potilailla, ja EEG ei aina rekisteröi epiactivitya niskakohdassa.

Oireiden monimuotoisuus ja sen kasvava luonne vaikeuttavat merkittävästi oireyhtymän eripituusdiagnoosia, mikä tekee mahdottomaksi arvioida sen esiintyvyyden tarkasti. CP Panayiotopoulosin arvioiden mukaan 2-3 tapausta 1000 1-15-vuotiaalle lapselle on noin 6% kaikista tämän ikäryhmän affiniteettiepoksoksista. Panayotopulos-oireyhtymä esiintyy 13%: lla epilepsiaapauksista 3-6-vuotiailla lapsilla. Onko sukupuolijakauma tasa-arvoinen? Noin 75% tapauksista Panayotopulos-oireyhtymä ilmenee 3-6 vuoden iässä.

Panayotopoulosin oireyhtymän syyt

Hänen teoksissaan CP Panayiotopoulos osoitti lasten epilepsian alttiuden läsnäolona hyvänlaatuisena epileptiformisena EEG-mallina, joka kliinisesti toteutuu vain 1 prosentissa lapsista. Autosomaalinen hallitseva, epätäydellinen läpäisy, perinyt tästä taipumuksesta. Panayotopulos-oireyhtymä viittaa tällaisiin tapauksiin. Sairaiden lasten sukulaiset saattavat olla henkilöitä, joilla on hyvänlaatuinen keskushermoston epilepsia, joka siirretään lapsuudelle, mutta enintään 30 prosentilla potilaista on epileptinen sukututkimus.

Nuorena puhkeamisen, joka erottaa Panayotopulosa oireyhtymä, tapahtui samaan aikaan kypsymättömyyden aivokuoren, se hajanainen lisääntynyttä kiihtymystä ja liiallinen epichuvstvitelnostyu kasvullisia rakenteita, joka luo hyvät edellytykset toteuttamalla geneettinen taipumus. Oireyhtymän ikään perustuva luonne vahvistaa tämän hypoteesin. Patogeeniset mekanismit ja laukaisut, jotka aiheuttavat tämän epilepsian muodon kehittymistä, ovat kuitenkin epäselviä.

Panayotopulos-oireyhtymän oireet

Tyypillisiä ovat autonomiset epigrammit. Ne ilmenevät huonoa yleistä terveyttä ja pahoinvointia. Sitten on oksentelua, joka voi olla yksittäinen tai moninkertainen. Jälkimmäisessä tapauksessa oksentelu voi kestää useita tunteja ja aiheuttaa kuivumisen vaaraa. 25% kohtauksista tapahtuu ilman oksentelua. 60-80 prosentissa tapauksista havaitaan katsomalla sivuun (silmien poikkeama), joskus yhdessä pään pyörimisen kanssa. Poikkeama voi olla pysyvä tai ajoittainen, lyhytaikainen tai kestää useita tunteja. Hyökkäykseen liittyy herättäminen ja pelon tunne. Tyypillinen hyperhidroosi, usein päänsärky. Ihon peittävät useimmissa tapauksissa vaaleat, mutta punoitusta ja syanoosia (useammin kuin paroksysmin puhkeaminen). Useammin merkitty merkki mydriaasi, miosis on harvinaisempi ja enimmäkseen liittyy tajunnan menetykseen.

Muun vegetatiivisen ilmenemismuodot usein havaittu takykardiaa, hengitysvaikeuksia jopa apnea, virtsankarkailu, ulosteen pidätyskyvyttömyys, erilaisten häiriöiden suoliston liikkuvuuden, häiriöt lämmönsäätely (kehon lämpötilan nousu aikana tai hyökkäyksen jälkeen). Vähemmän yleisiä ovat hypersalivaatio ja ripuli. 10%: lla lapsia, joilla on Panayotopulos-oireyhtymä, epiphystones ovat puhtaasti kasvullisia luonteeltaan. 90 prosentissa lapsista kasvullisen paroksysin yhdistyy erilaisten tietoisuuden heikkenemisen muotoihin. Huomautuksia eriasteisia sekavassa tilassa ja ajassa: säilyttäminen kyky seurata ohjeita loppuun ilman lapsen vastaus toisten toimintaa. Noin 1/5 tapauksista on täydellinen tajunnanmenetys (pyörtyminen). Tietoisuuden häiriöiden vakavuus lisääntyy, kun hyökkäyksen kasvulliset oireet lisääntyvät.

20 prosentissa tapauksista paroksismi tulee toissijaiseen yleistyneeseen epipresenttiin, 25%: ssa se päättyy, kun kohtaukset alkavat puoleen kehosta Jacksonin epilepsian tyypin mukaan. Useissa tapauksissa paroxysms muistuttavat Rolandic epilepsian episodioita. Noin 6% kohtauksista liittyy visuaalisia oireita: aistiharhat, näköhäiriö, ohimenevä sokeus. Hyökkäyksen lopussa lapsi yleensä haluaa nukkua. Useiden tuntien nukkumisen jälkeen hän tuntuu olevan täysin terve.

Puolet mukana Panayotopulosa oireyhtymä jaksot ovat vegetatiivisen status epilepticus -. Kasvullisen epipristup kesto 0,5 tuntia 7 tuntia yhdellä ja samalla potilas voi kokea lyhyitä kohtauksia ja autonomisen status epilepticus, yötä päivää paroxysms. Ominaisuus on kohtausten alhainen taajuus. 27%: lla potilaista on satunnaista hyökkäys, 47% koko ajan taudin havaitaan enintään 5 hyökkäyksiä, yli 10 hyökkäyksiä sanoo vain 10%: lla potilaista. Harvinaisissa tapauksissa, kokonaismäärä paroxysms saavuttaa 50. interictal aikana neurologisesti normaali. Lapsen fyysinen ja henkinen kehitys vastaa ikää.

Myös epätyypillisten virtauksen oireyhtymä, johon kuuluu paroxysms nukahtamiskohtauksia tai kaatua ilman kouristuksia, paroxysms häiriintynyt käytös yhdistettynä autonomisen häiriöt oksentelua, ja päänsärky. Epätyypillisten esiintyy pääasiassa läsnä ollessa epilepsiataipumuksesta paitsi, vaan myös muita kohtauksittaista todetaan (migreeni, syklinen oksentelu ja m. P.).

Diagnoosi Panagiotopoulosin oireyhtymä

Poissaolokohtauksia runsas kasvullisen oireet ja tietämättömyys Lastenlääkärit laaja profiilia olemassaolosta tämän epilepsiaa huomattavaa haittaa päädiagnoosina. Usein Panayotopulosa oireyhtymä luullaan tartuntatauti (SARS, aivokalvontulehdus, suoliston infektio), akuutti myrkytys, viina-hypertensiivinen kriisi, migreeni ja muut. Vain tutkii neurologin suorittavien EEG lasta voit asettaa epileptisen taudin luonne. Yksi vegetatiivinen hyökkäys vaikka läsnä EEG muutokset voivat olla tekosyynä diagnoosin muodostuksessa epilepsia, ja viittaa «ei vaadi Epilepsiadiagnoosi» oireyhtymä.

90% tapauksista Panayotopulosa oireyhtymä liittyy erityinen kiinnikkeistä akuutti multifokaalinen hidas-aalto, joka rekisteröi interictal (Interictal) EEG. Ne voidaan lokalisoida silmämuotoisilla, etupäässä ja ajallisilla alueilla. Epileptiformisen aktiivisuuden amplifikaatio havaitaan unen EEG: ssä. Tyypillisesti korrelaation puute merkki Epiactivity EEG tiedot, oireiden vakavuus taudin ja sen ennustetta. Epileptiformisen toimintaa EEG voi jäädä jopa kliinisessä remissiossa, mutta se häviää kokonaan, kun lapsi lähestyy murrosikää.

Nimeäminen aivojen MRI, ja lannepisto, on suositeltavaa vain erottaa Panayotopulosa oireyhtymä orgaanisten vaurio, tarvittaessa (kysta, hematooma, aivokasvain) ja neuroinfektio (enkefaliitti, absessi). Useimmissa tapauksissa Panayotopulosa oireyhtymä ei liity muutoksia MRI, paikallisten rakenteellisten muutosten takaraivolohkossa suoritettu vain 10%: lla potilaista, joista osa on samanaikaisia ​​serebraalinen. Aivonesteen tutkimus ei paljasta mitään häiriöitä.

Hoito ja ennuste oireyhtymä Panagiotopoulos

Kouristusten erittäin harvinaisuuden ja sairauden lyhyen keston takia oireyhtymän ennaltaehkäisevä epilepsialääkitys on keskustelun kohteena neurologian ja epileptologian alan asiantuntijoiden keskuudessa. Useimmat ehkäisevän hoidon tukijat perustelevat tarvettaan vaikeuksiin riittävän hoidon tarjoamiseksi potilaille hyökkäyksen aikana. Valittavat lääkkeet ovat karbamatsepiini, okskarbatsepiini. Vastustuskykyisten epätyypillisten varianttien kanssa on mahdollista käyttää klobatsaamia, levetirasetaamia, valproaattia. Hoidon kesto on yleensä enintään kaksi vuotta.

Paroksismin kiireellinen hoito on välttämätöntä niiden keston ajan yli 20-30 minuuttia. Lyhyt takavarikot ovat spontaaneja. Kasvatusepistatus pysäytetään peräsuoleen tai laskimonsisäiseen antoon bentsodiatsepiinien (fenotsepami, klonatsepaami, diatsepaami) avulla. Valitettavasti rektaalimuotoja ei käytetä kotihoidon farmakologisessa hoidossa, mikä merkittävästi vaikeuttaa kotona paroksismin nopeaa pysäyttämistä.

Kurssin vakavuudesta ja paroxysmien pitkästä kestosta huolimatta Panayotopulos-oireyhtymän suotuisa ennuste. Täydellinen henkinen ja neurologinen potilaan turvallisuus on havaittu. Kliinisten ilmentymien kesto ei yleensä ylitä 2 vuotta, joissakin tapauksissa voi olla 7 vuotta. Kuitenkin potilailla, joilla on ollut Panayotopulos-oireyhtymä, riski kehittää muita epilepsian muotoja vanhemmalla iällä lisääntyy.