Kozhevnikovskajan epilepsia

Kozhevnikovskajan epilepsia on epilepsian erillinen kliininen muoto, jolle on tunnusomaista se, että se esiintyy yksinkertaisen episapisen epikasaalisesti pysyvien paikallisten kloonisten kohtausten (myoklonia) taustalla. Se on yleisimpi rypäleiden aiheuttama aivotulehdus. Kliinisessä kuvassa kouristusoireyhtymän lisäksi havaitaan hemipareesi ja tunne-psyykkiset häiriöt. Diagnostinen etsintä suoritetaan kliinisten oireiden, anamneesin, EEG: n, PET: n, CT: n tai MRI: n mukaan. Hoidon tarkoituksena on poistaa syy-patologia ja torjua epilepsia.

• Kozhevnikin epilepsian syyt
• Kozhevnikin epilepsian oireet
• Tannisen epilepsian diagnosointi
• Hoito ja ennuste kozhevnikovskaya epilepsia

Kozhevnikovskajan epilepsia

Kozhevnikov epilepsia edustaa erillistä suoritusmuodossa kliininen epilepsia, tunnettu yhdistelmästä pysyvä polttoväli lihasten supistukset ja kloonisia yksinkertainen (ei mukana tajunnan menetys) polttovälin epileptinen paroxysms määräajoin kulkee toissijaiseen-yleistynyt epipristup. Tätä epilepsian muotoa kuvaili ensin A. Ya. Kozhevnikov vuonna 1894. Eponymon nimen lisäksi kliinisessä neurologiassa käytetään termiä «vakio osittainen epilepsia». Tyypin mukaan kozhevnikovskajan epilepsia on aivokuorinen, sen hyökkäysten luonne todistaa aivokuoren moottorin (moottori) alueen häviämisen. Tässä yhteydessä käytetään myös termiä «kortikaalinen rajoitettu epilepsia». Kozhevnikovskajan epilepsia ei ole erillinen nosologia, mutta toimii kliinisen oireyhtymän monimutkaisena niiden etiologiassa CNS-leesiot. Se on yleisin lapsuudessa ja nuorissa. Joidenkin raporttien mukaan noin 66% tapauksista tapahtuu yli 20 vuoden iässä. Kozhevnikovskajan epilepsia yli 40-vuotiailla henkilöillä viittaa casuistisiin tapauksiin.

Kozhevnikin epilepsian syyt

Kozhevnikov substraatin morfologisia muutoksia epilepsia ulkonevat 3-5 kerrokset aivokuori PreCentral gyrus, vastaa sukupolven moottorin pulssien, sitten tulevat selkäytimen motoneuronien, ja ne ääreishermoston rungot — lihaksiin. Kliiniset oireet ovat liittyy lisääntynyt hermoärtyvyydessä ennalta määrätyllä alueella aivokuori PreCentral pykäläpoimussa ja keskittyä muodostumisvakio epileptogeenisen aktiivisuutta. Edellytä sitä, että rakenteellisia ja toiminnallisia muutoksia paitsi aivokuori, mutta myös asianomaisilla aivokuorenalaisia ​​rakenteet ja selkäytimen moottori neuronien muodostavat alueellisten epileptogeenisen järjestelmään.

Tekijät aiheuttavat nämä muutokset voivat tehdä erilaisia ​​patologisia prosesseja. Useimmiten Kozhevnikov epilepsiaa esiintyy puutiaisaivokuumetta ja Rasmussenin enkefaliitti. Se voidaan havaita muiden tartuntatautien aivovammat (esim aivojen kystikerkoosin, neurosyphilis, tuberkuloottinen meningoenkefaliitti), polttoväli aivokuoren dysplasian, aivokasvaimet, valtimo epämuodostumia, aivohalvaus, dysmetabolic häiriöt (esim., Diabetes), ja muut. Joissakin tapauksissa Kozhevnikovsky epilepsia on seurausta kranioserebraalinen vammoja.

Kozhevnikin epilepsian oireet

Jotkut potilaat Kozhevnikov epilepsia havaittu akuuttia aikana puutiaisaivokuumetta, mutta useimmiten se kehittyy jälkeen 1-6 kuukautta siitä, kun sen debyytti. Kun Rasmussenin enkefaliitti myoklonisia komponentti nähdään harvoin prodromaalisten vaiheessa kattavampi kuva Kozhevnikov epilepsian havaittu aktiivinen jakso (kun 1-2,5vuotta maasta aivotulehdusta ilmentymä).

Yksinkertainen polttoväli moottori epipristupy ilmaantuvat muodossa kloonisia lihassupistukset yhden puolella edessä tai yhden käden (yleensä vain harjalla). Ei voi olla samanaikainen osallistuminen kädet ja kasvot. Harvemmin paroxysms kanssa kloonisten kohtausten jalkansa, mutta ainakin — johon osallistuvat koko puoli ruumiin (gemikonvulsivnye hyökkäyksiä). Kouristuksia esiintyy epileptinen keskitytään toisen puoliskon ruumiin eli. E. Contralaterally. Usein ennen kuin ne näkyvät potilaat kokevat polttaminen, tunnottomuus tai pistely alueella alttiita kouristuksia.

Alkoi paikallisesti epipristup joutua toissijaisesti yleistyvät, kun kouristelua kattavat kaikki lihasryhmät ja mukana tajunnan menetys. Useimmissa tapauksissa nämä sekundaariset yleistyneet paroxysms esiintyy harvoin. Joissakin tapauksissa lisäksi tämäntyyppisiä epipristupov esiintyä psykosensorinen tai psykomotoriset paroxysms esiintyy taustaa vasten heikentynyt tajunnan.

Pysyvät klooniset supistukset, jotka liittyvät kozhevnikovskajan epilepsiaan, johtuvat ulkomaisten tekijöiden myoklonisista ilmiöistä. Ne eroavat kuitenkin myoklonusepilepsian supistumisista suuremmilla amplitudilla, mikä johtaa kloonisen tyyppisten voimakkaiden motoristen tekojen esiintymiseen. Huolimatta asynkronisesta luonteestaan ​​johtuen jatkuvasta lokalisoinnista samassa lihasryhmässä tällaiset myoklonaaliset / klooniset supistukset aiheuttavat kehittyvän hyperkinesian stereotyyppisyyden. Ne voivat olla paikallisia tai multifokaalisia, toisin sanoen vaikuttavat yhden anatomisen alueen (kasvot, kädet, jalat) tai useita (samanaikaisesti sekä kasvot että kädet) lihaksia. Kliiniset lihaksen supistukset ovat jatkuvasti potilailla, eivätkä ne mene edes nukkumaan.

Lisäksi epileptisen paroxysms ja pysyvä kloonisten ilmiöt Kozhevnikov epilepsia mukana polttovälin neurologisia puutoksia kuten halvaus raajojen, vastapäätä tulisija aivojen vaurioita. Paresis on keskeinen ja liittyy jänteen hyperreflexiaan. Usein kun epileptinen kohtaus vakavuudesta pareesia tilapäisesti lisää. Usein on älyllisen ja heikentynyt psyko-emotionaalinen pallo (masennus riöt, aggressiivisuus), voi olla psykopaattinen oireita.

Tannisen epilepsian diagnosointi

Diagnoosi perustuu tyypillinen kliininen oireyhtymä, joka sisältää yksinkertaisia ​​osittainen moottori paroxysms, pysyvä polttoväli myoklonus ja hemipareesi. Tärkeää sairaushistoria, jotta tunnistaa taudin syitä, etenkin tiedot siirretään viimeisen puolen vuoden aikana, puutiaisaivotulehdusviruksesta. Elektroenkefalografian kirjaa Epileptiformisen virtaamat lokalisoitu contralateral keskialueella aivojen kouristuksia vako.

Lisätutkimuksia potilaan suunnattu diagnosoida sairauden syy ja se voi sisältää veren kemia, verensokeri määritys, tutkimus aivo-selkäydinnesteen, RPR-testi ja muut. Välttämiseksi muodostumisen kallonsisäisen tilavuus välttämättä suorittaa CT, MDCT tai Aivojen. Jälkimmäinen on edullinen lapsille, koska ne eivät vastaa säteiskuormasta. Lokalisoinnin teennäinen kuin mahdollista käyttämällä positroniemissiotomografia.

Hoito ja ennuste kozhevnikovskaya epilepsia

Hoito koostuu taustalla olevan taudin hoidosta ja kouristusoireen lievittämisestä. Se hoitaa neurologi läheisessä vuorovaikutuksessa epileptologin ja tarvittaessa psykiatrin kanssa. Tunnistamalla rumpalähtelevää aivotulehdusta, tuberkuloosia, kuppahdusta jne., Suoritetaan sopiva etiotrooppinen hoito. Kasvaimen diagnoosi on tilaisuus kuulla neurokirurgia, jotta voidaan ratkaista kirurgisen poistamisen ongelma. Rascosseeni-enkefaliitilla annetaan immunoglobuliineja ja glukokortikosteroideja.

Kozhevnikovin epilepsian erityispiirre on sen vastustuskyky kouristuksia vastaan. Tältä osin valproaatin, levetirasetaamin, topiramaatin tai klonatsepaamin monoterapian aloittamisen jälkeen polyterapia on yleensä määrätty näiden lääkkeiden yksittäisten yhdistelmien valinnalla. On myös mahdollista määrätä karbamatsepiini yhdessä valproaatin kanssa. Vaikeissa tapauksissa epilepsian operatiivinen hoito osoitetaan: epileptogeenisen impulssivyöhykkeen, talamotomian, fokusoiva resektio.

Yleisin on epilepsian vakaa kulku. Ehkä etenevä kasvaessa taajuuden epipristupov, yleistyminen myoklonus, paheneminen neurologisten ja kognitiivisia häiriöitä; irtautuva virtaus, jossa esiintyy erilaisia ​​suhteellisen remission kestoaikoja. Oireiden käänteinen kehitys on epätodennäköistä. Noin neljäsosalla potilaista havaitaan jonkin verran parannusta käynnissä olevan hoidon taustalla.