Myelooma -tauti

Multippeli myelooma — pahanlaatuinen leviämisen kypsien erilaistuneet plasman soluja, liittyy lisääntynyt monoklonaalisten immunoglobuliinien, luuydininfiltraation, osteolyysiä, ja immuunikato. Multippeli myelooma tapahtuu luukipu, spontaaneja murtumia ja kehittäminen amyloidoosi, neuropatian, nefropatian ja krooninen munuaisten vajaatoiminta, hemorraginen taipuvaisille. Diagnoosi multippeli myelooma on vahvistettu luustoradiografian monimutkainen laboratoriotutkimukset, luuytimen biopsiat ja trepanobiopsy. Myeloomassa suorittaa mono- tai kemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatiot, poisto plasmasytooma, oireiden ja lievittävän hoidon.

• Myelooman luokitus
• Myeloman syyt ja patogeneesi
• Myelooman oireet
• Myelooman diagnoosi
• Myelooman hoito ja ennuste

Myelooma -tauti

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) — sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Multippeli myelooma on tunnusomaista alhainen proliferaatiopotentiaali kasvainsolujen, ensisijaisesti vaikuttavat luuytimeen ja luun, ainakin — imusolmukkeiden ja suolistoon liittyvään imukudokseen, perna, munuaiset ja muut elimet.

Ja luuytimen osuus on jopa 10% hematologisten syöpäsairauksia. Esiintyvyys multippeli myelooma on keskimäärin 2-4 tapausta 100000. Väestö- ja kasvaa iän myötä. Sairas, pääsääntöisesti potilailla yli 40-vuotiaita, lasten — hyvin harvoin. Useita myelooma ovat alttiimpia mustat ja miehillä.

Myelooman luokitus

Tyypin mukaan ja tuumorin levinneisyyden tunkeutumisen eristettiin paikallisia solmuja muodossa (yksinäinen plasmasytooma), ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmasytoomaa usein luun, ainakin — vnekostnuyu (ekstramedullaarinen) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee ilman yhden tulisija osteolyysiä plasmassa infiltraatio luuytimen; pehmytkudos — imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, sillä se vaikuttaa pitkään putkimaisten luiden, luiden, selkärangan ja proksimaalisten osien punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin knottyihin, diffuusiokäsiteltyihin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, eristetään plasma-sytoplasminen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman. Myeloomasolut ylisirkottavat immunoglobuliinit, yhden luokan, niiden kevyt- ja raskasketjut (paraproteiinit). Tässä suhteessa myelooman immuunikemialliset variantit eroavat toisistaan: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bence-Jonesin myelooma, ei-secretory myelooma.

Kliinisistä ja laboratorio-ominaisuuksista riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I — pienellä tuumorimassalla II — keskimääräinen kasvainmassa III — suurella tuumorimassalla.

Myeloman syyt ja patogeneesi

Myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipuutokset määritetään. Perinnöllinen alttius myelooman kehittymiselle on olemassa. Sairastuvuuden nousu liittyy radioaktiivisen säteilytyksen, kemiallisten ja fyysisten karsinogeenien vaikutukseen. Myeloma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkituslaitoksiin, puusepenkereihin, maanviljelijöihin.

Rappeutumista sukusolujen lymfaattisen myelooma alkaa erilaistumisen aikana kypsien B-lymfosyyttien tasolla proplazmotsitov ja on liitetty stimulaation tietyn kloonin. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Kun multippeli myelooma plasman soluja löytyy eriasteista kypsän atypia ominaisuudet poikkeavat normaalista suuren koon (> 40 mikronia), vaalea väri ytimien (ytimet usein 3-5) ja läsnä ollessa nucleoli, hallitsematon jako ja pitkä käyttöikä.

Leviämisen myelooma kudoksen luuytimessä johtaa tuhoutumiseen hematopoieettisen kudoksen, estää normaalia bakteereita ja imusolmukkeiden myelopoieesin. Veri vähentää punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrää. Myeloomasolut eivät pysty kunnolla suorittaa immuunijärjestelmän toimintaa, koska jyrkkään laskuun synteesin ja nopea häviäminen normaalin vasta-aineita. kasvain tekijät inaktivoimiseksi neutrofiilien alennetun lysotsyymin rikkoa täydentää toiminto.

Paikalliset luun tuhoutuminen liittyy korvaaminen normaalin luukudoksen lisääntyvien myeloomasolujen, ja stimulaatio osteoklastien sytokiinien. Ympärille muodostuu kasvainpesäkkeet luun liukenemista (osteolyysiä) ilman alueita osteogenesis. Luut ovat pehmenneet, haurastua, merkittävä määrä vapautuvan kalsiumin määrää veressä. Paraproteins, verenkiertoon tulevan osittain talletettu eri elimissä (sydän, keuhkot, maha-suolikanavan, dermis, nivelten ympärillä) muodossa amyloidin.

Myelooman oireet

Myelooman prekliinisissä aikana etenee ilman mitään huonovointisuuden ja voidaan havaita vain laboratoriossa tutkimuksessa veren. Oireita multippelin myelooman takia plasmasytoosi luut, osteoporoosi ja osteolyysiä immunopatiey, munuaisten toimintahäiriö, muutos laatu ja reologisia ominaisuuksia verta.

Tyypillisesti, multippeli myelooma, kipu alkaa näkyä kylkiluut, rintalasta, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja reisiluun luut spontaanisti syntyä liikkeiden ja tunnustelu. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalsemiaa kehittyy vakava loppuvaiheen tai multippelimyeloomaa ja mukana on polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, uneliaisuus, uneliaisuus, psykoottiset sairaudet, joskus — kooma.

Yhteinen ilmentymä tauti on moninkertainen myelooma nefropatia pysyviä proteinuria cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä kehittämiseen nefrokalsinoosi ja AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatieinfektiot, hyperproduction Bence-Jones-proteiinin, joka aiheuttaa vahinkoa munuaistiehyiden. Multippelia myeloomaa voi kehittää Fanconin oireyhtymä — munuaisten asidoosi, joilla on heikentynyt pitoisuus ja happamoitumisen virtsan menetys glukoosia ja aminohappoja.

Myeloomaa seuraa anemia, erytropoietiinin tuotannon väheneminen. Merkittävän paraproteinemian ansiosta ESR: n (jopa 60-80 mm / h) määrä kasvaa merkittävästi, veren viskositeetin lisääntyminen, mikrokytkennän rikkominen. Myelooman kanssa muodostuu immunodeficent-tila, ja alttius bakteeri-infektioille lisääntyy. Jo alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, jolla on vaikea kurssioikeus 75 prosentissa tapauksista. Tarttuva komplikaatio on yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

gipokogulyatsii oireyhtymä multippeli myelooma tunnettu siitä, hemorraginen taipuvaisille kapillaarisena verenvuoto (purppura) ja mustelmia, verenvuoto limakalvojen kumit, nenä, maha-suolikanavan ja kohtuun. Solitary plasmasytoomaa tapahtuu nuoremmalla iällä on hidas kehitys, harvoin mukana vaurion luuytimen, luuranko, munuainen, paraproteinemia, anemia ja hyperkalsemiaa.

Myelooman diagnoosi

Jos epäilet myelooma, perusteellinen lääkärintarkastus, tunnustelu kivuliaita alueita luun ja pehmytkudoksen, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja luun, laboratoriokokeet, luuydinaspiraationeulalla biopsia kanssa myelogram, trepanobiopsy. Lisäksi määritettäessä veren kreatiniinitaso, elektrolyytit, C-reaktiivinen proteiini, b2-mikroglobuliinin, laktaattidehydrogenaasi, IL-6, leviämisen indeksi plasmocytes. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyyppien avulla.

Multippelia myeloomaa merkitty hyperkalsemia, kreatiniinin kasvua, vähentää Hb 1% .. Kun plasmasytoosi> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumisen (tai sen rajallinen) osoittavat veltto taudin muotoon.

Tärkeimmät diagnostiset kriteerit multippelin myelooman ovat luuytimen epätyypillisiä plazmatizatsiya> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman läsnä verisolujen, paraprotein virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän röntgenkuvaus, kallo ja lantion vahvistaa läsnäoloa paikallisesti luun laimennus tasainen luita.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Myelooman hoito ja ennuste

Multippelin myelooman hoitamiseksi alkaa heti tarkastuksen diagnoosin, joka mahdollistaa laajentaa potilaan elämää ja parantaa sen laatua. Hitaasti muotoillaan odottamattomat taktiikat, joilla on dynaaminen havainnointi kliinisten ilmentymien kehittämiseen, ovat mahdollisia. Erityishoito multippelin myelooman suoritetaan kohde-elimiin (tn TASKURAVUN — .. Hyperkalsemiaa, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoutumisen).

Tärkein menetelmä multippeli myelooman hoitamiseksi on pitkittynyt mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia osoitetaan useammin taudin vaiheessa II, III vaiheissa, Bens-Jonesin proteiini-vaiheessa, kliinisten oireiden etenemisessä.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täydellinen remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorille potilaille ensimmäisen myelooman havaitsemisvuoden aikana tehdään suuren annoksen kemoterapian aikana luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaatiota. Solitary plasmacytomessa käytetään sädehoitoa, joka antaa pitkäaikaisen remission, kun teho on osoitettu kemoterapiana, kasvaimen kirurginen poisto.

Myelooman oireenmukainen hoito pienenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon johtamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, pulssihoitoa glukokortikoidien kanssa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratoriomittareiden, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien perusteella, hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman epämuodollinen ennuste III B: lle on keskimäärin 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, ja II ja I A, B-vaiheet — 4,5-5 vuotta. Ensisijainen kemoterapiaa kestävä resistenssi on alle 1 vuosi.