Malakoplakiya

Malakoplakiya — kasvaimen kaltainen granulomatoottinen tulehduksellinen vaurio virtsateiden osalta, Sukurauhassyövän, suolen muodostaa limakalvon ja interstitiumin pehmeiden plakkien tai nippujen keltainen väri. Riippuen paikasta, jota esiintyy usein kivuliaalla virtsaamisella, hematuria, alaselkäkipu, vakavissa tapauksissa — lämmönnousua, verenpainetauti. Diagnosoitu kystoskopialla, ultraääni, CT, munuaisten angiografiaa, biopsian histologinen analyysi. Antibiootteja käytetään hoitoon yhdistettynä fagosytoosi-stimulantteihin. Tarvittaessa nimeä PTA, Nephrectomia suoritetaan, nephroureterectomy, munuaisensiirto.

• Malacoplakian syyt
• synnyssä
• Malacoplakian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Malacoplakia-hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Malakoplakiya

Malacoplakia luokitellaan harvinaiseksi tuntemattomaksi etiologiseksi tulehdukselliseksi sairaudeksi. Ensimmäistä kertaa taudin ominaispiirteiden patologiset muutokset vuonna 1903 raportoitiin hyvin tunnetusta Belgian patologiasta ja histologista D.P. Hansemann. B 75% malacoplakia-tapaukset, virtsateiden vaurio: y 44% potilaat, joilla granulomatoottinen prosessi kehittyvät virtsarakossa, klo 12% — munuaisissa, klo 8% — virtsaputkessa, klo 7,5% — munuaisjalustassa, kohdassa 1,75% — pyeloureteral fistula, kohdassa 1,5% — virtsaputkessa. B 25% plakin tapaukset muodostuvat muissa elimissä — paksusuoli, sukuelinten rauhasten (munasarja, kivekset ja niiden lisäykset), eturauhanen, iho. Joillakin potilailla on yhdistetty elinten vaurio. Granulomien sijaintipaikasta riippumatta Malacoplakia havaitaan 2 kertaa useammin naisilla, kuin miehet. Pitkäaikaisen uroinfektiotartunnan saaneet potilaat ovat alttiimpia sairaudelle.

Malacoplakian syyt

Virtsaelinten granulomatoottisten leesioiden etiologiaa ei ole vielä todettu. Oletettavasti tauti johtuu uroinfektioiden esiintymisestä, joka epäsuorasti vahvistaa potilaiden malacoplakia-hoidon yleisempi kehitys, kroonisesta kystiittipotilasta, pyelonefriitti ja eturauhastulehdus, samoin kuin antibioottihoidon positiivinen vaikutus. Patologian infektoivaan genesiin liittyvää näyttöä todistaa E. colin plakkien tunnistaminen useimmissa biopsiassa, harvemmin — muut patogeeniset ja ehdollisesti patogeeniset mikro-organismit. Useiden asiantuntijoiden mukaan urologian ja nefrologian alalla, Granulomien syy on infektoituneen virtsan limakalvo, vaikka tämä teoria ei täysin selitä malakoplakian interstitiaalisten muotojen kehitystä.

Mahdollinen edellytys kasvaimen kaltaisen vaurion syntymiselle voi olla makrofagien fagosyyttisen reaktion puute, samanlainen kuin Whipplen taudin patologiset prosessit. Tällainen muutettu reaktiivisuus tulee usein epätyypillisen tulehduksellisen vasteen seurauksena potilailla, ottaen kortikosteroideja. Todisteeksi Malacoplakian alkuperää olevasta immuuniteetista annetaan tosiseikkoja taudin yhdistämisestä immunosuppressiivisiin oireisiin, krooniset tartuntataudit, pahanlaatuinen neoplasia. Bakteerien komponenttien epätäydellinen fagosytoosi havaitaan myös syklisen guanosiinimonofosfaatin synnynnäisessä tai hankitussa puutteessa (cGMP), aktivoi solunsisäisiä proteiinikinaaseja.

synnyssä

Kehitysjärjestelmä malakoplakii epäselvä. Oletettavasti makrofagien entsyymien aktiivisuus vähenee vielä tunnistamattomien lähtötekijöiden vaikutuksesta, jotka osallistuvat johdettujen mikrobisolujen johdannaisten hajoamiseen. Tämän seurauksena fagolyysosomit, joilla on osittain hajotetut bakteerit, kerääntyvät makrofageihin PAS-positiivisten rakeiden muodossa, joka johtaa niin sanottujen Hansemann-solujen muodostumiseen. Raaka-suolojen rakeisten sulkeutumisen jälkeen, kalsium, hydroksiapatiilien lisääntyneet lysosomit muuttuvat samankeskisiksi Michaelis-Gutman-elimiksi — kerroksiset basofiiliset kalkosfosfiitit, patognomoniset histologiset merkit malacoplakia. Modifioitujen makrofagien limakalvojen ja interstitiumin tunkeutuminen on ulkonäöltään litteitä keltaisia ​​kyhmyjä tai plakkeja, joiden läpimitta on korkeintaan 4 cm. Joskus granulomit yhdistyvät, lausutaan.

Malacoplakian oireet

Taudin kliininen kuva on epäspesifistä ja riippuu granulomatoosien kasvun sijainnista. Malakoplaki-virtsarakon tavallisesti havaitaan tuskallista ja nopeaa (jopa 20 kertaa päivässä) virtsaaminen, välttämätöntä, veren ulkonäkö virtsassa. Munuaisvaurioiden tapauksessa alareunassa on voimakas paroksismaalinen kipu, jossa säteilytys on nivelletty, turvotus (enimmäkseen kasvot). Tyypillisiä ovat potilaan yleisen tilan loukkaukset: kehon lämpötilan nousu kuumeisiin arvoihin, vilunväristykset, verenpaineen nousu, kalpeus, työkapasiteetin väheneminen. Bilateraalisen malakoplakia merkitsi huomattavaa vähenemistä virtsan päivittäisessä määrin siihen asti, kunnes se oli kokonaan poissa.

Jos plakit vaikuttavat suolen limakalvoon, toistuvaa ripulia, progressiivinen laihtuminen. Prosessin erittäin harvinaisille sukupuolielimille on tunnusomaista vakavuus, vaiva, tunne täyteydestä alemman vatsaan naisilla tai miehillä kiveksissä. Eturauhasen mahdollinen tappio osoitetaan virtsavirran heikkenemisellä.

komplikaatioita

Anemia kehittyy johtuen virtsan jatkuvasta verenhukasta ja erytropoietiinin tuotannon vähenemisestä. Pitkäkestoinen malacoplakia, solujen ja humoraalisen immuniteetin aktiivisuus vähenee, seurauksena bakteeri-infektio havaitaan. Jos granulomatoottiset solmut sijaitsevat uretrissä, ne voivat aiheuttaa tukoksia hydronefroosin myöhemmällä kehityksellä. Malacoplakian vaarallisin komplikaatio – krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka havaitaan 50: ssa% jotka kärsivät molemmista munuaisista. Kroonisen munuaissairauden kompensoidussa vaiheessa kehon myrkytys tapahtuu typpi-aineenvaihdunnan tuotteilla, joka voi johtaa uremiaan ja uremiseen koomaan.

diagnostiikka

Diagnoosi on usein vaikeaa, koska malakoplakiya on hyvin harvinaista, sen kliininen kuva on samanlainen kuin muut virtsateiden yleiset sairaudet. Diagnoosiin kuuluu kattava tutkimus käyttäen instrumentaalisia ja laboratoriomenetelmiä. Tärkeimpiä ovat tällaiset tekniikat, miten:

• kystoskopia. Virtsarakon Malacoplakia on ominaista eri kokoluokkien ja solmujen läsnäolo, jotka muistuttavat kukkakaalia ulkonäöltään. Menetelmää täydennetään myöhemmällä morfologisella tutkimuksella suoritetun opetuksen biopsiaan. Pathognomonic merkki – läsnäolo Taurus Michaelis-Gutmanin biopsiaan, makrofagit CHIC-positiivisilla rakeilla, lymfosyytit.
• Munuaisten ultraääni. Sonografia paljastaa munuaisen parenchymin echogenisen lisääntymisen, kehon kokoa ja muodonmuutoksia, lantion-lantion järjestelmän laajentaminen. Myös malacoplakia-hoidon aikana suoritetaan ultraäänitutkimus uretereistä, virtsarakko, jotta muodostelmat näkyvät. Menetelmä ei ole riittävän herkkä pienille solmuille.
• Munuaisten CT. Stratifioidut leikkaukset suoritetaan 3-10 mm: n välein, jolloin saadaan täydellinen röntgenkuva. Granulomatoottiset fokit visualisoidaan useamman muodoltaan pienentyneen tiheyden muodossa, laajoilla vaurioilla havaitut hajakuormat. Kuvan selkeyden parantamiseksi käytetään kontrastiaineiden laskimonsisäistä tai suun kautta tapahtuvaa annostusta.

Granulomien munuaisten lokalisaation diagnoosi tehdään usein pistosbiopsian jälkeen, jossa on histologista materiaalin tutkimista. Malacoplakian veren kliinisessä analyysissä havaitaan punasolujen määrän vähenemistä, hemoglobiinin ja värin indeksin, kohtalainen leukosytoosi, jolla on enemmistö neutrofiileistä. Virtsan analyysin muutokset riippuvat taudin vakavuudesta, voi lisätä tai vähentää osuutta, leukosyturia, eritrotsiturii, hematuria.

Virtsateiden kunnon kokonaisarviointi suoritetaan eksrodiaalisen urografian avulla, jossa täyttövirheitä voidaan määrittää. Munuaaliangiografiaa käytetään lisämenetelmänä malacoplakia-diagnoosia varten, jonka avulla voit tunnistaa leesiot, joilla on runsaasti vaskularisoitumista kehällä. Kun virtsajärjestelmän ulkopuolisten plakkien väitetyt lokalisoinnit ovat, materiaalin histologisen tutkimuksen menetelmät ovat arvokkaimpia, munasarjojen biopsian aikana, kives tai sen liite, eturauhanen, paksusuoli. Kolonoskopia on tarkoitettu potilaille, joilla on todennäköisesti suuria suolisto-oireita.

Granulomatoottisten muodostumien sijainnin vuoksi malacoplakia -diagnoosin diagnoosi suoritetaan kystiitti, ureteritom, akuutti ja krooninen pyelonefriitti, huumeiden nefropatiaa, interstitiaalinen nefriitti, virtsateiden kasvaimia, munuaiskerästulehdus, munuais tuberkuloosi, munuaisen parenchyma-leesio autoimmuunisairauksissa, polykystinen munuaissairaus, amyloidoosi, hydronefroosi, tulehdussairaudet ja lisääntymiselinten volumetriset kasvaimet, suoli, xanthelasmatosis. Urologin ja nefrologin tutkimisen lisäksi potilasta kehotetaan kuulemaan reumatologia, tartuntatautien asiantuntija, Gynekologi, andrologist, gastroenterologist, ihotautilääkäri, onkologi, phthisiatrician.

Malacoplakia-hoito

Lääketieteellisen taktiikan valinta määräytyy granulomatooppisen prosessin paikallistumisen ja esiintyvyyden perusteella. Tärkeimmät terapeuttiset tehtävät ovat infektoivien aineiden poistaminen, joiden osatekijät ovat makrofagien patologisen transformaation perusta, ja fagosytoosiprosessin normalisointi. Jos malakoplakia kehittyi immunosuppressioon perustuen, jos mahdollista, perua lääkkeet immunosuppressiivisilla vaikutuksilla. Hoito-ohjelma sisältää yleensä:

• Antibakteeriset aineet. Antibiootit ovat edullisia, jotka pystyvät kerääntymään suurina pitoisuuksina soluissa. Parhaimmat tulokset saatiin fluorokinolonien II generoinnin yhteydessä, samoin kuin yhdistettyjä lääkkeitä, jotka sisältävät sulfonamidit ja diaminopyrimidiinijohdannaiset.
• Phagocytosis stimulantit. Koska tärkeän roolin patogeneesiin liittyy makrofagien fagosyyttisen funktion rikkominen, Malacoplakia hoidossa käytetään C-vitamiinia ja M2-kolinergisten reseptorien stimulaattoreita. Oletettavasti nämä lääkkeet normalisoivat cGMP: n sisällön makrofageissa, mikä edistää fagosytoosin loppuunsaattamista.

Lääkehoito on tehokkaampaa virtsaputken ja uretraalisen malacoplakia-muodon tapauksessa, jossa granulomatoottisten plakkien epiteelin lokalisointi. Terapeuttisesti resistentit muunnokset toisen munuaisten interstitiaalisen tulehduksen varalta, osallistuminen virtsajohdon prosessiin, jossa on virtsan lumetta, on suositeltu nefrektomia, nephroureterectomy. Munuaisten parenkyynin kahdenvälisen vaurion ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen yhteydessä on osoitettu munuaisten korvaushoitoa, munuaisensiirto.

Valitaan hoito ovarian malacoplakia, kives ja sen lisäys, eturauhanen, paksusuoli riippuu taudin etenemisestä ja sen vastustuskyvystä antibioottien vaikutukseen. Antibioottihoidon tehottomuuden ja vakavien kliinisten oireiden vuoksi on mahdollista suorittaa ooforectomia, orhifunikulektomii, prostatektomia, paksusuolen resektiota.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Erillisten aivoverisuonten vaurioista (virtsaputken ja virtsarakon) elpyminen tapahtuu useimmissa tapauksissa konservatiivisen antibioottihoidon jälkeen. Potilailla, joilla on munuaisten malacoplakia, ennuste on epävarma tai epäsuotuisa. Pitkäaikainen granulomatooppinen prosessi potilailla, joilla on kahden viikon ikäinen, ei ole yli kuusi kuukautta. Erityistä profylaksia ei ole kehitetty. Koska malacoplakia liittyy kroonisiin urogenitaalisiin infektioihin, sairauden kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä tunnistaa ja hoitaa viivytyksettä tulehduksia nopeasti.