Maksan primaarinen sappikirroosi

Primaarinen biliaarinen kirroosi — krooninen, etenevä tuhoava-inflammatorinen alkuperältään autoimmuunitauti, joka vaikuttaa intrahepaattinen sappiteiden ja johtaa kehityksen maksakirroosi ja kolestaasi. Ensisijainen sappikirroosi ilmenee heikkoudesta, ihon kutinaa, kipua oikeassa yläsegrantissa, hepatomegaly, xantelasm, keltaisuus. Diagnoosi edellyttää, että tutkitaan tason maksan entsyymien, kolesteroli, mitokondrio-vasta-aineita (AMA), IgM, IgG, morfologinen tarkastelu maksabiopsia. Primäärisen sappikirroosin hoito edellyttää immunosuppressiivista, anti-inflammatorista, antifibroottista hoitoa, jolloin otetaan sappihappoja.

• Primaarisen sappikirroosin aiheuttajat
• Primaarisen sappikirroosin vaiheet
• Primaarisen sappikirroosin oireet
• Primaarisen sappikirroosin diagnosointi
• Primäärisen sappikirroosin hoito
• Primaarisen sappikirroosin ennuste

Maksan primaarinen sappikirroosi

Maksankovettuman kehittyy pääasiassa naisilla (suhde sairaiden naisten ja miesten 10: 6), keski-ikä potilaista oli 40-60 vuotta. Sitä vastoin sekundaarinen sappikirroosi, jossa on tukos ekstrahepaattisen sappiteiden, primaarinen biliaarinen kirroosi tapahtuu progressiivinen tuhoutuminen intrahepaattinen väliseinän ja interlobulaarivaltimoissa sappi. Tämä liittyy viive rikkoo ja sapen kautta myrkyllisten tuotteiden maksassa, mikä johtaa asteittaiseen vähentämiseen funktionaalisen varaus elin fibroosi, kirroosi ja maksan vajaatoiminta.

Primaarisen sappikirroosin aiheuttajat

Primaarisen sappikirroksen etiologia on epäselvä. Tauti on usein perheen luontoa. Tunnettu yhteys primaarisen sappikirroosin ja histokompatibility-antigeenien (DR2DR3, DR4, B8) kehityksen välillä, joka on ominaista autoimmuunisairaalalle. Nämä tekijät viittaavat taudin immunogeeniseen komponenttiin, joka määrittää perinnöllisen alttiuden.

Maksankovettuman esiintyy systeemisiä vaurio hormonitoimintaa ja avorauhasiin, munuaiset, verisuonet, ja usein liittyy diabetes, munuaiskerästulehdus, verisuonitulehdus, Sjögrenin syndrooma, skleroderma, Hashimoton, nivelreuma, punahukka, dermatomyosiitti, keliakia, myasthenia gravis, sarkoidoosi . Siksi maksankovettuman on huomion paitsi gastroenterologian, mutta reumatologia.

Primaarisen sappikirroosin kehittymisessä ei estetä bakteerien ja hormonaalisten tekijöiden aloitusroolia immuunireaktioita aloittaessa.

Primaarisen sappikirroosin vaiheet

Mukaisesti histologisia muutoksia esiintyviä eristetty vaiheessa 4 primaarinen biliaarinen kirroosi: duktaalinen (vaihe krooninen märkäinen tuhoava sappitietulehdus), duktullyarnuyu (vaihe proliferaation intrahepaattinen kanavien ja periductal fibroosi), fibroosi vaihe strooman ja vaiheessa kirroosi.

Duktaalinen vaihe perevichnogo maksakirroosi tapahtuu tulehdusilmiöiden ja hävittäminen väliseinän ja interlobulaarivaltimoissa sappi. Mikroskooppinen kuva on tunnettu siitä, että laajeneminen porttikanavat, niiden tunkeutuminen lymfosyyttien, makrofagien, eosinofiilien. Vaurio on rajattu portaalisilta alueilta eikä ulottuu parenkyymille; merkkejä kolestaasi puuttuu.

In duktullyarnoy vastaava vaihe cholangioles proliferaatiota ja periductal fibroosi, merkitty levitä lymfoplasmasyyttinen tunkeutumisen ympäröivään peruskudokseen, vähentämällä toiminnan intrahepaattinen kanavat.

Vaiheessa strooman fibroosi taustalla tulehdus ja infiltraatiota maksaparenkyymi huomattava ulkonäön yhdistävä johdot jotka yhdistävät porttikanavat, sappitiehyeiden asteittainen vähentäminen, vahvistusta kolestaasi. Hepatosyyttien nekroosi on kasvanut, fibroosin ilmiö portaalisarjassa kasvaa.

Neljännessä vaiheessa kehitetään yksityiskohtainen morfologinen kuva maksakirroosista.

Primaarisen sappikirroosin oireet

Maksan primaarisen sikiön maksakirroosi voi olla oireeton, hidas ja nopea progressiivinen. Oireettomalla taudilla tauti havaitaan laboratorioindikaattoreiden muutosten — alkalisen fosfataasin lisääntyneen aktiivisuuden, lisääntyneen kolesterolin, AMA: n havaitsemisen perusteella.

Primaarisen sikiön kirroosin tyypillinen kliininen ilmentymä on kutinaa oleva iho, joka edeltää sklera- ja ihon sävyjen värjäytymistä. Ihon kutina voi häiritä useita kuukausia tai vuosia, joten ihotautilääkäri hoitaa usein potilaita tällä kertaa. Lievää kutinaa johtaa useisiin kammioihin selän, käsien ja jalkojen iholle. Keltaisuus kehittyy yleensä 6 kuukauden — 1,5 vuoden kuluttua kutinan puhkeamisesta. Potilaat, joilla on primaarinen sappikirroosi, ovat kipua oikeassa yläsegrantissa, hepatomegalia (pernaa useimmiten ei suurenneta).

Hyperkolesterolemia melko varhaisessa vaiheessa johtaa xantomien esiintymiseen iholle ja kantasalamaksi. Primäärisen sappikirroosin iho-oireisiin kuuluu myös verisuonetrimppuja, «maksan» kämmenet, palmar erythema. Joskus kehittyy keratokonjunktiviitti, niveltulehdus, myalgia, raajojen parestesiat, perifeerinen polyneuropatia, sormien muotoiset muutokset kuten «rumpusäkit».

Primaarisen sappikirroosin laajentuneessa vaiheessa on subfebrile-tila, keltaisuus, terveydentilan heikkeneminen, uupumus. Progressiivinen kolestaasi aiheuttaa ripulin häiriöt — ripuli, steatori. Primaarisen sappikirroosin komplikaatioihin voi kuulua kolelitiasi, pohjukaissuolihaava, kolangiokarkkinoomat.

Myöhässä vaiheessa kehittyy osteoporoosia, osteomalasiaa, patologisia murtumia, verenvuototaudin oireyhtymää, ruokatorven suonikohjuja. Potilaiden kuolema johtuu maksan vajaatoiminnasta, joka voi ilmetä portaalin verenpainetauti, maha-suolikanavan verenvuoto, asitic.

Primaarisen sappikirroosin diagnosointi

Primaarisen sappikirroksen varhaiset diagnostiset kriteerit ovat veren biokemiallisten muuttujien muutoksia. Maksatutkimusten tutkimuksessa alkalisen fosfataasin, bilirubiinin, aminotransferaasin ja sappihappopitoisuuksien lisääntyminen kasvoi. Tyypillinen kuparin pitoisuuden nousu ja seerumin raudan väheneminen. Jo hyperlipidemian määritelmän alkuvaiheissa — kolesterolin, fosfolipidien, b-lipoproteiinien määrän kasvu. Keskeistä on antikoagulanttien vasta-aineiden titteri yli 1:40, IgM: n ja IgG: n tason nousu.

Maksan ultraäänen ja maksan MRI: n mukaan extrahepaattisia sappitiehyjä ei ole muutettu. Ensisijaisen sappikirroosin vahvistamiseksi on esitetty maksabiopsi, jossa on biopsia-näytteen morfologinen tutkimus.

Primaarinen biliaarinen kirroosi erottaa liittyvien sairauksien este gepetobiliarnogo suolikanavan ja kolestaasi :. kuroumat, maksan kasvaimet, calculi, sklerosoiva kolangiitti, autoimmuunihepatiitti, karsinooma, intrahepaattinen kanavat, kroonista virusperäistä C-hepatiittia, jne. Joissakin tapauksissa ero diagnoosi turvautuneet suorittaa ultrasonography sappiteiden, maksan ja sapen skintigrafiaan, perkutaaninen transhepatic cholangiography taaksepäin cholangiography.

Primäärisen sappikirroosin hoito

Primaarisen sappikirroosin hoito edellyttää immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen, antifibroottisten lääkkeiden, sappihapojen nimeämistä. Primaarisen sappikirroosin ruokavalio vaatii riittävästi proteiinin saantia, ravinnon välttämättömän kaloripitoisuuden ylläpitoa, rasvan rajoittamista.

Huumeiden patogeeniset hoitoa varten ovat glukokortikosteroidien (budesonidi), sytostaattien (metotreksaatti), kolkisiini, syklosporiini A, ursodeoksikoolihappoa. Pitkä ja monimutkainen lääkkeiden antaminen voi parantaa veren biokemia, hidastaa etenemistä morfologiset muutokset, kehittäminen portahypertension ja maksakirroosi.

Oireenmukainen hoito maksankovettuman sisältää toimenpiteitä, joilla pyritään vähentämään kutinaa (UFO, rauhoittavia lääkkeitä), luumassan (n D-vitamiinia, kalsiumia valmisteet), ja muut. Kun tulenkestävä perus- hoidon muodot, primaarinen biliaarinen kirroosi, joka on esitetty aikaisemmin elinsiirron voi maksassa.

Primaarisen sappikirroosin ennuste

Primaarisen sappikirroosin oireeton virtaus elinajanodote on 15-20 vuotta tai enemmän. Ennustaminen potilailla, joilla on kliinisiä ilmenemismuotoja, on paljon pahempi — kuolema maksan vajaatoiminnasta on 7-8 vuotta. Merkittävästi pahentaa maksankovettuman kehittäminen Askitesnesteiden suonikohjuvuotojen, osteomalasia, aivoverenvuotoon oireyhtymä.

Maksansiirron jälkeen primaarisen sappikirroksen toistumisen todennäköisyys on 15-30%.