Lymfaattinen sarkooma

Lymfaattinen sarkooma – harvinainen endoteelisairauden pahanlaatuinen kasvain, kehittynyt voimakkaasti, pitkä vanha lymfedeema. Tutkittua ja yleisintä lymfangarosmityyppiä – Stuart-Trivsin oireyhtymä. Sen varhaiset merkit ovat purppuranpaikkoja iholla, tiheä ihonalaiskypselit ja haavaumat, myöhemmin – viseraaliset metastaasit. Tauti diagnosoidaan biopsialla, jossa aineen ja instrumentaalimenetelmien jatkokologinen tutkimus – CT, MRI ja PET. Hoito sisältää varhaisen leikkauksen, säteily ja kemoterapia.

• Lymfangiosarkooman syyt
• synnyssä
• Lymfangioosarkooman oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Lymfangiosarkooman hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lymfaattinen sarkooma

Lymfaattinen sarkooma (postmato- motomia lymfangioendoteliooma, Stuart-Trivsin oireyhtymä) – tämä on korkea-asteen pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy äärimmäisen pitkäaikaisen kroonisen lymfaattisen turvotuksen taustalla. Useimmilla potilailla, joilla on tämä sairaus, on rintasyövän radikaali mastectomia. Ensimmäistä kertaa lymfangioendotelioomaa kuvasi yksityiskohtaisesti vuonna 1948 patologi F. Stuart ja Surgeon H. Triviin (Yhdysvallat). Kasvain on harvinaista, kehittyy 0: lla,07-0,45% joilla on lymfaödeema. Rintasyövän konservatiivisen ja operatiivisen hoidon menetelmiä parantaen Stewart-Trivsin oireyhtymän esiintyvyys vähenee asteittain. Useimmiten lymfangiosarkooma vaikuttaa keskivaikean ja vanhuuden naisiin.

Lymfangiosarkooman syyt

Lymfangioendoteliooman tarkka syy on epäselvä. Tiettyjen laukaisijoiden vaikutuksen alaisena esiintyy vaskulaaristen endoteelisolujen pahanlaatuista transformaatiota, jotka kykenevät hallitsemattomasti jakamaan varhaisen metastaasin mahdollisuutta. tekijät, tämän kasvaimen taustalla olevaa muodostumista, voi olla:

• Pitkäaikainen lymfaödeema. Imusuonien ruuhkautuminen ääripäissä esiintyy useimmiten rintasyövän radikaalin mastectomian jälkeen, varsinkin, jos toimintaan liittyi alueellinen lymfadenectomia. Lymfangioosarkooman kehittymisen tapaukset loukkaantumisen jälkeen, lantion elinten toimintaa, filariasis, alemman ääripäiden laskimoiden sairaudet.
• Sädehoito. Onkologian havaintojen mukaan, potilailla, siirretty yhdistetty rintasyöpä (rinnan+Röntgenaltistus), lymfangiosarkooma esiintyy 10 kertaa useammin. Sädehoito aiheuttaa imusuonten tulehdusta (lymfangiitti), niiden käyttökelpoisuus on rikki, imusolmukkeiden esiintyminen. lisäksi, säteily lisää DNA-mutaatioiden riskiä, mikä voi aiheuttaa karsinogeneesiä.
• Perinnöllinen alttius. Erilaisia ​​raportteja kasvaimen kehityksestä perinnöllisten lymfaödeema-perinnöllisten tautojen taustalla on autosomaalinen resessiivinen periytyminen. Tämä viittaa siihen, että geneettiset puutteet voivat myös olla etiologisia tekijöitä. Lymfoangiosarkooma ei koskaan kehity munuaisten tai sydänperäisten raajojen turvotuksella.

synnyssä

Ihotemaa mastectomian jälkeen tapahtuu toiminnan sivulla vaikeiden anatomisten ja toiminnallisten häiriöiden seurauksena imu- ja verenkierrossa – lymphostasis, arpia haavat, interstitiaalinen fibroosi. Patogeneettinen mekanismi, jolla lymfostaasi voi aloittaa kasvaimen kehittymisen, edelleen kiista ja keskustelu. Onkologit huomaavat useammin muiden pahanlaatuisten kasvainten havaitsemisen potilailla, joilla on lymfangioosarkooma, mikä on perusta syöpää aiheuttavien tekijöiden vaikutuksen tutkimiselle määrittävän tekijän tämän kasvaimen kehittymisen patogeneesissä.

Ei ole mitään yksittäistä näkökulmaa kasvaimen histogeneesiin. Jotkut asiantuntijat yleensä, että lymfangiosarkooma kehittyy imunesteistä ja ei liity rintasyöpään, toiset pitävät, että se syntyy karsinoomasoluista. Atyyppiset endoteelisolut, joilla on kirkkaasti värjätyt ytimet, esitetään mikroskooppisesti, suuri määrä anastomousia verisuonia, perivaskulaaristen tilojen voimakas hyalinaasi, lymfosyyttien infiltraatio kasvaimen stromaumilla. Lymfaattiset astiat huumeiden reunalla ovat vuorattu muuttumattomalla endoteelilla ja täynnä imusolmukkeita, joka liittyy pitkittyneeseen lymfostaasiin eikä ole ominaista muille verisuonitaudeille.

Lymfangioosarkooman oireet

Merkkejä lymfangioendoteliooma esiintyy keskimäärin 5-10 vuotta mastectomy. Useimmissa tapauksissa yläraajan yksipuolinen vaurio on edellisen toimenpiteen puolella. Ensimmäiset oireet ‒ se on violetti, violetti tai sinertävä, nopeasti muuttumassa kyhmyiksi, halkaisijaltaan alle senttimetriä, kohoava ihon yläpuolella. Pian paikoin nodules näyttävät satelliitteja (punertava väri), verenvuodot ja «hämähäkki laskimot».

Tulevaisuudessa elementit yhdistyvät, jotka muodostavat massiivisia solmuja, sinertävän mustan värin, halkaisijaltaan jopa 5-10 senttimetriä ja kohoavat ihon yli 2-3 senttimetriä. Kudostrophismin rikkomisen seurauksena ihon kasvaimen tuhoutuminen näkyy ja sen hajoaminen. Haava kasvaa asteittain, on epätasainen muoto, peitetty harmahtava fibriini. Usein merkittiin sero-hemorrhagisen nesteen vapautumista haavaumasta.

komplikaatioita

Lymfangiosarkooma kasvaa nopeasti rintakehässä, usein metastasoituu viskeraalisiin elimiin (keuhkopussin, keuhkot, munasarja, maksa) kehittämällä oireita (keuhkopussintulehdus, askites). Kudosten nekroottisten muutosten seurauksena myrkyllisiä hajoamistuotteita jaetaan koko kehoon, aiheuttaa syöpävajausta. Jos verisuonet ovat vahingoittuneet ja tuhoutuneet, verenvuoto saattaa kehittyä, joka estää haavojen paranemista, ja johtaa myös anemiaan. Joissakin tapauksissa haavan infektio esiintyy haavassa, joka uhkaa etenemistä raajan okulaarille, sepsiksen ja moninkertaisen elimen vajaatoiminta.

diagnostiikka

Onkologit osallistuvat lymfangioosarkooman diagnoosiin, Lymphology, ihotautilääkärit. Anamnestisen datan määrittely antaa ajatuksen siirrettyä mastectomiasta tai sädehoidosta maitorauhasen tuumoriseesiin tai muuhun syyyn lymfedeema. Fyysinen tutkimus mahdollistaa tuumorin havaitsemisen varhaisvaiheissa ennen nekroottisten viko- jen ja metastaasien kehittymistä muihin elimiin. Käytetään selkeyttämiskeinoja tämän taudin diagnosoimiseksi:

• Biopsia ja histologinen tutkimus. Morfologinen tarkastus on tärkein diagnoosimenetelmä. Histologinen kuva, joka on erikoinen lymfangioosarkoomalle, antaa sen erottavan Kaposin sarkooman kanssa, melanooma, angioendoteliomoy, ihosyövän metastaasi viskeraalinen lokalisointi.
• Instrumentaaliset menetelmät. Rahan pehmytkudosten magneettikuvaus auttaa näkemään kasvaimen itävyyden syvyyttä. Kaukojen elinten etäpesäkkeiden määrittämiseksi käytetään vatsan ultraääni, lantion ja retroperitoneaalisen tilan, OGK: n laskennallinen tomografia, PET CT. Lumetastaasien tunnistamiseksi on esitetty scintigrafia.
• Kliiniset analyysit. Perifeeriset veren muutokset eivät ole spesifisiä (leukosytoosi, anemia, lisääntynyt systeemisen tulehduksen merkkiaine — ESR, CRP, fibrinogeeni), joten se ei ole ratkaiseva diagnoosin tekemisessä, mutta sen avulla voidaan arvioida potilaan tila ennen hoidon määräämistä. Lymfangarosmasta ei ole erityisiä tuumorimerkeitä.

Lymfangiosarkooman hoito

Hoidon taktiikan valinta riippuu potilaan iästä, kasvaimen muodostumisen syyt, sen paikallisesta esiintyvyydestä ja etäisten metastaasien esiintymisestä. Lymfangioosarkooman hoito-ohjelma kehitetään kollektiivisesti onkologeilla, chemotherapists, radiologit. Yhdistelmä kirurgisesta lähestymistavasta konservatiivisella kasvaintenvastaisella hoidolla pidetään tehokkaimpana. Tärkeimmät vaiheet ovat:

• Poistuneen raajan poistaminen. Lymfangioosarkoosissa esitetään kaikkien patologisesti muuttuneiden kudosten varhaista laajamittaista poistoa. Valinnan käyttäminen on raajan amputaatio tai eksarticulointi. Huolimatta kärsivällisestä luonteesta, samanlaiset kirurgiset toimenpiteet edistävät tällaisten potilaiden elinajanodotteen kasvua.
• Sädehoito. Voidaan suorittaa kuten ennen preoperatiivista vaihetta kasvaimen esiintyvyyden vähentämiseksi, joten leikkauksen jälkeen tuhoamaan jäljellä olevat pahanlaatuiset solut. Metastaasien lymfogeenisen leviämisen estämiseksi alueellisten imusolmukkeiden säteilytys on osoitettu.
• Lääkehoito. Yleensä määrätty etäisiksi etäpesäkkeiksi. Doksorubisiinilla on osoittautunut kasvaimen vastainen kasvaimen vastainen vaikutus, paklitakseli, ifosfamidi. Useita tutkimuksia on parhaillaan käynnissä, joka on suunniteltu arvioimaan immunoterapian tehokkuutta monoklonaalisten vasta-aineiden kanssa, jotka vaikuttavat PD1- ja CTLA4-reseptoreihin. Tämä hoitomenetelmä pyrkii aktivoimaan ja vahvistamaan omaa immuunivastetta kasvainsoluihin.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lymfangioosarkooman ennuste on haitallista. Tämä kasvain on erittäin pahanlaatuinen ja nopeasti metastasoituu. Kuolleet tulokset johtuvat useimmiten keuhkojen vaurioista, maksa ja muut elimet. Viiden vuoden eloonjääminen oikea-aikaisella diagnoosilla ja koko hoidon vaihteluväli on 15-20%. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen – 6-9 kuukautta. Ehkäisy on jaettu ensisijai- seen ja toissijaiseen. Ensisijainen sisältää kasvaimen varhaisen havaitsemisen ja ajankohtaisen monimutkaisen hoidon. Toissijainen on kroonisen edeeman läsnäollessa, ja siinä on fysioterapiaharjoituksia ja kevyt hieronta stimuloimaan imunesteitä.