Wilmsin kasvain

Wilmsin kasvain on korkealaatuinen kasvain, joka vaikuttaa munuaisten parenkyymiin. Se kehittyy pienissä lapsissa. Usein esiintyy oireettomasti ja havaitaan seuraavan tarkastuksen aikana. Kun kuppi — järjestelmässä itävyys syntyy makrohevatoria, itävyys ympäröivässä kudos — kipu — oireyhtymässä. Voi olla heikkoutta, huonovointisuutta, hypertermiaa, kohonnutta verenpainetta, pahoinvointia, oksentelua ja ulosteita. Wilmsin kasvain diagnosoidaan radiografiatietojen, eksrodiaalisen urografian, ultraäänen, CT: n ja MRI: n perusteella. Hoito — kirurgiset toimenpiteet, kemoterapia, sädehoito.

• Wilmsin kasvaimen syyt
• Wilmsin kasvaimen luokitus
• Wilmsin kasvaimen oireet
• Wilmsin kasvaimen diagnosointi
• Hoito ja ennuste Wilmsin kasvaimeen

Wilmsin kasvain

Wilmsin kasvain — kasvain alkion korkealaatuista. Se nimettiin Max Williams — Saksan kirurgi, joka lopussa XIX vuosisadan ensimmäistä kertaa kuvattu prosessi histogeneettisesti tämän kasvain koostuu epiteelin, strooman ja alkion solujen. Wilmsin kasvain on kaikkein pahanlaatuinen kasvain munuaiskudosnäytteillä lapsilla on 20-25% kokonaismäärästä syövän munuaisten vaurioita nuorilla potilailla.

Yleensä diagnosoitu ennen 5 vuotta. Voi olla synnynnäinen. Tytöt ja pojat kärsivät yhtä usein, poikien keski-ikä on Wilmsin kasvaimen havaitsemisen aikana 3 vuotta 5 kuukautta, tytöt — 3 vuotta 11 kuukautta. 4-5 prosentissa tapauksista on kaksipuolinen luonne. Aikuisilla on äärimmäisen harvinaisia, potilailla, joilla on Wilmsin kasvain, 0,9% kaikista potilaista, joilla on munuaisen vajaatoiminta. Hoidon hoitaa erikoislääkäreitä onkologian ja nefrologian alalla.

Wilmsin kasvaimen syyt

ASENNUKSET, Wilmsin kasvain esiintyy seurauksena geenimuutoksia, mutta mutaatiot aiheuttavat useimmissa tapauksissa ei tunneta. 1-2%: lla potilaista ilmeni, geneettinen taipumus (joissakin tapauksissa taudin perheessä). Todennäköisyyttä kehittää Wilmsin kasvain kasvaa joissakin epämuodostumia, mukaan lukien — kanssa aniridia (puuttuminen tai hypoplasia iiriksen), hemihypertrophy (epätasainen kehitys eri puoliskot rungon), piilokiveksisyyden ja hypospadioita.

Tämä patologia havaitaan joitakin harvinaisia ​​oireyhtymiä, esimerkiksi oireyhtymä Denis-Dresha (sisältää Wilmsin kasvain, uros pseudohermafroditismiksi ja munuaisten), oireyhtymä Wiedemann-Beckwith (sisältää yhä kieli ja epämuodostumia sisäelinten), WAGR-oireyhtymä ( se sisältää Wilmsin kasvain, kehitysvammaisuus, ilman iiriksen, epämuodostumia seksuaalisen ja virtsateiden), ja Klippel-Trenaunay oireyhtymä (sisältää suuria syntymämerkit ja laajentaminen ihonalaisen suonet alaraajojen, sakeutus- ja raajojen pituus).

Wilmsin kasvaimen luokitus

Kliinisessä käytännössä tavallisesti käytetään luokittelua vaiheittain:

• Vaihe 1 — munuaisten vajaatoiminta. Munuaaliset alukset ja elinkapselit eivät ole mukana. Ei ole metastaaseja.
• Vaihe 2 — Wilmsin kasvain ulottuu munuaisten yläpuolelle, mikä vaikuttaa elimistöön ja / tai kapseliin. Kasvaimen liikkuvuus säilyy, radikaali toiminta on mahdollista. Ei ole metastaaseja.
• Vaihe 3 — Wilmsin kasvain metastasoituu imusolmukkeisiin tai vatsaonteloon.
• Vaihe 4 — Maksan, keuhkojen, luiden, selkäytimen tai aivojen metastaattinen syöpä havaitaan.
• 5 vaihe — kasvain on kahdenvälinen.

On myös luokittelu, joka perustuu Wilmsin kasvaimen histologisiin piirteisiin. Tämän luokituksen mukaan kaksi kudosluokkaa on erilainen — suotuisat tai epäedulliset histologiset piirteet.

Wilmsin kasvaimen oireet

Kliiniset ilmentymät määräytyvät lapsen iän, prosessin vaiheen, toissijaisten suonien läsnäolosta tai poissaolosta imusolmukkeissa ja etäisillä elimillä. Wilmsin kasvaimen alkuvaiheissa on oireeton kurssi tai poistettu oireyhtymä: heikkous, letargia, ruokahalun heikkeneminen, laihtuminen, lievä lämpötilan nousu. Perifeerisen veren analyysi määrittää ESR: n ja kohtuullisen anemian lisääntymisen. Riittävän suuri Wilmsin kasvaimet tutkitaan etupään vatsan seinän läpi. Vatsan epäsymmetria on mahdollinen. Suurilla kasvaimilla voi esiintyä suoliston tukkeutumista. Rintakehä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia.

Kun palpataatio määritetään kivuton (1 ja 2 vaihetta) tai kiinteä (vaiheissa 3 ja 4), tiheä, tavallisesti sileä solmu. Harvoin Wilmsin kasvaimessa on tuberouspinta. Kipu tapahtuu, kun ympäröivät elimet puristuvat, maksa kasvaa, kalvo ja retroperitoneaalinen kudos. Virtsaan veressä esiintyy kulta-ja lanttilaitteiston itämistä, sitä esiintyy alle 30%: lla Wilms-kasvaimen potilaista. Mikro-hematuria on havaittu useammin makroepatiasissa. Kun infektio kiinnittyy ja tuumorinekroosi, proteiinia ja leukosyyturia havaitaan urinaalisessa tutkimuksessa. Yli puolet Wilmsin kasvaimen potilaista kokee verenpaineen nousua. Kaukaisten metastaasien ilmetessä kliinistä kuvaa täydennetään rintakehään vaikuttavien elinten toiminnalla.

Wilmsin kasvaimen diagnosointi

Diagnoosi on tehty ottaen huomioon kliiniset oireet, laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset. Alkuvaiheessa pidetään lisäviitteinä mahdollisesta Wilms-tuumorista, eristetyt kehityshäiriöt ja tyypilliset oireyhtymät. Antakaa analyysi ääreisverestä, yleisestä virtsatestauksesta, verikokeesta testiin ja toiminnallisiin munuaiskoeihin. Ekstaattorinen urografia suoritetaan kulho- ja lantion järjestelmän tilan arvioimiseksi. Suorittaa tavallinen röntgenkuvaus rinnassa, jonka avulla voidaan havaita välikarsinan muutos, lisääntynyt aukko ja sekundääristä keuhkoihin.

Potilaat, joilla on Wilmsin kasvain on suunnattu ultraääni retroperitoneum, vatsan ultraääni, CT retroperitoneum, munuaiset TT, MRI, munuaiset ja muut tutkimukset. Jos epäillään vena cavan vaurioista, käytetään venografiaa. Poissulkemiseksi luustometastaaseja nimittää gammakuvaus luurangon luut ja rintalastan punktio seuraa mikroskooppitarkastelussa punktuaalista. Keskushermoston tappion poissulkemiseksi suoritetaan aivojen ja selkäytimen CT- ja MRI-arvot. Wilmsin kasvain monirakkulatauti erilaistuvat, hydronefroosi, munuaisten kystat, ja munuaisten laskimotukos muut munuaisten kasvaimia.

Hoito ja ennuste Wilmsin kasvaimeen

Hoito yhdistetään, mukaan lukien leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Orgaanisesta vaurioitumisasteesta riippuen osittainen tai täydellinen nefrektomia on mahdollista. Potilaat, joilla on alle vuoden ikäinen Wilmsin kasvain, suoritetaan leikkauksella ilman aiempaa kemoterapiaa. Yli 1-vuotiaille lapsille on määrätty preoperatiivista kemoterapiaa 1-2 kuukauden ajan. Leikkauksen aikana molemmat munuaiset tutkitaan. Kahdenvälisillä Wilms-kasvaimilla suoritetaan kahden osapuolen osittainen nefrektomia tai täydellinen nefrektomia toisella puolella ja osittainen nefrektomia toisella.

Molempien munuaisten laajoilla vaurioilla suoritettiin täydellinen kahdenvälinen nefrektomia. Tällä hetkellä etusijalle annetaan yleensä elimen säästötoimet yhdistelmänä preoperatiivisen polykemoterapian, leikkauksen jälkeisen kemoterapian ja sädehoidon kanssa. Paraaortal ja mesenteric imusolmukkeet poistetaan. Wilmsin tuumorikudoksen ja imusolmukkeiden histologinen tutkimus suoritetaan diagnoosin selvittämiseksi ja prosessin yleisyyden arvioimiseksi tarkemmin. Käyttökelvottomille kasvaimille on määrätty lievittävä hoito: kemoterapia, sädehoito, oireinen hoito.

Potilaita, joilla on Wilmsin kasvain täydellisen kahdenvälisen nefrektion jälkeen, viitataan hemodialyysiin ja jonoon munuaissiirtopotilaille. Yhdistettyjen relapsien hoito sisältää kirurgiset toimenpiteet, sädehoidon ja kemoterapian. Anti-relapsihoitoa suoritettaessa Wilmsin kasvain käyttää aggressiivisempia kemoterapeuttisia aineita, joilla on negatiivinen vaikutus hematopoieesijärjestelmään, joten myöhemmin potilaat saattavat tarvita luuydinsiirtoa.

Hoidon jälkeisen ajanjakson jälkeen potilaat, joilla on Wilms-kasvain, joutuvat ultraäänellä vatsa- ja retroperitoneaalisiin elimiin kuukausittain, ottavat veren ja virtsan testit 2 vuoden ajan. Sitten tutkimus suoritetaan kolmen kuukauden välein. Rinta röntgen tehdään kahdesti kolmen kuukauden välein, sitten se suoritetaan kerran kuudessa kuukaudessa. Myöhässä vaiheessa potilaat, joilla on Wilmsin tuumori, voivat kehittää metastaaseja ja pahanlaatuisia kasvaimia, jotka aiheutuvat sädehoidosta. Naisilla on suurempi riski sikiön kuoleman synnytyksestä ja alhainen syntymäpainon syntymä.

Wilmsin kasvaimen ennuste määräytyy tuumorin vaiheen ja histologisten ominaisuuksien mukaan. Ensimmäisen vaiheen Wilms-kasvaimen potilaiden viiden vuoden selviytymisaste on 80-90%, toinen — 70-80%, kolmas — 35-50%, neljäs — alle 20%. Primaarisen neoplasman relapseja ilmenee 5-15%: lla potilaista. Kaksivuotinen selviytyminen uudelleenkäynnistämisen yhteydessä on noin 40%. Haitalliset prognostiset tekijät ovat Wilmsin tuumorin tiettyjä histologisia piirteitä, alle 1,5-vuotiaita tai yli 5-vuotiaita potilaita, sädehoidon tai kemoterapian lopettamista.