Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä (akuutti tai toksinen epidermaalinen nekrolyysi) — vakava allerginen luonne polietiologic tauti ominaista akuutti häiriö potilaan yleinen kunto, rakkulainen leesion koko integument ja limakalvojen. Kuivumisen nopea kehitys, munuaisten ja muiden sisäelinten myrkyllinen vaurio, liittyä infektioprosessiin johtavat usein taudin kuolemaan. Lyellin oireyhtymän diagnosointiin kuuluu potilaan objektiivinen tutkimus, koagulogrammidatan jatkuva seuranta, veren ja virtsan kliiniset ja biokemialliset analyysit. Hoito Lyellin oireyhtymä liittyy suorittaa hätätoimenpiteitä, kehon ulkopuolinen veri puhdistusmenetelmiä, nestehoitoa, suuria annoksia prednisonia, antibiootit, korjaus vesipitoista suolaa häiriöt jne.

• Lyellin oireyhtymän syyt
• Lyellin oireyhtymän kehityksen mekanismi
• Lyellin oireyhtymän oireet
• Lyellin oireyhtymän diagnoosi
• Lyellin oireyhtymän hoito
• Lyellin oireyhtymän ennuste

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä kuuluu Bullous-dermatiitin ryhmään. Hänen nimensä on saanut lääkärin Lyell kunniaksi, joka vuonna 1956 kuvasi oireyhtymää vakavana myrkyllisyyksien muodossa. Lyellin oireyhtymän kliininen kuva on samanlainen kuin toisen asteen ihon palaminen, minkä vuoksi tautia kutsutaan poltetuksi iho-oireyhtymiksi. Toinen yleinen nimi syndroomalle — pahanlaatuinen pemfigus — aiheutuu kuplien muodostumisesta, joka muistuttaa pemfiguksen elementtejä.

Lyellin oireyhtymä esiintyy 0,3%: ssa huumeiden allergioista. Anafylaktisen sokin jälkeen se on vakavin allerginen reaktio. Useimmiten Lyellin oireyhtymä on havaittavissa nuorilla ja lapsilla. Taudin oireet voivat ilmetä muutamassa tunnissa tai viikon kuluessa lääkityksen antamisesta. Erilaisten tietojen mukaan Lyellin oireyhtymän kuolleisuus vaihtelee 30 prosentista 70 prosenttiin.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän syyn perusteella nykyaikainen dermatologia erottaa taudin neljä varianttia. Ensimmäinen on allerginen reaktio infektioprosessille ja se johtuu useimmiten ryhmän II kultaisesta stafylokokusta. Yleensä se kehittyy lapsille, ja sitä leimataan vaikeimmalla kurssilla.

Toinen — Lyellin oireyhtymä, joka on yhteydessä havaittiin käyttämällä lääkkeitä (sulfonamideja, antibiootit, antikonvulsantit, lääkkeet, asetyylisalisyylihappo, analgeetit, anti-inflammatoriset ja anti-TB lääkkeet). Useimmiten oireyhtymän kehitys johtuu useiden lääkeaineiden samanaikaisesta antamisesta, joista yksi on sulfonamidi. Viime vuosina kehitys on kuvattu tapausta Lyellin oireyhtymää käytettäväksi ravintolisiä, vitamiineja, varjoaineina radiografian jne ..

Lyellin oireyhtymän kolmas versio koostuu ideopatisista tapauksista, joiden syy on edelleen selittämätön. Neljäs — Lyellin oireyhtymä, joka johtuu yhdistetyistä syistä: tarttuva ja lääkkeellinen, kehittyy tartuntataudin hoidon taustalla.

Lyellin oireyhtymän kehityksen mekanismi

Merkittävä rooli kehitettäessä toksinen epidermaalinen nekrolyysi huomioon geneettisesti määritetty herkkyys organismin erilaisia ​​allergisia reaktioita. Vuonna anamneesi monet potilaat, on viitteitä siitä, allergisten sairauksien :. Allerginen nuha, siitepölyallergia, allerginen kosketusihottuma, ekseema, astma, jne. Tällaisilla yksilöillä rikkomisen vuoksi mekanismien neutralointi toksisten aineenvaihduntatuotteiden on yhdiste annetaan kehoon lääkkeen proteiiniin, joka on epidermiksen soluissa. Tämä äskettäin muodostunut aine on Lyellin oireyhtymän antigeeni. Näin ollen kehon immuunivaste kohdistuu paitsi annettavaan lääkeaineeseen myös potilaan iholle. Prosessi muistuttaa siirrännäisen hyljintäreaktiota, jossa immuunijärjestelmä vie potilaan omaa nahkaa siirteen suhteen.

Ytimessä Lyellin oireyhtymä on ilmiö, Schwartzman-Sanarelli — immunologisen reaktion, joka johtaa romahtaminen dysregulaatio proteiinin aineiden ja kertymistä tuotteiden hajoaminen kehon. Tämän seurauksena elimille ja järjestelmille aiheutuu myrkyllistä vahinkoa. Tämä häiritsee myrkkyjä ja erityselimiin myrkkyjä, jotka pahentavat myrkytyksen johtaa lausutaan muutoksia veden ja suolan ja elektrolyyttitasapainon kehossa. Nämä prosessit johtavat potilaan tilan nopeaan heikkenemiseen Lyellin oireyhtymässä ja voivat johtaa kuolemaan.

Lyellin oireyhtymän oireet

Lyellin oireyhtymä alkaa äkillisesti ja kohtuuttomasti kehon lämpötilan nousun ollessa 39-40 ° C. Muutaman tunnin sisällä suon, raajojen, kasvojen, suun limakalvojen ja sukupuolielinten ihon, hieman eriävien ja kivuliaiden erythematoottisten eri kokoisten ihokarvojen näkyessä. Ne voivat osittain sulautua.

Hetken kuluttua (keskimäärin 12 tuntia) ulospäin terveellä iholla alkaa kuoriutua ihon. Ohutseinämäiset epäsäännöllisen muodon omaavat pehmeät kuplat muodostuvat, joiden koko vaihtelee noin 10-15 cm halkaisijaltaan hasselpähkinän koosta. Räpylöiden avaamisen jälkeen suuret eroosiot jäävät reuna-alueelle, ja ne peittävät kuplan kannet. Eroosiota ympäröi edemaattinen ja hypereminen iho. Ne vapauttavat runsaasti verenpunaisia ​​eritteitä, mikä aiheuttaa potilaan nopean kuivumisen.

Lyellin oireyhtymässä Nikolskin pemfigus-ihon kuorinta on ominainen oire vastauksena ihon pintaan vähäiseen pintaan. Kuoren irtoamisen yhteydessä ihon niille osille, jotka ovat altistuneet puristukselle, hankaukselle tai maceraatiolle, erosiot muodostuvat välittömästi ilman kuplien muodostumista.

Melko nopeasti koko potilaan ihon kanssa toksinen epidermaalinen nekrolyysi on punainen ja jyrkästi tuskallista Touch, sen ulkonäkö muistuttaa kiehuvaa vettä polttaa II-III asteen. On ominaisuus oire «märkälämpötila alusvaatteet», kun iho, kun kosketetaan ja muutti rypistyy helposti. Joissakin tapauksissa, Lyellin oireyhtymä, sen tärkeimmät ilmenemismuodot ovat mukana ulkonäkö pieniä petekiaalisten ihottuma koko kehoon potilaalle. Lapsilla tauti alkaa usein oireita sidekalvotulehdus ja yhdessä tarttuvan vauriot stafylokokki ihon mikrobikasvuston.

Lyellin oireyhtymän limakalvojen vaurio on ilmennyt tuskallisten pintahäiriöiden muodostuminen niille, jotka vuotavat jopa pienillä traumoilla. Prosessi voi vaikuttaa paitsi suun ja huulten lisäksi myös limakalvojen, nielun, kurkunpään, henkitorven, keuhkoputkien, virtsarakon ja virtsaputken, mahan ja suoliston.

Lyellin oireyhtymän potilaiden yleinen tila vähenee asteittain ja lyhyessä ajassa erittäin vaikeaksi. Tuskallinen jano, vähentynyt hikoilu ja syljeneritys ovat dehydraation merkkejä. Potilaat valittavat vakavasta päänsärytyksestä, menettävät suuntautumisensa, tulevat uneliaiksi. Hiustenlähtöä ja kynsiä havaitaan. Kuivaus johtaa veren hyytymiseen ja heikentää veren virtausta sisäelimiin. Yhdessä myrkyllisen ruumiinvaurion kanssa tämä johtaa maksan, sydämen, keuhkojen ja munuaisten häiriöihin. Anuria ja akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyvät. On mahdollista kiinnittää toissijainen infektio.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Lyellin oireyhtymän kliininen verikokeessa ilmenee tulehdusprosessi. ESR: n määrä kasvaa, leukosytoosi, jolla on kypsymättömiä muotoja. Eosinofiilien väheneminen tai kokonaan puuttuminen verikokeessa on diagnostinen merkki, joka erottaa Lyellin oireyhtymän muista allergisista oireista. Koagulogrammitiedot osoittavat veren koaguloitumisen lisääntymistä. Veren virtsan ja biokemiallisen analyysin analyysi voi tunnistaa munuaisten aiheuttamat loukkaukset ja valvoa kehon tilaa hoidon aikana.

Tärkeä tehtävä on määrittää lääke, joka johti Lyellin oireyhtymän kehittymiseen, koska sen uudelleenkäyttö hoidon aikana voi vahingoittaa potilasta. Tunnista, että provosoiva aine auttaa suorittamaan immunologisia testejä. Välitön lääke on osoitettu immuunisolujen nopealla proliferaatiolla, joka ilmenee vastauksena sen tuomiseen potilaan verinäytteeseen.

Lyillin oireyhtymän potilaan ihon biopsia ja histologinen tutkimus Lyellin oireyhtymän potilaassa paljastaa epidermisen pintakerroksen solujen täydellisen kuoleman. Syvemmissä kerroksissa muodostuu suuria kuplia, turvotusta ja immuunisolujen kertymistä, jolla on suurin pitoisuus ihoaluksissa.

Lyellin syndrooma erottuu muista akuutista ihottuman, mukana kuplien: aktiininen dermatiitti, pemfigus, kosketusihottuma, Stevens-Johnsonin oireyhtymä, rakkulaihotauti, ihokeliakiaan Duhring, herpes simplex.

Lyellin oireyhtymän hoito

Lyell-oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito toteutetaan tehohoidon yksikössä ja siihen sisältyy joukko kiireellisiä toimenpiteitä. Kuitenkin, luonteen myrkyllisten ja allergisten sairauksien, huumeiden käyttö tulisi tehdä tiukasti ottaen huomioon ja vasta-aiheet.

Lyellin oireyhtymän hoito suoritetaan pistämällä suurten kortikosteroidien annoksia (prednisoloni). Parannuksen myötä potilas siirretään lääkeaineelle tablettimuodossa asteittaisella annoksen pienenemisellä. Sovellukset kehonulkoisen veren korjaus (plasmafereesi, hemosorption) mahdollistaa puhdistuksen veren aikana muodostuneiden Lyellin oireyhtymä myrkyllisiä aineita. Pysyvä infuusioterapia (fysikaalinen liuos, dekstraani, suolaliuosratkaisut) on tarkoitettu veden ja suolan tasapainon normalisoimiseen. Se suoritetaan potilaan virtsan tilavuuden tiukan hallinnan avulla.

Lyellin oireyhtymän monimutkaisessa hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka tukevat munuaisten ja maksan toimintakykyä. entsyymien estäjät, jotka osallistuvat kudosten tuhoutumiseen; kivennäisaineet (kalium, kalsium ja magnesium); huumausaineet, jotka vähentävät hyytymistä; diureetit; laajakirjoiset antibiootit.

Lyellin oireyhtymän paikallinen hoito sisältää aerosolien käytön kortikosteroideilla, märkäkuivausliitoksilla, antibakteerisilla voiteilla. Se toteutetaan polttokäsittelyn periaatteiden mukaisesti. Infektion estäminen toksinen epidermaalinen nekrolyysi on tarpeen useita kertoja päivässä suorittaa muutos alusvaatteet steriiliin, käsittelyyn ei vain ihoa, mutta myös limakalvojen. Kun otetaan huomioon voimakas arkuus, paikallishoito on suoritettava sopivalla anestesialla. Tarvittaessa sidokset tehdään anestesian alaisena.

Lyellin oireyhtymän ennuste

Taudin ennuste määräytyy sen kurssin luonteen mukaan. Tässä yhteydessä suoritusmuodon 3 on eristetty virtaus Lyellin oireyhtymä: fulminantti kohtalokas, jossa on akuutti tappava infektio liittymisen ja sopiva, tavallisesti sen jälkeen kun on 7-10 päivää. Aikaisemmin lääketieteellisten toimenpiteiden aloitus ja niiden huolellinen hoitaminen parantavat sairauden ennustusta.