Lobar-emfyseema

Lobar-keuhkolaajentuma on keuhko-keuhko-järjestelmän synnynnäinen patologia, joka ilmenee lisääntyneen ilmavirtauksen keuhkokuoren alveolien ilmenemisen johdosta tai johtavan keuhkoputken tukkeutumisen vuoksi. Virheen eloimpia ilmenemismuotoja ovat hengenahdistus, syanoosi, hengityksen vinkuminen, tuhoutumishyökkäykset, jotka yleensä kehittyvät pian synnytyksen jälkeen tai lapsen elämän ensimmäisenä vuonna. Jos esiintyy epäilys lobarimfysemasta, röntgentutkimus (radiografia, bronkodografia, angiopulmonografia) suoritetaan FVD-tutkimus. Kun vahvistus diagnoosi toiminto poistaa modifioitu emphysematous keuhkolohko (lobectomy).

• Lobaremfyseeman syyt
• Lobaremfyseeman luokittelu
• Lobaremfyseeman oireet
• Lobaremfyseeman diagnoosi
• Lobaremfyseeman hoito ja ennuste

Lobar-emfyseema

Lobaremfyseema on keuhkojen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista emfyseema turvotus ja kohouman tilavuuden kasvu. Kuuluu harvinaisten synnynnäisten patologioiden lukumäärään: lobarimfyseeman esiintyvyys ei ylitä 1 tapausta 100 tuhatta syntyneelle lapselle; tauti on useammin rekisteröitynyt pojille. Synnynnäinen lobarimfyseema ilmenee jo lapsuudessa, jossa on kompensoimaton muoto — vastasyntyneen ajan tai elämän ensimmäisinä kuukausina, mikä edellyttää kiireellistä kirurgista toimenpidettä. Tältä osin pediatrian ja keuhkosairauksien erityispiirteet ovat antenatalisen diagnoosin ja löydettyjen keinojen löytäminen synnynnäisten epämuodostumien riittävän kirurgisen korjaamisen kannalta.

Lobaremfyseeman syyt

Kauan lobar-emfyseeman uskotaan olevan hankittu keuhkosairaus, joka esiintyy intrabronchial-tukoksen seurauksena. Seuraavaksi, kun kliinisten havaintojen määrä kasvoi, patologian synnynnäinen geneesi todettiin.

Tällä hetkellä näkemys dominoi, että lobaremfyseemin morfologinen perusta on hypoplasia tai vastaavan lobar-keuhkoputken (bronkomalasia) rustoon liittyvien elementtien aplasia. Tämän seurauksena uloshengityshetkellä keuhkoputket kutistuvat, ja keuhkoihin menevä ilma kulkee hammaslääkärissä, mikä johtaa keuhkojen leijon yliväteen. Samaan aikaan nämä morfologiset muutokset keuhkoputkien löytyy vain puolessa tapauksista lobar keuhkoverenkiertoon.

Esiintyminen venttiilimekanismin (niin kutsuttu «ilma trap») voi myös edistää osittaisten keuhkoputkien aiheuttama tukkeutuminen hypertrofia (lisääntynyt taittuvat) keuhkoputken limakalvolle, läsnäolo limaa tulpat onteloon bronkospuuta, ulkoinen puristus lohko keuhkoputken kasvaimia välikarsinan, suurentuneita imusolmukkeita, bronkogeeninen kystat, poikkeava valtimosuonien jne. joissakin tapauksissa syynä Lobar keuhkolaajentuma toimii synnynnäinen dysplasia keuhkoparenkyymissä, sileä aplasia FIR lihaksia terminaali ja hengityselinten bronkiolien agenesis intralobulaarisilta oksat bronkospuuta.

Lobaremfyseemillä keuhkovaikutus vaikuttaa emfysemaattisesti, suurennettuna tilavuudella, eikä se vähenevät uloshengityksen aikana. Tämän seurauksena turvonnut osuus puristaa keuhkojen terveitä alueita, aiheuttaa välittäjäelinten siirtymisen, mikä johtaa hengitysvajausten ja verenkiertohäiriöiden kehittymiseen.

Lobaremfyseeman luokittelu

Lobaremfyseemissä on kolme morfologista tyyppiä:

• polyalveolar-luukku — alveolien määrä muuttuneen leukan sisällä kasvaa, mutta ne ovat normaalikokoisia;
• luun hyperventilaatio — alveolien määrä muutoksen sisällä suhteessa normaaliin, mutta parenkyyntä venyttää keuhkoputken ahtauman tai tukkeuman vuoksi;
• yksipuolinen osittainen emfyseema, johon liittyy hypoplasia, johon liittyy vastakkaisen keuhkon korvaava emfyseema.

Kliinisen kurssin eristettyjen vajaatoimintaan (yleisempää keskosilla, ilmenee pian syntymän jälkeen ja esiintyy kliinisiä oireita), subcompensated (nähty myöhemmällä iällä, kliininen esitys ilmaisi kohtalaisen) ja kompensoidaan (tulot lähes oireeton) muodossa Lobar keuhkolaajentuma. Useimmissa tapauksissa vaikutti ylempi koru vasen keuhko, jotkut ainakin — ylä- tai keskellä koru oikeus keuhkoissa on erittäin harvinaista — alempaa lohkoa molempien keuhkoihin.

Lobaremfyseeman oireet

Kun kompensoimaton muodossa Lobar keuhkolaajentuma oireita hengitysvajaukseen ilmeinen ensimmäisestä elinpäivän. Nämä lapset ilmaisivat hengenahdistus, takykardia, syanoosi nasolabiaaliselle alue, hengityksen vinkumista, uniapnea jaksot, mukana kouristukset ja kohtaukset tajuttomuus. Yleistä kuntoa pidetään vakavana. Iho on vaalea, jossa on sinipunainen sävy ja pienet pisteviivat. Jos lääkärinhoito ei ole riittävää, kardiopulmonaalisen vajaatoiminnan seurauksena voi olla hengenvaarallinen tulos.

Potilailla, joilla on Lobar keuhkolaajentuma subcompensated kliinisiä oireita poikkeamia havaitaan loppuun mennessä vastasyntyneisyyskaudella tai sen aikana ensimmäisen elinvuoden. Eniten vakio oire — hengenahdistus, lisäämällä imee, kasvua liikunnan, kehittäminen tarttuvan ja tulehduksellisten prosessien keuhkoihin. Tukehtumisrikkomukset ovat harvinaisia ​​ja pääsääntöisesti pysähtyvät omillaan.

Korvaava lobarimfyseema havaitaan tavallisesti esikoulussa tai koulunkäynnissä satunnaisena löydöksenä. Perustan perusteellinen selvitys näistä lapsista voi tulla jatkuva kuiva yskä, usein akuutin hengitysteiden virusinfektiot, toistuva keuhkoputkentulehdus, krooninen keuhkokuume. Usein nämä lapset kehittyvät rinta muodonmuutoksia (suppilomainen, keeled) ja selkärangan kaarevuus.

14%: lla potilaista samanaikaisesti Lobar emfyseema diagnosoitu synnynnäinen sydänvika (kammion väliseinän vika, avoimen valtimotiehyen, hypoplasia keuhkovaltimon). Myös luun, ruoansulatuskanavan ja virtsateiden kehittymisessä voi olla poikkeamia.

Lobaremfyseeman diagnoosi

Neonatologit tai lastenlääkärit diagnosoivat vakavasti lobarimfyseemaa lasten elämän ensimmäisinä päivinä ja viikoina. Vähemmän heikentynyt virtaus, syy käyttää lapsi pulmonologist ovat yleensä usein keuhkoputken tulehdus. Tutkittaessa kiinnitetään huomiota rintakehän karkeaan muodonmuutokseen; lyömäsoittimet merkitsevät tympanitiaa leesioalueen yli, hengitys heikkenee voimakkaasti tai ei ole kuultavissa.

Ensisijaisena seulontatutkimuksena kaikki potilaat suorittavat keuhko-radiografian. Tässä tapauksessa valokuvien osoitti lisääntynyttä ilmavuus vaikuttaa koru, välikarsinan siirtyminen terveen puolelle, litistyminen kalvon kupoli. Advanced tutkimus suunniteltu arvioimaan vakavuutta anatomiset ja toiminnallisia muutoksia keuhkoihin ja hoidon valinta.

MSCT keuhkojen avulla voit tarkemmin visualisoida muuttunut osuus, määrittää sen koko, arkkitehtoniset ja suhteet terveitä keuhkoyksiköitä. Angiopulmonografia on informatiivinen selkeyttämään hemodynaamista leikkauksessa. Bronkografiaa suoritetaan pääasiassa potilailla, joilla on kompensoitu lobaremfyseema, jotta keuhkoputken muut patologiset prosessit voidaan sulkea pois. Perfuusio-keuhkojen sytigrafiikka paljastaa radiofarmaseuttisen aineen kertymisen pienenemisen tai poissaolon keuhkokudoksen patologisella alueella.

Hampaiden bronkospektrin visuaalinen arviointi bronkoskopialla on välttämätöntä, jotta ulkopuolisen puristuman estäminen epänormaaleilla aluksilla tai kasvaimilla ei aiheuta keuhkoputkia. Hampaiden keuhkoputkitulehduksella keuhkoputken suulla on rako-muoto. Spirometritiedot on ominaista ZHEL: n vähenemisellä, keuhkojen jäännöstehon lisääntymisellä ja obstruktiivisilla häiriöillä. Lobar-emfyseema vaatii erilaistumisen diagnoosia pneumotoraksilla, keuhkojen kystillä, Macleod-oireyhtymällä, diafragmaattisella tyrähdyksellä, keuhkojen hypoplasioilla, keuhkoelektrolyysillä.

Lobaremfyseeman hoito ja ennuste

Terapeuttinen taktiikka, jolla on lobarimfyseema, on aina kirurginen, vain taudinpurkautuneen sairauden muoto on kiireellinen ja alikompensoitu ja kompensoitu — suunniteltu. Preoperatiiviseen valmistukseen sisältyy sydämen vajaatoiminnan vajaatoiminnan korjaus: happihoito, kardiovaskulaaristen aineiden käyttöönotto, steroidihormonit.

Leikkaus suoritetaan thoracotomy tai thoracoscopic pääsy. Keuhkojen resektiomäärä vaihtelee segmentektomiasta lobectomiin. Potilaiden postoperatiiviseen hoitoon liittyy antibioottiterapia, hengitysteiden voimistelu, alkaaliset inhalaatiot, rintakehän hieronta. Jos Lobar emfyseema yhdessä rinnassa epämuodostumia tai IPN voidaan järjestää olemassa olevan yhden vaiheen korjaus poikkeavuuksia (thoracoplasty, VSD ompelemalla jne. PDA sulkeminen.).

Lobaremfyseeman leikkauksen jälkeiset tulokset ovat yleensä tyydyttäviä. Useimmissa tapauksissa havaitaan keuhkokudoksen tilavuuden ja perfuusion normalisointi. Anomalian luonnollisessa vaiheessa ovat mahdolliset invaliditeetit (pneumoskleroosi, viivästyminen fyysisessä kehityksessä) tai kuolemaan johtava lopputulos.