Bullous keuhkojen emfyseema

Rakkulainen keuhkolaajentuma keuhko — paikallisia muutoksia keuhkokudoksessa tunnettu alveolien seinämien tuhoutuminen, ja muodostumista kystat ilman halkaisija on suurempi kuin 1 cm: n (Bull). Kun yksinkertainen rakkulainen emfyseema oireita voivat olla poissa esiintymiseen asti spontaani ilmarinta. Diagnostiset Vahvistus bulloosinen keuhkolaajentuma saavutettavista röntgen-, CT, korkearesoluutioinen, gammakuvaus, thoracoscopy. Oireettoman muodon avulla dynaaminen havainnointi on mahdollista; tapauksessa monimutkaisia tai etenevä keuhkojen rakkulainen tauti leikkaushoitoa (Bullectomy, segmentectomy, lobectomy).

• Bullous emfyseeman syyt
• Bullous emfyseeman luokitus
• Bullous emfyseeman oireet
• Bullous emfyseeman diagnosointi
• Bullous emfyseeman hoito ja ehkäisy

Bullous keuhkojen emfyseema

Rakkulainen keuhkolaajentuma — rajoitettu emfyseema, joka perustuu morfologisiin ilman ontelon (rakkulat) on keuhkoparenkyymissä. Ulkomaan pulmonology erottaa bleby (Engl «blebs» -. Kuplat) — ilman ontelon vähemmän kuin 1 cm, sijaitsee välitilaan ja subpleurally ja rakkulat — muodostuminen ilma yli 1 cm halkaisijaltaan, jonka seinämät on vuorattu keuhkorakkuloiden epiteelissä. Bullouksen emfyseeman tarkka esiintyvyys ei ole määritelty, mutta tiedetään, että tämä sairaus aiheuttaa spontaania pneumotoraksia 70-80 prosentissa tapauksista. Kirjallisuudessa, rakkulainen emfyseema löytyy nimillä «rakkulainen tauti», «rakkulainen lievä», «väärä / alveolaarinen kysta», «katoaa keuhkojen oireyhtymä» ja muita.

Bullous emfyseeman syyt

Tähän mennessä on olemassa useita teorioita, jotka selittävät bulloos-taudin (mekaaniset, verisuoni-, infektiiviset, obstruktiiviset, geneettiset, entsymaattiset) synnyn. Mekaanisen teorian kannattajat viittaavat siihen, että joillakin ihmisillä I-II-ristin horisontaalinen järjestely johtaa keuhkojen kärkeen traumatisoitumiseen, mikä aiheuttaa apican bullous emfyseeman kehittymistä. Uskotaan myös, että sonnien seurauksena on keuhkoiskemia, toisin sanoen vaskulaarinen komponentti liittyy bulloos-taudin kehittymiseen.

Tarttuva teoria yhdistää Bullous-emfyseeman alkuperän epäspesifisiin tulehdusprosesseihin, lähinnä hengitysteiden virusinfektioihin. Tässä tapauksessa paikalliset bulloos-muutokset ovat suora seuraus obstruktiivisesta keuhkoputkitulehduksesta, johon liittyy keuhkoihin kohdistuva ylivara. Tätä tosiasiaa tukee se, että spontaanin pneumotoraksin usein ilmenevät relaptiot ilmenevät influenssan ja adenovirusinfektioiden epidemioiden aikana. Ehkä paikallisen Bullous-emfyseeman syntyminen keuhkon kärkeen alueella edellisen tuberkuloosin jälkeen. Havaintojen perusteella on esitetty teoriaa keuhkojen bulloisen keuhkolaajentumisen genetiikassa. Seuraavassa kuvataan perheitä, joissa tämä tauti on jäljitetty useiden sukupolvien edustajille.

Morfologisia muutoksia keuhkoissa (bulla) voi olla joko synnynnäinen tai hankittu alkuperää. Synnynnäinen rakkulat muodostetaan elastaasi-inhibiittori — a1-antitrypsiini, tuloksena entsymaattista hajoamista keuhkokudoksessa. Suuri todennäköisyys rakkulainen emfyseema havaittu Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymän ja muiden sidekudoksen dysplasia.

Saadut sonnien useimmissa tapauksissa kehittyy keuhkoihin ja pneumoskleroosiin liittyvien emfyseemisten muutosten taustalla. 90%: lla potilaista rakkulaista keuhkolaajentuma historia voidaan jäljittää pitkä tupakoinnin historia (10-20 vuotta alle päivässä savustettu yli 20 savuketta). On osoitettu, että jopa passiivinen tupakointi lisää todennäköisyyttä kehittää bullous tautia 10-43%. Muita tunnettuja riskitekijöitä ovat ilmaa aiheuttavat epäpuhtaudet, savukaasut, haihtuvat kemialliset yhdisteet jne. usein hengityselinten sairaudet, keuhkoputkien hyperreuktiivisuus, immuunitilan häiriöt, miespuolinen sukupuoli jne.

Härkien muodostamisprosessi kulkee 2 vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa bronchoobstruction rajoitettu arpeutumista skleroottiset prosesseja ja keuhkopussin kiinnikkeistä aiheuttaa venttiilimekanismi, joka lisää painetta pieni keuhkoputkien ja edistää ilmakuplien muodostumista säilyttää keuhkorakkuloiden välistä septumit. Toisessa vaiheessa, asteittainen venytys ilmakuplien takia vakuuden hengitys mekanismi.

Bullous emfyseeman luokitus

Suhteessa keuhkoparenkyymissä rakkulat erotetaan kolmeen tyyppiin: 1 — ekstraparenhimatozno rakkulat on järjestetty ja ne on kytketty valoa kapea jalat; 2 — Bullat sijaitsevat keuhkon pinnalla ja ne liitetään laajaan pohjaan; 3 — parenkyymin sisäisten pullistumia sijaitsee keuhkokudoksessa paksuus.

Lisäksi bullae voi olla yksinäinen ja monikäyttöinen, yksi- ja kaksipuolinen, kireä ja rento. Kuten esiintyvyys kevyt erilaistuvat paikallinen (kuluessa 1-2 segmentit) ja yleistynyt (yli 2 segmentit) rakkulainen keuhkolaajentuma. Koosta riippuen sonnien voi olla pieni (halkaisija 1 cm), väliaine (1-5 cm), suuri (5-10 cm), ja jättiläinen (10-15 cm halkaisijaltaan). Bullas voi sijaita sekä muuttumattomassa keuhkossa että keuhkoissa, joihin diffuusi emfyseema vaikuttaa.

Kliininen kurssi luokittelee bulloisen keuhkovaimfyseeman:

• oireeton (ei kliinisiä ilmenemismuotoja)
• kliinisissä oireissa (hengenahdistus, yskä, rintakipu)
• komplikaatioita (toistuva ilmarinta, hydropneumothorax, gemopnevmotoraksom, keuhkojen-keuhkopussin fisteli, hemoptysis, jäykkä keuhkojen ja välikarsinan emfyseema, krooninen hengitysvajaus).

Bullous emfyseeman oireet

Potilaat, joilla rakkulainen keuhkosairaus on usein heikotustilat perustuslaki, kasvi- ja verisuonitauteja, kaarevuus selkärangan, rintakehän epämuodostuma, lihasten kuihtumista.

Bullous-emfyseeman kliininen kuva määräytyy pääasiassa sen komplikaatioiden perusteella, joten pitkällä aikavälillä tauti ei ilmene. Huolimatta siitä, että bulloosin muutetut alueet keuhkokudoksesta eivät osallistu kaasunvaihtoon, korvaava keuhkojen kapasiteetti pysyy korkealla tasolla pitkään. Jos härät saavuttavat jättimäisen koon, ne voivat puristaa keuhkojen toimivat alueet aiheuttaen hengityksen toiminnan rikkomisen. Merkkejä hengitysvajaus voidaan määrittää potilailla, joilla on useita, kahden- pullistumia, ja rakkulainen sairaus, joka toimii taustalla diffuusin keuhkolaajentuma.

Bulloosin taudin yleisin komplikaatio on toistuva pneumotorax. Sen esiintymistiheys johtuu useimmiten lisääntyneestä sisäisen paineesta bullaeissa fyysisen rasituksen, painojen, yskän ja kouristusten vuoksi. Tämä johtaa ilmakammion ohut seinämän puhkeamiseen ilman vapautumiseen keuhkopussin onteloon ja keuhkon putoamisen kehittymiseen. Spontaanin pneumotoraksin merkit ovat rintakehää rintakehässä säteilytyksellä kaulassa, kaulassa, käsivarrella; hengenahdistus, kyvyttömyys syvään hengitykseen, paroksysmainen yskä, pakotettu asento. Tavoitteellinen tutkimus paljastaa takykardia, takykardia, laajojen välikentän laajentaminen, hengityselinten retkien rajoittaminen. Ehkä subkutaanisen emfyseeman syntyminen leviää kasvojen, kaulan, rungon, kivespussin kanssa.

Bullous emfyseeman diagnosointi

Bullous emfyseeman diagnoosi perustuu kliinisiin, toiminnallisiin ja radiologisiin tietoihin. Potilas parantaa turvotuslääkärin ja komplikaatioiden avulla rintakehän kirurgi. Keuhkojen röntgenkuva ei aina ole tehokas bulloisen keuhkolaajennuksen havaitsemisessa. Samalla radiodiagnoosin mahdollisuudet laajentavat merkittävästi korkean resoluution CT: n käyttöönottoa käytännössä. Tomogrammissa bullae määritellään ohutseinämäisiksi onteloiksi, joilla on selkeät ja tasaiset ääriviivat. Jos kyseessä on epävarma diagnoosi, diagnostinen thoracoscopy on käytettävissä tarkistamaan bullae läsnäolo.

Keuhkojen tuuletus-perfuusiosekvenskigrafia mahdollistaa keuhko- kudoksen toiminnan estämisen ja ilmanvaihdun pois kytkemisen estämisen, mikä on äärimmäisen tärkeää kirurgisen toimenpiteen suunnittelussa. Keuhkoverenkierron asteen määrittämiseksi tutkitaan ulkoisen hengityksen toimintaa. Emphysemaattisten muutosten kriteeri on FEV1-, Tiffno- ja ZHEL-testien väheneminen; keuhkojen ja FOE: n kokonaisteho (funktionaalinen jäännöskapasiteetti).

Bullous emfyseeman hoito ja ehkäisy

Potilaita, joilla on oireeton rytmihäiriöitä ja spontaanin pneumotoraksen ensimmäistä episodiä, on seurattava. Heidän on suositeltavaa välttää fyysinen stressi, tartuntataudit. Estää etenemisen bullous emfyseema keuhkoissa sallia menetelmiä fyysisen kuntoutuksen, aineenvaihdunnan hoito, fysioterapia. Spontaanin pneumotoraksin kehittymisen myötä keuhkopussin keuhkopussun puhkeamisen tai suonensisäisen tyhjenemisen välitön suorittaminen on osoitettu keuhkojen levittämiseksi.

Jos hengitysvajaus oireiden lisääntyminen, kasvava ontelo koot (radiografiassa tai CT-ohjattu keuhkoissa), toistumisen ilmarinta, tehottomuus tyhjennys menettelyt suoristamista keuhkojen herättää kysymyksen kirurginen hoito rakkulainen keuhkolaajentuma. Riippuen muutosten vakavuudesta, bullaen lokalisoinnista ja koosta, ne voidaan poistaa bulletektomy, marginaalinen resektio, segmentectomy, lobectomy. Erilaisia ​​toimenpiteitä bulloos-taudille voidaan tehdä avoimella tavalla tai käyttämällä video endoskooppisia tekniikoita (keuhkojen torakoskooppinen resektio). Jotta uusiutumisen estämiseksi spontaani ilmarinta voi olla pleurodesis (käsittely keuhkopussiontelosta jodattua talkki, laser- tai diathermy), tai pleurectomy.

Ennaltaehkäisy bulloosinen tauti on yleensä vastaavat toimenpiteet ehkäisemiseksi keuhkoemfyseeman. On tarpeen ehdoton poistamiseen tupakoinnin (til. H. tupakansavulle altistuminen lapsilla ja tupakoimattomien), joutuessaan haitallisia tuotannon ja ympäristötekijät, estäen hengitystieinfektioita. Potilaat, joilla on diagnosoitu rakkulainen keuhkolaajentuma tulisi välttää tilanteita provosoi repeämä bullae.