Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid on ihon krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin. Sen oireet ovat samankaltaiset kuin pemfiguksen ja ne vähenevät voimakkaiden rakkuloiden muodostumiseen käsien, jalkojen ja mahojen ihoon; patologisten fuusioiden jakautuminen on pääsääntöisesti symmetrinen. Bullous pemphigoidin diagnoosi suoritetaan tutkimalla potilasta, ihon kudosten histologista tutkimusta vaurioalueilla, immunologisissa tutkimuksissa. Taudin hoitoon sisältyy immunosuppressiivinen ja sytotoksinen hoito glukokortikosteroidilla ja sytostaattisilla aineilla.

• Syyt bullous pemphigoid
• Bullous pemphigoidin oireet
• Bullous pemphigoidin diagnoosi
• Bullous pemphigoidin hoito

Bullous pemphigoid

Rakkulainen pemfigoidi (parapemfigus, aktiininen ihokeliakia) — krooninen relapsoiva sairaus autoimmuunisairauksien luonnon tunnettu siitä, että vauriot ihonalaisten kerroksia ihoa kehittämisen kanssa jännittynyt rakkuloita ja muita vaurioita. Toisin kuin tavallinen pemfigus, ja tätä tautia esiintyy acantholysis, ja kuplien muodostumista orvaskeden on toissijainen prosessi. Tämä oli ensimmäinen huomannut vuonna 1953, Lever, jotka erikseen pemphigoides erillisessä sairauskokonaisuuksien — ennen termiä «pemfigus» kokoaa yhteen kaikenlaiset blister ihottumaa. Patologia altistuvat lähinnä niistä yli 60 vuosi, mutta ihotautien kuvattu noin 100, kun kehitetty pemphigoides lapsuudessa tai nuoruudessa.

On myös viitteitä tämän bulloisen dermatoosin ja tiettyjen onkologisten sairauksien välisestä suhteesta, minkä ansiosta se voidaan käsitellä paraneoplastisena prosessina. Kuvaillut potilaat tämän patologian kanssa kehittämällä vatsan, keuhkojen, virtsarakon taudin taustalla. Joissakin tapauksissa bullous pemphigoid voidaan laukaista lääkkeillä (furosemidi, kaliumjodidi, amoksisilliini), ihon trauma. Taudin esiintyminen on noin 1-13 tapausta 1 miljoonalle väestölle, vanhusten miesten keskuudessa vallitsee eniten. Riskin kehittää Bullous pemphigoid kasvaa erittäin voimakkaasti iän — on arvioitu, että todennäköisyys saada tämä patologia 90 vuotta on yli 300 kertaa suurempi kuin 60.

Syyt bullous pemphigoid

Etiologia bullous pemphigoid on tällä hetkellä vielä edellyttää tieteellistä keskustelua, tutkimusta tällä alalla ovat olleet avuksi joitakin tärkeimpiä hypoteeseja selittämään syitä tämän ehdon. Laajimmin käsitys, että se on autoimmuunisairaus kehittyy, koska läsnä on spesifisiä mutaatioita, jotka muuttavat major histocompatibility complex. Osittain tämä vahvistaa se, että potilailla, joilla pemphigoides lisäsi henkilöistä, joilla toisen luokan alleeleja MHC DQB1 0301. Tähän mennessä ei paljastanut mutaatioita tai muita geneettisiä sairauksia, joka olisi liittyy yksilöllisesti tämän ihosairaus.

Patogeneesin bullous pemphigoid tutkittu jonkin verran parempi etiologia, joka voi luotettavasti puolustaa noin autoimmuunisairauksien luonteesta tämän ehdon. Pääkohde hyökkäyksen immuunijärjestelmän ovat kaksi orvaskeden proteiinin — yksi niistä, BP180 on transmembraaniproteiini ja liittyy tällä hetkellä kollageeni tyyppi-17. Toinen antigeeni on mukana kehittämässä rakkulainen pemfigoidi, BP230, joka sijaitsee sytoplasmassa orvaskeden solujen ja oletettavasti koskee plakinov ryhmään. Nämä kaksi proteiinia, jotka liittyvät niiden toiminta — ne ovat mukana muodostumiseen poludesmosom ja ylläpitää järjestyneen rakenteen, monikerroksinen epiteeli.

Kaikkien potilaiden, rakkulainen pemfigoidi plasmassa havaittu vasta-aineita luokan G, joilla on kyky sitoutua itse antigeenejä BP180 ja BP230. Niiden ulkonäkö liittyy kehityksen elin autoreaktiivisten T-lymfosyyttien vastaan ​​edellä proteiineja epiteelisolujen. T-lymfosyytit ovat vastuussa soluvälitteisen immuunivasteen, samanaikaisesti aktivoimalla B-lymfosyyttejä tuottamaan vasta-ainetta. Sitoutuminen T-lymfosyyttien ja vasta-aineita, joilla on omat iholle ja limakalvoille proteiinien aktivoi komplementtijärjestelmän, joka vetää patologinen nidus muiden immunokompetenttien solujen, etupäässä neutrofiilit ja eosinofiilit. Joillekin potilaille, joilla pemphigoides paljastivat merkittävää osallistumista syöttösoluista (masto soluja) synnyssä tauti.

Aluksi poludesmosomy vaikutti pohjapinta orvaskeden, useissa prosesseissa välillä esiintyy ontelon soluja. Ne merge yhdessä, jolloin muodostui subepidermaalinen rakko on täytetty tulehdusnestettä päälle se on peitetty muuttumattomana orvaskeden, joka säilytti solujen viestinnän. Kuitenkin, niin se käy läpi nekroosia ja regeneraatiota tyvikerroksen aiheuttaa päällystekerroksen pohjan juuri muodostetun kupla-solujen tulossa säären ja tulisija. Näin ollen, tässä kehitysvaiheessa rakkulainen pemphigoid, se on voimakkaimmin muistuttaa pemfigus, paitsi että kehitys kuplia ei ollut, koska acantholysis ja tuhoaminen solujen väliset sillat basaalikerroksessa vain, sen myöhempi palautuminen.

Tulehdukselliset prosessit pemphigoides ilmaistaan ​​eri tavoin eri potilailla, on kuitenkin merkkejä hiukkasen lymfosyyttien tunkeutumisen ihon, neutrofiilit ja eosinofiilit on aina läsnä. Puhkeamisen voi sijaita perivascularly tapauksessa vähäinen tulehdus ja täyttää koko ihon paksuuden kanssa merkitty tulehduksellisia prosesseja, joskus mukana pemphigoides.

Bullous pemphigoidin oireet

Useimmissa tapauksissa taudin ensimmäiset ilmenemismuodot esiintyvät yli 60-vuotiailla. Aluksi, ennen kuin kupla (predpuzyrkovaya vaihe), rakkulainen pemfigoidi oireet ovat lieviä ja suhteellisen ei-spesifinen — potilaat valittavat kutinaa vaihteleva intensiteetti, lokalisoitu iholla käsien ja jalkojen tai alavatsan. Joskus voi havaita ihon punoitusta, pieniä erythematoottisia ihottumia. Ajan myötä vaurioalueilla muodostuu voimakkaita kuplia, joiden puolipallon muoto ja halkaisija on 1-3 senttimetriä. Noin kolmasosa bulloos pemphigoid tapauksista muodostavat eroosioita suuontelon ja emättimen limakalvoista. Kuoren «läpipainopakkaus» on riittävän vahva, joten näillä muodostelmilla on tietty traumaattinen stabiilisuus. Bullous pemphigoidin läpipainopakkausten sisältö on seroosi,

Kun läpipainopakkaukset avataan ihon pinnalle, punaisen värin eroosiot pysyvät lempeällä ja kostealla pinnalla. Niiden yläpuolella olevan ihon palauttaminen tapahtuu riittävän nopeasti, jälkien jälkeinen paraneminen on merkityksetöntä. Bullous pemphigoidin läpipainopakkausten lisäksi kehittyy usein erikokoisia urtikaria-purkauksia. Muista oireista, paitsi ihon kutinaa ja ihottumaa, potilaat saattavat kuumetta, ruokahaluttomuutta, laihtumista. Erityisesti tällaiset ilmenemismuodot ilmenevät heikentyneissä ja heikossa hengessä, kun taas bullous pemphigoid voi jopa aiheuttaa kuoleman. Tautilla on pitkä ja krooninen sairaus, oireet ja iho-oireet voivat heikentyä ja aktivoida uudelleen ajan myötä. Ennen tehokkaiden hoitomenetelmien kehittämistä bullous pemphigoid,

Bullous pemphigoidin diagnoosi

Määrittäminen sairauksissa, kuten pemphigoides perustuu tietoihin ihotautilääkäri tarkastus, immunologisiin tutkimuksiin ja histologinen tutkimus kudosvaurioihin. Tutkittaessa, riippuen kehitysvaiheessa patologian, voidaan havaita punoittava ihottuma, rakkulat muodostetaan symmetrisesti sijoitettu, nokkosihottuma purkaus vaihtelevia intensiteetti, parantava eroosio joskus crusted. Yleisveritesti noin puolessa bullous pemphigoidista on lievä eosinofilia, joskus leukosytoosi. Myös, perifeerisessä veressä käyttäen immunopresipitaatioreaktion voidaan havaita IgG, jolla on kyky sitoutua antigeeneihin BP180 ja BP230.

Hemologiset tutkimukset bullous pemphigoid sisältävät yksinkertaisen valomikroskopian ja immunofluoresenssimikroskopian. Kun katsotaan mikroskoopilla eri läpipainoprosessin vaiheissa, epidermaalinen rako, sitten subepidermaalinen rakko, joka muuttuu intraepidermaaliseksi virtsarakoksi. Derma patologisen tarkennuksen alla on turvonnut, leukosyyttien infiltraatio, joka koostuu pääasiassa lymfosyytteistä, eosinofiileistä ja neutrofiileistä, voidaan ilmaista eri tavoin. Immunofluoresenssimikroskopialla paljastetaan G-luokan immunoglobuliinien ja komplementtifraktioiden (useimmiten C3) kertyminen epidermaalisen kellari-kalvon päälle. Bullous pemfigoidilla nämä molekyylit ovat pääasiassa keskittyneet perusmembraanin ulkopuolelle. Differentiaalinen diagnoosi olisi tehtävä tavallisella pemfiguksella,

Bullous pemphigoidin hoito

Bullous pemphigoidin hoitoon käytetyt ensimmäiset lääkkeet ovat glukokortikosteroideja — prednisoloni, metyyliprednisoloni ja muut. Hoito on pitkä, hoito aloitetaan suurilla steroidien annoksilla, vähitellen laskee annosta 6-9 kuukauteen. Koska monet bullous pemphigoid-potilaat ovat iäkkäitä, ei ole mahdollista suorittaa täydellistä glukokortikosteroidihoitoa merkittävien sivuvaikutusten vuoksi. Usein tällaisessa tilanteessa hoito suoritetaan yhdistämällä pienempi annos steroideja sisälle ja käyttäen paikallisia voiteita niiden perusteella.

Hyviä tuloksia on bullous pemphigoid immunosuppressiivisten aineiden hoito — esimerkiksi syklosporiini. Samoin käytetyt sytostaattiset aineet — metotreksaatti, syklofosfamidi. Kiihdyttää merkittävästi elpymistä ja lisätä hoidon tehokkuutta bullous pemphigoid voi plasmapheresis kanssa kaksinkertainen suodatus. Ulkopuolisesti glukokortikosteroidien voiteiden lisäksi antiseptisiä aineita (esimerkiksi aniliinivärejä) käytetään komplikaatioiden, kuten sekundäärisen infektion, estämiseen. Kuitenkin joka tapauksessa tämän taudin hoito on hyvin pitkä ja kestää vähintään puolitoista vuotta, ja jopa tässä tapauksessa 15-20% potilaista saa sitten relapseja.

Bullous pemphigoidin ennuste ja ehkäisy

Klassisen bulloisen pemfigoidin ennuste on useimmissa tapauksissa epäselvä. Tämä johtuu siitä, että tauti on krooninen ja vaikea ennustaa luonne ja suurin osa potilaista — vanhukset, usein muita samanaikaisia ​​sairauksia. Alustavien arvioiden korkeimmista kuolleisuus pemphigoides (10-40 %%) pidetään nyt jonkin verran virheellinen, koska ei oteta huomioon laskettaessa ikä, on muita sairauksia ja muista tekijöistä. Tämän patologian lapsi- ja nuorisotyypit ovat useimmissa tapauksissa onnistuneesti parantuneita. Kärsivien henkilöiden pemphigoides tai onnistuneesti hoidettu, jotta vältetään ihon altistuminen traumaattinen tekijät — UFO, korkea tai matala lämpötila, mekaanisia vaurioita. Tämä voi aiheuttaa taudin toistumisen.