Brasilian Pemphigus

Brasilian pemfigus — krooninen dermatoosi joukosta sellaisia ​​vesikulaarisia sairauksia, jotka ovat etiologian epidemiologisia, ja jotka ovat endemisiä. Sukupuoli- ja ikäkomponentit puuttuvat. Tärkein kliininen oire on tasainen läpipainopakkaus kliinisesti muuttumattomalla iholla. Selektiivisyyttä primaaristen elementtien lokalisoinnissa ei havaita, erottuva piirre on limakalvojen ihottumien puuttuminen. Nikolskin oire on myönteinen. Diagnoosi perustuu klinikalle käyttäen menetelmää, jolla painotetaan akantolyyttisiä soluja. Hoito toteutetaan kortikosteroidilääkkeiden, plasmapereesin avulla.

• Brasilian Pemphiguksen syyt
• Brasilian Pemphiguksen oireet
• Diagnoosi Brasilian pemphigus
• Brasilian pemfiguksen hoito

Brasilian Pemphigus

Brasilian pemfigus — lajin tosi pemfigus, joilla on krooninen ja endeemisiä havainnot (suunta Parana Amazonin jokien). Euroopan alueella ei löydy. Dermatologisen esiintyvyyden rakenteessa pemfigus on 1% ihosairauksien kokonaismäärästä. Ensimmäinen maininta kuplan ihottumisesta iholla löytyy Ibn Sina ja Hippokrates -yhtyeiden hengissä. Kuitenkin, vasta vuonna 1791 D. Wichmann onnistui yhdistämään kaikki kuplan dermatoosit tieteellisellä pohjalla nimellä «pemphigus». Vuonna 1844 ranskalainen dermatologi P. Kazenav kuvasi lehtimäisen pemfiguksen, «siihen liittyvän» variantin, jota pidetään Brasiliana.

Vuonna vuosisadan alkupuolen Ranskan ihotautilääkäri A. Ttsank avannut pemfigus kanssa Sytologisten näkökulmasta, osoittaa, että se perustuu muodostumista epänormaalien ihosolujen akantolyyttinen aikovat käyttää erityisten diagnostisia testejä. Kävi ilmi, että koko «pemphigus» -ryhmä ei sovi akantolyyttiseen muunnokseen. Vuonna 1953, B. Vipu avattu neakantoliticheskie muodossa pemfigus, nimetä ne «pemfigoidi» hyvänlaatuinen pemfigus. Kysymyksen kiireellisyys johtuu mahdollisesta tappavasta lopputuloksesta.

Brasilian Pemphiguksen syyt

Taudin syytä ei tiedetä. Oletettavasti se käynnistää taudin viruksen kehittymisen mekanismin. Tätä tukee esiintyy usein ja kehittämistä pemphigus on asukkaiden saman perheen tai saman kylän endeemiselle alueelle. Lisäksi ne vahvistavat tarttuvaa virusta teoria ja onnistuneita kokeiluja rokotukset sisältöä kuplia eläimiä, jotka todistavat samankaltaisuus aiheuttava tekijä Brasilian Pemfigus kanssa herpesvirus. Brasilian pemfiguksen kehityksen mekanismin perusta on kehon puolustuksen immuunivika.

Uskotaan, että tekijä, joka vähentää immuunijärjestelmän, toimii giperinsolyatsiya. Kaikella todennäköisyydellä, virusantigeenit, tunkeutuu pinnallinen orvaskeden, osittain säilyy solunväliainetta. Iho alkaa vasta-aineiden tuotanto sitoa patogeenisten alussa, erottelematta siten heikentynyt, koska immuunireaktiivisuuden aineen solujen välisen aineen ja virus, toisin sanoen laukaisee autoimmuunireaktio. Antigeeni-vasta-ainekompleksin liukenee solunväliainetta, joka tuhoaa desmosomien yhteydessä, estää se mahdollisuus, että muodostuu uusia epiteelisolujen desmosomeihin. Acantholysis kehittää pinnalla orvaskeden muodostunut rako muunnettavissa kuplia.

Brasilian Pemphiguksen oireet

Ennakko sairaus alkaa tapahtumia, jotka rikkovat yleistä terveydentilaa potilaan (kuume, väsymys, heikkouden tunne). Sitten on tunne polttava tunne iholla ( «villi tuli»). Lähes välittömästi kasvot, kaula-alue, päänahka, kädet näkyvät punoitus, joka on sijoitettu tasaiselle, veltto kuplia, joilla on taipumusta nopeasti aukon muodostamiseksi eroosioita päällystetty kerrostettu vakavien-veri-hiutale sakkaa. On myönteinen merkki Nikolsky: irtoamisen orvaskeden pienellä puristus korvatakseen neporazhonnyh ja ihoalueille. Kuplia jatkuvasti kaada kehittyä eroosio liittyy toisen tartunnan havaittu polymorfismi ihottuma. Hiustenlähtö alkaa, silmäripset, ohenemista kynsilevystä. Limakalvot eivät kärsi.

Kurssi on krooninen (useista kuukausista 20 vuoteen). Levittää ihottumaa melko nopeasti. Kämmenissä ja pohjissa on hyperkeratoosi. Ajan myötä autoimmuunisairauksien vuoksi nivelet (ankylosis) ovat mukana prosessissa; veden ja suolan metabolian häiriö johtaa lihastopatologiaan (atrofia); hormonitoiminnan häiriöt johtavat rintojen rauhasten, kivesten (infantilismi) atrofiaan. Luuranko muuttuu hauraaksi osteoporoosin takia, patologisia murtumia esiintyy. Taudin lopputulos — lisääntynyt kakeksia, myrkytys, tappava lopputulos on havaittavissa 5-50 prosentissa tapauksista (eri kirjoittajien mukaan).

Diagnoosi Brasilian pemphigus

Taudin diagnoosissa ratkaiseva tekijä on dermatoosin endeminen väri yhdessä kliinisen kuvan kanssa. Ihon histologinen tutkimus Brasilian pemfiguksen kanssa paljastaa intraepidermaalisten läpipainopakkausten ja halkeamien esiintymisen epidermiksen pintakerroksissa.

Ihotautien Brasilian pemfigus erilaistumaan mautonta, tali (punoittava), lehti-pemfigus, hilseilevä ihottuma yleinen pilvi-Brock, toksinen epidermaalinen nekrolyysi Lyellin, pemphigoides vipu. Kaikki nämä sairaudet eivät ole kotoperäisiä väri. Lisäksi kaikissa suoritusmuodoissa, pemfigus totta paitsi Brasilian, vaikuttaa limakalvojen. Histologisesti kuplat on järjestetty spinosum orvaskeden, kun taas Brasilian suoritusmuoto — sarveiskerroksen ja rakeinen. Kun yleinen hilseilevä ihottuma Wilson-Broca intraepidermaalisia rakkuloita eivät löydy klinikalla ei liity patologia, määritetään vakavuus, lopputulos Brasilian pemfigus. Toksinen epidermaalinen nekrolyysi Lyellin on lähes aina liittyy lääkkeitä, histologisesti, epidermiksen itävän kerroksen nekroosi. Bullous pemphigoid Levera ei anna positiivista testiä Tzankin akantholyyttisillä soluilla.

Brasilian pemfiguksen hoito

Valitettavasti nyky dermatologiset käytännössä ei huumeita elämäntapaa dramaattisesti ihosairaus. Kuitenkin laajamittainen käyttö kortikosteroideja (prednisoloni, kortisoni, deksametasoni) yksittäisten järjestelmien shokissa annoksen voimme tänään saada aikaan lyhyessä ajassa hyvää tulosta pitkäaikaisen remission prosessin, joka parantaa merkittävästi elämänlaatua potilaille. Koska kortikosteroidit ovat määrätty terveyssyistä huolimatta lukuisista sivuvaikutuksia, on tarpeen valvoa liittyvästä lääkinnällisestä sairauksia, estää niiden etenemistä peruuttamaton (diabetes, verenpainetauti, kroonista munuaisten vajaatoimintaa). Joskus glukokortikoidien yhdistettynä anabolisia hormoneja, sytostaatteja.

Antibioottiterapiaa käytetään yksinomaan liitteenä olevan pyogeenisen infektion (erytromysiinin) hoitoon. Puolihoito antaa sinulle mahdollisuuden suorittaa hemosorption, plasmafereesin istuntoja korkean kalorin ja helposti sulavan ruokavalion taustalla, jossa on runsaasti proteiinipitoisuutta, hivenaineita; pöydän suolan rajoittaminen. Paikallisesti käytetyt aniliinimaalit, hormonaaliset, antibakteeriset aerosolit, kortikosteroidi voiteet (1-2,5%), lämpimät kylpyammeet.

Taudin ennaltaehkäisyä ei ole. Jatkuva havainto havaittiin dermatologiassa syvällisellä kliinisellä ja laboratoriotutkimuksella. Brasilian pemfiguksen ennuste on yksi suotuisimmista verrattuna muihin todellisen pemfiguksen lajikkeisiin. On vältettävä hyperinsurance, traumatizing ihoa. Nykyaikaiset hoitomenetelmät ovat merkittävästi parantaneet elämänlaatua, joskus vähentävät kuolleisuutta. Tappavaa ratkaisua ei kuitenkaan voida sulkea pois.