Lihas dystonia

Lihas dystonia — CNS-leesiosyndrooma, jotka ilmenevät epäjohdonmukaisilla rytmihäiriöillä eri lihasryhmien sävyissä. Se on kliinisesti luonteenomaista polttoväli tai yleistynyt tahaton kiinteä asento tai moottoritoiminta. Diagnoosi suoritetaan kliinisten tietojen perusteella dystonisten ilmiöiden esiintymisen perusteella. Instrumentaaliset tutkimukset (MRI, UZDG, electroneuromyographic) jonka tarkoituksena on löytää taudin aiheuttaja. Konservatiivihoito sisältää kinesioterapiaa, lääkkeiden määräämistä, botuliinitoksiinin paikallinen antaminen, fysioterapeuttiset vaikutukset. Yleisillä muodoilla neurokirurginen hoito on mahdollinen.

• Lihasärsyn syyt
• synnyssä
• luokitus
• Lihaksen dystonian oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Lihaksen dystonian hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Lihas dystonia

Lihaskanta (sävy) välttämätön säilyttää kehon asento, liikunnan liikkeet. Toisin kuin vähennetään (gipotonus) ja lisääntynyt (gipertonus) lihasjännitys, lihaksen dystonia (MD) osoittaa yksittäisten lihasten tai lihasryhmien sävyn sopivan suhde. MD ei ole nosologinen yksikkö, on oireyhtymä, jotka ilmenevät keskushermoston erilaisissa leesioissa. Eurooppalaisten tutkimusten mukaan, lihastinen dystonia esiintyy Länsi-Euroopan maissa, joiden taajuus on 11,2 tapausta 100 tuhatta. väestön. Tapahtumien alkaminen on mahdollista milloin tahansa. Aikaisempi oireinen debyytti johtaa oireyhtymän nopeampaan etenemiseen, jota seuraa prosessin yleistyminen.

Lihasärsyn syyt

MD: n etiofaktorit voivat olla erilaisia ​​aivovaurioita, joka ulottuu ekstrapyramidaalisen järjestelmän sävyn säätelystä vastuussa oleviin rakenteisiin. Ensimmäisen elämänvuoden lapsilla lihasten dystonia kehittyy pääasiassa hermostojärjestelmän kehittymisestä synnytyksen aikana tai synnytyksen vaurioitumisen aikana. Mahdollisia syitä ovat sikiön hypoksia, kohdunsisäiset infektiot, myrkyllisiä vaikutuksia (tupakointi, alkoholin juominen, huumeriippuvuus, raskaana oleville naisille), vastasyntyneen syntymä trauma. Vanhemmissa lapsissa ja aikuisissa on eritelty seuraavia pääasiallisia etiologisia tekijöitä:

• Geneettiset muutokset. Geenimuunnokset aiheuttavat muutoksia hermosynaptien välittäjä- tai reseptoriosassa, jotka osallistuvat säätelevien sävyvaikutusten välitykseen. MD: n perinnölliset muodot sisältävät idiopaattisen blefarospasmin, myokloninen dystonia, ensisijainen vääntödystonia.
• Traumaattinen aivovaurio. Traumaattinen vaurio subkorttisissa rakenteissa, ekstrapyramidaalisen järjestelmän reitit aiheuttavat lihasäänen keskeisen säätelyn häiriöitä. Epätäydellisen toipumisen myötä lihastinen dystonia jatkuu traumaattisen ajanjakson aikana.
• Aivokasvain. Kasvava aivokudos, aggressiiviset intraserebraaliset neoplasit tuhoavat neuroneja ja polkuja. Kun ei-invasiivinen kasvu kasvaimen kasvaessa kooltaan, ympäröivien muodostumien pakkaaminen tapahtuu. MD esiintyy, kun patologiseen prosessiin liittyy ekstrapyramidaalisia rakenteita.
• aivotulehdus. Ekstrapyramidaalisen järjestelmän erilaisten tasojen tulehdus johtaa häiriöön, jolla on sääntelyvaikutus lihasäänelle. MD voi ilmetä taustalla akuutin tulehdusprosessin tuhoamisen ja vaikeammien neurologisten oireiden regressiosta.
• Huumeiden vaikutukset. Aparkkinsoniset lääkkeet voivat aiheuttaa dystonisia häiriöitä, psykoosilääkkeet, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet. Hoidon sivuvaikutusten riskitekijät ovat pitkäaikainen anto ja suuret annokset.

synnyssä

Edellä mainitut etiofaktorit aiheuttavat lihasjännityksen monitasoisen säätelyjärjestelmän toimintahäiriöitä. Tulos on spontaani impulssi, yli aktivoimalla tiettyjä lihaksia. Aktivoitu lihasryhmä siirtyy tilastollisen supistumisen tilaan, joka johtaa väkivaltaiseen liikkeeseen, jota seuraa jäädyttäminen. Riippumatta patologisiin impulsseihin alttiiden lihasryhmien lokalisointiin, tahaton päärotaatio on mahdollinen, kehon kierre, ruuvaamalla silmät, dystoninen trismus ja t. n. Liiallisen jännityksen antagonistien lihasten vaihtuminen on hyperkineesin alapuolella — tahattomia moottoritoimintoja, joilla on vaihteleva amplitudi ja nopeus. Monien MD: n patogeneettistä mekanismia tutkitaan edelleen.

luokitus

Paikalliset dystoniaaliset ilmiöt emittoivat kallon, paraorbital, oromandibulyarnuyu, kohdunkaulan, nielun, vääntö ja muut MD-muodot. Etiologisesti dystoniaalinen oireyhtymä luokitellaan ensisijaiseksi (perinnöllinen, idiopaattinen), toissijainen (hankittu). Seuraava luokitus perustui lihasryhmien patologisen prosessin esiintyvyyteen. Tämän kriteerin mukaisesti seuraavat MD-muodot:

• keskeinen. Patologinen prosessi kattaa enintään yhden lihasryhmän. Focal-muotoihin kuuluu spasmin kirjoittaminen, vilkkurauhanen kouristus, spastinen dysphonia.
• segmenttihomologiaa. Tonin supistuminen ulottuu useisiin vierekkäisiin lihasryhmiin. Esimerkki on yhdistetty tai mandibulaarinen MD.
• monipesäkkeinen. Focal dystonian ilmiöitä havaitaan useilla kehon alueilla. Patologiset lihasten supistukset voivat esiintyä samanaikaisesti ja toisistaan ​​riippumatta.
• yleistynyt. Karkea lihasjännitys ulottuu lähes koko luuston lihaksia. Aloittamalla polttomuotoja, MD pystyy muuntamaan yleistymiseksi.

Dystonisen oireyhtymän kehittyminen pahentanut patologisten muutosten vakavuutta. Tässä suhteessa MD: ssä on 4 astetta vakavuutta. Kliinisessä käytännössä niitä arvioidaan dystonian kehityksen vaiheiksi.

• I — muutokset ovat vähäisiä. Dystoniinioireyhtymä ilmenee lisääntyneessä mielenterveydessä, ylitöitä.
• II — lihaksen dystonia esiintyy säännöllisesti liikunnan kanssa. Ei dystoniaisia ​​ilmiöitä levossa.
• III — lihaksen dystonia on pysyvä, kasvaa satunnaisilla liikkeillä. On havaittu vaikeuksia dystoniaisten lihasryhmien toimintaa. Ammattitoiminnassa on rajoituksia.
• IV — vakava MD, potilasta, joka ei pysty tarjoamaan yksilöllisiä liikkeitä itsenäisesti. Poistaa potilasta.

Lihaksen dystonian oireet

Tärkeimmät kliiniset oireet: dystoniset asennot ja moottoritoimet. Oireellinen polymorfismi, joka johtuu erilaisesta lokalisointiprosessista, voimalla, nopeus ja taajuus lihasten supistukset. Dystonisten ilmiöiden yhteinen malli on niiden stereotyyppinen luonne, esiintyminen mielivaltaisten moottoritoimien suorittamisessa, väsymys lisääntyy, unihäiriö, stressi, pieneneminen nukkumisen jälkeen, virkistys, hypnoottisessa tilassa.

Useimmissa tapauksissa lihastinen dystonia ilmenee polttomuotoina. Spasmin kirjoittaminen ilmenee käsien lihasten spastisena supistuksena, mikä tekee mahdottomaksi kirjoittaa edelleen tekstiä. Idiopaattiselle blefarospasmille on tunnusomaista silmän pyöreän lihasten supistuminen, mikä johtaa squinting. Oromandibulaarisella lomakkeella on useita vaihtoehtoja: jäykkäkouristus, pakotettu suun avaaminen, huuli venyttää, Kieli tarttuu ulos. Kohdunkaulan MD: lle on ominaista voimakas kääntäminen, pään kallistus, nielun — nielemisvaikeudet, vääntö — kiertämällä vartaloa. Sovittautuminen dystonisiin hyökkäyksiin, potilaat kehittävät tavanomaisia ​​korjaavia eleitä ja liikkeitä, vähentämällä lihasvaurioiden vakavuutta.

Imeväisillä lihasten dystonia ilmenee luonnottomissa asennoissa, käännä päätä aina yhteen suuntaan, kääntämällä vain yksi puoli, staattisen moottorin kehittäminen. Monissa tapauksissa fokusoivat ilmiöt vähitellen muunnetaan segmenttisiksi, ulottuvat muihin kehon osiin, muutaman vuoden kuluttua siirrytään yleiseen MD: hen. Aiempi dystonia-debyytti, nopeampi yleistyminen tapahtuu. Pitkäaikainen eristetty polynuklaskulun tapaus havaitaan potilailla, joilla ilmenee kliinisiä oireita 25-35 vuoden kuluttua.

komplikaatioita

Progressiivinen lihasdystonia häiritsee merkittävästi potilaan moottoripalloja, vaikeuttaa ammattimaista ja kotimaista toimintaa. Ajan myötä ammatillisten tehtävien suorittaminen on mahdotonta, potilas poistuu käytöstä. Kohdunkaulan muoto mutkistaa torticolliksen kehittymistä. Kun vääntömomentti MD kehittää selkärangan kaarevuutta, myöhäisvaiheissa hengitystiesairaudet ovat mahdollisia. Blepharospasm johtaa entropion syntymiseen, silmän etusegmentin kuivuminen. Joissakin tapauksissa esiintyy neuriittia ja puristushäiriöitä raajan ääreishermoihin, suorittamaan liikkumista korjaavan dystonian.

diagnostiikka

Diagnoosi on määritetty kliinisten tietojen perusteella ottaen huomioon dystoniaalisten manifestaatioiden valitukset ja tutkimustulokset. Muita diagnostiikkatutkimuksia pyritään määrittämään dystonisen oireyhtymän syy, taustalla olevan taudin todentaminen. Diagnoosin tärkeimmät vaiheet ovat:

• Historia. Oireiden puhkeamisen diagnoosi ikä, sen kehityksen sekvenssi. Pikkulapsissa kiinnitetään huomiota perinataaliseen historiaan, iäkkäillä potilailla — lääkkeistä. Perhehistorian osana on vakiintuneiden sukulaisten dystomisten ilmenemismuotoisten sairauksien läsnäolo. Jos MD: n perinnöllistä luonnetta epäillään, nimitetään geneettinen kuuleminen, sukututkimus suoritetaan.
• Neurologin tutkiminen. Neurologisessa tilassa määritetään polttoväli tai yleinen sävyn rikkominen. Lihasvoima säilyy tai hieman pienentynyt. Reflex- ja herkät alueet ilman patologiaa, voi heikentyä sekundaaristen neuropatioiden kehittymisen myötä.
• Instrumentaaliset tutkimukset. Suoritettiin tunnistamaan hermoston orgaaninen patologia. Selkärangan röntgenkuvaus voidaan määrätä oireiden mukaisesti, Yhden selkärangan MRI, USDG pään ja kaulan, Aivojen magneettikuvaus, electroneuromyography, Ultrasound hermo. Blefarospasmi on merkki siitä, että neuvotaan silmälääkäriin. Kaikkien mahdollisten orgaanisten sairauksien poissulkemisen myötä idiopaattisen MD: n diagnoosi muodostetaan.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan amyotrofisella lateraaliskleroosilla, neyroakantotsitozom, Machado-Joseph-tauti. MD: n erottamisominaisuus on korjaava ele, joka puuttuu muissa ekstrapyramidaalisissa häiriöissä. Lihaksen atrofian puuttuminen mahdollistaa dystonisen oireyhtymän erottamisen motorisen hermosairauden taudista. Neuroakantocytosille on tunnusomaista neuroottisten häiriöiden läsnäolo, punasolujen havaitseminen verikokeessa (acanthocytes).

Lihaksen dystonian hoito

Hoidon tarkoituksena on vähentää oireita, parantaa potilaan hyvinvointia. Sen osa on dystoniaa pahentavien tekijöiden poistaminen (rasittaa liikaa, liiallinen lihasjännitys, unen puute, stressaavia tilanteita). Parhaimman hoidon tuloksen saavuttamiseksi käytetään useiden seuraavien menetelmien yhdistelmää:

• kinesioterapiaa. Se hoitaa korjaavien lääkkeiden asiantuntijoita: kuntoutujan, kinezioterapevtom, hierontaterapeutti. Potilaita suositellaan passiivisina menetelminä (hieronta, mekaanisen käsittelyn), niin aktiivisia luokkia erityisesti valittu korjaava voimistelu, uima-altaassa.
• Huumeidenkäyttö. Bentsodiatsepiinit toimivat peruslääkkeinä, vähentää hermosolujen herkkyyttä. Heidän yhdistelmänsä lihasrelaksanttien kanssa ovat mahdollisia, rauhoittavat lääkkeet, masennuslääkkeet. Antikolinergisten lääkkeiden positiivinen terapeuttinen vaikutus johtuu niiden kyvystä hidastaa hermoimpulssien kulkua.
• Botuliinihoito. Käytetään painopiste- ja segmenttimuodoissa. Botulinum-neurotoksiinin käyttöönotto tehdään suoraan lihaksiin, joka liittyy patologisiin ilmiöihin. Botuliinitoksiini estää kolinergisen siirron innervoivaa lihasten päätyä. Lääkkeen vaikutus kestää jopa 1 kuukausi.
• fysioterapia. Hydroterapialla on myönteinen vaikutus, terapeuttinen muta. Yhdessä yleisen farmakoterapian kanssa on määrätty lääkkeiden elektroforeesi, paikallista magneettiterapiaa, ultraäänikäsittely.

Kirurginen hoito on osoitettu vakavalle yleistyneelle MD: lle konservatiivisten menetelmien puutteellisuudella. Ventrolateral thalamusydän yleisimmin käytetty stereotaktinen tuhoaminen. Kehitetään edelleen taudin eri sairauksien hoitomenetelmiä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Toissijaisen dystonisen oireyhtymän kulku riippuu taustalla olevan taudin luonteesta. Idiopaattisten muotojen ennuste on vakavampi, kuin ennen kliinisten ilmentymien ilmenemistä. Lyhyesti aloitettu monimutkainen hoito voi merkittävästi parantaa potilaan elämänlaatua, viivästyneisyys. Ennaltaehkäisy on poistaa sikiöön kohdistuvat haitalliset vaikutukset sikiön aikana, riittävä toimitusmoodi, vammojen ehkäisy, tarttuvien ja onkologisten vaurioiden keskushermostoon, huolellisesti suunniteltu termi ja annos lääkehoidon aikana.