Landau-Kleffnerin oireyhtymä

Landau-Kleffnerin oireyhtymä — yhdistelmä progressiivista puhekyvyn menetys taidolla epilepsian EEG muutoksia kliinisesti ilmenevät vain 70%: lla potilaista muodossa epipristupov. Diagnosoitu Landau Kleffner oireyhtymä, kliinisten tietojen perusteella ja havaitseminen pitkäaikainen Epileptiformisen aktiivisuuden EEG aikana poistetaan orgaanisen aivosairaus. Monimutkainen hoito sisältää epilepsialääkkeet, glukokortikosteroidihormonit, puheterapiat ja neuropsykologiset korjaukset. Epilepsian ennuste on suotuisa puheongelmina — vakava.

• Landau-Kleffnerin oireyhtymän syyt
• Landau-Kleffner-oireyhtymän oireet
• Landau-Kleffnerin oireyhtymän diagnoosi
• Landau-Kleffner-oireyhtymän hoito ja ennuste

Landau-Kleffnerin oireyhtymä

Landau-Kleffner oireyhtymä on oire, joka käsittää asteittain regressio iäkkäitä mukaisesti puheen ja läsnäolo Epileptiformisen aktiivisuuden EEG. Kuvattu vuonna 1957. EEG-muutokset eivät aina ole kliinisesti merkittäviä: epileptisiä paroksyymejä havaitaan vain 70 prosentilla potilaista. Kuitenkin, kun läsnä paroksysmaalinen EEG kuvio 100%: ssa tapauksista viittaa siihen, että se oli epileptisen aivojen toimintaa taustalla, jotka aiheutuvat puheen rikkomuksia. Tässä yhteydessä Landau-Kleffnerin oireyhtymä on synonyymi «hankittu epileptinen afasia».

Lapsipotilaiden esiintyvyys on ikäryhmässä 1,5 — 13 vuotta, useimmiten 4-7-vuotiailla. Koska Landau-Kleffnerin oireyhtymä on harvinainen sairaus, sen esiintyvyydestä ei ole tarkkoja tietoja. Japanilaisten tutkijoiden 20-luvun lopulla tekemä tutkimus osoitti, että 5-14-vuotiailla lapsilla oireyhtymä esiintyy 1 tapausta kohden 1 miljoonalla ihmisellä. Sairaiden joukossa on pieni määrä poikia (sukupuolisuhde on noin 1,7: 1). Puolet tapauksista Landau-Kleffner-oireyhtymää seuraa käyttäytymishäiriöitä, jotka joissakin potilailla nousevat esiin ja jotka pakottavat sukulaisiinsa ennen kaikkea psykologin tai psykiatrin käsittelemiseen.

Landau-Kleffnerin oireyhtymän syyt

Etiologia on edelleen tuntematon. Perhehistorian potilailla 12%: lla epilepsia todetaan sukulaisilta, mutta Landau-Kleffnerin oireyhtymällä ei ole jäljitettävää perinnöllisyyttä. Oletetaan, että patologia on aivokuoren toimintahäiriö, joka aiheutuu epileptogeenisestä aktiivisuudesta. Tämän hypoteesin hyväksi on epileptiformisen aktiivisuuden ylimääräinen kesto, joka on kirjattu EEG: een monissa potilailla, joilla on lähes jatkuva luonne koko hitauden nukkumisvaiheesta. Harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä on oireinen. Kirjallisuudessa sen esiintyminen on kuvattu aivojen astrosytoomalla, joka on lokalisoitu ajallisessa lohkossa, aivojen kystikroosiossa, kraniocerebral traumassa.

Landau-Kleffner-oireyhtymän oireet

Ennen oireyhtymän ilmaantumista lapsen psykomotorinen ja puheen kehitys riippuu iästä. Yleensä taudin debyytti tapahtuu heikentyneellä käsityksellä lapsiin kohdistetusta puheesta (aistinvaraista afasiaa). Vanhemmat huomaavat lapsen riittämättömän reagoinnin heidän sanaansa. 50%: lla kärsivistä lapsista, tunnepitoisuudesta, lisääntyneestä heräteilystä, käyttäytymishäiriöistä (hyperaktiivisuus, aggressiivisuus, ahdistus, negatiivisuus, eristäminen) ilmenevät. Puhehäiriöiden eteneminen tapahtuu usean viikon ja kuukauden välillä, joissakin tapauksissa — useita päiviä. Aistillinen afasia saavuttaa niin paljon, että lapsella ei ole reaktiota ulkoisiin ääniin, vaikka kuulo ei häiriinny. Ajan mittaan motorinen afasia — ekspressiivisen puheen häiriö — on kiinnitetty aistinvaraiseen. Keskustelussa lapsi alkaa käyttää vain yksinkertaisia ​​lauseita,

Liittyvää Landau-Kleffnerin oireyhtymää epileptisiä paroksyymejä edustavat epätyypilliset poissaolot ja osittaiset motoriset hyökkäykset (useimmiten hemifascial tai oral). Saattaa olla myoklonisia ja atonisia paroksoksia, sekvenssien yleistyksiä. Valtaosassa potilaista epiphystones esiintyy eläkkeelle siirtymisen tai heräämisen aikana. Huomaa harvoin. 30%: lla potilaista he ovat poissa, yksi episki on mahdollista anamneesissa. Aikuisten kasvaessa on taipumus katoaa epileptisiä paroksoksia. Niinpä 10-vuotiaana niitä havaitaan vain 20 prosentissa tapauksista ja 15-vuotiailla ei ole potilaita lähes 100 prosentissa potilaista.

Landau-Kleffnerin oireyhtymän diagnoosi

Diagnoosi toteutetaan neurologian, puheterapian, epileptologian, psykiatrian ja pediatrian alan asiantuntijoiden yhteisillä ponnisteluilla. Usein, etenkin epicusin puuttuessa, on melko vaikea diagnosoida Landau-Kleffnerin oireyhtymää. Neurologisella ja neuropsykologisella tutkimuksella ilmaistaan ​​sensorimotor afasia, käyttäytymismuutokset. Jäähdyttämättömän neuriitin ja muiden kuulovaurioiden poissulkemiseksi potilaita kutsutaan kuulokojeiden kuuntelemiseksi, audometriksi ja auditiivisen EP: n tutkimiseksi.

Kaikissa potilailla EEG: ssä ilmenee epileptiformisia muutoksia. Pathognomonic korkeat huippuaallot, jotka on tallennettu ajallisille alueille ja jotka ilmaistaan ​​eniten hitaasti nukkumassa. Jälkimmäisessä sanotaan, että on tarvetta EEG-nukkumiselle, joka usein rekisteröi hidas nukkumaan- vakioisen epileptisen aktiivisuuden epileptisen tilan hidas aallon nukkumisen aikana. Jos EEG-nukkua ei muuteta, suositellaan pitkäaikaista EEG-seurantaa.

Aivojen magneettikuvaus ja CT paljastavat patologiset muutokset sen morfologiassa vain oireiden oireiden luonteen vuoksi. PET: n tiedot aivoista viittaavat yleensä yksi- tai kaksisuuntaisiin muutoksiin aineenvaihdunnassa aivojen temporaalisilla alueilla. Landau-Kleffner-oireyhtymän erilaistaminen on välttämätöntä autismin, muiden lapsille tarkoitettujen epilepsialyysien (Lennox-Gastaut-oireyhtymä), mielenterveyden häiriöiden (skitsofrenia, psykoosi) vuoksi. On myös välttämätöntä sulkea pois orgaaninen aivopatologia: aivokasvaimet, aivoverisuonihäiriöt, enkefaliitti, demyelinoivat sairaudet.

Landau-Kleffner-oireyhtymän hoito ja ennuste

Epilepsialääkkeet ovat pakollisia kaikille potilaille, riippumatta epikaasin esiintymisestä. Häntä voi nimetä neurologi tai epileptologi. Potilailla, joilla ei ole epilepsian kliinisiä ilmenemismuotoja, valittavat lääkkeet ovat sukkiini-imidit tai bentsodiatsepiinit (klobatami). Epileptisten paroksismien, valproaatin, topiramaatin, levetirasetaamin tai näiden yhdistelmien läsnä ollessa suositellaan. Polyterapiassa valproaattien yhdistelmä klobatsaamin kanssa on mahdollista. Käyttö karbamatsepiinin hoidossa on vasta-aiheista, koska kliiniset havainnot ovat osoittaneet, että useissa tapauksissa se vaikutti lisääntyneeseen puhehäiriöön ja lisääntyneeseen epikaasitiheyteen.

Samanaikaisesti antiepileptisen hoidon kanssa voidaan hoitaa glukokortikosteroideja. Se on osoitettu, kun antikonvulsanttien käytöstä ei ole vaikutusta (kutistuvat kohtaukset, sähköisen epistatuksen pysäyttäminen EEG-nukkumassa). Valittavat lääkkeet ovat deksametasoni, tetrakosaktidi, prednisoloni. Hoito alkaa lihaksensisäisellä injektiolla ja annoksen kertymisellä. Sitten vähennä vähitellen annostusta ja vaihda suun kautta annettavaan annostukseen. Lääketieteellisen hoidon ohella potilaille suositellaan puheterapeuttia ja neuropsykologista korjausta, vanhempien psykologista neuvontaa suoritetaan.

Landau-Kleffnerin oireyhtymällä ei ole yhtä arvokasta ennustetta. Epikaasin osalta on suotuisaa: kaikilla potilailla on paroksismin katoaminen 15-16-vuotiailla. Puhe- ja käyttäytymishäiriöt voivat jatkua potilaan koko eliniän ajan. Osa puheen taitojen palautumisesta on mahdollista, mutta suurimmassa osassa aikuispotilaista havaitaan puheongelmia. Yleisimpiä ilmiöitä esiintyy usein epäselvässä oireyhtymän epätyydyttävässä alkeishoidossa johtuen vaikeuksista epileptisen sukupolven tunnistamisessa. Jotkut kirjoittajat osoittavat epäsuotuisaan puheen ennusteeseen säilyttäen kuitenkin hidas nukkumisen sähköisen epistatuksen yli 3 vuotta.