Krooninen myelooinen leukemia

Krooninen myelooinen leukemia on pahanlaatuinen myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on tyypillistä granulosyyttientsyymien pääasiallinen leesio. Voi olla oireeton pitkään. Se osoittaa taipumusta subfebrile kunnossa, tunne täyteyden vatsan, usein tartuntoja ja lisääntynyt perna. Anemiaa ja verihiutaleiden muutoksia havaitaan, ja heikkoutta, lievää vaivaa ja verenvuotoa. Viimeisessä vaiheessa ilmenee kuumetta, lymfadenopatiaa ja ihottumaa. Diagnoosi on luotu ottaen huomioon anamneesi, kliininen kuva ja laboratoriotutkimusten tiedot. Hoito — kemoterapia, sädehoito, luuytimensiirto.

• Kliinisen myelogeenisen leukemian etiologia ja patogeneesi
• Kroonisen myelooisen leukemian oireet
• Kroonisen myelooisen leukemian diagnosointi
• Kroonisen myelooisen leukemian hoito

Krooninen myelooinen leukemia

Krooninen myelooinen leukemia on onkologinen sairaus, joka ilmenee pluripotenttien kantasolujen vaurioituneen kromosomaalisen mutaation seurauksena ja kypsän granulosyyttien kontrolloimattoman proliferaation seurauksena. Se muodostaa 15 prosenttia aikuisten hemoblastoosien kokonaismäärästä ja 9 prosenttia leukemioiden kokonaismäärästä kaikissa ikäryhmissä. Yleensä se kehittyy 30 vuoden kuluttua, kroonisen myelooisen leukemian esiintyvyys on 45-55-vuotiaana. Alle 10-vuotiaat lapset ovat erittäin harvinaisia.

KML on yhtä yleistä naisilla ja miehillä. Johtuen oireeton tai malosimptomno virtaus voi tulla satunnaisia ​​löydös tutkittaessa verta analyysiin ja on yhteydessä muihin sairaus tai huollon aikana tarkastuksen. Joillakin potilailla, joilla on krooninen myelooinen leukemia paljasti loppuvaiheessa, mikä rajoittaa mahdollisuuksia hoidon ja pahenee eloonjäämisaste. Hoito suoritetaan asiantuntijoita onkologian ja hematologian.

Kliinisen myelogeenisen leukemian etiologia ja patogeneesi

KML on ensimmäinen sairaus, jossa luotettavasti välille luodaan taudin kehitystä ja erityisten geneettinen häiriö. 95% tapauksista krooninen myelooinen leukemia vahvisti aiheuttaa kromosomin translokaatio, joka tunnetaan nimellä «Philadelphia-kromosomi». Translocationin ydin koostuu alueiden 9 ja 22 keskinäisestä korvaamisesta kromosomeilla. Tämän korvaamisen seurauksena muodostuu vakaa avoin lukukehys. Kehyksen muodostaminen aiheuttaa solujen jakoa kiihdyttäen ja tukahduttaa DNA-korjauksen mekanismin, mikä lisää muiden geneettisten poikkeavuuksien todennäköisyyttä.

Niistä mahdollisia tekijöitä, ulkonäön Philadelphia-kromosomin kroonista myelooista leukemiaa, ionisoivaa säteilyä ja kosketuksessa tiettyjen kemikaalien. Mutaation tulos on pluripotenttien kantasolujen lisääntynyt lisääntyminen. Krooninen myelooinen leukemia edullisesti lisääntyä valmiiden granulosyyttien, mutta epänormaali klooni sisältää myös muita verisoluja: erytrosyyttien, monosyytit, megakaryosyytit, ainakin — B- ja T-lifotsity. Normaali hematopoieettiset solut eivät siten häviävät tukahduttaminen epänormaalin klooni voi toimia perustana leviämisen normaali veren soluja.

Kroonista myeloidista leukemiaa leimataan vaiheittain. Ensimmäisessä vaiheessa patogeenisten muutosten krooninen (ei-aktiivinen) asteittainen paheneminen havaitaan säilyttäen tyydyttävän yleisen tilan. Toisessa vaiheessa krooninen myelooinen leukemia — akseleraatiovaiheeseen muutokset ovat ilmeisiä, etenevää anemia ja trombosytopenia. Kroonisen myelogeenisen leukemian loppuvaihe on räjähdyskriisi, johon liittyy räjähdyskasvojen nopea ekstramedulaarinen proliferaatio. räjäytykset ovat lähde imusolmukkeiden, luut, iho, keskushermosto, ja niin edelleen .. Vuonna blastisen vaiheessa kroonisen myelooisen leukemian potilaan tila huononee, kehittää vakavia komplikaatioita, päättyy potilaan kuoleman. Joillakin potilailla kiihtyvyysvaihe puuttuu, krooninen vaihe korvataan heti räjähdyskriisin seurauksena.

Kroonisen myelooisen leukemian oireet

Kliininen kuva määräytyy taudin vaiheen mukaan. Krooninen vaihe kestää keskimäärin 2-3 vuotta, joissakin tapauksissa — jopa 10 vuotta. Tämän vaiheen krooninen myelooinen leukemia on ominaista oireeton tai asteittainen syntyminen «kevyt» oireita: heikkous, sairaus, vamma ja vähentää mahan kylläisyyden tunnetta. Kroonisen myelooisen leukemian potilaan objektiivisella tutkimuksella voidaan havaita pernan lisääntyminen. Veren analyysi paljasti kasvavia määriä granulosyyttien 50-200000. / L oireeton tauti ja jopa 200-1000000. / Ml «kevyt» merkkejä.

Alkuvaiheessa ja krooninen myelooinen leukemia voi olla jonkin verran vähenemistä hemoglobiinin taso. Seuraavassa normokromaattisen normosyyttianemian kehityksessä. Tutkimuksessa verisivelyvalmisteita kroonista myelooista leukemiaa on merkitty hallitseva nuorten muotojen granulosyyttien: myelosyyttejä, promyelosyyttejä, myeloblasteja. Poikkeavuuksia normaalilla tasolla viljan tai toiselle puolelle (tai hyvin vähän runsas). Solujen sytoplasma on kypsymätön, basofiilinen. Anisosytoosi määritetään. Käsittelyn puuttuessa krooninen faasi siirtyy kiihdytysvaiheeseen.

Noin alussa kiihdytysvaiheessa kroonisen myelooisen leukemian voivat todistaa muutoksena laboratorioparametreihin, ja heikkeneminen potilailla. Ehkä lisääntynyttä heikkoutta, maksan laajentumista ja asteittainen laajentuminen perna. Potilailla, joilla on krooninen myelooinen leukemia paljasti kliinisiä oireita anemia ja trombosytopenia tai trobotsitoza: kalpeus, väsymys, huimaus, verenpurkaumat, verenvuoto, lisääntynyt verenvuoto. Hoidosta huolimatta, veren kroonista myelooista leukemiaa kasvaa vähitellen valkoisten verisolujen. On huomattava lisääntyminen tason metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä, blast-yksikkö voi vastaanottaa soluja.

Selvä kriisi liittyy potilaan tilan jyrkän heikkenemisen kanssa kroonisen myelogeenisen leukemian kanssa. Uusia kromosomipoikkeavuuksia on olemassa, monoklonaalinen kasvain muuttuu polyklonaaliseksi. Solu-atypismin lisääntyminen hematopoieesin normaalien bakteereiden sortoa vastaan. On voimakasta anemiaa ja trombosytopeniaa. Räjähdysten ja promyelosyyttien kokonaismäärä perifeerisessä veressä on yli 30% luuytimessä — yli 50%. Potilaat, joilla on krooninen myelogeeninen leukemia, menettävät painon ja ruokahalun. On kypsymättömien solujen (klooromit) ekstramedulaariset fuusiot. Kehitä verenvuotoa ja vaikeita infektiokomplikaatioita.

Kroonisen myelooisen leukemian diagnosointi

Diagnoosi vahvistetaan kliinisen kuvan ja laboratoriokokeiden perusteella. Ensimmäinen epäily KML usein tapahtuu, kun taso granulosyyttien verenkuvassa, osoitetaan luokkaa ennaltaehkäisevän tutkimuksen tai tutkinnan yhteydessä muihin sairauksiin. Selventää diagnoosien histologia materiaalia voidaan käyttää, saadaan rintalastan punktio luuytimen, mutta lopullinen diagnoosi «krooninen myelooinen leukemia» on asetettu tunnistamaan Philadelphia-kromosomin PCR: llä, hybridisaatiolla tai fluoresenssi sytogeneettisen tutkimuksia.

Kysymys mahdollisuudesta diagnosoida krooninen myelooinen leukemia Philadelphian kromosomin puuttuessa on edelleen kiistanalainen. Monet tutkijat uskovat, että tällaisia ​​tapauksia voidaan selittää monimutkaisilla kromosomipoikkeavuuksilla, joiden seurauksena tämän translokaation tunnistaminen vaikeutuu. Joissain tapauksissa Philadelphian kromosomi voidaan havaita käyttämällä käänteistranskriptiota PCR: tä. Tutkimuksen kielteiset tulokset ja taudin epätyypilliset kulut eivät yleensä puhu kroonisesta myelogeenisestä leukemiasta, vaan erottelemattomasta myeloproliferatiivisesta / myelodysplastisesta häiriöstä.

Kroonisen myelooisen leukemian hoito

Hoitostrategiana määritetään vaiheesta riippuen taudin ja kliinisiä oireita. Kroonisen vaiheen oireettomilla ja heikosti määritelty muutoksia laboratoriossa rajoitu korjaavista toimenpiteistä. Potilaita, joilla on krooninen myelooinen leukemia suosittelevat, että järjestelmä on työn ja levon, ota ruokaa runsaasti vitamiineja ja niin edelleen. D. lisääntyminen valkosolumäärän käytetään busulfaani. Normalisoiduttua laboratorioparametreja ja vähentäminen perna kroonista myelooista leukemiaa nimetä tukihoito tai hoitokuuri busulfaani. Sädehoito tyypillisesti käytettiin leukosytoosia yhdessä splenomegalia. Vähentämällä valkoisten verisolujen tauottaa kestää vähintään kuukauden, ja sitten siirtyä Ylläpitohoitoon busulfaania.

Kehittyneissä KML on mahdollista käyttää yhtä ainoaa kemoterapian tai kemoterapian. Levitä mitobronitoli, geksafosfamid tai hloretilaminouratsil. Kuten kroonisen vaiheen, suorittaa tehohoitoa kunnes vakauttaminen laboratorioparametrien, sen siirtäminen ylläpitoannoksia. Kurssit poliohimioterapii kroonisessa myelooisessa leukemiassa toistettiin 3-4 kertaa vuodessa. Blast-kriisejä käsitellään hydroksikarbamidilla. Kun tehottomuus käytetyn terapian leykotsitaferez. Vaikeissa trombosytopenia, anemia, verihiutaleinfuusio suoritetaan ja RBC. Kun klooria on määrätty sädehoidoksi.

Luuydinsiirtoa suoritetaan ensimmäisen vaiheen krooninen myelooinen leukemia. Pysyviä peruuttamista voidaan saavuttaa 70%: lla potilaista. Jos on näyttöä, suoritetaan splenectomia. Hätä pernanpoistoa on esitetty tauko tai uhka revennyt perna, suunniteltu — hemolyyttisissä kriisitilanteissa, «vaeltaa» perna, toistuva perisplenitah ja lausutaan splenomegalia, mukana toimintahäiriö vatsaonteloon.

Kroonisen myelooisen leukemian ennuste

Ennuste kroonisen myelooisen leukemian riippuu monista tekijöistä, joista on määritellä hoidon aloittamisesta (kroonisen vaiheen, aktivointi tai blastikriisivaiheeseen aikana). Kuten huono prognostisen merkkejä krooninen myelooinen leukemia pitää merkittävä kasvu maksassa ja pernassa (maksa työntyy esiin kylki kaari on 6 cm ja reuna perna — 15 cm ja enemmän), leukosytoosi yli 100×109 / l, trombosytopenia vähintään 150×109 / l, trombosytotoosi lisää 500h109 / l, lisääntynyt räjähdys perifeerisessä veressä 1% tai enemmän, lisäämällä kokonaistaso promyelosyyttejä ja blasteja perifeerisen veren soluissa 30% tai enemmän.

Kroonisen myelooisen leukemian epäedullisen lopputuloksen todennäköisyys lisääntyy, kun oireiden määrä kasvaa. Kuolemansyynä ovat tarttuvat komplikaatiot tai vaikeat verenvuodot. Kroonisen myelooisen leukemian potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 2,5 vuotta, mutta hoidon oikea-aikaisesti ja sairauden suotuisan kulun vuoksi tämä indikaattori voi kasvaa useisiin kymmenisiin vuosiin.