Akuutti myelooinen leukemia

Akuutti myelogeeninen leukemia — pahanlaatuinen sairaus verenkiertoon, johon hallitsematon kertomalla modifioitua leukosyyttien väheneminen punasolujen määrä, verihiutaleiden ja normaali valkosoluja. Näkyy lisääntynyt taipumus kehittyä tulehduksia, kuumetta, väsymystä, laihtumista, anemia, verenvuoto, verenpurkaumat ja hematooma muodostumista, kipu luut ja nivelet. Joskus ihon muutoksia ja ikenien turvotusta. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin ja laboratoriotietoihin. Hoito — kemoterapia, luuydinsiirto.

• Akuutin myelooisen leukemian syyt
• Akuutin myelooisen leukemian oireet
• Akuutin myelooisen leukemian diagnosointi ja hoito

Akuutti myelooinen leukemia

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on veren myeloidisen perimän pahanlaatuinen leesio. Leukemiasolujen hallitsematon proliferaatio luuytimessä johtaa muiden verisolujen tukahduttamiseen. Tämän seurauksena perifeerisen veren normaalien solujen määrä vähenee, anemia ja trombosytopenia ilmenevät. Akuutti myelooinen leukemia on yleisin akuutti leukemia aikuisilla. Taudin kehittymisen todennäköisyys kasvaa dramaattisesti 50 vuoden kuluttua. Potilaiden keski-ikä on 63 vuotta. Nuoret ja keski-ikäiset miehet ja naiset kärsivät yhtä usein. Iäkkäässä ikäryhmässä miehien enemmistö on havaittavissa. Ennuste riippuu akuutin myelooisen leukemian tyypistä, viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 15-70%. Hoitoa hoitaa erikoislääkäreitä onkologian ja hematologian alalla.

Akuutin myelooisen leukemian syyt

AML-kehityksen välittömänä syynä ovat erilaiset kromosomipoikkeamat. Niistä riskitekijöitä, edistää näiden sairauksien osoittavat epäedullisen perinnöllisyys, ionisoiva säteily, altistuminen tietyille myrkyllisille aineille, kun tietyt lääkkeet, tupakointi ja veren sairauksia. Todennäköisyys akuutti myelooinen leukemia kasvaa Bloom oireyhtymä (pieni kasvu, korkea-puheääni, tunnusomaiset kasvonpiirteet ja erilaisia ​​ihoilmenemismuotojen, kuten hypo- tai hyperpigmentaatio, ihottuma, kalansuomutauti, liiallista) ja Fanconin anemia (matala kasvu, pigmentti vikoja, neurologiset häiriöt, kehon, sydämen, munuaisten ja sukupuolielinten poikkeavuudet).

Akuutti myelooinen leukemia kehittyy usein potilailla, joilla on Down-oireyhtymä. Myös perinnöllinen alttius geneettisten sairauksien puuttuessa on olemassa. Läheisten sukulaisten AML: n kanssa taudin todennäköisyys on 5 kertaa suurempi kuin väestön keskiarvo. Korrelaation korkein taso löytyy identtisistä kaksosista. Jos akuuttia myelooista leukemiaa diagnosoidaan yhdessä kaksoissokkossa, riski toisessa on 25%. Yksi tärkeimmistä AML: tä aiheuttavista tekijöistä on veritauteja. Krooninen myelooinen leukemia 80 prosentissa tapauksista muuttuu sairauden akuutiksi muodoksi. Lisäksi AML on usein myelodysplastisen oireyhtymän tulos.

Ionisoiva säteily aiheuttaa akuutti myelooinen leukemia yli annoksena 1 Gy. Haittavaikutus lisääntyy suhteessa säteilytysannokseen. Käytännössä asiat jäädä vyöhykkeet ydinräjäytysten ja onnettomuuksien ydinvoimaloissa, toimi asianmukaisella säteilylähteitä ilman suoja-aineita ja sädehoitoa käytetään hoidossa joidenkin syöpien. Syy akuutin myelooisen leukemian yhteydessä myrkyllisten aineiden on aplasia luuytimen johtuen mutaatioista ja vaurioiden kantasoluja. Tolueenin ja bentseenin negatiivinen vaikutus todistetaan. Tyypillisesti AML ja muut akuutit leukemiat diagnosoidaan jälkeen 1-5 vuotta altistumisen jälkeen mutageeni.

Keskuudessa lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa akuutti myelooinen leukemia, asiantuntijat kutsuvat joitakin kemoterapiaa huumeiden, kuten inhibiittorit DNA topoisomeraasi II: n (teniposidi, etoposidi, doksorubisiini ja muut antrasykliinit) ja alkyloivia aineita (tiotepa, embihin, syklofosfamidi, klorambusiili, karmustiini, busulfaani). AML voi ilmetä myös vastaanoton jälkeen kloramfenikolia, fenyylibutatsoni ja arseeni tuotteita. Suhde lääke akuutin myelooisen leukemian on 10-20%: ssa tapauksista. Tupakointi ei vain lisää riskiä AML, mutta myös pahentaa ennustetta. Keskimääräinen, viiden vuoden eloonjääminen määrä ja kesto on täydelliset vasteet tupakoitsijoilla on pienempi kuin ei-tupakoitsijoita.

Akuutin myelooisen leukemian luokitus

Akuutin myelooisen leukemian luokittelu WHO-version mukaan on hyvin monimutkainen ja sisältää useita kymmeniä tautityyppejä, jotka jakautuvat seuraaviin ryhmiin:

• AML tyypillisiä geneettisiä muutoksia.
• AML muutoksilla dysplasia.
• Toissijainen akuutti myelooinen leukemia, joka johtuu muiden sairauksien hoidosta.
• Taudit myeloidisten itojen proliferaationa Down-oireyhtymässä.
• Myeloidinen sarkooma.
• Blastnaya-plasmasolupitoinen dendriittisolukasvain.
• Muut tyypit akuutti myelooinen leukemia.

Hoidon, ennusteiden ja remission eri tyyppisten AML-hoitojen taktiikat voivat vaihdella merkittävästi.

Akuutin myelooisen leukemian oireet

Kliininen kuva sisältää myrkyllisiä, hemorrhagisia, aneemisia oireyhtymiä ja tarttuvien komplikaatioiden oireyhtymää. Akuutin myelooisen leukemian varhaisvaiheessa epäspesifinen. Lämpötila nousee ilman merkkejä katastrofista tulehduksesta, heikkoudesta, väsymyksestä, painonpudotuksesta ja ruokahaluttomuus. Anemiaan liittyy huimaus, pyörtyminen ja vaalea iho. Trombosytopenian yhteydessä havaitaan lisääntynyttä verenvuotoa ja petechial-verenvuotoja. Ehkä muodostumista mustelmilla pienillä mustelmilla. Kun leukopeniaan liittyy tarttuvaa komplikaatiota: haavojen ja naarmujen toistuva leviäminen, nenänielun jatkuvat toistuvat tulehdukset jne.

Päinvastoin kuin akuutin myelooisen leukemian akuutti lymfoblastinen leukemia, perifeerisistä imusolmukkeista ei ole merkittäviä muutoksia. Lymfonodukset ovat pieniä, liikkuvia, kivuttomia. Satunnaisesti imusolmukkeet kasvavat cervico-suprakaaliseen alueeseen. Maksa ja perna ovat normaaleja tai hieman suurennettuja. Osteoartikulaarisen laitteen vaurion ominaispiirteet. Monet potilaat, joilla on akuutti myelooinen leukemia, valittavat selkärangan ja alaraajojen kipu vaihtelevalla voimalla. Liikkumisrajat ja kävelytilan muutokset ovat mahdollisia.

Akuutin myelooisen leukemian ekstramedulaaristen ilmentymien joukossa ovat ientulehdus ja eksophthalmot. Joissakin tapauksissa havaitaan kumisten turvotusta ja palatinevissojen lisääntymistä johtuen leukemia-solujen infiltraatiosta. Kun myelooinen sarkooma (noin 10% tapauksista akuutti myelooinen leukemia) potilailla, iho näyttää vihertävä, ainakin — vaaleanpunainen, harmaa, valkoinen tai ruskea kasvaimen muodostumisen (chloroma, ihon leykemidy). Joskus ihovaurioita havaittu paraneoplastinen oireyhtymä (Sweet oireyhtymä), joka on ilmenee ihotulehdus noin leykemidov.

Akuutin myelooisen leukemian kehityksessä erotetaan viisi jaksoa: alku- tai prekliininen, korkea, remissio, relapsi ja terminaali. Alkuvaiheessa akuutti myelooinen leukemia on oireeton tai ilmenee epäspesifisenä oireena. Korkeuden aikana myrkyllinen oireyhtymä ilmaantuu voimakkaammin, anemia, verenvuoto ja tarttuva oireyhtymä ilmenevät. Remission aikana akuutin myelooisen leukemian ilmentymät häviävät. Relapsit ovat samankaltaisia ​​kuin ruuhka-aika. Terminaalikauden seurauksena potilaan tilan asteittainen heikkeneminen päättyy tappavalla lopputuloksella.

Akuutin myelooisen leukemian diagnosointi ja hoito

Diagnostisessa prosessissa ratkaiseva rooli on laboratoriotesteissä. Perifeerisen veren, myelogrammin, mikroskooppisten ja sytogeneettisten tutkimusten analyysi. Luuytimen toivotun biopsia (sternipunktio) suoritetaan kudosnäytteen saamiseksi. Akuutin myelooisen leukemian potilaan perifeerisen veren analyysissä havaitaan erytrosyyttien ja verihiutaleiden määrän vähenemistä. Leukosyyttien määrää voidaan joko kohottaa tai (harvoin) laskea. Terät voidaan havaita paksuina. «Akuutin myelooisen leukemian» diagnoosin perustana on yli 20% verihyytesoluista tai luuytimestä.

Akuutin myelooisen leukemian hoidon perusta on kemoterapia. Hoidossa on kaksi vaihetta: induktio ja vakauttaminen (jälkikäsittely). Induktiovaiheessa suoritetaan terapeuttisia toimenpiteitä leukemiasolujen lukumäärän vähentämiseksi ja remission tilan saavuttamiseksi. Konsolidoinnin vaiheessa eliminoidaan jäljelle jääneet taudin ilmiöt ja estävät relapseja. Terapeuttiset taktiikat määritetään akuutin myelooisen leukemian tyypin, potilaan yleisen tilan ja eräiden muiden tekijöiden mukaan.

Induktiokäsittelyn suosituin järjestelmä on «7 + 3», joka mahdollistaa sytarabiinin jatkuva laskimonsisäisen annon 7 vuorokauden ajan yhdessä antrasykliiniantibiootin samanaikaisen nopean jaksoittaisen antamisen kanssa ensimmäisten kolmen päivän ajan. Tämän järjestelmän puitteissa voidaan käyttää muita terapeuttisia ohjelmia akuutin myelooisen leukemian hoidossa. Vakavien somaattisten sairauksien ja korkean infektiokooman komplikaatioiden riskin ollessa myeloidisen mikrobeja tukahduttamalla (yleensä seniilipotilailla) käytetään vähemmän intensiivistä palliatiivista hoitoa.

Induktio-ohjelmat voivat saavuttaa remission 50-70%: lla potilaista, joilla on akuutti myelooinen leukemia. Kuitenkin, ilman lisävahvistusta, useimmat potilaat kokevat uusiutumisen, joten hoidon toista vaihetta pidetään pakollisena osana hoitoa. Akuutin myelooisen leukemian konsolidaatiokäsittelyn suunnitelma tehdään yksitellen ja sisältää 3-5 kemoterapiaa. Jos uusiutumisen riski on suuri ja jo kehittyneet relaptiot, luuydinsiirto on osoitettu. Toiset toistuvat AML-hoidot ovat edelleen kliinisissä tutkimuksissa.

Akuutin myelooisen leukemian ennuste

Ennuste määräytyy jonkinlaisen akuutin myelooisen leukemian, potilaan iän, myelodysplastisen oireyhtymän esiintymisen tai poissaolon anamneesissa. Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste AML: n eri muodoissa vaihtelee 15 prosentista 70 prosenttiin, toistumisen todennäköisyys on 33-78%. Iäkkäillä ihmisillä ennuste on huonompi kuin nuorilla, mikä johtuu samanaikaisten somaattisten sairauksien esiintymisestä, jotka ovat vasta-aiheita intensiiviselle kemoterapialle. Myelodysplastisen oireyhtymän ennuste on huonompi kuin ensisijaisen akuutin myelooisen leukemian ja AML: n suhteen, mikä tapahtui muiden onkologisten sairauksien farmakoterapian taustalla.