Klein-Levin -oireyhtymä

Klein-Levin-oireyhtymä on harvinainen keskushermoston patologia, joka esiintyy ohimenevien nukkumisjaksojen ja herätysjaksojen kanssa. Hyökkäyksen aikana hypersomnia on tyypillistä — potilas nukkuu 18 tuntia päivässä. Äänen lyhyt väliin liittyy voimakas nälänhajuus, käyttäytymisen ja mentaliteetin muutos. Diagnoosi luodaan kliinisten kriteereiden mukaisesti ottaen huomioon neurologisen tutkimuksen tulokset. Hoito on parhaillaan käynnissä. Yliherkkyysjaksojen lyhentämiseksi on mahdollista käyttää psykostimulantteja, mentaalisten poikkeavuuksien — litiumvalmisteiden lievittämiseen.

• Klein-Levine-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Klein-Levine-oireyhtymän oireet
• diagnostiikka
• Klein-Levine-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Klein-Levin -oireyhtymä

Ensimmäinen taudin kuvaus on päivätty 1786 vuotta. Monien hypersomnia-hyökkäysten ja kontrolloimattoman ruokahaluttomuuden aiheuttamat potilaat havainnoivat saksalaisen psykiatrian W. Kleinin työssä vuonna 1825. Vuonna 1936 sairauden kuvausta täydentänyt amerikkalainen neurologi M. Levin. Ilmiön tutkijoiden kunniaksi vuonna 1942 patologiaa kutsuttiin Klein-Levin -yhtälöksi. Kansallisen tieteellisen kirjallisuuden kliinisen kuvan erityispiirteiden yhteydessä käytetään nimitystä «nukkuva kauneus oireyhtymä». Taudin esiintyvyys on 1-2 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Useimmissa tapauksissa oireyhtymä ilmenee murrosiässä, nuoret miehet sairastuvat useammin kuin tytöt.

Klein-Levine-oireyhtymän syyt

Taudin aiheuttavia tekijöitä ei ole määritelty. Positronipäästötomografiaa sairastavien potilaiden tutkimuksesta johtuen verkkokalvon muodostumisen johtava rooli, talamus, on todettu. Retikulaarisen muodostuksen tärkeä tehtävä on «nukkua-herätyksen» syklien säätely. Hänen läheinen suhde neuroendokriiniseen järjestelmään (hypotalamus, aivolisäke) selittää ominainen oireiden oireyhtymä hormonihoidon aikana.

Trigger-tekijöitä ovat kraniocerebrinen trauma, virusinfektiot, vaikea stressi, tuntemattoman genesisn hypertermia. On tapauksia, joissa yksi perheen jäseniä on sairaus, mikä osoittaa patologian mahdollisen geneettisen determinismin. Useimmat kirjoittajat uskovat, että taudin perusta on perinnöllinen alttius, joka toteutetaan laukaisijoiden toimesta hormonaalisen uudelleenjärjestelyn taustalla.

synnyssä

On ehdotettu, että autoimmuunimekanismit ovat taudin patogeneettinen perusta. Tämän teorian mukaan Klein-Levine -oireyhtymä on autoimmuuni enkefaliitti, jolla on eristetty hypotalamivaurio, joka kehittyy akuutin hengitysvirusinfektion seurauksena. Useat tutkimukset ovat osoittaneet aivojen oreseptin neuropeptidien johtavan patogeenisen roolin. Hypotalamuksen neuronit, jotka ovat vastuussa orexinien synteesistä, liittyvät axonien kanssa käytännössä mistä tahansa aivojen osasta. Oreksiinin tuottavat solut aktivoivat monoamiineja tuottavia neuroneja. Jälkimmäisillä on jännittävä vaikutus aivokuoriin ja talamukseen. Näin ollen oreksit pitävät yllä heräämisen tilan. Oreksiinin tuottavien hermosolujen esto johtaa uneliaisuuteen siirtymiseen nukkumaan.

Klein-Levine-oireyhtymän oireet

Kliinisen kuvan perustana ovat paroksismaiset hypersomniajaksot (lisääntynyt uneliaisuus), joka kestää useita päiviä 5-6 viikkoon. Lepotilan aikana unen kesto on 18-20 tuntia, potilas herää vain sääntelemään kehon luonnollisia tarpeita. Jotta nukkuminen herättää, on äärimmäisen vaikea, tällainen väkivaltainen herääminen on vaarallisen suuri aggressiivisuus herännyt. Kun itsenäinen siirtyminen heräämisvaltioon, potilas ei tunne levossa ja nukkumassa, kuten täysin nukkumassa. Muutama tunti myöhemmin hän nukahtaa jälleen. Unen väliin kärsivillä potilailla on voimakas nälänhajuinen tunne, ei ole syömiskäyttäytymisen valvontaa.

Bulimia johtaa syömään kaikki syötävät, joita potilas pystyy löytämään. Syöminen ilman makuaikoja, tuotteiden yhteensopivuutta ei oteta huomioon, kylläisyyden tunne ei tule pitkään aikaan. Tämän herättävyyden aikana henkiset muutokset ovat mahdollisia: aggressiivisuus, hyperseksuaalisuus, tunnepitoisuus, psykomotorinen agitaatio, tajunnan kaventuminen, hallusinaatiot, skitsofrenian kaltaiset oireet. Hypersomniaan liittyy oireita autonomisesta toimintahäiriöstä: lisääntynyt hikoilu, raajojen syanotiset distaaliset osat, nasolabialainen kolmio, tummien silmien ulkonäkö silmien alla.

Tyypillisissä tapauksissa Klein-Levin -oireyhtymä esiintyy hypersomnisen ajan täydellisen amnesian kanssa. Lopulta potilaat herättävät, että he heräsivät normaalin yöunen jälkeen. Lepotusaikaa tarkastellaan vuosittain 2-3 kertaa. Ne kokonaan kääntävät potilaan pois sosiaalisesta ja perhe-elämästä, riistää heiltä mahdollisuuden opiskella ja harjoittaa ammattitoimintaa. Yliherkkyysjaksojen välillä potilaan terveydentila ei ole rikki, fyysisesti ja henkisesti hän on terve. Bulimian seurauksena voi olla liiallinen painon nousu esilääkityksen kehittymisen myötä.

diagnostiikka

Todentaminen diagnoosi perustuu pääasiassa kliinisten oireiden tyypillinen hyökkäyksiä liikaunisuus, mukaan lukien pitkittynyt nukahtamista vuorottelevat lyhyiksi jaksoiksi valveillaolon edeten bulimia, psykiatrisia häiriöitä lievempiä. Hyperosyntymän erottuva piirre on enuresismin puuttuminen. Neurologinen tutkimus ei paljasta merkittäviä poikkeamia neurologisessa tilassa. Instrumentaalisilla tutkimuksilla on lisäarvo, johon kuuluvat:

• Elektroencefalogiografia . Useimmissa tapauksissa tutkimuksessa paljastuu pääasiallisen rytmin hajanainen epäspesifinen hidastuminen. On mahdollista rekisteröidä temporaalisen, temporomandibulaarisen lokalisoinnin symmetriset matalan amplitudin huiput.
• Polysomnografia . Merkitty lyhentäminen 3-4th vaiheissa nukkua, lasku viivästynyt unijakso ajan, aika-REM-latenssin. Vähentynyt keskimääräinen latenssi alle 10 min. osoittaa hypersomnian keskimääräisen vakavuuden, alle 5 minuuttia. — vakavista rikkomuksista.
• PET-CT: n aivoista. Väliaikakaudella vastaa normia. In liikaunisuus vaihe paljastaa jyrkkä lasku perfuusion alueella hypotalamuksen, talamuksen, aivoverkostossa.

Diagnostinen haku toteutetaan osallistuen somnologian, epileptologian, tartuntatautien erikoislääkäriin, psykiatriin. Eriyttää Kleine-Levinin oireyhtymä on välttämätöntä masennus, narkolepsia, veltto aivotulehdus, unissakävely. Narkolepsia on ominaista lyhyet jaksot hypersomnia (enintään 2-3 tuntia), mahdollisuus herätä nukkuva, heräämisen jälkeen virkistyneenä terveydentilasta. Liikaunisuus enkefaliitti tapahtuu, kun läsnä on neurologiset oireet: silmän liikehermon häiriöt, ataksia, ekstrapyramidaaliset häiriöt.

Klein-Levine-oireyhtymän hoito

Erityishoitoa ei ole kehitetty. Patologian harvinaisuus aiheuttaa kliinisten tutkimusten monimutkaisuutta, minkä seurauksena ei ole lääkkeitä, joilla on osoittautunut tehokkuus. Oireettomalla hoidolla on kaksi pääsuunnitelmaa:

• Uneliaisuus. Sen tarkoituksena on vähentää lepotilojen kestoa. Se toteutetaan nimittämällä psykostimulantteja: metyylifenidaatti, efedriini, D-amfetamiini.
• Kupirovanie henkisiä poikkeamia. Se toteutetaan patologisen unen episodien välillä bulimian ja muiden psykopatologisten oireiden vähentämiseksi. Neurologian kirjallisuudessa on viitteitä mahdollisuudesta määrätä litiumvalmisteita. Masennuslääkkeiden, neuroleptien, rauhoittavien aineiden käyttö oli tehotonta.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Klein-Levinin oireyhtymälle on ominaista hyvänlaatuinen kurssi. Ajan mittaan hypersomniottiset ajanjaksot lyhentyvät, interstitiaaliset aukot pidennetään, asteittaista spontaania palautumista havaitaan. Taudin kulku on 10-14 vuotta, kirjallisuudessa kuvatun taudin enimmäispituus on 18 vuotta. Hyperseksuaalisuuden oireen esiintyminen voi olla ennustava oireyhtymän pitkittyneenä aikana. Koska taudin etiopatogeneesi on edelleen epäselvä, sen ennaltaehkäisyä ei kehitetä.