Keratodermia

Keratoderma — ihosairauksien joukko, jolla on epidermiksen keratinoitumisprosessin pääasiallinen haitta. Kliinisesti, tauti ilmenee fokaalinen tai diffuusi keratoelastoidozom alueet iholla, useimmiten kämmenten ja jalkapohjien, vyöhykkeellä puute talirauhasten. Ensisijainen elementti on monikulmainen papule tuskin nousee yläpuolella terveen ihon, 3 mm halkaisijaltaan, kellertävä vaaleanpunainen, karhea iho lyönnin aikana. Dermatoosin kulun ominaispiirteet riippuvat sen erilaisuudesta. Diagnoosi suoritetaan diaspopialla ja histologialla. Hoito on pitkäkestoista, kattavaa, jolla pyritään korjaamaan keratinisaatioprosessia.

• Keratodermian syyt
• Keratoderma-oireet
• Keratoderma-diagnoosi ja hoito

keratodermia

Keratodermia (palmoplantaarinen keratoosi) — heterogeeninen ryhmä harvinaisten krooninen ihodermatoosien, häiriöitä, jotka johtuvat erilaistumista orvaskeden solujen. Tiedot esiintymistiheydestä, esiintyvyydestä, sukupuolesta, endemioinnista, ikäryhmästä, patologian kausivaiheesta puuttuvat. On hankittu ja perinyt muodot keratodermaan, jossa tarkka diagnoosi taudin lajeista tässä tapauksessa on olennaisen tärkeää asianmukaisen käsittelyn potilaista.

Luonnontieteiden perustajat lähestymistavat ihosairauksien tutkimisessa ovat oikeutetusti dermatologisten koulujen kolmesta tunnetuimmista edustajista: Josef Jakob Plenk, joka perusteli ihosairauksien luokittelua morfologian periaatteessa; Ferdinand von Hebra, joka luokittelee taudin patogeometrisesti; Jean Darya, joka ehdotti ottamaan huomioon taudin syyn ja sen kehityksen mekanismin välisen suhteen. Se on J. Daryan mukaisen diagnoosin periaate, joka oli perustana satunnaisten (hankittujen) keratodermioiden luokittelulle. Geeniteknisesti rakennettu keratoderma on lääketieteellisen genetiikan etuoikeus. Nykyään ei kuitenkaan ole yleisesti hyväksyttyjä perusteita perinnöllisten ihottumien diagnosoimiseksi.

Keratodermian syyt

Keratodermien syyt ovat yksilöllisiä jokaiselle lajille, kunnes niiden loppua ei ole tutkittu. Genodermatoosin osalta nämä ovat sairauksia, joilla on autosomaalinen määräävä ja autosomaalinen resessiivinen perinnöllisyys, jotka johtuvat kerati- sointiprosesseista vastaavien geenien mutaatioista. Keratodermian satunnaisia ​​muotoja ilmenee A-vitamiinin synteesin rikkomisen taustalla, sisäisten eritysalueiden, infektioiden, kasvainten toimintahäiriöitä.

Patologian ydin on epidermaalisten solujen pitkälle kehitetyn kuolemisprosessin epäonnistuminen. Kehittymisnäkökulmasta keratinisaatio on organismin suojaus ulkoisilta negatiivisilta vaikutuksilta. Esimerkiksi happea tai auringonvalon kosketuksissa jo kuolleiden orvaskeden solut, jotka menettävät joka toinen iho, jättäen kehon sisäisen tasapainon ei häiriinny. Syntynyt-puolustus soluja esiintyy tyvikalvon, ja sitten joitakin niistä, ja alas, ja muut keskeiset komponentit, ikääntyminen, makaa ihon pinnalle, täyttämällä tie keratiini, tiiviisti yhteyttä toisiinsa ja yhdensuuntaisia ​​tähteet menettää kosteutta. Epidermiksen ylimmässä kerroksessa ne näyttävät kuin tiheä monoliitti, joka helposti katoaa iholta pienimmällä kosketuksella tai liikkeellä.

Patologisissa Menetelmä epäselvä loppuun syistä häiriintynyt tässä järjestyksessä: orvaskeden solut alkavat toistetaan kaksinkertaisella nopeudella, ei ole aikaa siirtää koko elinkaaren päähän, muodostavat tiheitä solu keratiini levy, joka on lujasti juotettu yhteen ja jää ihon pinnalle, mikä aiheuttaa ilmiö tulehdus .

Keratodermaarien luokittelu

Ihotautien ei ole yleisesti hyväksyttyä luokittelua keratodermia. Perustuen kliinisiä oireita taudista ja ottaen huomioon kaikki syyt sen esiintymisen keratodermia voidaan jakaa paikallisiin ja hajanainen. Diffuusi keratodermia ominaista jatkuva vaurion iholle kämmenten, paikallisten keratoderma — hyperkeratoosin eri kohtaan ihoa. Kussakin näistä ryhmistä, voit tunnistaa yleisimmät lajit keratodermia.

Geenitekniikalla määritetyt diffuusi keratodermiat, jotka perustuvat keratinisaation geenimutaatioon, ovat:

• Keratoderma, Unna Toast (keratomille synnynnäinen kämmenten ja jalkapohjien) periytyy autosomaalinen dominantti, joka ilmenee kliinisesti vauvoilla helppo kuorinta, hikoilu.
• Keratodermia Meleda (perinnöllinen keratoosi transgradientny) periytyy peittyvästi periytyvä tavalla, piirre on leviämisen patologisen prosessin takana kädet ja jalat, että sairauden kehittymiseen on merkitystä insesti. Kliinisesti hilseilevä punoitus, yhdistettynä atopia, pyoderma.
• Keratodermia Papillons-Lefebvre periytyy peittyvästi periytyvä, tapahtuu taustaa vasten toimintahäiriö kilpirauhasen ja haima. Kliinisesti kämmenten ja jalkapohjien liikasarveistuminen hieman kuorinta, prosessi taipumus levitä, mukana kynsien dystrofia ja hampaita.
• Mutiliruyuschaya keratodermia Fonvinkelya periytyvät autosomaalinen dominantti, kliinisesti tyypillistä paksut kiimainen kerrokset kämmenten ja jalkapohjien, mukana voimakas hikoilu uurteita syvälle ihoon mahdollisimman amputaatio falangeissa. Prosessi taipumus levitä, vaikuttaa kynnet ja hiustenlähtö (hiustenlähtö).
• Spinous follikulaarinen keratodermia — perinnöllinen ihosairaus, joka vaikuttaa kasvojen ihon, silmäripset, päänahka. Kliinisesti ilmenevät tylsyytyttimet, pienikokoiset, kaljuuntuneet. Menetelmää prosessissa ei ole mukana.
• Eythrokeratodermia haihtuva kihara — harvinainen erilaisia perinnöllinen dermatoosi, periytyvät autosomaalinen dominantti tavalla. Kliinisesti ilmeinen kellertävän punertava ihottuma pesäkkeitä maantieteellisen sijainnin, joka koostuu näppylät, pyrkii reuna kasvua. Leesiot haavaantuvat, kutinaan, liittyvät kammat, toissijainen infektio.

Elintoiminnan prosessissa hankittujen hajakuormitettujen satunnaisten keratodermien määrään voidaan luokitella:

• Keratodermia idiopaattinen — ihosairaus, joka esiintyy murrosikään, kliinisesti saaret kantapää liikasarveistuminen, vauriot ihon kämmenten ja jalkapohjien.
• Keratodermia kämmenten ja jalkapohjien tarttuva tapahtuu kun niitä vakavia infektioita, joille on tunnusomaista liiallinen ihon paksuuntumista kämmenten ja jalkapohjien punoittava vaurioita teräviä rajoja, katoaa itsestään.
• Sädehoito keratoderma on roentgenologien ja röntgenhoitajien tauti, jossa kämmenien ja pohjien yksittäisten ihoalueiden hyperkeratoosi on hävinnyt.
• Keratodermia seniili esiintyy vanhuksilla, on lokalisoitu kasvoihin, käsivarsien, käsien, jalkapohjien yksittäisinä tiheä, kuiva, syyläinen levyt hitsataan oleviin kudoksiin. Kun yrität kumota, ne vuotavat. Nämä ovat ihon dystrofia, sen mahdollinen pahanlaatuisuus.

Paikallisen keratodyyrian ryhmään kuuluu myös genodermatoosi ja hankittu keratoderma. Genodermatoosi sijaitsee yksinomaan kämmenissä ja pohjalla ilman taipumusta levitä; niitä voidaan edustaa seuraavilla lajikkeilla:

• Keratodermia laikullinen levitetään Buschke-Fischer-Brauer periytyvät autosomaalinen dominantti, jolle on kliinisesti tunnusomaista näppylät kiimainen piste, kraatterin muuttaa kiimainen pistokkeet, paikallinen pääasiassa taivutus sormet ja varpaat.
• Wernerin tauti — perinnöllinen keratoderma, jolle on ominaista kynsien tappio.
• Polikeratodermia Turena on perinnöllinen dermatoosi ektodermaalisen dysplasian ryhmästä, joka sijaitsee kämmenten ja pohjien kohdalla.

Hankitun paikallisen keratoderma on luonteenomaista ihon vähäinen papulaarinen ihottuma. Näitä ovat:

• Keratodermia-terva on ammattitauti (potilaat käsittelevät kivihiilitervaa). Se näyttää karvaiselta muodoltaan karvatupen ympärillä käsien, sukupuolielinten, kyynärvarsien takana. Se voi muuttua ihosyöpiksi.
• Lichen oka- Crocker-Adamson — harvinainen ihosairaus tunnettu kiimainen tulpat fragmenttien hiukset keskellä, on lokalisoitu kaulan ja raajojen, se pyrkii samorazresheniyu.
• Follikulaarinen keratodermia tarttuva Morrow Brook — kuorinta papulaari ihosairaus, joka esiintyy otsassa, kaula, vartalo, poimuihin ihon spontaanisti sallittu.

Keratoderma-oireet

Keratodermian kliiniset ilmentymät vastaavat erilaisia ​​patologioita. Kuitenkin kaikkien keratodermioiden yhteiset piirteet ovat hyperkeratoosi ja kuorinta. Useimmissa tapauksissa sairaus diagnosoidaan lapsuudessa, selkeää ikärajaa ei ole. Ensisijaisena elementtinä on erythema, johon kohdistuu urtikarisia elementtejä, jotka on peitetty kiiltävällä asteikolla. Ensisijaisten elementtien koko vaihtelee, väri vaihtelee eri sävyistä: vaaleanpunaisesta keltaiseen. Ihottumatekijän elementit: yksi diffusely, muodostaen jatkuvan hyperkeratotic pinnan, toiset — pienissä, paikallisissa fokaaleissa hyperkeratosis. Prosessi on useimmiten paikallinen kämmenten ja pohjien suhteen, mutta saattaa olla erilaista lokalisointia.

Prosessin resoluutio on mahdollista «kuivalla» ja «märällä» tavalla. Täysin dehydratoiduilla soluilla on epäelastinen pinta, johon usein ilmenee halkeamia ja verenvuotoja. Kosteusjäämien solut muodostavat eroosion, kostutuksen. Toissijainen infektio vaikuttaa. Patologinen prosessi ajan kuluessa ratkaistaan ​​spontaanisti tai hankkii kroonisen, toistuvan kurssin.

Keratoderma-diagnoosi ja hoito

Erityistä diagnoosia ei ole olemassa. Keratoderma-diagnoosin on tärkeää erottaa taudin etiologia. Geneettiset dermatoosit edellyttävät genetiikan kuulemista. Saatu keratodermi, anamneesi, klinikka, laukaisijat otetaan huomioon ja histologiset tutkimustulokset ovat harvinaisempia. Vaikeissa tapauksissa on tarpeen tutkia dermatooncologist (prosessin pahanlaatuisuuden mahdollisuus). Erota keratodermaa muiden keratoosien, psoriaasin, Devergien taudin, kaksidroottisen ekseeman kanssa.

Genodermatoosiin ei ole radikaalia hoitoa. Kun hallitseva perintötyyppi on RNA-häiriö on käytettävissä, joka estää vialliset allelit. Sporadisia muotoja käsitellään kattavasti, yksittäisten järjestelmien mukaan. Terapian tavoite — poistaa syy (infektio, toksiinit, aineenvaihdunnan häiriöt, paheneminen hormonitoimintaa sairaudet) Säädä intensiteetti keratinoobrazovaniya, parantaa potilaan immuunijärjestelmä, parantaa terveyttä. Terapian perustana ovat retinoidit, vitamiinihoito (D-vitamiini, C, PP), angioproteiinit, immunokorjaimet. Toissijaisen infektion kiinnittämisen yhteydessä määrätään antibiootteja. Paikallisesti dermatologit käyttävät keratolitia, virtsa-aineisiin perustuvia voiteita, ihon hydraation parantamista, säännöllisiä kylpyjä leseillä, mekaanista keratolyyssia. Potilaan tulee olla lääkäreiden jatkuvan valvonnan alaisena, jotta keratoderma ei mahdollisesti häviä.