Hitaat keskushermoston infektiot

Hidas infektio CNS — keskushermoston virus- virionien tai Infektioosisten prionien tapahtuu pitkän latentin (inkubointi) aikana. Kliinisesti luonteenomaista paresis, hyperkinesi, aivojen toimintahäiriö, mielenterveyden häiriöt, kognitiivinen heikkeneminen syvään dementiaan. Diagnostiikka suoritetaan avulla neurologinen tutkimus, aivojen kuvantaminen, aivo-selkäydinnesteen analyysin, määritys antiviraalisia vasta-aineita veressä. Hoito suoritetaan oireenmukaisesti.

• Keskushermoston hitaiden infektioiden syyt
• synnyssä
• luokitus
• Keskushermoston hitaiden infektioiden oireet
• diagnostiikka
• Keskushermoston hitaiden infektioiden hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hitaat keskushermoston infektiot

Hidas keskushermoston infektioiden käsite sisältää joukon virion (viruspartikkeleja) ja prioneja (viruksen kaltaisia ​​proteiineja) aiheuttavia neurologisia sairauksia. Ensimmäiset tiedot julkaistiin vuonna 1954 Islannissa tutkijoilta, jotka olivat pitkään havainneet aiemmin määrittelemättömiä lammasvaurioita, jotka vaikuttavat keskushermostoon. Tekijä antoi heille hitaiden infektioiden nimet. Vuonna 1957 ilmestyi kuvaus uudesta taudista — Kuru, joka on jaettu New Guinean asukkaiden keskuudessa. Tauti täytti täysin hitaiden infektioiden kriteerit ja avasi luettelon samankaltaisista sairauksista henkilöllä, joka jatkaa täydentämistä. Hitaat CNS-infektiot ovat harvinainen nosologiakonserni, eikä sairastuvuutta koskevia tarkkoja tietoja kerätä. Jotkut muodot ovat kaikkialla, kaikki ovat endemisiä.

Keskushermoston hitaiden infektioiden syyt

Patogeenien ominaisuuksien tutkiminen mahdollisti infektioiden viruksen luonteen. Aikaisemmin oletettiin virheellisesti, että haitalliset aineet ovat spesifisiä virusta aiheuttavia aineita. Seuraavaksi oli mahdollista määrittää kaksi etiologista tekijää patologian alkuperää: viruksia ja prioneja.

• Virukset . Tällä hetkellä etiologian teoria on hylätty, yleisten virusten rooli: polyomavirus, flavivirus, sytomegalovirus, tuhkarokko, vihurirokko, herpes simplex on vahvistettu. Hidas infektiotapahtuma keskushermostossa kehittyy johtuen viruksen säilymisestä elimistössä monien vuosien ajan sairauden tyypillisen muodon jälkeen. Infektio voi tapahtua ilmassa, ruoansulatuskanavan, parenteraalisen, transplacental-polun kautta.
• Prioneja. Ovatko proteiinit, joilla on joitain viruksen ominaisuuksia, toisin kuin jälkimmäisellä ei ole DNA: ta tai RNA: ta. Tarttuvat prionit aiheuttavat taudin kehittymistä muuttamalla samanlaisia ​​hermosolujen normaaleja proteiineja patologisiksi. Infektio tapahtuu, kun syövät infektoituneiden eläinten riittämättömästi lämpökäsiteltyä lihaa, taudinaiheuttavia kudospioneja sisältäviä siirtoja, verensiirtoja, neurokirurgisia toimenpiteitä.

On varmasti tiedossa, mikä aiheuttaa sellaisten virusten pitkäaikaisen säilymisen, jotka pysyvät potilailla, jotka ovat sairastaneet tavanomaista infektiota. Mahdollisia syitä ovat virion puutteellinen rakenne, immuunijärjestelmän riittämättömyys, johon liittyy vasta-aineiden alhaisempi tuotanto, proliferatiivisten prosessien aktivointi viruksen infektoiduissa soluissa.

synnyssä

Yhteinen patogeeninen ominaisuus, joka yhdistää eri hidas infektio, kannattaa kehittää pitkän latentin patologia, mukana kertyminen patogeenin aivokudoksessa. Kärsimisen jälkeen virustauti (usein kohdussa tai varhaislapsuudessa) jää taudinaiheuttajia aivosoluissa inaktiivisessa muodossa. Syitä ja mekanismeja niiden aktivoitumiselle ei ole vahvistettu. Aktiiviseen vaiheeseen siirtymisen aikana patogeenit aiheuttavat keskushermoston tulehduksellisten muutosten asteittaista kehittymistä.

Soluun tulevalle prionille on vuorovaikutuksessa taustalla olevan geenin kanssa, mikä johtaa samanlaisten prionien synteesiin tavallisten soluproteiinien sijaan. Pitkäaikainen piilevä aika johtuu siitä, että prioni tarvitsee aivojen sisään, pitkä synteettisten patologisten proteiinien solunsisäisen kertymisen. Epänormaalin proteiinisynteesin tulos on metabolisen muutokset, jotka johtavat neuronin kuolemaan.

Hitaiden infektioiden morfologinen malli on riittävän vaihteleva. Useimmiten keskushermoston kudoksissa havaitaan gliosis-fokaaleja, demyelinisoivia kohtia. Prosessin todellisen viruksen etiologialla tyypillisiä ovat perivaskulaaristen lymfosyyttisten infiltraattien muodostuminen, astrosytoosin fokusointi. Morfologiset muutokset tarttuvat aivojen eri alueisiin usein usein.

luokitus

Hitailla CNS-infektioilla on erilainen kliininen kuva, mutta joitain viruksen tai priongenesiin liittyvän taudin ominaisuuksia on havaittu. Ottaen huomioon tämä seikka, neurologiset sairaudet jaetaan etiologisen periaatteen mukaan seuraavasti:

• Virion — tyypillisten virusten aiheuttamat . Niihin liittyy erityisten antiviraalisten vasta-aineiden kehittyminen. Yleisin subakuutti skleroottinen panencefaliitti, progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, vihurirokko.
• Prioni — proteiini-prionien aiheuttama. Tarttuvien prionien läheinen samankaltaisuus solunsisäisiin proteiineihin elimistössä aiheuttaa käytännössä täydellisen immuunivasteen puuttumisen, kun ne otetaan käyttöön. Useimmat tapaukset ovat Creutzfeldt-Jakobin tauti. Prion-infektioihin kuuluvat kuolemaan johtava perheen unettomuus, kuru, Gerstmanin oireyhtymä.

Keskushermoston hitaiden infektioiden oireet

Yhteinen piirre tämän ryhmän sairauksista on huomaamaton hidas alku lämpötilassa ilman reaktio. Ominaista esioirevaiheessa jossa todetaan ärtyneisyys, emotionaalinen epävakaus, häiriötekijä potilaalle, keuhkosairaus koordinointi, horjumista kävellessä. kliiniset oireet ajanjakso eroaa asteittainen nostaminen oireet kestävät 1-3 viikkoa. Tyypillisiä pyramidin ja ekstrapyramidaaliset häiriöt, ataksia, mielenterveyshäiriöt, kognitiivista heikkenemistä.

Ekstrapyramidaaliset oireet sisältävät hyperkinesia (atetoosi vapina, dystonisissa oireyhtymä), joskus — liikkeiden hitaus, Parkinsonin jäykkyys. Pyramidin liikehäiriöt esiintyy progressiivinen ja hemi tetrapareses. Ehkä aivohermoihin, ilmenee halvaus kasvojen lihaksia, kuulon heikkeneminen, näön hämärtyminen, nielemisvaikeuksia, ja niin edelleen. Deviances on ominaista jaksot euforia, fobioita, delirium, sekavuus, aistiharhat, hajanaisia. Kaikki infektiot ovat mukana hitaasti asteittainen hajoaminen älyllisiä toimintoja (muisti, ajattelu, huomio) lopputulokseen syvällinen dementian. puhehäiriöt aiheuttama sekä sensomotorinen afasian ja kognitiivisia häiriöitä. Terminaalin vaiheessa mutismi havaittu — se on täysin poissa.

Kunkin yksittäisen infektion oireetologialla on omat ominaispiirteensä. Creutzfeldt-Jakobin taudin osalta ruplaa panencephalitisille on ominaista pikkuaikainen ataksia. Kuolemaan johtava unettomuus on erilainen kliininen ilmiö, joka on unettomuus, joka johtaa potilaiden henkiseen ja fyysiseen sammumiseen. Taudin perussyy on vapina, tyypillinen väkivaltainen hymy. Gerstman-Straussler-Scheinker-oireyhtymä ilmenee lihasten hypotension ja jänteen refleksien tukahduttamisessa.

Ominaisuus «hidas» viittaa pitkään inkubointiin ja infektioiden asteittaiseen ilmenemiseen. Oireiden jatkuva kehittyminen tapahtuu riittävän nopeasti ja 8-12 kuukautta (alle 2-4 vuotta) johtaa potilaan päätelaitteeseen. Tässä vaiheessa havaitaan melkein täydellinen liikkumattomuus, syvä dementia, mutismi, tajunnan heikkeneminen (sopori, kooma). Tappava tulos on havaittu 100 prosentissa tapauksista.

diagnostiikka

Koska hitaat infektiot ovat harvinaisia ​​sairauksia, ei ole helppoa diagnosoida. Epäspesifiset kliiniset oireet, virusta aiheuttavan aineen eristämisen vaikeus, tarttuva prioni vaikeuttavat diagnoosia. Diagnostinen haku suoritetaan seuraavissa tutkimuksissa:

• Anamneesi. Erityisen tärkeänä on kysymys aikaisemmin siirrettyjen infektioiden (mahdollisesti utero), kudossiirto-operaatioissa. Tutkimukseen sisältyy prodromaalisten oireiden tunnistaminen, patologisten ilmentymien debyyttien ominaisuudet.
• Neurologisen tilan arviointi. Neurologia tutkii moottoria, aistinvaraisia, refleksejä, kognitiivisia aloja, koordinointia. Saatujen tietojen perusteella todetaan monikeskipoivisen vaurion kuva, joka osoittaa patologisten muutosten hajakuormitusta aivokudoksissa.
• Aivokuvantamisen. Se suoritetaan aivojen MRI, CT, MSCT avulla. Tomografia määrittää multifokaalisen aivovaurion demyelinaation, degeneraation ja atrofian muodossa. Kammiossa on laajeneminen, joka puhuu hydrocefaluksen esiintymisestä.
• Aivoverenkierron nesteen tutkiminen. Materiaali saadaan lannerangan lävistyksellä. Aivoverenkierron nestemäisten tulehduksellisten muutosten puuttuminen voi sulkea pois tyypilliset neuroinfektiot. Tehtiin PCR-tutkimuksia, joiden tarkoituksena oli identifioida todennäköisten patogeenien DNA, analyysi antiviraalisten vasta-aineiden esiintymiselle. Infektion virion genesiossa nämä tekniikat mahdollistavat patogeenin tarkastamisen 70-90%: lla potilaista.
• Vasta-aineiden verikoke. Informatiivinen viruksen etiologiassa. Se suoritetaan määritelmällä ruosteenesto-, anti-punainen vasta-aineet. Toistuvien tutkimusten diagnostinen merkitys, joka osoittaa tiitterin kasvun viruksen aktivaation aikana.
• Aivot-biopsia . Se toteutetaan ehdottoman välttämättömänä. Biopsianäytteiden tutkimus paljastaa prionien sisäisen hermosolujen kertymät. Kuitenkin biopsian aikana on mahdollista ottaa paikka muuttumattomista kudoksista.

Jos on olemassa todistuksia, neuvotellaan asiantuntijoiden välillä: silmälääkäri, psykiatri, infektio ja genetiikka. Differentiaalinen diagnoosi tarvitaan enkefaliitilla, jolla on subakuutiö, vaskulaarinen dementia, krooninen enkefalopatia, Alzheimerin tauti.

Keskushermoston hitaiden infektioiden hoito

Tehokasta hoitoa ei ole kehitetty. Antiviraalisten lääkkeiden ehdotetut hoitomenetelmät olivat epäonnistuneet. On määrätty oireellisesta hoidosta, joka mahdollistaa potilaiden tilan lieventämisen, mutta ei voi hidastaa patologisen prosessin etenemistä. Se sisältää turvotusta, hermosektoria, vitamiinia, psykotrooppisia, antikonvulsantteja. Tehokkaiden hoitomenetelmien etsintä jatkuu.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hitaat keskushermoston tulehdukset ovat edelleen kuolemaan johtavia. Potilaiden kuolema aivovaurion aiheuttamana tapahtuu keskimäärin 1-2 vuoden kuluessa kliinisten oireiden kehittymisestä. Gerstmanin oireyhtymää sairastavilla potilailla on eniten elämää — 3-5 vuotta. Ehkäisevät toimenpiteet vähenevät virusinfektioiden leviämisen estämiseksi ja ylläpitää asianmukaista immuniteettitasoa. Tuhkarokkoon ja vihurirokkoon liittyy erityinen ehkäisy, joka toteutetaan pakollisella rokotuksella lapsilla, joilla on asianmukaiset rokotteet. Prion-tautien ehkäisemistä koskevia menetelmiä ei ole löydetty, koska ei ole olemassa menetelmiä prionien määrittämiseksi siirrettävissä olevissa kudoksissa, verivalmisteet.