Hirschsprungin tauti

Tauti Hirschsprung — sairaus, joka tapahtuu synnynnäisen häiriön seurauksena hermoplexuksen kehittymisestä, mikä tuottaa paksun suolen innervaatiota. Patologiaan liittyy ummetus ja heikentynyt imeytyminen paksusuolessa. Helvetti vuotaminen Hirschsprungin tauti voi ilmetä vain aikuisuuteen, vakavaan luokkaan, jolle on tunnusomaista, että vastasyntyneessä mekaani (alkuperäinen uloste) ei pidä säilyttää. Tauti diagnosoidaan radiokontrastilla ja suolen endoskooppisella tutkimuksella. Hirschsprungin tautia hoidetaan kirurgisesti: vaikuttava osa suolesta poistetaan.

• Hirschsprungin taudin syyt
• Hirschsprungin taudin oireet
• Hirschsprungin taudin diagnosointi
• Hirschsprungin taudin hoito
• Hirschsprungin tauti — kuvitukset

Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti (agangliosi) on ruoansulatuskanavan synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista paksusuolen osittaisen tunkeutuminen tai sen täydellinen tappio. Proktologiassa erotetaan Haggard-taudin rektaali-, rectosigmoidal-, segmentti-, subtotal- ja kokonaismuodot riippuen agglionion vyöhykkeen lokalisoinnista ja laajuudesta. Miehet kärsivät tästä patologiasta neljä kertaa useammin kuin naiset. Suurimmassa osassa tapauksista (90%) Hirschsprungin taudin diagnoosi asetetaan vastasyntyneille. 20% vastasyntyneistä paljastuu hermoston muut synnynnäiset patologiat sekä sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet, ruoansulatuselimet ja virtsatietauti häiriöt. Lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä, Hirschsprungin tauti on 10 kertaa yleisempi kuin yksilöillä, joilla ei ole kromosomipoikkeavuuksia.

Hirschsprungin taudin syyt

Viidennen ja kahdennentoista viikon raskauden aikana esiintyy hermoruuvien muodostumista, jotka sittemmin tuottavat ruoansulatuskanavan innervaation. Muodostus alkaa suuontelon hermoppleksista ja laskee ruokatorven mahalaukkuun, suolistoon ja peräaukon aukkoon. Joissakin tapauksissa, selittämättömistä syistä, tämä prosessi keskeytyy, mikä johtaa siihen, että paksusuolen alueella ei ole hermoplexeja. Ei-innervoituneen alueen pituus voi olla erilainen ja sen määrä on useita senttimetrejä, ja se sisältää koko paksusuoleen. Paksusuolen hermoppleksien pituus riistää taudin kulun vakavuuden.

Oletetaan, että paksusuolen hermoston kehityshäiriöt johtuvat mutaatioista DNA-geenin rakenteessa. Koska Hirschsprungin tauti on synnynnäinen ja perinnöllinen, todennäköisyys kehittää patologiaa perheessä, jossa yksi lapsi jo kärsii siitä on paljon suurempi. Lisäksi on huomattava, että pojat ovat 4-5 kertaa todennäköisemmin kärsivät tästä taudista.

Hirschsprungin taudin oireet

vakavuus kliinisten oireiden on erilainen, riippuen vakavuudesta (aste suolen vahinkoa). Useimmiten oireet havaitaan heti syntymän jälkeen, mutta joskus ne voivat tulla ilmi nuoruusiässä tai varhaisessa aikuisiässä. Oireita hirschsprungin tauti pikkulapsilla: ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, ei poikkea meconium (ulostetta alkuperäinen), oksentaa (joskus sappi), ummetus tai ripuli, ilmavaivat.

Vanhemmilla lapsilla, saattaa olla taipumus jatkuva ummetus, laajennettu vatsa, kasvun hidastumista ja kehitys liittyy imeytymishäiriö ja kehittämiseen malabsorptiosyndrooma. Usein on anemia johtuu pysyvä menetys verta ulosteissa, lisäksi voi liittyä infektio ja kehittämistä enterokoliitti, joka ilmenee kuumetta, ripulia ja oksentelua. Vaikea myrkytys voi aiheuttaa paksusuolen laajenemisen.

Hirschsprungin taudin diagnosointi

Instrumentaalisia tutkimuksia ja toiminnallisia testejä käytetään diagnostisina toimenpiteinä Hirschsprungin taudin toteamiseksi. Vatsaontelon fluoroskoopilla paljastuu paksusuolen laajentumisen alueet, ja ulosteiden puute on peräaukon yläpuolella. Jos irrigoskooppisuus suoritetaan peräruiskeella olevan peräruiskeen jälkeen, voit silti visualisoida suolen seinämät ja havaita kavennetut ja laajentuneet alueet.

Hirschsprungin taudille on ominaista sisäisen sulkijalihaston heikkenemisen heijastumisen puuttuminen, kun peräsuolen ampulli on venytetty. Tämän reflexin puuttuminen voidaan havaita anorectaalisella manometrillä (tutkimus, jonka avulla voit mitata paineita paksusuolessa ja sisäisessä sulkijalihaksessa). Varmistaa, että hermosolujen puuttuminen paksusuolen seinämässä suoritetaan kolonoskopia, jonka aikana otetaan biopsia ja sitten suoritetaan histologinen tutkimus.

Hirschsprungin taudin hoito

Ainoa tehokas tapa hoitaa Hirschsprungin tautia on kirurginen hoito. Toimenpide koostuu paksusuolen vaikuttavan alueen poistamisesta ja terveellisen osan liittämisestä peräsuolen terminaaliseen osaan. Yksivaiheisen kirurgisen toimenpiteen tapauksessa kaikki vaiheet suoritetaan välittömästi, mutta joissakin tapauksissa valitaan kaksivaiheinen toimenpide. Kaksivaiheisen operatiivisen taktiikan ensimmäisessä vaiheessa liittyy suolen vaurioituneen alueen (resektio) poisto ja terveellisen suolen kärjen poisto kirurgisen viillon läpi vatsaan (kolostomia). Ulosteiden erittyminen tapahtuu erityisessä säiliössä, jota potilas kantaa mukanaan.

Sen jälkeen, kun potilaan sopeutumista uusiin olosuhteisiin ruoansulatusta suolessa tuottaa lyhentää toisessa vaiheessa kirurgia — korjaavassa kirurgiassa, jonka aikana vapaa pää terveen suoliston kytketty peräsuoleen, ja vatsa ommellaan aukon (sulkeminen kolostomia). Kirurgisen hoidon jälkeen potilaat ovat yleensä normalisoimiseksi vähitellen jakkara, vaikka jotkut saattavat aluksi merkitä ripulia. Joskus potilaat huomata taipumus ummetus, joka on kuitenkin yleensä ratkaistu otettuaan laksatiiveja.

Ripulin tai ummetuksen vuoksi suoliston säätelyyn Hirschsprungin taudin leikkauksen jälkeen potilaat voivat suositella ruokavaliota, jossa on runsaasti kasvikuitua. Leikkauksen jälkeen suolistosairauden riski ja enterokoliitin kehitys ovat suuria. Jos esiintyy postoperatiivisessa vaiheessa, seuraavat oireet: kuume, ripuli, oksentelu, turvotus, suolistovirheiden merkkejä — on välittömästi neuvoteltava lääkärin kanssa.

Helvetin virtaavalla Hirschsprungin taudilla, jos suolen vaurioita esiintyy pienellä alueella, kirurginen hoito voidaan hylätä ja rajoittaa sifonin sukkulatoihin. Enema on tehty koko elämän ajan. Ne on tuotettava suurella määrällä vettä (enintään kaksi litraa), jotta ne helpottaisivat ulosteiden sisältämää aineen kulkeutumista vaseliiniöljyn sisällä. Lisäksi erityistä terapeuttista voimistelua suositellaan potilaille, joilla on tämä patologia.

Hirschsprung-taudin ehkäisy

Hirschsprungin tauti on luontainen, geneettisesti ehdollinen luonne eikä sitä voida estää. Taudin varhainen havaitseminen ja lääketieteellisen hoidon ajankohtainen tarjonta parantavat potilaiden elämänlaatua.