Hemosiderosis
Hemosiderosis — tautien ryhmien pigmentin dystrofioita tunnusomaista liiallinen kertyminen pigmentin hemosiderin rautaa kehon kudosten kanssa. Paikalliset muodot erottaa tauti (ihon ja keuhkojen hemosiderosis) ja yleinen (hemosiderin kertymistä maksan soluissa, perna, munuainen, luuydin, sylki ja hikirauhaset). Hemosiderosis Diagnoosi perustuu määrittämiseen rautapitoisuus veriplasmassa, rauta-sitomiskyky veressä, sekä pigmentin pitoisuus biopsiassa kudoksiin ja elimiin. Riippuen kliinisessä hoidossa hemosiderosis sisältää lääkityksen (glukokortikoidit, sytostaatit, angioprotectors, C-vitamiini), joissakin tapauksissa plasmafereesiä, ajankohtaisista PUVA-hoitoa.
Gemosideroz
Hemosiderosis — hemoglobiinogeenisen hemosideriinipigmentin vaihto paikallisella tai systeemisellä kerrostumisella kudoksissa. Hemosiderin on rautapitoinen intrasellulaarinen pigmentti, joka muodostuu hemoglobiinin entsymaattisen pilkkomisen aikana. Hemosideriinin synteesi esiintyy sideroblasteissa. Yhdessä muiden hemoglobiinijohdannaisten (ferriitti, bilirubiini) kanssa, hemosiderin osallistuu raudan ja hapen kuljetukseen ja kerrostumiseen, kemiallisten yhdisteiden aineenvaihduntaan. Yleensä hemosideridiä esiintyy pieninä määrinä maksan, pernan, luuytimen ja imusolukon soluissa. Erilaisissa patologisissa oloissa hemosideriinin liiallinen muodostuminen voi esiintyä hemosideroosin kehittymisen myötä. Hemosiderosis-epidemiologian tutkimus on vaikeaa johtuen tämän häiriön monenlaisista muodoista.
Patologisen prosessin esiintyvyydestä riippuen erotavat paikalliset (paikalliset) ja yleistyneet (yleiset) hemosiderosis. Paikallinen hemosiderosis palvelee tulos suonenulkoiseen hemolyysin, t. E. tuhoaminen ekstravaskulaaritilaan punasolujen. Paikallinen hemosiderosi voi kehittyä sekä keskittyneissä verenvuotojen (hematoomat) että koko elimen (keuhko, iho) keskuksissa. Yleistynyt hemosiderosis on seurausta suonensisäisen hemolyysin — suonensisäisesti tuhoaminen punasoluja erilaisia yhteisiä sairauksia. Tällöin hemosiderin talletetaan soluissa maksassa, pernassa ja luuytimessä, jolloin saatiin ruskean elimet ( «ruosteessa») väriä.
Hemosiderosin itsenäisiä muotoja ovat:
- ihon hemosiderosis (Schamberg tauti, rengasmainen teleangiektaticheskaya Mayokki purppura, seniili hemosiderosis, lichenoidi pigmentti ja purpurozny angiodermit, okra dermatiitti, jne.).
- idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis (ruskea keuhkojen induktio)
Siinä tapauksessa, kerrostuminen hemosiderin liittyy rakenteellisia muutoksia kudoksissa ja elimen toimintahäiriötä, puhua hemochromatosis. Monimuotoisuudesta johtuen syistä ja muotoja hemosiderosis on tutkittu immunologian, ihotaudit, Pulmonology, hematologian, ja muiden alojen.
Hemosiderosian syyt
Yhteensä hemosiderosis on toissijainen edellytys etiologisesti liittyvät sairauksien verenkiertoon, myrkytyksen, infektioiden, autoimmuunitautien prosesseja. Mahdollisia syitä liiallinen kerrostuminen hemosiderin voi palvella anemia, leukemia, maksakirroosi, tartuntataudit (sepsis, luomistauti, malaria, toisintokuume), Rh konfliktin tiheiden verensiirtojen, myrkytys, hemolyyttinen myrkyt (sulfonamidit, lyijy, kiniini jne).
Etiologia keuhkojen hemosiderosis ei ole täysin selvä. Oletukset perinnöllistä alttiutta, immunopatologinen taudin luonne, synnynnäinen keuhkokapillaarien seinärakenteeseen ym. Tiedetään, että kehitys keuhkojen hemosiderosis alttiimpia potilaalla on dekompensoitu sydämen patologia (cardiosclerosis, sydänsairauksia ja muita.).
Ihon hemosiderosis voi olla primäärinen (ilman aiempia ihovaurioita) tai sekundääristä (esiintyy ihosairauksien taustalla). Primaarisen hemosiderosis-ihon kehittymiseen kohdistuu endokriinisiä sairauksia (diabetes mellitus), verisuonipatologia (krooninen laskimotukos, hypertensio). Dermatiitti, ekseema, neurodermatiitti, ihon trauma, fokusinfektio (pyoderma) voivat johtaa hemosideriinin toissijaiseen kertymiseen dermis-kerroksissa. Aiheuttavat taudin debyytti voi olla hypothermia, overfatigue, lääkkeiden ottaminen (parasetamoli, NSAID, ampisilliini, diureetit jne.).
Hemosiderosis keuhkoissa
Idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis on tauti, jolle on tunnusomaista toistuvat verenvuodot alveoleille, mitä seuraa hemosideriinin kertyminen keuhkojen parenkyymiin. Tauti vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin. Keuhkojen hemosideroosin kulkua leimaavat voimakas keuhkoverenvuoto, hengitysvajaus ja hypochromian anemia.
Taudin akuutissa vaiheessa potilaat kehittävät kostea yskä veren kouristusten päästämisellä. Pitkäaikainen tai runsas hemoptysin seuraus on vakavan raudan puutostemian anemian, ihon palloroituminen, ortopedan vajaatoiminta, huimausta ja heikkoutta. Keuhkojen hemosiderosis-taudin etenemistä seuraa diffuusi pneumoskleroosin kehittyminen, jonka heijastuminen on hengenahdistusta ja syanoosia. Pahenemisjaksojen mukana on kipuja rinnassa ja vatsaan, niveltulehdus, kuume. Tavoiteinformaatiolle on tunnusomaista lyömäsoittopuhallus, märkälihaksen, takykardian, valtimon hypotension, pernan ja hepatomegalia.
Aikana remissiojaksoista valituksia ei ilmaista tai puuttuu, mutta sen jälkeen jokaisena seuraavana hyökkäyksen kestoa kausia valoa, yleensä kutistuu. Kroonisen hemosideroosin potilailla muodostuu usein keuhkoverenkiertoa; usein on vakava infarkti-keuhkokuume, toistuva pneumotorax, joka voi aiheuttaa kuoleman. Idiopaattinen keuhkofibroosi hemosiderosis voidaan yhdistää hemorraginen vaskuliitti, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, glomerulonefriitti, Goodpasturen oireyhtymä.
Iho hemosiderosis
Ihon hemosiderosissa rautapitoisen pigmentin kerääntyminen tapahtuu dermiksessä. Kliinisesti, tauti tunnettu siitä, että ulkonäkö iholle purppura tai pigmentoitunut kohdetta, joiden halkaisija on 0,1-3 cm Tuore ihottumat on tiilenpunainen väri .; vanhat saavat ruskean, tummanruskean tai kellertävän värin. Useimmiten pigmented vaurioita paikallistettu nilkkoihin iholle, jalat, kädet, käsivarret; joskus ihottumat liitetään helposti kutinaa. Alueilla ihovaurioita voi esiintyä verenpurkaumat, kyhmyjä, lichenoidi näppylät, telangiektasiat, laattoja «ruosteessa» väri.
Hemosiderosis iho on krooninen (useista kuukausista useita vuosia), yleisempi 30-60-vuotiailla miehillä. Ihon hemosiderosian potilaiden yleinen tila on tyydyttävä; ei vaikuta sisäelimiin. Tauti on erotettava epätyypillisistä punaisen jäkäläplasmin, pseudosomomien ja Kaposin sarkooman muodoista.
Diagnoosi hemosiderosis
Riippuen hemosiderosis-muodon, sen diagnoosi voi suorittaa dermatologi, pulmonologist, tarttuva sairauslääkäri, hematologi ja muut asiantuntijat. Fyysisen tutkimuksen lisäksi suoritetaan yleinen verikoke, seerumin raudan määritys, veren raudan sitomiskyky kokonaisuudessaan. Hemiooseosin havaitsemiseksi tärkeimmät tiedot ovat kudosten (iho, maksa, keuhko, luuydin) biopsiat, joiden histologinen tutkimus paljastaa hemosideriinin kerääntymisen. Diagnostiikkatestinä käytetään desferaatiotestiä — raudan määrää virtsassa 500 mg deferoksamiinin intramuskulaarisen injektion jälkeen. Jos virtsanäytteen yli 1 mg raudan pitoisuutta pidetään positiivisena.
Tällöin suoritetaan lisäksi keuhkojen hemosiderosis, rinta röntgen, CT, perfuusio keuhko-scintigrafia, mikroskooppinen ysköstutkimus, spirometria. Keuhkoputkisto ja pesuveden poisto mahdollistavat siderofagien ja erytrosyyttien havaitsemisen huuhtelunesteessä.
Hemosiderosian hoito
Keuhkojen hemosiderosian hoitoon käytetyt ensilinjan lääkkeet ovat glukokortikosteroideja, mutta ne ovat tehokkaita vain puolessa tapauksista. Ehdotetaan yhdistelmähoitoa, jossa käytetään immunosuppressantteja (atsatiopriini, syklofosfamidi) yhdistettynä plasmapheresiin. Lisäksi käytetään oireenmukaista hoitoa: rautavalmisteet, hemostaattiset aineet, verensiirto, bronkodilaattorit, hapen hengitys. Joissakin tapauksissa taudin remissio tapahtuu splenectomian jälkeen.
Ihon hemosiderosis-hoito sisältää kortikosteroidien voiteiden paikallista käyttöä, kylmähoitoa, askorbiinihapon saantia, rutiinia, kalsiumvalmisteita, angioprotektorteja. Vaikeissa iho-oireissa hemosiderosis käyttää PUVA-hoitoa, deferoksamiinin käyttöä.
Hemosiderosian ennuste ja ehkäisy
Idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis on vaikea diagnosoida sairaus ja vakava ennuste. Patologian eteneminen johtaa potilaan vammaisuuteen, hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymiseen — massiiviseen keuhkoverenvuotoon, hengitysvaikeuksiin, keuhkoverenpainetautiin. Ihon hemosiderosis on suotuisa. Tauti on enemmän kosmeettisia vikoja ja on altis asteittaiselle resoluutiolle.
Ennaltaehkäisy häiriöt hemosiderin vaihto voi edistää ajoissa ihon hoitoon ja yhteisiä tarttuva, sydän, hematologisten ja muiden sairauksien, ehkäisyssä verensiirron komplikaatiot paitsi lääkkeiden ja kemiallisten myrkytyksiä.