Hemangioblastooman

Hemangioblastooman — peräisin verisuonista hyvänlaatuinen aivokasvain ensisijaisesti paikallistettu pikkuaivot. Kliiniset oireet hemangioblastooman riippuu sen sijainnista ja voivat olla päänsärky, huimaus, pahoinvointi, väsymys, ruuhkautuminen näköhermon pikkuaivojen oireyhtymä (ataksia, silmävärve, hypotonia, ryhdyntävapinasta), moottori ja aistien häiriöt, toimintahäiriöstä aivohermoihin ja lantion elimet. Perusteella diagnoosi hemangioblastooma on MRI ja histologinen tutkimus kasvaimen näytteestä. Tehokkain tapa hoitaa hemangioblastooma on poistaa kokonaan se.

• Hemangioblastooman syyt
• Hemangioblastooman luokitus
• Hemofilia-oireet
• Diagnoosi hemangioblastoomasta
• Hemangioblastooman hoito
• Hemangioblastooman ennuste

Gemangioblastoma

Hemangioblastooma on noin 2% kaikista kalloon kuuluvista kasvaimista. Yleisimpiä hemangioblastoomia esiintyy 40-60-vuotiailla potilailla. 10%: ssa tapauksista hemangioblastooma on osoitus perinnöllinen sairaus Hippel-Lindaun — virt- satiekarsinoomat, tunnettu siitä, kestoaikana esille useita kasvaimia sisäelinten (haiman kystat, feokromosytooma, munuaissolukarsinooma, verkkokalvon angiooma et ai.). Tällaisissa tapauksissa hemangioblastooma diagnosoidaan yleensä 20-30 vuoden iässä.

Hemangioblastooman syyt

Kuten muut hermoston kasvaimet (kraniofaryngiooma, aivojen astrosytooma, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningeooma, jne.). Hemangioblastooma voi kehittyä seurauksena vaikutuksia karsinogeeneja. Viimeksi mainittuihin kuuluvat ionisoiva säteily, liiallista altistumista auringolle altistuminen teollisuuden syöpää aiheuttaville (asbesti, bentseeni, vinyylikloridi, öljy ja hiili-terva, fenoli-formaldehydi, jne.), Onkogeeninen virukset (esim. Retrovirukset, adenovirus, herpes-virus). Hemangioblastooma, osa Hippel Lindaun tauti, perinnöllinen etiologia ja liittyy geneettisen mutaation kolmannessa kromosomissa, joka häiritsee kasvainestogeenien synteesin. Se perii autosomaalisen hallitsevan polun.

Hemangioblastooman luokitus

Neurologian makroskooppisen rakenteen mukaan hemangioblastilla on kolme ryhmää: kiinteä, kystinen ja sekoitettu. Kiinteä (pehmytkudos) hemangioblastooma koostuu tuumorisoluista, jotka on koottu yhteen kapseliin, jota ympäröi kapseli, jolla on pehmeä sakeus ja tumma kirsikan väri. Se on noin 65% kaikista hemangioblastoomista. Kystinen hemangioblastooma on sileäseinäinen kystat. Useimmissa tapauksissa kystin seinään on pieni kiinteä nodula. Noin 4-5 prosentissa tapauksista on sekamuotoisia hemangioblastoomia, jolle on tunnusomaista kiinteä solmu, jonka sisäpuolella on lukuisia kystat.

Mikroskooppisen (histologisen) rakenteen mukaan eroavat hemangioblastooman variantit: nuorten, siirtymä- ja chistosellulaariset. Nuorten hemangioblastooma koostuu pääosin ohutseinämäisistä kapillaareista, jotka ovat läheisesti vierekkäisiä. Siirtyvä hemangioblastooma, joka on suunnilleen yhtä suuri, sisältää kapillaareja ja stromasoluja. Solunsisäinen hemangioblastooma erottuu lukuisilla kellertävillä soluilla, jotka sijaitsevat patologisesti muutetuilla aluksilla.

Hemofilia-oireet

Hemangioblastooman kliiniset oireet riippuvat sen lokalisoinnista. Koska aivojen hemangioblastooman intraserebral-kasvaimen aivopuoliskot ovat erittäin harvinaisia. 80-85 prosentissa tapauksista se vaikuttaa pikkuaivojen puolipallisiin, harvemmin, sen matoon. Selkäydin hemangioblastooma eri tietojen mukaan esiintyy 3-13 prosentissa tapauksista, ja keskiviivaa hemangioblastooma 2-3 prosentissa tapauksista.

Pienten potilaiden hemangioblastooman kliininen kuva koostuu aivojen, pikkuaivojen ja etäisten oireiden hoidosta. Hemangioblastooma aivo-oireet rikkomisen vuoksi ulosvirtaus aivo-selkäydinnesteen ja lisäämällä hydrokefaluksen. Päänsärky on tyypillinen, joka ei käytännössä katoa kipulääkkeiden ja vasodilatoivien lääkkeiden avulla. Se voi vaikuttaa mihin tahansa alueeseen, mutta se on usein paikal- lisesti pään takaosassa. Oftalmoskopia varhaisvaiheessa gamangioblastoomista paljastaa optisten hermojen pysyviä levyjä. Usein on niin sanottu «pysähtynyt» labyrinthitis, liittynyt voimakas huimaus, pahoinvointi ja oksentelu. Labyrinthitis pysähtynyt synty ja niihin liittyvät vestibulaarinen ataksia vaatia erilaistumista hemangioblastooma tulehdusleesiot sisäkorvan kanssa korvatulehdus keskiarvo,

Huomaa, että aivo-oireet voivat olla niin voimakas, että hän oli tuskin havaittiin todellinen pikkuaivojen oireyhtymä, joka merkittävästi vaikeuttaa diagnosointia hemangioblastooma. Tämä yhdistetty eri kauko hemangioblastooma oireita, joihin halvaus voi olla aivohermoihin, kouristukset, pyramidin häiriöt (pareesi tai halvaus); Herkkyyshäiriöt ovat harvinaisempia.

Oireita pikkuaivojen hemangioblastooman kanssa koskee lähinnä pikkuaivojen ataksia. Hemangioblastooman pikkuaivomadon näkyy staattinen ataksia, t. E. häiriö ryhti ja kävellä. Tyypillinen tasapainottomuus tai lasku Romberg, pakotetusti kumara asento pään, «humalainen» kävely lateropulsiya (poikkeama rungon puolella) on kävely liikkeiden synkronointi (assinergiya). Kun lokalisointi hemangioblastooma pikkuaivojen pallonpuoliskolla vallitsevana dynaaminen ataksia (inkoordinaatiota), joka havaitaan avulla sormen-nenä ja vaihda kantapää näytteitä. Kuten muiden kasvaimeen pikkuaivojen, tyypillinen ylimäärä suhteettoman liikerata (dysmetria) on liian suuri käsialan (megalografiya) häiriö nopea muutos liikkeitä (adiadohokinez), viivästynyt laulamalla puhe (artikulatorisen ataksia).

Aivojen hemangioblastooman kehityksen alussa häiriöt on merkitty vain kasvaimen lokalisaation puolella. Kuitenkin, kun hemangioblastooma kasvaa, se alkaa puristaa pientä kapselin vastakkaista puolipalloa ja prosessi kestää kaksisuuntaisen luonteen. Särkymän madon oireiden tarttuvuus, joka johtuu sen puristumisesta, johtaa kokonaisen pikkuaivosyndrooman kehittymiseen. Häiriöblastooman myöhemmissä vaiheissa, joihin liittyy usein mielenterveyshäiriöitä, usein asteniaa, masentavaa neuroosiota tai neurastenia ja tajunnan rikkomista kuurojen muodossa.

Aivojen selkäytimen ja puolipallojen hemokriblastooma ilmenee sen aistien ja motoristen vajaatoimien paikallistumisella sekä suoliston ja rakon toiminnan häiriöillä.

Diagnoosi hemangioblastoomasta

Vaikeudet diagnoosissa hemangioblastooma liittyy sen epäspesifisen kliinisiä oireita, peittää neurologisen vajauksen ja pikkuaivojen oireyhtymä ankarissa aivo-oireet. Perusteellinen neurologinen tutkimus ja lisäkuulemisessa silmälääkäri, jonka aikana paljasti ruuhkautuminen näköhermon, voidaan epäillä läsnäolon kallonsisäinen tilavuuden koulutusta. Tällöin lisäksi tavallista alustavan tutkinnan kuten EEG, REG ja Echo EG potilas on välttämättä tehtävä aivojen magneettikuvauksessa.

Useimmissa tapauksissa tutkimuksen nippu vaaka- ja sagittaalileikkeiksi saatua MRI, voit asettaa lokalisointi kasvain prosessin ja sen erottamiseksi aivojen paise, kallonsisäinen hematomas, polttoväli demyelinaatiomekanismissa multippeliskleroosi, vaikutukset vakavan traumaattisen aivovamman, aivojen kysta Lopullinen diagnoosi hemangioblastooman ja määrittää sen mikroskooppisen tyyppiä ovat mahdollisia vain, kun histologinen tutkimus näyte kasvain. Tarvitaan tutkimiseksi tuumorikudosta voidaan saada stereotaktisella aivobiopsian tai leikkauksen aikana poistaa kasvain.

Hemangioblastooman hoito

Ainoa radikaali tapa hoitaa hemangioblastooma on poistaa kokonaan se. Operatiivisena lähestymistapana käytetään kraniotomia poistamalla silmämuotoista luuta suurten silmäluomien yläpuolella ja ensimmäisen kaulanikaman kaaren resektiolla. Sitten suoritetaan kiinteän tuumorikohdan täydellinen poisto. Hemangioblastooman kystisellä luonteella solmun poistaminen yhdistetään kystin sisällön imemiseen, jonka seinämät usein eivät vaadi poistamista.

Kasvaimen poistaminen pikkuaivojen voidaan suorittaa hätätilanteessa perusteella, kun herniaatio pikkuaivot aukos- ja puristus aivokudos. Tällaisissa tapauksissa, vähentää kallonsisäistä painetta punktio ennalta tuottaa sivukammioon. Jos tahdistuksen toiminta on mahdollista vain osittainen poistaminen hemangioblastooma, ei tarjota normaalia likvoroottok päässä kallon sisään, edelleen siirtää suoritetaan: ventriculostomy, ulkopuolella vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal Vaihtoliike tai tyhjennys.

Sädehoitoa voidaan käyttää, kun läsnä on vasta-leikkaus, siinä tapauksessa, että useiden merkkien avulla hemangioblastooma tai uusiutumisen ehkäiseminen sen epätäydellinen poistuminen.

Hemangioblastooman ennuste

Hemangioblastooman hyvänlaatuinen luonne antaa suotuisan ennusteen täydellisellä poistamisella, mikä on mahdollista 80-85%: lla taudista. Kiinteän solmun kasvainsolujen osittainen poisto johtaa jälkikäteen tapahtuvaan tuumorin toistumiseen. Hemangioblastooman ennuste heikkenee potilaan Hippel-Lindau-taudin diagnosoinnissa.