Anomalioita aakiksen kehityksessä

Developmental poikkeavuuksien korvan — ryhmä synnynnäisiä epämuodostumia, joille on tunnusomaista muodonmuutos, hypoplasia tai puuttuminen kokonaan kuoret tai niiden osia. Kliinisesti voi ilmetä HANOTEAU, mikrotia, hypoplasia keskellä tai ylemmän kolmanneksen ulkokorvan rusto, myös taittaa tai fuusioitunut korva, masentunut korvat, ja spesifinen katkaisu lohko poikkeavuuksia «korva satiiri», «makaki korva», «korva Wildermuth». Diagnoosi perustuu anamneesilla, lääkärintarkastus, arviointi äänihavainnosta, audiometria, impedanssi tai ABR-testi, CT. Hoito on kirurginen.

• Anomalioiden syyt auriksen kehittymisessä
• synnyssä
• luokitus
• Auricle-kehityksen poikkeavuuksien oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Häiriöiden hoito aurikelan kehityksessä
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Anomalioita aakiksen kehityksessä

Epäonnistuminen auriksen kehityksessä on suhteellisen harvinaista patologian ryhmää. Tilastotietojen mukaan niiden taajuus planeetan eri osissa on alueella 0,5-5,4 / 10 000 vastasyntyneelle. Kaukasarjan henkilöiden keskuudessa esiintyvyys on 1/7 000 — 15 000 vauvaa. Yli 80% tapauksista on satunnaisia. 75-93%: lla potilaista vaikuttaa vain yksi korva, niistä 2/3 tapauksessa — oikein. Noin kolmannes potilaista kehittää aurikovirheitä luurangon luun vikoja vastaan. Poikissa tällaiset poikkeavuudet esiintyvät 1,3-2,6 kertaa useammin kuin tytöillä.

Anomalioiden syyt auriksen kehittymisessä

Ulomman korvan virheet — sikiön kohdunsisäisten kasvun häiriöiden seurauksena. Perinnöllisiä vikoja ovat suhteellisen harvinaisia, ja ne ovat osa määräytyy geneettisesti oireyhtymät: Nagera, Treacher-Collins, Konigsmarka, Goldenhara. Merkittävä osa poikkeavuuksista korvan kuoren muodostamisessa johtuu teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Tautia aiheuttavat:

• Intrauterinaaliset infektiot. Sisällytä infektoivia patologioita TORCH-ryhmästä, jonka aiheuttamat aineet kykenevät tunkeutumaan hematoplasmaaliseen esteeseen. Luettelo sisältää sytomegalovirus, parvoviruksen, kalpea treponeemasta, vihurirokko, vihurirokkovirus, 1., 2. ja 3. tyypit herpesvirus, Toxoplasma.
• Fysikaalinen teratogeeni. Synnynnäisten epämuodostumien korvan voimistaa ionisoivan säteilyn aikana röntgentutkimukset, pitkäaikainen altistuminen korkeille lämpötiloille (hypertermia). Harvinaisesti etiologisen tekijän rooli on radioaktiivisen jodin syöpäsairauksien sädehoito.
• Äidin huonoja tapoja. Suhteellisen usein lapselle kohdistuvan kohdunsisäisen kehityksen loukkaaminen aiheuttaa kroonisen alkoholin myrkytystä, huumausaineita, savukkeiden ja muiden tupakkatuotteiden käyttöä. Lääkeaineista kokaiinilla on tärkein rooli.
• Lääkehoito. Eräiden farmakologisten lääkeryhmien sivuvaikutus on alkion syntymisen loukkaus. Tällaisia lääkkeitä ovat antibiootit tetrasykliiniryhmän, verenpainelääkkeet, lääkkeitä perustuu jodi ja litium, antikoagulantit ja hormonaaliset aineet.
• Äidin sairaudet. Auriksen muodostumisen poikkeavuudet voivat johtua aineenvaihdunnan häiriöistä ja äidin sisäisen erittymisen rauhasten työstä raskauden aikana. Luettelo sisältää seuraavat patologiat: dekompensoitu diabetes mellitus, fenyyliketonuriumi, kilpirauhasen vaurioita ja hormoneja tuottavia kasvaimia.

synnyssä

Perusteella muodostumista poikkeavuuksia korva kuori rikkoo normaalin alkionkehityksen mesenkymaalisten kudosten sijaitsee noin ektodermaalinen taskuun — I ja II kiduskaari. Normaaleissa olosuhteissa ulkoisen korvan esiasteiden kudokset muodostuvat maan sisäisen kehityksen seitsemännen viikon loppuun mennessä. 28. synnytysviikolla ulkoisen korvan ulkonäkö vastaa vastasyntyneen lapsen ulkonäköä. Vaikutus teratogeenisiä tekijöitä tässä aika on syynä sikiövaurioita korvia. Mitä aiemmin kielteiset vaikutukset tulivat, sitä raskaammat sen seuraukset. Myöhempi vahinko ei vaikuta kuulojärjestelmän alkion muodostumiseen. Altistuminen teratogeenivaste jopa 6 viikko, liittyy kovaa vikoja tai täydellinen puuttuminen kuori ja ulompi osa korvakäytävän.

luokitus

Kliinisessä käytännössä käytetään luokituksia, jotka perustuvat kliinisiin, morfologisiin muutoksiin aakikossa ja vierekkäisissä rakenteissa. Patologian jakautuminen ryhmiin on tärkein tavoite yksinkertaistaa potilaan toimintakyvyn arviointia, valita hoidon taktiikat ja päättää kuulokojeiden välttämättömyydestä ja tarkoituksenmukaisuudesta. Laaja-alainen luokitus R. Tanzer, joka sisältää 5 astetta vakavuuden anomalioiden auricle:

• I — anoty. Se on täydellinen ulkokorvan kuoren kudosten puuttuminen. Pääsääntöisesti siihen liittyy auditorion kanava.
• II — mikrotiede tai täydellinen hypoplasia. Auricle on läsnä, mutta se on voimakkaasti alikehittynyt, muodonmuutos tai sillä ei ole tiettyjä osia. Vaihtoehtoja on kaksi:

1. Vaihtoehto A — mikrotien yhdistelmä, jossa ulkoisen korvan kanavan täydellinen atresia.
2. Vaihtoehto B — microtia, jossa korvakanava on tallennettu.

• III — karhon keskikolmannen hypoplasia. Sillä on ominaista kehon kehittyminen, joka sijaitsee korvan ruston keskiosassa.
• IV — auriconin yläosan alikehittyminen. Morfologisesti sitä edustaa kolme alatyyppiä:

1. Alatyyppi A — koaguloitu korva. Kärryn taivutus eteenpäin ja alaspäin.
2. Alatyyppi B — ingrown ear. Se ilmenee kuoren takapinnan yläosan fuusioimisella päänahalla.
3. Alatyyppi C — kuoren kolmanneksen kokonais hypoplasia. Täysin puuttuvat ovat kiemuraosan yläosat, antikoagulantin yläosa, kolmiomainen ja navicular fossa.

• V-korvat. Muuttuva synnynnäinen muodonmuutos, joka merkitsee aakiksen ahkion kulman kiehtovuutta kallon aivojen osan luista.

Luokittelu ei sisällä paikallisia vikoja kuoren kaarteen ja korvan lohkojen tietyissä osissa. Näihin kuuluvat Darwinin kouristus, «satiirin korva», kaarteen kahtiajako tai laajeneminen. Lisäksi se ei sisällä kohtuutonta korvan lisääntymistä rustokudoksen — makrojen — vuoksi. Näiden vaihtoehtojen puuttuminen luokituk- sessa johtuu näiden virheiden vähäisestä esiintymisestä verrattuna edellä mainittuihin poikkeamiin.

Auricle-kehityksen poikkeavuuksien oireet

Patologiset muutokset voidaan havaita jo lapsen syntymähetkellä esivanhempina. Riippuen kliinisestä muodosta, oireilla on tyypillisiä eroja. Anotyypistä ilmenee kuoren agenesis ja korvakanavan avautuminen — niiden sijaan on muotoiltu rustovoima. Tämä muoto yhdistyy usein kasvojen kallon luiden kehityshäiriöihin, useimmiten alempaan leukaan. Microtiassa kuorta edustaa pystysuora ylöspäin ja ylöspäin siirretty pystysuora rulla, jonka alapäässä on leuka. Erilaisten alatyyppien avulla kuulokoe voidaan säilyttää tai tartuttaa.

Hypoplasia keskellä korvan liittyy puutteita tai hypoplasia kiemura jaloissa, tragus, vastakierukan sääret, kulhoja. Poikkeavuuksia ylemmän kolmanneksen tunnettu ‘taittamalla «yläreunan ruston ulospäin, sen yhteensulautumisen kudosten kanssa takana päälaen alueella. Harvoin kuoren yläosa on täysin poissa. Näitä muotoja sisältävä kuulokoe on yleensä säilynyt. Kun masentunut korvat ulkokorvan lähes täysin muodostunut, mutta pesuallas ja vastakierukan ääriviivat tasoitetaan, ja välinen kulma kallon luut ja rustot on yli 30 astetta, jonka vuoksi tämä useita «pullistunut» ulospäin.

Korvahuovan puutteiden morfologiset variantit sisältävät epänormaalin kasvun verrattuna koko kuoriin, sen täydelliseen poissaoloon. Bifurkautumisen yhteydessä muodostuu kahta tai useampaa läppiä, joiden väliin on pieni ura, joka päättyy ruston alareunan tasoon. Myös leuka voi kasvaa taustalla olevalle iholle. Darwinin tuberkuloosin muodossa olevan kiharan kehityksen poikkeavuus ilmenee kliinisesti pienellä muodostumisella kuoren yläkulmassa. «Satyr’s ear» -sovelluksessa ylempi napa on teroitettu yhdessä kihartuksen tasoituksen kanssa. «Makakylän korvalla» ulkoreuna hieman suurennetaan, käpristyksen keskiosa tasoitetaan tai kokonaan puuttuu. «Wildermuth-korvan» ominaispiirre on kiemurteleva kaarevuussäde, joka on korkeampi kuin käyrän taso.

komplikaatioita

Aakiksen kehityksessä esiintyvien poikkeavuuksien komplikaatiot liittyvät kuulovamman muodonmuutosten ennenaikaiseen korjaamiseen. Käytettävissä tällaisissa tapauksissa ilmaantunut johtava kuulon heikkeneminen lapsuudessa johtaa niveltulehduksen kuurouteen tai merkittäviin hankittuihin häiriöihin. Kosmeettiset puutteet vaikuttavat haitallisesti lapsen sosiaaliseen sopeutumiseen, mikä joissakin tapauksissa aiheuttaa masennuksen tai muiden mielenterveyshäiriöiden syyn. Ulkokehän lumenin ahtaumat pahentavat epiteelin kuolleiden solujen erittymistä ja korvavahaa, mikä luo suotuisat olosuhteet patogeenisten mikro-organismien elintoiminolle. Tämän seurauksena muodostuu toistuva ja krooninen ulko- ja keskitisnä, myringitis, mastoidiitti, muut bakteeriperäiset tai sieni-vaurioita alueellisissa rakenteissa.

diagnostiikka

Tämän ryhmän patologian diagnoosi perustuu korva-alueen ulkoiseen tutkimukseen. Riippumatta variantista, lapsen poikkeavuus lähetetään otolaryngologin kuulemiseen sulkemalla tai vahvistamalla rikkomukset äänilähettämän tai ääntä vastaanottavan laitteen puolelta. Diagnostinen ohjelma koostuu seuraavista tutkimuksista:

• Kuulonsuunnittelun arviointi. Diagnoosin perusmenetelmä. Se toteutetaan kuulokojeiden tai puheen, terävien äänien avulla. Testin aikana lääkäri arvioi lapsen reaktiota yleisesti ja kustakin korvalle eri intensiteetistä.
• Äänen kynnystudiometria. Se on osoitettu yli 3-4-vuotiaille lapsille, mikä johtuu siitä, että tutkimuksen ydin on ymmärrettävä. Ulkoisen korvan eristetyillä leesioilla tai niiden yhdistelmällä kuulokojeiden kanssa audiogrammi osoittaa äänen johtamisen heikkenemistä luuston ylläpitämisen ajan. Corti-elimen aiheuttamat poikkeavuudet molemmat parametrit pienenevät.
• Akustinen impedanssimittaus ja ABR-testi. Nämä tutkimukset voidaan suorittaa milloin tahansa. Impedansometrian tarkoituksena on tutkia tympanisen kalvon toimivuutta, kuulokojeita ja paljastaa äänen vastaanottavan laitteen häiriöitä. Jos tieto ei riitä, käytetään lisäksi ABR-testiä, jonka ydin on arvioida CNS-rakenteiden vastaus ääni-ärsykkeelle.
• Temporaalisen luun CT. Sen käyttö on perusteltua epäiltyjen ajallisen luun epämuodostumien ilmetessä patologisissa muutoksissa äänentoistojärjestelmässä, kolesteataassa. Tietokonetomografia suoritetaan kolmessa tasossa. Tutkimuksen tulosten perusteella päätetään myös toiminnan toteutettavuus ja laajuus.

Häiriöiden hoito aurikelan kehityksessä

Tärkein hoitomenetelmä on toiminnallinen. Sen tavoitteena on poistaa kosmeettiset puutteet, kompensoida johtava kuulon heikkeneminen ja estää komplikaatioita. Tekniikan valinta ja kirurgian määrä perustuvat vian luonteeseen ja vakavuuteen, samanaikaisten patologioiden esiintymiseen. Suositeltu ikä interventioon on 5-6 vuotta. Tällöin auricen muodostuminen on loppumassa ja sosiaalinen integraatio ei ole niin tärkeä rooli. Pediatrisessa otolääketieteessä käytetään seuraavia kirurgisia menetelmiä:

• Korvienkorjaus. Aakkonin luonnollisen muodon palauttaminen tapahtuu kahdella päätavalla — käyttäen synteettisiä implantteja tai autograftia, joka on otettu kuudennen, seitsemännen tai kahdeksannen kylkiluun rustoista. Tanzar-Brent-operaatio toteutetaan.
• Meatotimpanoplastika. Toimenpiteen ydin on korvakäytävän rehevöityminen ja sen sisääntuloaukon kosmeettinen korjaus. Yleisin tekniikka on Lapchenkon mukaan.
• Kuulolaitteita. Sopii vakavaan kuulon heikkenemiseen, kahdenväliseen vaurioon. Käytetään klassisia proteeseja tai kohleeraalisia implantteja. Jos johtavan kuulovamman kompensointi on mahdotonta, käytetään luuvirustimella varustettuja instrumentteja meatotympanoplastialla.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ennuste terveyden ja kosmeettisia tulos riippuu vaikeusasteesta viasta ja ajoissa käyttäytymistä leikkaushoitoa. Useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa tyydyttävää kosmeettinen vaikutus, osittain tai kokonaan poistaa johtava kuulonalenema. Ehkäisy synnynnäisiä epämuodostumia korvan koostuu suunnittelun raskauden, ota yhteys lääkäriin-geneetikko, hallinta lääkkeitä, luopumassa huonoja tapoja, ihmisten suojaaminen ionisoivan säteilyn raskauden aikana, diagnosoida ajoissa ja hoidossa ryhmästä taskulamppu-infektioita, umpieritystoiminnan.