Guye-Wernickin oireyhtymä
Gaye-Wernickin oireyhtymä on akuutti enkefalopatia, jonka aiheuttaa B1-vitamiinin puute, joka on välttämätön aivosolujen riittävän aineenvaihdunnan kannalta. Enkefalopatia Gaye-Wernicke on luonteenomaista kolmelle kliiniselle oireyhtymälle: sekoitettu ataksia, oculomotor-toimintahäiriö ja keskushermoston integraation toiminnan rikkoontuminen. Diagnoosin todentaminen toteutetaan tutkimalla histologiaa, neurologisen tilan arviointia ja vertailua EEG: een, REG: iin, biokemialliseen verikokeeseen, aivo-selkäydinnesteeseen, aivojen MRI: hen. Hoito koostuu hätätilanteen hallinnasta ja sitä seuraavasta pitkäaikaisesta B1-vitamiinihoidosta, psykotrooppisten, antioksidanttisten, nootrooppisten, verisuoniperäisten lääkkeiden nimeämisestä.
- Gaye-Wernickin oireyhtymän syyt
- Gaye-Wernickin oireyhtymän oireet
- Gaye-Wernickin oireyhtymän diagnosointi
- Gaye-Wernickin oireyhtymän hoito ja ennuste
Guye-Wernickin oireyhtymä
Gaye-Wernickin oireyhtymä on nimetty ranskalaisen tohtori Gayen ja saksalaisen psykoneurologin Wernicke kunniaksi. Ensimmäinen kuvattu sairaus, jota kutsutaan «diffuusi enkefalopatia,» toinen — antoi samanlaisen kuvauksen kliinisen kuvan nimeltään «ylempi akuutti enkefalopatia», koska hän katsoi, että tulehduksellisten prosessien sijaitsevat sen ydin. Enkefalopatia Gaye-Wernicke esiintyy pääasiassa 30-50-vuotiailla miehillä, useimmiten 35-45-vuotiaana. Nykyaikaisessa neurologian kirjallisuudessa löytyy kuitenkin yksi kuvaus syndrooman kehityksestä 30 vuoteen asti. Vaikka alkoholin väärinkäyttö ei ole ainoa syy, useimmiten Gaye-Wernickin oireyhtymä ilmenee nimenomaan alkoholismin perusteella ja siksi se luokitellaan akuutiksi alkoholi-enkefalopatiaksi.
Gaye-Wernickin oireyhtymän syyt
Modernin ideoiden mukaan Gaye-Wernickin oireyhtymä johtuu tiamiinin runsaasta puutteesta (B1-vitamiini). Jälkimmäinen on kofaktori useista entsyymeistä, jotka liittyvät ihmisen kehon erilaisiin aineenvaihduntaprosesseihin. Puutteen B1 seurauksena näiden entsyymien tarjoamat biokemialliset reaktiot estyvät. Seurauksena on hermosolujen glukoosin käytön heikkeneminen, toisin sanoen niiden energian nälänhädän ja glutamaatin solunulkoisen kerääntymisen. Glutamaatti toimii aivojen neuronien ionikanavien reseptoreiden aktivaattorina. Sen lisääntynyt pitoisuus johtaa kanavien hyperaktivointiin, jonka kautta kalsiumioniet tulevat hermosoluihin. Ylimääräinen solunsisäinen kalsiumi edellyttää sellaisten entsyymien aktivointia, jotka tuhoavat solun rakenteelliset elementit, pääasiassa mitokondrioita,
Ominaisuus on periventrivulyarnoe aivojen kudosvaurion III ja IV kammiot, vesijohto. Koskettaa pääasiallisesti aivorungon rakenne ja Väliaivoissa mato pikkuaivot mediodorsal thalamic ydin. Viimeksi mainitun patologian kanssa liittyy Guyer-Wernickin muistihäiriöiden mukana oleva oireyhtymä.
Taudin syy voi olla mikä tahansa patologinen prosessi, joka johtaa tiamiinin puutteeseen. Esimerkiksi, vitamiinin puute, maha-suolikanavan sairaus, jossa imeytymishäiriö, pitkäaikainen paasto, riittämätön parenteraalinen ravitsemus, jatkuva oksentelu, AIDS, tietyt Loismadot, syöpä, johtaa syöpäkakeksia, ja niin edelleen. Useimmissa tapauksissa Gayet-Wernicke-oireyhtymään liittyy krooninen alkoholismi. Kestoa alkoholin väärinkäytöstä ennen oireyhtymä vaihtelee 6-20 vuotta, naiset voivat olla vain 3-4 vuotta. Tyypillisesti Gayet-Wernicken oireyhtymä ilmetä kolmannessa tai loppuun toisen vaiheen alkoholismin jolloin päivittäinen juominen kestää kuukausia. Niinpä 30-50%: lla potilaista oli ollut jo olemassa alkoholisti psykooseja.
Gaye-Wernickin oireyhtymän oireet
Pääsääntöisesti Gayet-Wernicke oireyhtymä debyytti jälkeen esioirevaiheessa, jonka kesto vaihtelee keskimäärin muutaman viikoista kuukausiin. Prodromi- voivat kokea väsymystä, ruokahaluttomuutta inhoa joitakin ruokia, tuolit epävakaus (ummetus vuorottelevat ripulia), pahoinvointi ja oksentelu, abdominalgii, unihäiriöt, kouristuksia sormien raajojen ja vasikat, näön heikkeneminen, huimaus. Joissakin tapauksissa, Gaye-Wernicke oireyhtymä ilman prodrome debyytti taustaa vasten akuutin somaattisen ja tartuntataudit, vieroitusoireita.
Ominaisuus kolmikko ilmentymiä akuutti enkefalopatia Gayet-Wernicke huomioon: sekavuus, ataksia, silmän liikehermon häiriöt (silmälihasheikkoutta). Kuitenkin se havaitaan vain 35%: lla potilaista. Useimmissa tapauksissa on kyvyttömyys keskittyä, uneliaisuus, sekavuus, puute johdonmukaista ajattelua, ymmärrystä ja käsitys häiriö. Jos Gayet-Wernicke oireyhtymä debyytti taustalla vieroitusoireita, mahdollista juoppohulluus, mukana psykomotorinen. Ataksia ilmoitetaan tavallisesti jossakin määrin Abaza — kyvyttömyys kävellä tai edes seisomaan. Se on sekoitettu: pikkuaivojen, vestibulaarinen ja herkkyys. Viimeksi mainittu johtuu polyneuropatia, joiden läsnäolo on esitetty 80%: ssa tapauksista. Silmät ovat karsastus, vaakasuora nystagmusta, ptoosin ylemmän silmäluomen, silmämunien ystävällisten liikkeiden levittäminen; myöhäisessä vaiheessa — miosis.
Koska hoitoa ei ole, Gaye-Wernicken enkefalopatia johtaa usein koomaan ja kuolemaan. Käynnissä olevan hoidon taustalla on asteittainen regressio tämän oireiden yläpuolella. Ensinnäkin oftalmoplegia katoaa. Tämä voi tapahtua useita tunteja B1-vitamiinin antamisen aloittamisen jälkeen, joskus 2-3 päivää myöhemmin. Tällaisen dynamiikan puuttuessa diagnoosi olisi tarkistettava. Tajuuden häiriöt rappeutuvat hitaammin. Tätä taustaa vasten ongelmat, jotka liittyvät uuden tiedon yhdistämiseen ja muistihäiriöiden (sidekudosvaivoja, vääriä muistoja), jotka muodostavat Korsakovin oireyhtymän klinikan, ovat vähitellen nousseet.
Oculomotor-häiriöistä puolet potilaista pysyvästi säilyttää horisontaalisen nystagmuksen, joka syntyy puolelta katsottuna. Samankaltaista vertikaalista nystagmia voidaan havaita 2-4 kuukauden aikana. Ataksian ja vestibulaaristen sairauksien käänteinen kehitys voi kestää viikkoja kuukausia. Noin 50%: lla potilaista on pysyvä jäljellä oleva ataksia, kävely on edelleen hankalaa ja hidasta.
Gaye-Wernickin oireyhtymän diagnosointi
Perustaa diagnoosi «Gaia-Wernicke syndrooma» neurologi mahdollistavat tietojen historiasta, tyypillisistä kliinisistä kuva, oireiden paranemisen taustalla tiamiinin hoidon. Asiaa tarkasteltaessa kiinnittää huomiota merkkejä kroonisesta aliravitsemuksesta (alipainoinen, kuiva iho ja vähentää sen joustavuus, kynsien muodonmuutos jne. N.). Neurologinen häiriö, jolle tajuihinsa, sekoitettu ataksia, silmälihashalvaus, polyneuropatia, autonomisen hermoston häiriöt oireet (ihottuma, takykardia, hypotensio, ortostaattinen romahtaa).
Veren biokemiallisessa analyysissä transketolaasin aktiivisuuden huomattava väheneminen ja pyruvaatin pitoisuuden suureneminen voivat olla mahdollisia. Lannerangan lävistyksen jälkeen aivoverenkierron nesteen tutkiminen määrittää, että se vastaa normaalia. Kun havaitaan pleosytoosia tai proteiinipitoisuutta yli 1000 g / l, on otettava huomioon komplikaatioiden kehitys. Kaloritesti diagnosoi lähes symmetristen kahdenvälisten vestibulaaristen häiriöiden esiintymisen.
Puolessa tapauksista Gayet-Wernicke oireyhtymä liittyy yleisen hidastumisen EEG aaltoja. REG usein määrää diffuusi lasku aivojen verenkierrossa. Aivojen CT ei pääsääntöisesti tunnista patologisia muutoksia aivokudoksissa. MRI paljastaa hyperintensiivistä alue keskisessä talamuksen ytimien mamillary verisoluja seinät III kammion aivoverkostossa, harmaat aivosolut ympärillä Silvio LVI, katon keskiaivojen. Haavoittuneet alueet pyrkivät keräämään kontrastin, joka on lisätty kontrastin aikana MRI: n aikana. Näillä alueilla voidaan todeta pete- kaaliset verenvuodot ja sytotoksisen turvotuksen merkit.
Gaye-Wernickin oireyhtymän hoito ja ennuste
Gaye-Wernickin oireyhtymä on kiireellinen ehto. B1-vitamiinihoidon kiireellinen sairaalahoito ja varhainen käyttöönotto ovat tarpeen. Tiamiinia ruiskutetaan suonensisäisesti kahdesti päivässä, minkä jälkeen vaihdetaan intramuskulaariseen antoon. Samanaikaisesti muita vitamiineja on määrätty: B6, C, PP. Delirium on indikaatio barbamyl, klooripromatsiini, diatsepaami, haloperidoli ja niin edelleen. Psykotrooppiset. Antioksidanttisena hoidossa käytetään sytoflaviinin infuusiota. Tarvittaessa hoito toteutetaan psykiatrisen tai narko-asiantuntijan mukana. Edelleen, parantaa muistisääntö toimintoja määrätä aineissa nootropics (pirasetaami, gamma-aminovoihappo, ote Ginkgo biloba) ja sydän- lääkkeet (pentoksifylliini, vinposetiini), suoritetaan toistuva hoitojakson tiamiinia.
Gaye-Wernickin oireyhtymä on vakava ennuste. 15-20 prosentissa tapauksista sairaalahoito kuolee, useimmiten maksan vajaatoiminnasta tai keskinäisistä infektioista (keuhkotuberkuloosi, vaikea keuhkokuume, sepsis). Jos Wernicke enkefalopatia Gaye, alkoholipitoisuus on genesis, tarkasteltiin sitten sen muuntamisesta Korsakovin psykoosi, joka on pysyvä psyko-orgaaninen oireyhtymä ja siihen liittyy krooninen alkoholin enkefalopatia.