Glukagonoomien
Glukagoni on glukagonia tuottava kasvain, joka on peräisin Langerhansin saarekkeiden soluista, jotka sijaitsevat pääasiassa haiman hännässä. Yleensä etenee haitallisesti. Glukagonoomien ilmenee hyperglykemia hypolipidemialle, laihtuminen, anemia, tunnettu siitä, että krooninen punoittava ihottuma alueiden kanssa pinnallinen nekroosi, suutulehdus, ientulehdus ja kielitulehdus. Mahdollinen ripuli, tromboosi, tromboembolia, balansiitti ja vaginitis. Glukagonoma-diagnoosi määritetään laboratoriokokeiden, CT-, ultraääni-, MRI-, scintigrafia- ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito — leikkaus, lääkehoito.
glukagonoomien
Glukagoni on harvoin esiintyvä kasvain neuroendokriinisten kasvainten ryhmästä. Se ilmenee hormonoitujen solujen kertymistä (Langerhansin saarekkeet). Määrän tällaisia soluja kasvaa suunnassa pään hännän haima, joten 50% glukagonin lokalisoitu hännän osa, 20% — pään alueella ja 30% — alueella kehon elin. Naiset kärsivät neljä kertaa useammin kuin miehet. Tauti on harvoin havaittavissa nuorilla ja keski-ikäisillä potilailla, 85%: lla yli 50-vuotiailla potilailla.
Syitä glukagonoomien ei ole osoitettu useissa tapauksissa on perinnöllinen linkki oireyhtymä liittyy ulkonäkö useita neuroendokriinisten kasvainten (useita neuroendokriinistä neoplasia). 80 prosentissa tapauksista se on pahanlaatuista, jolle on tunnusomaista varhaiset etäpesäkkeet, jossa primaarien ja sekundaaristen soiden melko hidas kasvu. On 60-85%: lla potilaista, joiden ensisijainen hoito glukanoomakasvaimen havaittu etäpesäkkeitä (yleensä — etäpesäkkeiden luun, tai maksan), kun taas keskimääräinen elinikä lähtien, kun diagnoosi arvioiden mukaan vaihtelee 5-15 vuotta. Hoidon hoitaa syöpätaudin, dermatologian, endokrinologian ja gastroenterologian asiantuntijat.
Glukagonin oireet
Tärkeimmät kliiniset oireet ovat diabetes mellitus ja nekrolyyttinen migraattinen erytema, joka aiheutuu liiallisesta glukagonin erittymisestä. Suurin osa potilaista ensimmäistä kertaa ottaa yhteyttä lääkäriin iho-vaivoista, joten glukagonin diagnoosi on usein dermatologeilla. Necrolyyttinen migraattinen erythema ilmenee syklisten purkausten kautta. Yksi sykli kestää 1-2 viikkoa. Aluksi glukagonin potilaiden iholla esiintyy paikkoja, jotka muuttuvat myöhemmin papulesiksi. Sitten papules muuttuvat vesikkeleiksi, ja vesikkelit avataan, muodostaen erosiot pintapuolisen nekrolyysin alueilla. Eroosiot peittyvät kuoreilla tai asteikoilla, jotka jonkin ajan kuluttua putoavat pois jättäen jäljelle vyöhykkeen tiivistymistä ja parannetusta pigmentaatiosta. Infektioon voi liittyä haavojen muodostumista ja syvemmän nekroosin alueita.
Tyypillinen piirre on ilman glukagonoomien synkronisesti «kypsymisen» vaurioita. Läiskät iholla voidaan havaita samanaikaisesti, eroosio, kuori, jne. D. nekrolyyttinen vaeltavien punoitusta yleensä lokalisoitu alaraajojen, alavatsan, nivusten ja välilihan. Yhdessä ihottuman on samanlainen menetys limakalvoja. Potilaat glukagonooman löytyi ientulehdus, huulitulehdus ja suutulehdus. Joitakin tyypillisiä taudin oireita myös kielitulehdus, mukana tasoitus pötsinystyt ja koon kasvattamista kielen. Glukagonoma-potilaiden kieli tulee sileäksi, kirkkaanpunaksi. Kynsien dystrofia, hiusten harvennus ja hiustenlähtö ovat mahdollisia. Jotkut potilaat kehittävät tasapainotusta tai vaginitis-tautia.
Diabetes kun glukagonoomien, on yleensä vähäistä ja hyvin kompensoida käyttämällä erityistä ruokavaliota. Insuliinin käyttöön tarvitaan vain 25% potilaista. Ketoasidoosi, neuropatia, nefropatia, angiopatia ja ovat tyypillisiä tavanomaisia diabetes, glukagonooma ei havaittu. Intensiivisten katabolisten prosessien ansiosta laihdutusta havaitaan säilyttäen normaali ruokahalu. Normochromic normocyteanemiaa havaitaan. 20%: lla potilaista kehittyy toistuvan ripulin glukanoomakasvaimen lievempiä. Tromboosia ja tromboembolia havaitaan 10 prosentilla potilaista. Kun kauko-etäispesäkkeet ilmestyvät, vaikutusten kohteena olevien elinten toiminta saattaa vaarantua.
Glukagonin diagnostiikka
Diagnoosi tehdään ottaen huomioon valitukset, objektiivisen tutkimuksen tulokset, laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimustiedot. Mukaan laboratoriokokeita potilailla glukanoomakasvaimen määräytyy normochromic normocytic anemia, alentaa kolesterolia, ja hyperglykemia. Insuliinitasot voivat olla kohonneet tai normaaleissa rajoissa. «Glukagonin» diagnoosin perustana on seerumin glukagonin taso yli 500 pg / ml. Epävarmoissa tapauksissa käytetään tolbutamidi-, arginiini- ja somatostatiinianalogeja.
Sijaintipaikan arviointiin, rakenne ja laajuus glukagonoomien annetaan CT, USA ja MRI vatsan. Instrumentaalisissa tutkimuksissa havaitaan yksittäinen kasvaimen kaltainen muodostus, jonka läpimitta on 3 — 10 tai enemmän senttimetriä. Lisäksi näitä menetelmiä diagnostisten skintigrafia glukagonoomien kontrastia ja selektiivinen angiografia voidaan käyttää, joka voi havaita leesiot ensisijainen ja toissijainen syöpä prosesseja. Havaita glukagonoomien etäpesäkkeet voidaan käyttää myös ultraääni- ja CT maksan, luuston röntgen luuranko, luuston gammakuvaus kaikissa muissa tutkimuksissa.
Erotusdiagnoosissa suoritetaan glukagonoomien giperglyukagonemiey raskaan fyysisen rasituksen, traumaattiset vammat, krooninen haimatulehdus, munuaisten vajaatoiminta, maksakirroosi, oireyhtymä Cushingin, muut sairaudet ja patologiset tilat. Se voi vaatia erilaistumista ihoilmenemismuotojen glukagonoomien kanssa enteropaattisen akrodermatitom, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, pemfigus, dermatiitti lääkkeet, ihomuutokset kystisen fibroosin ja aliravitsemukseen.
Hoito ja ennuste glukagoniin
Glukagonin hoito voi olla oireellinen ja erikoistunut. Glukagonoman erityiskäsittelyn tarkoitus on poistaa tai vähentää kasvaimen kokoa. Prosessin esiintyvyydestä riippuen voidaan käyttää kirurgisia toimenpiteitä, kemoterapiaa tai yhdistelmähoitoa. Kuten oireenmukaisen hoidon päätavoitteet, glukagonomeja pidetään normaalipainona, poistavat anemia, vähentävät ihon ilmenemismuotoja, estävät tromboosia ja tromboembolia. Oireetallisella hoidolla voidaan saavuttaa merkittäviä parannuksia potilaiden yleiseen tilaan ja elämänlaatuun, joten tällaista hoitoa pidetään pakollisena osana glukagonoman hoidosta.
Radikaali resektio (distaalinen pancreatectomy, pancreatoduodenal resektio) on mahdollista vain 30%: lla potilaista. Suotuisa tulos leikkauksen glukagonoomien määräytyy suurelta osin ilman leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita aiheuttama korkean intensiteetin katabolisia prosesseja. Näiden komplikaatioiden estämiseksi potilailla, joilla glukanoomakasvaimen leikkausta varten 2-6 viikkoa määrätä erityinen ruokavalio, verensiirto tehdään, ja aminohappoja, monimutkainen käsittely suoritetaan nekrolyyttistä vaeltavia punoitus, antikoagulantteja käytetään tukosten ehkäisyyn.
Läsnäolo etäispesäkkeitä ei ole vasta-poistamisen primaarikasvaimen koska leikkaaminen glukagonoomien hitaan kasvun ensisijaisen ja toissijaisen kasvainten vähentää merkittävästi glukagonin veren ja antaa pitkän aikavälin parantamiseen potilailla. Glukagonin kemopreparatiot ovat tavallisesti tehottomia tai eivät ole riittävän tehokkaita. Mono- tai polykemoterapia määrätään metastaasien esiintymisessä maksassa. Vaikeissa tapauksissa, on myös mahdollista käyttää oktreotidi yhdessä interferoni — käyttää näitä lääkkeitä voidaan vähentää glukagonitasoja, mutta ei vaikuta painoa ja kasvaimien tilavuus.
Ennusteesta glukagonoomien määritetty esiintyvyys kasvain, aste radikaaleja ja laatu ennen leikkausta valmistelua. Tällöin neoplasian täydellinen poistaminen on mahdollista. Jos metastaaseja esiintyy, ennuste huononee. Keskimääräinen viiden vuoden potilaiden eloonjäämistä glukanoomakasvaimen ei tiedetä johtuen pienestä ilmoitettujen tapausten määrän. Joidenkin lähteiden mukaan, jopa 5 vuotta diagnoosin jälkeen on mahdollista elää 57%: lla potilaista, mukaan toiset — elinajanodote glukagonoomien on noin 15 vuotta.