Galenan laskimotulehdus

Laskimon aneurysma Galena on ryhmä poikkeavuuksia suuren aivoverisuonen kehittymisestä, joka on muodostunut alkion säiliöiden pysyvyydestä johtuen arteriovenous-siirtymän muodostumisesta. Ne ilmentävät sydämen vajaatoimintaa, hydrocephalusta, viivästymistä fyysisessä ja henkisessä kehityksessä. Neurologiset oireet ovat tyypillisiä, aneurysmainen repeämä, jossa kallonsisäinen verenvuoto on mahdollista. Galenin laskimoon liittyvän aneurysmuksen diagnoosi suoritetaan dopplerografian seulonnan aikana. Vastasyntyneillä diagnoosi vahvistaa CT, MRI, angiografia. Hoito on nopeaa, suonensisältyvien alusten embolisointi suoritetaan.

• Galenan laskimoon liittyvän aneurysmuksen syyt
• Diagnoosi Galenan laskimoon liittyvä aneurysma
• Galena-laskimoiden aneurysmien hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy

Galenan laskimotulehdus

Galenin laskimoon liittyvä aneurysma yhdistää lukuisia vaskulaarisia poikkeamia, jotka liittyvät suuren aivoverisuonen alkionkehityksen rikkomiseen. Patologia on äärimmäisen harvinaista, ja kaikkien aivojen valtimotukosten epämuodostumien esiintymistiheys ei ylitä 1% kaikkien ikäryhmien keskuudessa. Patologia on kaksinkertainen pojille. Pediatrian ongelman kiireellisyys liittyy korkeaan kuolleisuuteen, joka viime vuosina on vähentynyt vain vähän (jopa 50-70 prosenttia), vaikka verisuonihermokirurgia on edennyt valtavasti. Lisäksi Galenin laskimoon liittyvän aneurysmin harvinainen esiintyminen johtuu siitä, että useimmat asiantuntijat eivät ole valmistautuneet tällaisiin tapauksiin. Tästä syystä kaikki toiminta tapahtuu suurissa liittovaltiokeskuksissa.

Galenan laskimoon liittyvän aneurysmuksen syyt

Aivokudoksen tarjonta alunperin suoritetaan alkiosäiliöiden läpi, joiden seinät eroavat rakenteensa tavanomaisesta verisuoniseinämästä. 4-8 viikon kuluessa kohdunsisäisestä elämästä nämä alukset korvataan täyteen arvostetuilla valtimoilla ja laskimoilla. Useiden haitallisten tekijöiden vaikutuksesta tämä prosessi loukkaantuu, alkionalukset säilyvät. Näin ollen kaikki valtimotukosten epämuodostumat, mukaan lukien Galen-laskimotukosten aneurysma, esiintyvät raskauden ensimmäisellä kolmanneksella. Monilla bakteereilla ja viruksilla on korkea tropismi hermoston ja verisuonikon kudoksiin. Aivosäiliöiden kehittymisen patologiat voivat myös muodostua huumeiden, säteilyn ja muiden tekijöiden vaikutuksesta.

Galenan laskimoon liittyvää aneurysmaa voidaan edustaa aluksen todellinen patologinen laajentuminen, mutta useammin se on alkion rakenteen useiden arteriovenous-shunttien läsnäolo. Siirtyminen johtaa valtimoveren purkautumiseen ja vastaavasti aivokudoksen anemiin. Lisäksi laskimoon kohdistuva kuormitus kasvaa. Kuten jo mainittiin, alkionalusten rakenne eroaa tavanomaisista aluksista. Erityisesti heillä ei ole tavanomaista lihaskerrosta, minkä vuoksi tähän liittyy shuntsin murtumisen suuri riski. Laskimotilan ylikuormittuminen johtaa venytykseen, minkä seurauksena Sylvian vesiputken mekaaninen puristus hydrocefalion muodostumisella on mahdollinen.

Galenan laskimoiden aneurysmien luokitus ja oireet

Arteriovenous-epämuodostuma sijaitsee etummaisessa kallon fossa, visuaalisten kasvukausien yläosassa ja takana, ns. Galen-laskimon ns. Säiliössä. Rakenteellisesti Galenin laskimoon liittyvä aneurysma on kolmea tyyppiä. Intramuraalimuodossa on tunnusomaista valtimotukin avaaminen suoraan suurelle aivovelulle. Vaskulaaristen poikkeavuuksien kororoidisessa muodossa arteriovenous shunts sijaitsevat kororoidisessa raossa ja ne kuuluvat joko suurten laskimoon tai patologisiin alkion suoneisiin. Galenin laskimotukoksen aneurysma parenkymaalinen muoto eroaa lukuisten shunttien järjestelystä aivojen parenkyymissä.

Patologiasta ilmenee syntymästä 50% potilaista. Varsinainen oire on sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy johtuen veren korkeasta laskimotosta aivoista ja vastaavasti lisääntyvästä paineesta vasemman sydämen kohdalla. Koska Galena-laskimoiden aneurysma on muodostunut uteroon, sydämen vajaatoiminta on jo syntymässä suuressa riskihaitassa. Kliinisesti tämä ilmaistaan ​​väsyneenä ruokinnan, yleistyneen turvotuksen, keuhkopussin keuhkoödeeman takia. Lisäksi sydämen vajaatoiminta on yksi syy fyysisen kehityksen viivästymiseen.

Hydrocephalus on epäsuotuisa prognostinen merkki, koska se osoittaa silvovan vesijohdon sulkemisen tai huomattavan määrän veren vapautumista laskimoon. Lapsen pää on suurentunut synnytyksestä, suuret laskimot näkyvät sen pinnalla. Saattaa olla oksentelua, eksophthalmoja, fokusoivia neurologisia oireita ptosis, strabismus muodossa. Kallonsisäisen paineen lisääntymiseen liittyy joskus kouristuksia. Tulevaisuudessa henkiseen kehitykseen jäljessä, johon liittyy myös aivokudoksen riittämätön ravitsemus, on ominaista. Harvemmin Galenin laskimotulehdus ilmenee kallonsisäisen verenvuodon oireista: tajunnan menetys, kohtaukset jne.

Diagnoosi Galenan laskimoon liittyvä aneurysma

Ensisijainen diagnoosi on mahdollista suunnitellulla ultraäänitutkimuksella raskauden kolmannella kolmanneksella. Galenin laskimoon liittyvä aneurysma on visualisoitu epämuodolliseksi muodostumiseksi pään keskelle. Värit Doppler-kartoitusta käytetään vahvistukseen. Menetelmä on erittäin luotettava. Koska synnytyksen diagnoosi ei ole mahdollista todeta vaskulaaristen poikkeavuuksien esiintyminen synnytyksen jälkeen, on ongelmallinen. Ensinnäkin tauti on äärimmäisen harvinaista, joten siitä tulee poik- keukseltaan pediatria monien muiden sydämen vajaatoiminnan syiden ja hydrocephaluksen syiden takia. Toiseksi galenian laskimotukosten aneurysma ei aina ole kliinisesti ilmeistä syntymähetkestä lähtien.

Tietokonetomografiaa ja magneettikuvausta käytetään myös laajasti diagnostisiin tarkoituksiin. Valokuvissa voi kuvitella alkeellisten alusten epänormaaleja palloja. Tulevaisuuden suunnittelu hoitostrategioita tarvitse angiografia, jonka avulla voit asettaa topografinen suhteet normaalin alusten ja havaita muita mahdollisia verisuonipoikkeavuudet. Epäillään verisuonitukos voi olla tulokset angiografia, jotta kontrasti röntgentutkimus alusten edelleen merkittävä laskimoon diagnoosissa aneurysman Galen. Tämä menetelmä mahdollistaa verisuonitaudit suunnittelemaan kirurgisen toimenpiteen taktiikkaa.

Galena-laskimoiden aneurysmien hoito, ennuste ja ennaltaehkäisy

Tärkein hoitomenetelmä tällä hetkellä on aneurysmaa ruokien alusten endovaskulaarinen embolisaatio. Lapselle suositeltu ikä on 2-6 kuukautta. Preoperatiivisen valmistelun vaiheessa antikoagulantteja käytetään estämään verisuonitautitapahtuma sekä sydänotoniset sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi. Vakavan hydrokefalonian merkkien läsnä ollessa shuntus asetetaan kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi. Ventriculoperitoneaalinen ohitusleikkaus suoritetaan yleensä. Galena-laskimoon liittyvän aneurysmin hoidossa olevia kirurgisia toimenpiteitä ei käytännössä käytetä.

Taudin ennuste on useimmiten epäsuotuisa. Nykyaikaisten neurokirurgisten menetelmien kehittäminen vähentää kuolleisuutta 50-70 prosenttiin. Kuitenkin toiminnan jäljelle jääneet tekijät jäävät jälkeen henkisestä kehityksestä, neurologiset oireet pysyvät. Ensisijainen profylaksia on äitiys. Jos Galen-laskimon aneurysma havaitaan ultraäänellä, lääkärit ja vanhemmat määrittelevät raskauden hallinnan taktiikat. Useimmat asiantuntijat suosittelevat operatiivista toimitusta keisarileikkauksella edellä kuvatulla tavalla. Tällä hetkellä kuolleisuus on tällaisissa tapauksissa 80%.