Ensisijainen bronkopulmonaarinen amyloidoosi

Ensisijainen bronkopulmonaarinen amyloidoosi – tauti, johtuen patologisen fibrillisen proteiinin kertymisestä (amyloidin) hengityselinten elimissä ja kudoksissa. Prosessin esiintyvyydestä ja lokalisoinnista riippuen tauti voi ilmetä itsestään tuottavana kuiva yskä, Veriyskä, keuhkoputkien tukkeutumia tai hengenahdon asteittaista lisääntymistä. Patologian diagnosoidaan rinta röntgentutkimuksella ja CT: llä, laboratoriomenetelmät, biopsia. Yksinäiset amyloidipilkkuja poistetaan kirurgisesti. Diffusoidun prosessin hoidossa käyttäen sytostaattien ja kortikosteroidien yhdistelmiä, luuydinsiirto.

• Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Ensisijaisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ensisijainen bronkopulmonaarinen amyloidoosi

ensisijainen (AL) bronkopulmonaarinen amyloidoosi on harvinaista. Taudin kaikkien muotojen esiintyvyys on 0,8/100 tuhatta. väestön. Ensisijainen amyloidoosi alkaa yleensä 40-70-vuotiaana. Alle 50-vuotiaat potilaat ovat 10% kaikista tunnistetuista potilaista. Miehet kärsivät tästä patologiasta useammin kuin naiset. Amyloidin kasaantuminen kudoksiin 10-20% tapaukset, jotka liittyvät multippeli myeloomiin ja muihin B-solujen lymfoproliferatiivisiin sairauksiin. klo 30-35% potilaan prosessi on systeemistä. Hengityselinten oireita havaitaan 50: ssä% potilaat, joilla on AL-amyloidoosi. Ruumiinavauksen mukaan, kertyy epänormaalia proteiinia keuhkoissa on läsnä 80: ssä% kuollut tästä taudista.

Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin syyt

Suuren määrän plasma-solujen kertymistä punaiseen luuytimeen johtaa amyloidin kerääntymiseen keuhkojen ja hengitysteiden kudoksiin, kuuluvat samaan klooniin. Tällaiset plasmasolut syntetisoivat epänormaaleja amyloidogeenisiä immunoglobuliinien kevyitä ketjuja, aiheuttaen ensisijaisen idiopaattisen amyloidoosin, myelooma ja makroglobulinemia Waldenstrom. Joskus epänormaali solujen klooni muodostaa luuytimen ulkopuolelle. Paikallinen patologinen prosessi kehittyy, jotka vaikuttavat eniten broncho-keuhkolaitteisiin. Plasman dyskrasian syitä ei ole todettu.

synnyssä

AL-amyloidoosin patogeneesiä ei täysin ymmärretä. tunnettu, että solun immuniteetin häiriöiden vuoksi T-lymfosyyttien synteesin rikkominen ja plasmasolukloonien hallitsematon lisääntyminen ilmenevät. Monoklonaaliset immunoglobuliinin kevytketjut, plasman soluilla syntetisoitu, ovat epänormaalin proteiinin edeltäjiä – amyloidit fibrillit. Oletettavasti on patologisten proteiinien poisto ihmisen kehosta. Yhdisteet kasaantuvat veressä, makrofagien fagosytoitu, talletetaan kohde-elimiin ja heikentää niiden toimintoja.

Keuhkoputkilaitteistoa vaikuttaa kurkunpään tasoon, henkitorvi, keuhkoputkien, keuhkojen parenkyma. Paikallisissa patologisissa muodoissa on löydetty vaaleanharmaa, sileä muodostuminen tai yksinäinen amyloidivauriot keuhkokudoksessa, joka ulkonevat ontelon uran lumeneen. Diffusoiva leesio amyloidi tunkeutuu hengitysteiden submukoosikerrokseen, sidekudoksen ja peribronkial ja alveolaariset kudokset. Patologinen proteiini kerääntyy interalveolar septaan ja verisuonien ympärille, johtaa kapillaarien ahtaumiseen ja tuhoutumiseen, arterioles ja venules.

luokitus

Patologisen prosessin jakaminen yleisiin ja paikallisiin variantteihin on kliinistä merkitystä erilaisten lähestymistapojen vuoksi potilaan hoidossa. Aiemmin vain primäärisen amyloidoosin diffuusi- ja nodulaariset muodot eristettiin, Kuitenkin myöhemmät havainnot vahvistivat taudin sekamuotoisen hajoamiskudoksen olemassaolon. Pulmologian alan asiantuntijat tarjoavat seuraavan nykyajan sairauden luokittelua:

• Diffuusi-interstitiaalinen keuhkosairaus. Amyloidi muodostuu keuhkojen välisen interstition ja verisuonten endoteelin välillä. Patologia on vaikeinta, yhdistettynä amyloidin sydänsairauksiin.
• Nodulaariset fibrilliset proteiinitalletukset. Yksittäiset tai useat amyloidiset pseudotumorimuodot löytyvät kurkunpäästä, henkitorvi, keuhkoputket ja (tai) keuhkoembolia.
• Amyloidinen pleura-vaurio. Epänormaali proteiini talletetaan viskeraalisen ja parietaalisen pleura- ja lymfaattisten alusten solunsisäisiin tiloihin, johtaa hoidonkestävien diureettien yhden tai kahdenvälisen hydrothoraxin syntymiseen.
• Rintarangan lymfadenopatia. Toteutuu amyloidivasioiden välissä imusolmukkeiden. Voi olla oireeton tai ruokatorven ja vatsakipu.
• Kalvon ensisijainen amyloidoosi. Se on hyvin harvinainen sairauden muoto, yleensä mukana muut amyloidihengitysdystrofian variantit.

Primaarisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin oireet

Kliininen kuva riippuu pitkälti amyloidiesiintymien lokalisoinnista ja hengitysteiden tilasta. Yksinäinen koulutus, joka sijaitsee hengitysteissä tai keuhkojen välissä, eivät häiritse hengityselinten normaalia toimintaa. Ei oireita taudista, patologia löydetään sattumalta. Larynksin ja henkitorven diffuusi amyloidoosi ilmenee käheyydessä. Suurten hengitysteiden vauriot aiheuttavat kuivan, hakkeroivan paroksismaisen yskän, joskus mukana hemoptysis.

Kun henkitorven tai suurten keuhkoputkien lumen kaventuu diffuusiin amyloidiesiintymiin, potilas valittaa hengitysvaikeuksista, hengitysvaikeuksia usein kuullaan etäisyydellä. Suuren tai keskikokoisen hengitysteiden osan läpimitan pienentymisen seurauksena bronkospulmonaalinen vedenpoisto on heikentynyt. Bakteeri-infektio liittyy, tulehduksellinen prosessi kehittyy vastaavan segmentin tai keuhkon leesioon. Kehon lämpötila nousee kuumeisiin arvoihin, on olemassa merkkejä myrkytyksestä ja kipuista rinnassa, jotka voimistuvat syvään henkeä.

Väliaineiden imusolmukkeiden ensisijainen amyloidoosi johtaa usein ruokatorven puristamiseen ja vastaavien oireiden esiintymiseen. Potilas valittaa vaikean nielun ja rintakipun syömisen aikana. Kun potilaan keuhkopussin tappio oli huolissaan, painava tuskallinen kipu ja raskauden tunne rinnassa yhdessä tai molemmilla puolilla. Usein hengitys, pinta. Yksisuuntaisessa prosessissa vastaava puoli rinnassa on mukana hengitysilmiössä viiveellä. Hydrothoraxin ominaispiirre amyloidoosissa on se, että diureetti- lääkkeiden käytöstä ei ole vaikutusta. Koska eritysprosessien loukkaus ja keuhkopussin nesteiden uudelleenabsorptio, eksudaatti jatkuu kerääntymisen aikana hoidon aikana ja evakuoinnin jälkeen.

Tautin kurssin vakavin muunnos on ensisijainen alveolaarinen sandaali broncho-pulmonaarinen amyloidoosi. Tauti ilmentää kuiva-yskän jaksoja ja asteittain lisääntyvää hengästyneisyyttä. Aluksi potilas tuntee ilman puutteen kohtuullisen fyysisen rasituksen, sitten – pienimmällä liikkeellä ja keskustelulla, sekä levossa. Potilaan samanaikaisen kardiovaskulaarisen vaurion vuoksi sydämen alueen puristus- ja puristuskipuja, verenpaine putoaa, jalka turvotus. Kaikissa AL-amyloidoosin hajakuormitustilanteissa merkittävä kliininen kuva edeltää merkittävä (jopa 10-15 kg vuodessa) laihtuminen. Tautiin liittyy usein verenvuotohäiriöitä silmien ympärillä ja kielen lisääntyminen.

komplikaatioita

Kudoksissa ja elimissä kertyneet amyloidimassat ovat metaboliittisesti inerttejä, tulee mekaaninen este elinten ja järjestelmien normaalille toiminnalle. Kuidun proteiinin diffuusi kertyminen keuhkoputken lumeen aiheuttaa sen keuhkojen vastaavan osan stenoosin ja atelektaksin. Kroonisesti toistuva tai toistuva tulehdus kehittyy seuraavalla keuhkofibroosilla. Diffuusi-alveolaarinen primäärinen amyloidoosi yhdistettynä sydämen vaurioitumiseen useiden kuukausien ajan taudin puhkeamisesta johtaa vaikeaan keuhkosairauteen ja sen jälkeen potilaan kuolemaan.

diagnostiikka

Pulmologit ja hematologit osallistuvat epäillyn ensisijaisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin diagnosointiin. Potilaan tutkimuksessa voidaan havaita periorbitsaalisia verenvuotoja, macroglossia, kun puoli puolet rintakehästä hengittää. Perkussiot ja auskultointi paljastavat keuhkopussin ontelon merkkejä. Hengityksessä hengitysvaikeudet voivat ilmaista interstitiaalisia vaurioita. Lopullinen diagnoosi asetetaan tuloksilla:

• radiografia, Keuhkojen CT. Yksinäisessä prosessissa röntgenkuvissa näkyy pyöreitä tiheitä focija. Hengitysteiden diffuusi leesioissa bronkospulmonaarinen kuvio paranee, havaittiin pientä keskitettyä levitystä. Hydrothoraxin merkit osoittavat keuhkopussin amyloidoosia – tiheä varjostus Damoiseau-viistoalueella keuhkojen alemmilla alueilla. Säteilyn diagnosointimenetelmät mahdollistavat myös laajentuneiden imusolmukkeiden havaitsemisen.
• Laboratoriotutkimus. Yleiset kliiniset veri- ja virtsatestit ovat epämuodollisia. Verihiutaleet joskus lisääntyvät veressä, nopeutettu ESR. Virtsaan määrää suuri proteiinipitoisuus. Biokemialliset verikokeet osoittavat hyperproteinemiaa, hypergammaglobulinemia, korkea kolesteroli, alkalinen fosfataasi ja transaminaasit. Diagnostiikka on elektroforeesi (immunoelectrophoresis) virtsa ja seerumi, jolloin tunnistetaan monoklonaalisten proteiinien fraktio.
• Bronkoskopia ja biopsia. Ilmatiehen bronkoskettinen tutkimus paljastaa amyloidin tyypillisiä valko-harmaita laastareita karkean taustan taustalla, edematous, taitettu limakalvo ja ottaa patologinen materiaali. Amyloidiesiintymien lokalisointi keuhkoissa, pleura tai kalvon biopsia suoritetaan thoracoscopy tai thoracotomy. Biopsiamateriaalissa paljastui epänormaalin proteiinin kertymät.

Toiminnalliset tutkimukset ovat apuvirtausmenetelmiä, antaa sinulle mahdollisuuden havaita hengitystoiminnan ja hengitysvajeen rikkomusten luonne, Vahvista oikean sydämen ylikuormituksen merkit. Luuydin punktuuria käytetään usean myelooman ja muiden paraproteinemioiden määrittämiseen. Ensisijainen bronkopulmonaarinen amyloidoosi on eriteltävä kurkunpään kasvaimista, keuhkoputkien, valo, sarkoidoosi, TB, idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti. TB: n lääkäri on tarkasteltava potilaita, onkologi, ENT.

Ensisijaisen bronkopulmonaarisen amyloidoosin hoito

Etiopatogeenistä hoitoa ei ole kehitetty. Yksinäiset amyloidisolmut on kirurgisesti poistettu. Jos kyseessä on diffuusi trakealivaurion vaurioituminen, suoritetaan elinten stentti, trakeostomia. AL-amyloidoosin yleistyneiden muotojen konservatiivisessa hoidossa käytetään lääkkeitä, inhiboivat plasman soluaktiivisuutta. Alkyloivan sytostaattien tarkoitus (melfalaania) tai proteasomien estäjiä (bortetsomibi) yhdessä kortikosteroidihormonien kanssa, mahdollistaa prosessin remission ja pidentää potilaan elämää useiden vuosien ajan. Suhteellisen hyvät hoitotulokset saavutetaan luuydinsiirron kautta. Kehittää uusia hoitomuotoja aktiivisesti.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Paikallinen primaarinen amyloidoosi viittaa taudin edullisimpiin muotoihin. Patologia etenee hitaasti, kokonaan kovettunut leikkauksella. Toistumiset ovat harvinaisia. Diffuusi bronkospulmonaarinen prosessi on vaikea, ilman hoitoa päätyy kuolemaan 12-13 kuukauden kuluessa diagnoosin jälkeen. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat lisätä useimpien potilaiden selviytymistä korkeintaan viisi vuotta. Taudin ehkäisyä ei ole kehitetty.