Eisenmenger Complex

Eisenmenger- kompleksi on monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, mukaan lukien interventriculaarinen septal defekti, aortan dextroposition ja oikean kammion hypertrofia. Eisenmenger-kompleksin oireyhtymää edustaa väsymys, jolla on vähän fyysistä vaivaa, yleinen heikkous, syanoosi, hengästyneisyys, hemoptys, nenäverenvuoto. Eisenmenger-kompleksin diagnoosissa otetaan huomioon EKG-tiedot, fonokardiografia, röntgenkuvaus, sydänkardiografia ja sydämen katetrointi. Eisenmenger-kompleksin operatiivinen käsittely — DMF: n sulkeutuminen ja aortan aseman korjaus.

• Eisenmenger-kompleksin syyt ja patogeneesi
• Eisenmenger-kompleksin oireet
• Eisenmenger-kompleksin diagnoosi
• Eisenmenger-kompleksin hoito
• Eisenmenger-kompleksin ennuste

Eisenmenger Complex

Eisenmenger monimutkainen — monimutkainen synnynnäinen sydämen poikkeavuus tunnettu yhdistelmä korkea ja laaja kammion väliseinän vika (1,5-3 cm) alkuperä aortan sekä kammioista (dextroposition aortta, «aortta-rider»), hypertrofia oikean kammion. päinvastoin nimi on liitetty nimi saksalainen lääkäri (V. Eisenmenger), kuvattiin ensimmäisen kerran tämä epäkohta.

Synnynnäisten sydänvaurioiden rakenteessa Eisenmenger-kompleksi on 3-4%; ja potilailla, joilla on interventriculaarinen septal defect esiintyy 10 prosentissa tapauksista. Toisin kuin Fallotin tetraloinsi, Eisenmenger-kompleksin kanssa ei ole keuhkovaltimon ahtauma.

Kardiologiassa erotetaan monimutkainen ja Eisenmenger-oireyhtymä. Termi «oireyhtymä» käytetään viittaamaan oire ilmenee, kun korjaamattomat sydänsairaus kehittämisen kanssa oikean sydänpuoliskosta vasempaan verta (kammion väliseinän vika, eteisväliseinävika atrioventricular viestintä, yhteensä valtimoiden runko, osaksi suurta alusta).

Eisenmenger-kompleksin syyt ja patogeneesi

Mahdolliset syyt kompleksin muodostumista Eisenmenger samanlaisia ​​kuin kehittämiseen muiden sepelvaltimotaudin ja ovat geneettinen taipumus, on sikiön haitallisia kemiallisia ja fyysiset tekijät (myrkyllisiä lääkkeitä, raskasmetalliyhdisteiden, tärinä, säteily, sähkömagneettiset ja ionisoiva säteily), sairaudet raskaana (virus-, hormonaaliset , raskausongelmia), jne.

Eisenmenger-kompleksin yhteydessä esiintyvät anatomiset häiriöt aiheuttavat vakavia hemodynaamisia häiriöitä. Laaja vika väliseinän, tai sitä ei ole, ja siirtyminen oikealle aortan syy esiintyminen venoarterialnogo shunt ja kirjoittamalla aortta sekoitettu malooksigenirovannoy verta, joka Kumpaankin kammioon. Eisenmenger kompleksi liittyy lisääntynyt paine keuhkovaltimon, joka voi olla yhtä suuri tai jopa suurempi kuin paine aortta, joka johtaa spasmi precapillaries ja kehitys keuhkoverenpainetaudin. Lopulta keuhkojen verisuonen seinämän paksuuntumista merkittävästi, mikä aiheuttaa heikentyvän hapen diffuusiota keuhkorakkuloihin.

Erottaa «valkoinen» Eisenmenger monimutkainen kun valtimo siirtää vasemmasta kammiosta oikeaan (ilman syanoosi), ja «sininen» muutoksen jälkeen suuntaan siirtää ja ulkonäkö sinerrys.

Eisenmenger-kompleksin oireet

Varhaislapsuudessa, vaihe «valkoinen» täplä, Eisenmenger monimutkainen etenee ilman lausutaan oireita, fyysisen kehityksen lapset eivät kärsi. Kehittämisen kanssa oikealle-vasemmalle siirtää tulee kestävä sinerrys, hengenahdistus, heikentynyt rasituksenkestävyys kynnys, sydämentykytys, rytmihäiriö, rintakipu (angina pectoris), heikkous, väsymys. Hengenahdistuksen vakavuuden pienentämiseksi potilaat joutuvat yleensä hyväksymään «kyykyssä».

Tyypillisiä ovat usein päänsäryt, syncope, nenän verenvuoto, hemoptysis. Kun vasen reflex-hermo puristetaan, laajentunut keuhkovaltimo kehittää dysphoniaa. Eisenmenger-kompleksin avulla esiintyy usein selkärangan, rintakehän («sydämen hump»), sormien («rumpusärsyt») muodonmuutoksia. Tyypillinen taipumus hengityselinten sairauksiin: potilaat kärsivät usein keuhkoputkitulehduksesta ja keuhkokuumeesta.

Eisenmenger-kompleksin usein esiintyvät komplikaatiot ovat bakteeri-endokardiitti, keuhkoverenvuoto, tromboembolia, keuhkoinfarkti. Eisenmenger-kompleksista kärsivät potilaat, ilman hoitoa, elävät yleensä enintään 20-30 vuoden ajan ja kuolevat sydämen vajaatoiminnan vuoksi.

Eisenmenger-kompleksin diagnoosi

Tutkinnassa paljastuu ihon, huulten, nenäontelon taittojen, kynsien syanoosi; sydänpäiden läsnäolo, rintakehän vasemmalla puolella pulssimäinen eturauhasen alueella. Auskultatiivinen määritteli toisen sävyn aksentti keuhkovaltimon yli, karkea systolinen murina sydänalueen yli, johon liittyy ominainen «kissapurkauksen» oire; kun keuhkovaltimoventtiilit ovat riittämättömiä — diastolinen kohina. Erityisen systolodastolisen melun kuunteleminen voi viitata aorttikanavan ilmanpoistumiseen, joka usein liittyy Eisenmenger-kompleksiin. Äänimerkkien ja sydämen äänien tarkempaa erottelua suoritetaan phonokardiografia.

Keuhkojen röntgensäde osoittaa keuhkovaltimon rungon ulkonemista, juurihäiriöitä ja pallomaisen sydämen muotoa. EKG-muutoksille on tunnusomaista P-aallon kasvu II- ja III-standardijohtimissa ja oikean kammion hypertrofian merkkejä.

Sydämen syvennysten tutkimisessa on mahdollista sijoittaa katetri vapaasti pulmonaaliseen valtimoon: se määrittää korkean paineen, joka on 60 — 100 mmHg. Art. Vasemman kammion tai aortan verikaasun koostumuksen tutkimus vahvistaa laskimoverin sekoittumisen valtimoversioksi. Eisenmenger-kompleksin terminaalinen polysytemia on merkitty.

Erotusdiagnoosissa Eisenmenger kompleksin suoritetaan muiden sydänvika: keuhkojen ahtauma, kammion vikoja ja eteisen väliseinän, halkeama valtimon (Botallova) kanava, Fallot’n tetralogia.

Eisenmenger-kompleksin hoito

Onnistunut Eisenmenger-monimutkainen ennuste on mahdollista vain hyvissä ajoin ennen sydänlihaksen ja syanoosin pysyvän hypertension kehittymistä.

Eisenmenger-kompleksin kirurginen hoito sisältää avermektrisen septumin puutteen sulkemisen ja epänormaalin aorttaerotuksen poiston. Näissä tapauksissa aortan venttiilin vaihto on lähes aina välttämätöntä. Eisenmenger-kompleksin operatiivinen hoito on monimutkainen tehtävä ja sen mukana seuraa korkea intraoperatiivinen kuolleisuus. Joissakin tapauksissa käytetään palliatiivista leikkausta, jonka tarkoituksena on kaventaa keuhkovaltimon mansettilla pulmonaalisen hypertension vähentämiseksi.

Konservatiivinen hoito monimutkainen Eisenmenger on oireenmukaista ja pyrkii parantamaan pumppaustoimelle sydänlihaksen, vähentää keuhkoverenpainetauti, vähentää sydämen vajaatoiminnan oireita. Se tehdään esioperatiivisen valmisteen vaiheessa tai tapauksissa, joissa kirurginen toimenpide on vasta-aiheista.

Eisenmenger-kompleksin ennuste

Eisenmenger-kompleksin ennuste määräytyy syanoosin kehityksen ajoituksen perusteella — tavallisesti tämän jälkeen potilaat elävät enintään 10 vuoden ajan. Keskimääräinen elinajanodote on 20-30 vuotta.

Eisenmengerin kompleksi on lääketieteellinen osoitus raskauden päättymisestä, koska se voi johtaa äidin kuolemaan. Luonnollinen raskauden kesto johtaa usein spontaaniin aborttiin ja ennenaikaiseen syntymään; on vain yksittäisiä raportteja menestyksellisestä raskauden päättymisestä.