Discoid lupus erythematosus (Ruby erythematosus)

Discoid lupus erythematosus on krooninen tulehduksellinen autoimmuuninen ihosairaus, joka kehittyy valoherkkyyden taustalla (valoherkkyys). Kliinisiä ilmentymiä ovat punoitus, ihon arpiratofia, follikulaarinen hyperkeratoosi, hiustenlähtö, kynsien vahingoittuminen. Diagnoosi tehdään oireiden, anamneettitietojen, lupus-solujen esiintymisen veressä, immunologisten testien ja ihon biopsian histologisen tutkimuksen perusteella. Hoitona käytetään synteettisiä malarialääkkeitä, paikallisia glukokortikoideja, systeemisiä retinoideja, aurinkosuojatuotteita.

• DQC: n syyt
• synnyssä
• luokitus
• DKV-oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• DKT-hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Yleistä tietoa

Punahukan (DKV) , tai arpia erythematosus — sairaus, joka liittyy diffuusi sidekudoksen sairaus (kollagenoosin). Tämä patologia on yleisin ihon lupus erythematosuksen muoto. Arpeutumisen erytema on keskimäärin 1: 100 000 ihmistä. Kaukasia kärsii useammin. Taudin puhkeaminen tapahtuu nuorena (20-40-vuotiaana). Diskoidisen lupuksen esiintyvyys on herkempi naisille (suhde miehiin on 3: 1). Harvoissa tapauksissa (1-5%) DKV voi kääntyä systeemiseksi lupus erythematosukseksi (SLE).

Discoid lupus erythematosus

DQC: n syyt

Erythematosus etenee autoimmuunireaktion tyypin mukaan, jonka tarkka syy ei ole tiedossa. Perinnöllinen taipumus on tärkeä taudin kehittymisessä, mikä ilmenee diskoidin lupuksen suuresta esiintymisestä lähisukulaisissa. Tutkimuksen aikana määritettiin DHQ: n liittyminen kudosyhteensopivuuden antigeeneihin HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Vakavimmalla provosoivalla vaikutuksella on ultraviolettisäteily.

Lupus erythematosuksen löytämiseen vaikuttavia tekijöitä ovat pysyvä ihon trauma, krooniset infektiot kehossa, allergisten sairauksien esiintyminen ja lääkkeet, jotka lisäävät ihon herkkyyttä ultraviolettisäteilylle (sulfonamidit, tetrasykliini, fluorokinolonit, griseofulviini, neuroleptit). Riskiryhmässä on ihmisiä, joiden toiminta liittyy pitkään oleskeluun ulkona (maataloustyöntekijät, rakentajat, kalastajat). Myös vaarassa ovat henkilöt, joilla on yksi ihon fototyyppi (Celtic) — nämä ovat herkkä, ohut, joskus freckled iho, valon tai punaisen hiuksen kanssa.

synnyssä

Kun discoid lupus erythematosus havaitaan patogeenisen samankaltaisuuden kanssa SLE: n kanssa, patologiset reaktiot rajoittuvat ihoon. Taudin perusta on autoimmuuninen tulehdus. Ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta yhdessä muiden provosoivien tekijöiden kanssa ihosolut häiritsevät DNA-metylaatioprosesseja (geenin transkription säätelyn mekanismi). Tämä johtaa sellaisten proteiinien ilmentymisen lisääntymiseen, jotka indusoivat apoptoosia (ohjelmoitu solukuolema) — p53, Fas ja Fas ligandi ja gamma-interferoni.

T- ja B-lymfosyytit stimuloivat sytokiinien ja vasta-aineiden synteesiä solunytimien komponenteille (nukleiinihapot, nukleosomit). Tuloksena olevat immuunikompleksit kerrostetaan verisuonten endoteeliin, mikä aiheuttaa niiden vaurioitumisen. Myös auto-vasta-aineiden tuottaminen geneettisesti alttiissa yksilöissä kykenee aiheuttamaan tiettyjen virusten (Epstein-Barr, sytomegalovirus, parvovirus 19) antigeenejä, joilla on samanlainen molekyylirakenne solukalvoproteiineilla. Toinen vahingollinen aine on vapaan radikaalin lipidihapetuksen indusointi. Näiden prosessien tuloksena on massiivinen tulehdus ja ihosolujen tuhoaminen.

luokitus

Perinteisesti discoid lupus erythematosus on jaettu polttoväliin ja levitetty (yleinen) — nämä muodot eroavat ihon vaurioiden lukumäärästä ja niiden lokalisoinnista. Myös levitetyssä muodossa on yleinen oire (heikkous, kuume, nivelkipu) ja suuri riski transformoida SLE: ssä. Näiden lomakkeiden lisäksi reumatologiassa on seuraavia DHQ-tyyppejä:

• Syvä. Subkutaaniset solmut, joiden myöhempi kalkkiutuminen on tyypillistä.
• Papillomatoznyh. Patologinen prosessi vaikuttaa päänahkaan ja käsien ihoon. Foci on ulkonäön syyliä.
• Diskhromicheskaya. Diskoidun tarkennuksen keskiosan depigmentoituminen ja perifeerisen vyöhykkeen hyperpigmentaatio ovat ominaisia.
• Teleangiektinen . Ilmeinen tehostettu verisuonikuvio.
• Hyperkeratotic . Epidermin kiimainen kerros paksunee selvästi. Foci muistuttaa ihon sarven. Epäsuotuisin muoto. Pidetään syövän alkuvaiheena.
• Keskipakoisen eryteeman bietta. Ilmeisesti ihottumat nenän ja poskien takana, ja niissä on «perhosnäkö».

DKV-oireet

Discoid-lupus erythematosus -valmisteen luonteenomaista on krooninen kulku, relapseja esiintyy lähinnä kesällä tai keväällä, kun aurinkoisen päivän pituus on suurin. Useimmiten altistuneet ruumiinalat altistuvat pitkälle auringon säteilylle. Kolme yleisintä oireita ovat ihon punoitus, follikulaarinen hyperkeratoosi ja cicatricial atrofia.

Erythematoosin debyyttinä esiintyy vaaleanpunaisia, hieman kohotettuja pisteitä (eryteema), joiden koko on 1-2 cm, eikä niihin liity kutinaa, kasvaa ajan myötä, niiden pinnalle muodostuu harmahtavalkoisia vaakoja. Pyrkimys poistaa asteikot aiheuttaa kipua (Bénier-Meshcherskyn oire). Lisäksi kun poistetaan hiutaleita niiden kiinnittymispaikassa hiusten follikkeleihin, alueet, joissa on syvennyksiä, ovat näkyviä («naispuolisen kantapään» tai «pushpinin» oire). Diskoidien vaurioiden keskipisteessä etenee iho. Follikulaarinen hyperkeratoosi muodostuu keskuksen ympärille, koska follikkelit tukkeutuvat epidermisen hiutaleiden muodossa «hanhen kuoppien» muodossa, vaurioiden perifeerisesti — erytema, pigmenttiä vahvistavat tai heikentävät alueet. Usein ulkoisen kuulokanavan iholla pistokkeet muodostavat talirauhasen kanaviin, kun taas ihon pinta muistuttaa ulkonäköä.

Päänahan polttopisteiden lokalisoinnissa esiintyy melkein aina hiustenlähtöä, joka jättää jälkeensä arpia. Levitetyn discoid-lupus-levyn kohdalla rintakehät sijaitsevat rintakehässä, selässä, kyynärpäissä, kämmenissä, pohjoissa, eivät yleensä näytä hiutaleita ja atrofiaa. Joskus vaikuttaa kynsilevyihin. Kynnet muuttuvat keltaisiksi, hauraiksi, epämuodostuneiksi. Hyvin harvoin suun limakalvo on mukana patologisessa prosessissa. Taudinpurkaukset ovat alttiita heikentymiselle, mikä aiheuttaa palamista ja kipua aterioiden aikana.

komplikaatioita

Discoid-lupus erythematosuksen vakavia komplikaatioita esiintyy harvoin. Toisinaan kehittyy sekundaarinen rauhaskililiitti (huulien punaisen reunan pienten rauhasen tulehdus). DHQ: n levinnyt muoto muuttuu joissakin tapauksissa SLE: ksi — sidekudoksen vakavaksi systeemiseksi taudiksi, joka vaikuttaa niveliin ja lähes kaikkiin sisäelimiin (sydän, munuaiset, keuhkot ja keskushermosto). SLE: lle on tunnusomaista pysyvä kurssi, sitä on vaikea hoitaa ja sillä on suuri kuolemanvaara. Diskoidisen lupuksen resistenttien polttimien muuntuminen ihon litteäksi solukarsinoomaksi (sammakkoinen solukarsinooma) voi myös esiintyä.

diagnostiikka

Potilaita, joilla on tämä patologia, valvovat lääkäreiden reumatologit ja ihotautilääkärit. Diskoidun lupuksen diagnosoinnissa otetaan huomioon ihon valotyyppi. Ensisijaisessa kuulemisessa määritellään potilaan ammatti, valoherkistävät lääkkeet, tarttuvien tai allergisten sairauksien esiintyminen ja läheiset sukulaiset DHQ: n kanssa. Suorita seuraavat diagnoosin tutkimusmenetelmät:

• Yleiset laboratoriokokeet. Veren kliinisessä analyysissä on havaittu erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden lisääntymistä, leukosyyttien, verihiutaleiden ja tarttuvien ja allergisten patologioiden — neutrofiilien ja eosinofiilien korkean tason — laskua. Levitetyllä DQC: llä on mahdollista tehdä vääriä positiivisia tuloksia syfilisille.
• Erityiset reumatologiset testit. Noin 40% DHQ-potilaista on antinukleaarisia vasta-aineita (ANA) ja vasta-aineita nukleoproteiineille (anti-Ro / SS-A, anti-La / SS-B). Lupus (LE) -solut löytyvät 5-7%: lla potilaista. Immunoglobuliinien (IgG / IgM) immuunifluoresenssisaostumusten reaktiossa ja komplementin valossa (positiivinen testi lupusnauhasta). Jälkimmäinen testi voi olla positiivinen muille sairauksille, joten se ei ole spesifinen.
• Ihobiopsian histologinen tutkimus. Ihobiopsia on luotettavin menetelmä diagnoosin tekemiseksi. Seuraavat merkit ovat luonteenomaisia ​​- epidermisen atrofia, epidermisen sarveiskerroksen paksuminen hiusten follikkelien suussa, kollageenikuitujen tuhoutuminen, dermiksen turvotus, hyaliinin laskeutuminen siihen, perivaskulaarinen lymfosyyttinen tunkeutuminen.

On tärkeää erottaa DKV: n levitetty muoto systeemisestä lupus erythematosus -valmisteesta, joka vaatii aggressiivisempaa hoitoa. Apua SLE: n diagnosoinnissa saadaan määrittämällä vasta-aineet kaksisäikeiseen DNA: han ja uuttuneet ydin-angiogeenit potilaan veressä. Myös, lupus discoides erottuu muiden ihon lupus erythematosus (akuutti, subakuutti), reumatologiset (dermatomyosiitti), ihotaudit (lichen planus, psoriaasi, seborrooinen dermatiitti, ekseema, valodermatoosi, eosinofiilinen granulooma henkilö angiolyupoid Brock Potro).

DKT-hoito

Useimmissa tapauksissa potilaita hoidetaan poliklinikalla, mutta vakavissa tapauksissa voi olla tarvetta sairaalahoitoon reumatologian tai dermatologian osastolla. Tärkeä asia on valoherkistävien lääkkeiden eliminointi ja samanaikaisen allergisten tai tartuntatautien hoito. On suositeltavaa käyttää suljettuja vaatteita, levitä aurinkovoidetta tai voidetta sisältäviä aineita, jotka ansaitsevat ultraviolettisäteitä (meksorili, titaanidioksidi, sinkkioksidi).

Tärkein patogeeninen hoito sisältää malaarisia aminokinoliinivalmisteita (hydroksiklorokiini), paikallisia glukokortikosteroideja (GX) ja A-vitamiinijohdannaisia ​​- retinoideja (isotretinoiini, Acitretin). Koska retinopatia kehittyy usein hydroksiklorokiinia käytettäessä, silmälääkärin suorittama säännöllinen tutkimus on pakollista. Diskoidikeskusten paikannuksesta riippuen käytetään eri aktiivisuuden TGC: itä. Kun kohdistetaan keskipisteitä vain kasvojen iholle, käytetään heikon ja kohtalaisen aktiivisuuden goksia (hydrokortisoniasetaattia, metyyliprednisolonia). Jos kämmenten ja pohjien kohdalla on discoid-polttimoita, ultra-aktiivisen HCS: n (Clobetasone) määrääminen.

Antioksidantit (alfa-tokoferoli) estävät tehokkaasti ihosolujen vaurioita. Kun standardihoito ei ole tehokasta keinolla, jolla on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus — takrolimuusi, metotreksaatti, atsatiopriini.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Useimmissa tapauksissa discoid lupus on suotuisa. Kun hoito on valittu asianmukaisesti ja noudatetaan kaikkia suosituksia, tapahtuu vakaa remissio. Tärkein ongelma on DHQ: n muuttuminen vakavammiksi sairauksiksi, joissa kuolleisuus on melko korkea — SLE ja squamous cell carcinoma. Toistuvan discoid-lupus erythematosuksen estäminen on rajoittaa auringossa vietettyä aikaa, yllään suljettuja vaatteita, aurinkosuojatuotteiden käyttöä, lukuun ottamatta lääkkeitä, jotka lisäävät ihon herkkyyttä ultraviolettisäteilylle.

Kirjallisuus
1. Liittovaltion kliiniset ohjeet. Dermatovenereology 2015: Ihon sairaudet. Seksuaalisesti tarttuvat infektiot. 2016,2. Kliininen dermatovenereologia / ed. Skripkina Yu.K., Butova Yu.S. –2009 — T2.3. Liittoutuneet kliiniset ohjeet potilaiden hoidosta, joilla on lupus erythematosus / Samtsov AV, Chikin VV. — 2015.4. Reumatologia: kansallinen johtajuus / Ed. Nasonova E.L., Nasonova V.A. — 2010.

Koodi ICD-10
L93.0