Desmoidisairaus kasvain
Desmoidisairaus kasvain — kasvain, joka kehittyy lihas- aponeurotic rakenteet ja joka sijaitsee väliasennossa hyvän- ja pahanlaatuisten kasvaimien. Kalteva ympäröivien kudosten itäminen, mutta ei anna etäisiä metastaaseja. Se voi esiintyä missä tahansa kehon, usein lokalisoitu vatsaontelon etuseinämään, takaisin ja hartiakaaren. Se on tiheä kasvainmuotoinen muotoilu, joka sijaitsee lihaksen paksuudessa tai liittyy lihaksisiin. Etenemisen myötä alukset, luut, nivelet ja sisäelimet voivat itää. Diagnoosi tehdään tutkimuksen ja lisätutkimustietojen pohjalta. Hoito — kirurgiset toimenpiteet, sädehoito, kemoterapia.
Desmoidikasva
Desmoidisairaus kasvaimet (desmoidisairaus, desmoidisairaus fibrooma, lihas- aponeurotic toosi) — harvinainen sidekudos kasvain, joka kehittyy kojelauta, lihakset, jänteet ja aponeuroses. Mikroskooppisesti vailla merkkejä maligniteetin ja koskaan antaa etäpesäkkeitä, siten alttiita paikallisen aggressiivinen kasvua ja usein toistumisen (usein useita), niin onkologit desmoidisairaus pidetään ehdollisesti-hyvänlaatuinen kasvain. Se on 0,03-0,16% kasvainten kokonaismäärästä. 64-84 prosentissa tapauksista naiset kärsivät.
Tällä oikeudenmukaisemman sukupuolta desmoidisairaus kasvain esiintyy tavallisesti toisella tai kolmannella vuosikymmenellä elämän, 94% tapauksista diagnosoidaan poikimattomat potilaille, 6% tapauksista — in poikimattomia. Miespotilailla desmoidi tunnistetaan useammin lapsuudessa tai murrosvaiheessa. Post-puberteerikaudella miesten tapausten määrä vähenee jyrkästi. Yleensä on hidas eteneminen. Diagnosointi ja hoito desmoidisairaus kasvaimia asiantuntijoita onkologian, ihotaudit, leikkaus, Traumatologia.
Desmoidikasvaimen syyt ja patanatomia
Desmoidikasvaimen kehittymisen syyt ovat edelleen epäselvät. Yksi asiantuntijoista on yksi todennäköisimmistä tekijöistä lihasten, nivelsiteiden ja aponeurosien traumatisien vammojen varalta (mukaan lukien naisten työvoiman käsittely). Lisäksi tutkijat viittaavat desmoiditumorin mahdollista suhdetta sukupuolihormonien tasoon ja eräisiin geneettisiin häiriöihin. Tilastojen mukaan desmoidia diagnosoidaan 20 prosentilla potilaista, jotka kärsivät perinnöllisestä adenomatosta, geneettisen mutaation aiheuttama perinnöllinen sairaus.
Desmoidinen kasvain on tiheä, yleensä yksi yksikkö, jolla on kuitumainen rakenne. Leikkauksen väri viillon kohdalla on harmaakeltaista. Desmoidikasvaimen mikroskooppisella tutkimuksella nähdään kollageenikuitujen nippuja, jotka sijaitsevat eri suuntiin ja toisiinsa toisiinsa. Aikuiset fibroblastit ja fibroblastit tunnistetaan. Mitosi esiintyy hyvin harvoin. Tutkittaessa visuaalisesti muuttumattomia ympäröiviä kudoksia, jotka on poistettu yhdessä neoplasmin kanssa, voidaan havaita kasvaimen mikroskooppiset elementit.
Desmoidikasvaimen oireet
Desmoidisairaus kasvaimia voi kasvaa kaikkialla kehossa, mutta useimmiten sijaitsee etupinnalla vatsan. Melko yhteisiin paikallistuksiin kuuluu myös selkä- ja olkapääalue. Rinnassa, ylä- ja alaraajojen desmoidisairaus kasvaimet ovat harvinaisia, mutta tällaiset kasvaimet ovat erityisen tärkeitä, koska usein lähellä luut ja nivelet, juotettu läheisesti lähellä kokoonpanojen tai itävät murtumisen nivelten liikkuvuutta, ja vahvuus taustalla luun.
Desmoidisairaus kasvain kädet ja jalat ovat aina paikallisia flexor pintaan raajoihin. Riippuen erityisistä kudosvaurion erottaa neljä Extra-kliinisiä desmoidisairaus kasvaimet: yksi solmu ympäröivän kojelauta vaurion, vaurioita yhden solmun aikana fascial vaipan, useita solmuja eri ruumin paikoissa ja pahanlaatuiset rappeuma desmoidisairaus — muunnetaan in desmoidisairaus kasvaimet, Kaposin.
Yhdessä Erittäin eristetty ja ekstrabryushnye vatsaonteloon desmoidisairaus kasvain, joka voi sijaita suolilieve ohutsuolen, että retroperitoneaalitilan, kivespussin ja virtsarakon. Kuten kasvaimet harvoin havaitaan perifeerisen desmoidisairaus ja desmoidisairaus vatsaontelon etuseinämään. Desmoidisairaus kasvain suoliliepeen yhdistetään usein familiaalinen adenomatoosi. Oireet riippuvat sijainnista ja koosta kasvaimia, läsnäolo tai puuttuminen itävyyden lähistöllä elinten ja kudosten.
Desmoidikasvaimelle on ominaista hidas kasvu ja oireeton kurssi. Desmoidnyh-kasvaimissa voidaan havaita suuren koon sairastuvuus. Johtuen itämisen kanssa supistukset ovat mahdollisia, luun itäminen, patologiset murtumat sisäelinten itämisen kanssa, näiden elinten toiminnan rikkominen. Ulkopuolisen tutkimuksen aikana löydetään tiheä, hitaasti liikkuva, vastamuotoinen, pyöreä tai soikea muoto, jossa on sileä pinta, joka sijaitsee lihasmassassa tai liittyy lihaksisiin ja nivelsiteisiin.
Desmoidikasvaimen diagnoosi ja hoito
Diagnoosi laittaa pohjalta tutkimustietojen instrumentaalisen tutkimuksia ja koepalan tuloksia. Potilaat, joilla on desmoidisairaus kasvain on suunnattu ultraääni, CT ja MRI. Kaikkein informatiivinen menetelmä tutkimusta, jonka avulla voidaan vahvistaa rajoja kasvaimen ja aste tunkeutuminen ympäröivään kudokseen, on magneettikuvaus. Tarvittaessa nimetä angiografia ja muita kokeita. Kun itävyys alukset, hermoja, sisäelimet ja luusto joutua kuulemaan verisuonikirurgi, neurologi, vatsaleikkaus, thoraxkirurgia traumatologian, ortopedian ja muut.
Koska desmoidisten kasvainten toistumisen suuri todennäköisyys on, yhdistelmä hoito, mukaan lukien leikkaus ja sädehoito, on edullinen. Useissa tapauksissa käytetään kemoterapiaa ja hormonihoitoa. Erilaisten tietojen mukaan desmoidit kasvaimet toistuvat 70-90 prosentissa tapauksista kirurgisen käsittelyn jälkeen monometodiaktiivina. Yhdistetyn hoidon suorittaminen mahdollistaa oleellisesti vähentää relapsien taajuutta.
Jos mahdollista, toiminnan on oltava radikaalia. Yksittäisen solmun läsnä ollessa se poistetaan yhdessä vaikuttavan fasaanin ja ympäröivien lihasten kanssa. Kun desmoidinen kasvain leviää fascial-vaginaa pitkin, kaistale levitetään. Kun luurakenteita haetaan, kortikaalilevy poistetaan tai luukudos resektoidaan. Kun sisäelimet ovat vahingoittuneet, alukset ja hermot ovat lähellä toisiaan, toiminnan taktiikat määritetään erikseen.
Suurten desmoidikasvainten kudosten suuren joukon poisto johtaa virheiden muodostumiseen. Jos mahdollista, poistaa tällaiset viat välittömästi poistamisen jälkeen kasvain, kuljettaa paikallinen muoviin luun auto- ja homografts ja t. D. Joissakin tapauksissa, pitkällä aikavälillä muovi leikkaus suoritetaan. Jos lähellä olevaan raajojen liitokseen vaikuttaa, voidaan tarvita endoproteeteja. Kun useita desmoidisairaus kasvaimia järjestetään kirurginen hoito osoittaa erityisen merkittävää poistaminen ympäröivien kudosten, kuten kasvaimet osoittavat lisääntynyt taipumus uusiutumiseen.
Aikuiset potilaat, joilla desmoidisairaus kasvain määrätty ennen leikkausta ja leikkauksen jälkeistä sädehoitoa. Haittana menetelmän ilmaistaan viesti säteen kudosmuutoksia. Trofia häiriöt ja suuri arpia, jotka tapahtuvat sädehoidon jälkeen, saattaa vaikeuttaa toistuva kirurginen hoito uusiutumisen sattuessa. Hoidettaessa potilaita, joilla lapsipotilaille sädehoitoa ei käytetty, koska mahdolliseen ennenaikaiseen sulkemiseen kasvun levyt luut vyöhykkeiden altistumista. Kun desmoidisairaus kasvaimet lapsilla suorittaa leikkaus preoperatiivisen ja leikkauksen jälkeisiä lääkitystä. Potilaille, joille määrätään pieniä annoksia sytotoksisten lääkkeiden ja antiestrogeeniset huumeita. Kesto lääkehoidon desmoidisairaus kasvain voi olla jopa 2 vuosi tai enemmän.
Yhdistelmähoidon, mukaan lukien leikkaus ja sädehoidon tai kirurgian ja kemoterapiahoidon ennuste, on suhteellisen suotuisa. Relapseja havaitaan 10-15% potilaista, tavallisesti 3 vuoden kuluessa desmoidikasvaimen poistamisesta. Useimmiten desmoidit toistuvat jalan ja alaosassa uudelleen. Etämetastaaseja ei muodostu. Kuolevainen lopputulos on mahdollinen elintärkeiden elinten itämisessä, yleensä kun desmoidinen kasvain sijaitsee pään, kaulan, vatsan ja rintakehän alueella.